Твин обратного артериальной перфузии последовательности -такжа под названием последовательность TRAP , ЛОВУШКА или acardiac двойникования -является редкое осложнением монохориональных многоплодных беременностей. [1] Это тяжелый вариант синдрома переливания крови между близнецами (TTTS). [2] Кровеносные системы близнецов связаны, а не независимы. Один двойника, называются acardiac твин или ловушка плод , [3]сильно деформирован. Сердце отсутствует или деформировано, отсюда и название акардиального, как и верхние структуры тела. Ноги могут частично присутствовать или отсутствовать, а внутренние структуры туловища часто плохо сформированы. Другой близнец обычно выглядит нормально. Нормальный близнец, называемый двойником-помпой , прогоняет кровь через оба плода. Это называется обратной артериальной перфузией, потому что у акардиального близнеца кровь течет в обратном направлении. [4] [5]
Последовательность TRAP встречается в 1% монохориальных беременностей двойней и в 1 из 35 000 беременностей в целом. [6]
Акардиальный близнец
Акардиальный близнец - это паразитический близнец , у которого не развивается должным образом сердце, и поэтому обычно не развиваются верхние структуры тела. Паразитический близнец, представляющий собой немного больше туловища с ногами или без них, получает кровоснабжение от близнеца-хозяина посредством структуры, похожей на пуповину (которая часто имеет только 2 кровеносных сосуда вместо 3), во многом как плод в fetu , за исключением того, что близнец-акарди находится вне тела близнеца-хозяина. Хотя причина до конца не выяснена, очевидно, что дезоксигенированная кровь из сдвоенной помпы перфузируется акардиальному близнецу. Кардиальный близнец растет вместе с двойником-насосом, но из-за недостаточной оксигенации он не может развить структуры, необходимые для жизни, и имеет серьезные деформации.
Хотя нет двух одинаковых акардиальных близнецов, близнецы с этим заболеванием делятся на 4 класса: Acephalus, anceps, acormus и amorphus.
- Ацефал - наиболее распространенный тип без головы, хотя может иметь руки. Органы грудной клетки обычно отсутствуют, их место занимают неорганизованные и неидентифицируемые ткани.
- Anceps - у акардиуса есть большинство частей тела, включая голову с лицом и неполный мозг. Органы хоть и присутствуют, но грубо сформированы.
- Acormus - у этого типа нет видимого тела, и пуповина, по-видимому, прикреплена к шее, но рентген или рассечение выявляют грудные структуры в видимой голове. У одного была очевидно прикреплена к голове нога. Это может быть связано с эмбриопатией, приводящей к перерождению некогда нормального эмбриона.
- Аморфус - эта крайняя форма не только лишена головы и конечностей, но и каких-либо внутренних органов, и состоит из тканей с кровеносными сосудами, отходящими от пуповины. Некоторые могут быть только опухолями стволовых клеток. [2]
Акардиальный близнец также может быть описан как гемикардиус , у которого не полностью сформировано сердце, или голоакардиус , в котором сердце вообще отсутствует. [6]
Насос сдвоенный
Обычно сдвоенный насос имеет нормальную конструкцию, хотя и меньше обычного. [2] Из-за связанных проблем, включая быстрый рост акардиального близнеца, многоводие , обвитие пуповины и застойную сердечную недостаточность из-за высокого выброса, существует высокий уровень смертности для помпового близнеца, если его не лечить. Уровень летальности зависит от относительного размера акардиального близнеца. [5] Если размер аномального двойника превышает 50% от размера сдвоенного насоса, выживаемость сдвоенного насоса составляет всего 10%. [3]
Диагностика
Последовательность TRAP может быть диагностирована с помощью акушерского УЗИ . [7] Допплеровский опрос подтвердит, что кровоток в акардиальном близнеце идет в обратном направлении, входя через артерию пуповины и выходя через вену. [2]
Уход
Если не лечить, сдвоенная помпа умирает в 50–75% случаев. [8]
После постановки диагноза используются ультразвуковое исследование и амниоцентез , чтобы исключить генетические аномалии в помпе. [4] Затем может быть выполнена процедура, которая остановит ненормальный кровоток. Кардиальный близнец может быть выборочно удален. Пуповину акардиального близнеца можно разрезать хирургическим путем, отделяя ее от помпы, эта процедура называется фетоскопической окклюзией пуповины. [3] Или можно использовать иглу для радиочастотной абляции для свертывания крови в пуповине акардиального близнеца. Эта последняя процедура наименее инвазивна. [2] Эти процедуры значительно увеличивают шансы на выживание сдвоенного насоса, примерно до 80%.
Двойная помпа будет проверяться на наличие признаков сердечной недостаточности с помощью эхокардиограммы . Если состояние помпы ухудшается, акушер может порекомендовать досрочные роды. В противном случае беременность продолжается нормально. Вагинальные роды возможны, если плод не находится в состоянии дистресса, хотя рекомендуется, чтобы роды проходили в больнице с возможностями отделения интенсивной терапии . [4]
Рекомендации
- ^ Шульман, Ли S .; Вугт, Джон М.Г. ван (2006). Пренатальная медицина . Вашингтон, округ Колумбия: Тейлор и Фрэнсис. стр. 447. ISBN 0-8247-2844-0.CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
- ^ а б в г д Книп, доктор Генри и доктор Юранга Вираккоди; и другие. «Двойная обратная артериальная перфузия» . Radiopaedia.org . Проверено 18 февраля +2016 .
- ^ а б в «Двойная обратная последовательность артериальной перфузии» . Детская больница CS Mott . Система здравоохранения Мичиганского университета . Проверено 18 февраля +2016 .
- ^ а б в «Двойная обратная последовательность артериальной перфузии» . Центр плода . Детский мемориальный госпиталь Германа . Проверено 18 февраля +2016 .
- ^ а б «Последовательность ЛОВУШКИ или Акардиальный близнец» . Центр лечения плода . Детская больница UCSF Benioff. Архивировано из оригинального 28 октября 2014 года . Проверено 18 февраля +2016 .
- ^ а б Чандрамули М., Намита (февраль 2009 г.). «Серия дел: последовательность ЛОВУШКИ» . Индийский журнал радиологии и визуализации . 19 (1): 81–3. DOI : 10.4103 / 0971-3026.45352 . PMC 2747410 . PMID 19774147 .
- ^ Юнсал, Альпарслан; Сельда Демиркан Сезер; Ибрагим Метеоглу; Кюбра Темочин; Кан Зафер Караман (декабрь 2007 г.). «Ультрасонографическая пренатальная диагностика изолированной ацефалии» (PDF) . Диагностическая и интервенционная радиология . 13 (4): 196–198. PMID 18092292 . Проверено 17 февраля 2013 года .
- ^ «Двойная обратная последовательность артериальной перфузии (последовательность TRAP)» . Детская больница Филадельфии . Проверено 18 февраля +2016 .
Внешние ссылки
- thefetus.net
- gfmer.ch