Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Для синдрома тонического тензора барабанной перепонки см. Тензор барабанной мышцы .

Синдром переливания крови между близнецами
Синдром переливания крови между близнецами.svg
Синдром переливания крови между близнецами
СпециальностьПеринатология , неонатология

Синдром переливания крови между близнецами ( TTTS ), также известный как синдром трансфузии плода и плода ( FFTS ), последовательность олигогидрамниона-многоводия близнецов ( TOPS ) и синдром застрявшего близнеца - это осложнение непропорционального кровоснабжения, приводящее к высокой заболеваемости и смертности. Это может повлиять на монохориальную многоплодную беременность , то есть многоплодную беременность, когда у двух или более плодов общий хорион и, следовательно, одна плацента . Смертность от тяжелого TTTS составляет 60–100%. [1]

Причина [ править ]

В результате совместного использования одной плаценты кровоснабжение монохориальных плодов-близнецов может стать связанным, так что они будут совместно использовать кровообращение: хотя каждый плод использует свою собственную часть плаценты, соединительные кровеносные сосуды внутри плаценты позволяют крови выходить из нее. один близнец другому. Считается, что у большинства монохориальных плацент есть эти «общие связи», которые пересекают плаценту, при этом чистые объемы потока между ними одинаковы. Это состояние иногда называют «балансом потока». Когда плацента имеет глубокое соединение вены и артерии, это может привести к нарушению баланса кровотока. [2] В зависимости от количества, типа и направления соединяющихся кровеносных сосудов ( анастомозов) кровь может непропорционально передаваться от одного близнеца («донора») к другому («реципиенту») из-за состояния «дисбаланса потока», вызванного ростом новых кровеносных сосудов через «экватор» плаценты, линию это делит долю общей плаценты каждого ребенка. Это состояние трансфузии приводит к тому, что у близнеца-донора уменьшается объем крови, что замедляет развитие и рост донора, а также снижается диурез , что приводит к более низкому, чем обычно, уровню амниотической жидкости (становится олигогидрамнионом ). Объем крови близнеца-реципиента увеличивается, что может привести к перегрузке сердца плода и, в конечном итоге, к сердечной недостаточности, а также к увеличению диуреза, превышающему нормальный.что может привести к избытку околоплодных вод (статьмноговодие ). Гибель плода обычно является результатом ишемии, связанной с отсутствием кровотока. Отсутствие кровотока вызывает атрезию кишечника, повреждение мозга и почечную недостаточность . [3]

TTTS обычно развивается в период пика роста плаценты, начиная с 16 недели и продолжаясь до 25 недели; после этого рост плаценты замедляется, по существу останавливаясь сразу после 30-й недели. Хотя TTTS иногда обнаруживался после этого момента времени, считается, что его появление после 30-й недели может быть связано с плацентарной эмболией, которая нарушает баланс потока общих связи между младенцами. TTTS может быть смертельным для одного или обоих близнецов, независимо от того, когда он обнаружен. Однако при обнаружении на прошлой 25 неделе экстренные роды могут рассматриваться как спасение младенцев, если TTTS тяжелый.

Помимо необходимости иметь монохориальную двойню (или многоплодную беременность), основные причины TTTS не известны. Неизвестно, является ли он наследственным или генетическим.

Дисбаланс в развитии [ править ]

Некоторые врачи рекомендуют матери полный постельный режим в сочетании с обильным потреблением протеина в качестве терапии, чтобы попытаться противодействовать синдрому. Завершенные исследования показывают, что эти пищевые добавки действительно работают. Прием пищевых добавок был связан с более низкой общей частотой TTTS (20/52 против 8/51, P = 0,02) и с меньшей распространенностью TTTS во время родов (18/52 против 6/51, P = 0,012) по сравнению с отсутствием добавок. В исследовании пищевая добавка содержала 250 ккал, состоящих из 6 г липидов, 40 г углеводов, 9 г белка, витаминов и минералов, принимаемых три раза в день. Нутритивное вмешательство также значительно увеличило время между постановкой диагноза TTTS и родами (9,4 ± 3,7 недели по сравнению с 4,6 ± 6,5 недель; P = 0,014). Чем раньше был введен режим питания, тем меньше вероятность выявления TTTS (P = 0.001). Хотя это и не было статистически значимым, диетическое вмешательство также было связано с более низкой стадией Quintero, меньшим количеством инвазивных методов лечения и более низким несоответствием веса близнецов при рождении. Добавки к пище, по-видимому, противодействуют метаболическим нарушениям у матери при монохориальной беременности двойней и улучшают перинатальные исходы при TTTS в сочетании со стандартными терапевтическими вариантами. Нутритивная терапия, по-видимому, наиболее эффективна в смягчении случаев заболевания, вызванных Quintero, стадия I, малоэффективность наблюдается в тех, которые находятся за пределами стадии I.Добавки к пище, по-видимому, противодействуют метаболическим нарушениям у матери при монохориальной беременности двойней и улучшают перинатальные исходы при TTTS в сочетании со стандартными терапевтическими вариантами. Нутритивная терапия, по-видимому, наиболее эффективна в смягчении случаев заболевания, вызванных Quintero, стадия I, малоэффективность наблюдается в тех, которые находятся за пределами стадии I.Добавки к пище, по-видимому, противодействуют метаболическим нарушениям у матери при монохориальной беременности двойней и улучшают перинатальные исходы при TTTS в сочетании со стандартными терапевтическими вариантами. Нутритивная терапия, по-видимому, наиболее эффективна в смягчении случаев заболевания, вызванных Quintero, стадия I, малоэффективность наблюдается в тех, которые находятся за пределами стадии I.[4]


Воздействие на выживший плод [ править ]

Гибель плода одной из близнецов во втором триместре монохориальной беременности может привести к серьезным осложнениям для выжившего плода. Осложнения включают гангреноз конечностей, кистей и стоп, церебральный паралич и дефицит IQ, сужение колец конечностей и пальцев, уменьшение пальцев, дефекты кожи, кисты мозга, гидранэнцефалию, мультикистозную энцефаломаляцию, микроэнцефалию, агенезию почек и атрезию кишечника. Есть три гипотезы, объясняющие эти осложнения. [3]

  1. Эмболическая теория : смерть донорского близнеца позволяет некротической ткани, предположительно тромбозно-пластиноподобному материалу, проходить через сосудистую сеть выжившего близнеца через сосуды плаценты. Некротическая ткань эмболизирует брыжеечную артерию выжившего близнеца, вызывающую атрезию кишечника, почечную артерию, вызывающую агенезию почек, или периферические артерии, приводящие к ишемии конечностей и кожным аномалиям. [3]
  2. Теория ишемии : смерть донорского близнеца создает состояние низкого давления, что приводит к оттоку крови в сосудистую систему с низким сопротивлением мертвого плода. Это состояние низкого давления вызывает острую гиповолемию, приводящую к ишемии и плохой перфузии конечных органов. [3]
  3. Теория плацентации : частота прикрепления пуповины, неправильного введения пуповины в плаценту, выше в TTTS. Точный механизм воздействия на повреждение плода неизвестен. [3]

Диагноз [ править ]

Quintero stage [ править ]

Для классификации степени тяжести TTTS обычно используется промежуточная система. [5]

Стадия I. Небольшое количество амниотической жидкости (олигогидрамнион) обнаруживается вокруг близнеца-донора, а большое количество амниотической жидкости (многоводие) - вокруг близнеца-реципиента.

Стадия II : В дополнение к описанию выше, ультразвуковое исследование не может идентифицировать мочевой пузырь у донорского близнеца.

Стадия III : В дополнение к характеристикам стадий I и II, наблюдается аномальный кровоток в пуповине близнецов.

Стадия IV : В дополнение ко всем вышеперечисленным находкам, близнец-реципиент имеет припухлость под кожей и, по-видимому, страдает сердечной недостаточностью (отек плода).

Стадия V : В дополнение ко всем вышеперечисленным находкам, один из близнецов умер. Это может случиться с любым из близнецов. Риск для донора или реципиента примерно одинаков и довольно высок на стадии II или выше TTTS.

Стадия Quintero не дает информации о прогнозе, и были предложены другие системы стадирования. [6]

Лечение [ править ]

Различные методы лечения TTTS включают:

Без лечения [ править ]

Это эквивалент нулевого вмешательства. Это было связано с почти 100% смертностью одного или всех плодов. Исключение составляют пациенты, которые все еще находятся на стадии 1 TTTS и находятся на сроке беременности более 22 недель.

Поправка околоплодных вод [ править ]

Серийный амниоцентез [ править ]

Эта процедура включает периодическое удаление околоплодных вод на протяжении всей беременности при условии, что избыток жидкости у близнеца-реципиента может вызвать преждевременные роды, перинатальную смертность или повреждение тканей. В случае, если жидкость не накапливается повторно, уменьшение количества околоплодных вод стабилизирует беременность. В противном случае курс лечения повторяют по мере необходимости. Не существует стандартной процедуры, определяющей, сколько жидкости удаляется каждый раз. Существует опасность, что если будет удалено слишком много жидкости, близнец-реципиент может умереть. Эта процедура связана с 66% выживаемостью по крайней мере одного плода, с 15% риском церебрального паралича и средним сроком родов на 29 неделе беременности.

Септостомия, или ятрогенное нарушение разделительной мембраны [ править ]

Эта процедура включает разрыв перегородки между плодами таким образом, что околоплодные воды обоих близнецов смешиваются, исходя из предположения, что давление в обоих околоплодных водах разное и его уравновешивание будет способствовать прогрессированию заболевания. Не было доказано, что давление в амниотическом мешке разное. Использование этой процедуры может исключить использование других процедур, а также затруднить мониторинг прогрессирования заболевания. Кроме того, разрыв разделительной перепонки способствует запутыванию пуповины и гибели плода из-за физических осложнений.

Регулировка кровоснабжения [ править ]

Лазерная терапия [ править ]

Иллюстрация фетоскопии и лазерной абляции соединительных сосудов при синдроме трансфузии от близнецов к близнецам

Эта процедура включает в себя эндоскопическую операцию с использованием лазера для прерывания сосудов, что позволяет обмен крови между плодами, при условии, что неравномерное распределение крови через эти сосудистые коммуникации приводит к неравным уровням околоплодных вод. Каждый плод остается подключенным к своему основному источнику крови и питания, плаценте, через пуповину. Эта процедура проводится один раз, за ​​исключением того, что все суда не обнаружены. Использование эндоскопических инструментов позволяет сократить время восстановления. Эта процедура была связана с 85% выживаемостью по крайней мере одного плода, с 6–7% риском церебрального паралича и средним сроком родов на сроке гестации 32–33 недели. [7]

Последовательность двойной анемии-полицитемии (TAPS) может возникнуть после лазерной хирургии TTTS (пост-лазерная форма). Спонтанная форма TAPS осложняет примерно от 3 до 5% монохориальных беременностей двойней, тогда как пост-лазерная форма встречается в 2-13% случаев TTTS. [8] [9] Патогенез TAPS основан на наличии небольшого количества крохотных артериовенозных (AV) плацентарных анастомозов (диаметр <1 мм) [10], позволяющих медленное переливание крови от донора реципиенту и постепенно приводящее к к сильно различающимся уровням гемоглобина. [11]

Недавний обзор показал, что лазерная коагуляция приводит к меньшему количеству внутриутробных и перинатальных смертей, чем амниоредукция и септостомия, и рекомендовал ее использование для всех состояний TTTS. [2]

Окклюзия пуповины [ править ]

Эта процедура включает в себя перевязку или иную окклюзию пуповины, чтобы прервать обмен крови между плодами. Процедура обычно предлагается в тех случаях, когда один из плодов считается умирающим и подвергает опасности жизнь или здоровье другого близнеца из-за артериальной гипотензии. Использование этого лечения уменьшилось, поскольку TTTS выявляются и лечатся на более ранних стадиях и с лучшими результатами. При использовании он обеспечивает 85% выживаемость оставшихся плодов с 5% риском церебрального паралича и 33–39 неделями беременности при родах.

Эпидемиология [ править ]

Согласно недавним (2005 г.) данным NCHS США, уровень множественных родов в настоящее время составляет приблизительно 3,4% (4 138 349 родов, из которых 139 816 родов были близнецами или многоплодными детьми более высокого порядка). У большинства однояйцевых близнецов общая (монохориальная) плацента, и примерно у 15% из них развивается TTTS. Путем экстраполяции числа ожидаемых однояйцевых близнецов (около одной трети) от ежегодных многоплодных рождений и числа близнецов с монохориальной плацентой (около двух третей), и исходя из этого числа, которое, как считается, может развиться TTTS (около 15%), можно получить составляют не менее 4500 случаев TTTS в год только в США: 139 816 × 0,33 × 0,66 × 0,15 = 4568 случаев TTTS в год в США (с участием более 9000 детей). Поскольку спонтанные потери беременности и прерывание беременности происходят до 20 недель не учитываются CDC,эта оценка случаев TTTS может быть очень консервативной. Хотя лечение бесплодия увеличило частоту многоплодных родов, оно не привело к значительному снижению ожидаемой частоты однояйцевых близнецов. Исследования показывают, что выше процент однояйцевых близнецов (до 20 раз при ЭКО), использующих эти методы лечения, по сравнению с частотой спонтанной беременности.

Однако одно австралийское исследование отметило возникновение только 1 из 4170 беременностей или 1 из 58 беременностей двойней. Это различие можно частично объяснить «скрытой смертностью», связанной с многоплодной беременностью MC - случаями, потерянными из-за преждевременного разрыва мембраны (PROM) или внутриутробной гибели плода до того, как можно будет поставить тщательный диагноз TTTS. [12]

История [ править ]

ТТЦ впервые был описан немецким акушером , Фридрих Schatz , в 1875. После определения параметров неонатального-различие в весе при рождении и пуповинного гемоглобине в момент доставка-TTTS теперь определяются по- разному. Сегодня известно, что несоответствующий вес плода, скорее всего, будет поздним проявлением, а гемоглобин плода при кордоцентезе часто бывает эквивалентным в паре близнецов даже при тяжелом TTTS. [12]

В искусстве [ править ]

«Де Виккелькиндерен» («Запеленутые дети»), 1617 год, работы неизвестного художника, как полагают, изображает TTTS.

Считается, что картина 1617 года, известная как De Wikkelkinderen («Запеленутые дети»), представляет собой изображение TTTS. [13] На рисунке показаны близнецы, которые кажутся идентичными, но один бледный (возможно, анемичный ), а другой красный (возможно, полицитемия ). Анализ семейных историй владельцев картины позволяет предположить, что близнецы не дожили до совершеннолетия, хотя неизвестно, связано ли это с TTTS.

См. Также [ править ]

  • Последовательность двойная анемия-полицитемия
  • Исчезающий близнец

Ссылки [ править ]

  1. ^ Zach T, Ford SP. «Синдром переливания крови между близнецами» . EMedicine . Проверено 22 июля 2006 года .
  2. ^ a b Робертс Д., Нейлсон Дж. П., Килби М., Гейтс С. (2014) Вмешательства для лечения синдрома переливания крови между близнецами. Кокрановская база данных Syst Rev
  3. ^ а б в г д Холмс, Льюис Б. Общие пороки развития , Oxford University Press, Incorporated, 2011. ProQuest Ebook Central, https://ebookcentral.proquest.com/lib/desales-ebooks/detail.action?docID=769455 .
  4. ^ Chiossi, Джузеппе (2008). «Пищевые добавки при монохориальной диамниотической беременности двойней: влияние на синдром трансфузии близнецов». Американский журнал перинатологии . 25 (10): 667–72. DOI : 10,1055 / с-0028-1091400 . PMID 18942043 . 
  5. ^ «Понимание этапов TTTS» . Калифорнийский университет в Сан-Диего. Архивировано из оригинального 10 апреля 2012 года . Проверено 23 апреля 2012 года .
  6. ^ Кристина, Росси (2009). «Эффективность системы стадирования Quintero для оценки тяжести синдрома трансфузии близнецов и близнецов, леченного с помощью лазерной терапии: систематический обзор с метаанализом». Американский журнал перинатологии . Издательство Thieme Medical. 26 (7): 537–544. DOI : 10,1055 / с-0029-1215430 . PMID 19283655 . 
  7. ^ Бенуа RM, Башат АА. (2014) Синдром переливания крови между близнецами: пренатальная диагностика и лечение. Американский доктор перинатологии
  8. ^ Робир Р., Леви Л., Саломон Л. Дж., Ямамото М., Бернард Дж. П., Депрест Дж. И др. Распространенность и лечение поздних осложнений у плода после успешной селективной лазерной коагуляции анастомозов хориональной пластинки при синдроме трансфузии близнецов. Am J Obstet Gynecol 2006; 194 (3): 796-803.
  9. ^ Habli M, Bombrys A, Lewis D, Lim FY, Polzin W, Maxwell R et al. Частота осложнений при трансфузионном синдроме близнецов после селективной фетоскопической лазерной фотокоагуляции: опыт одного центра. Am J Obstet Gynecol 2009; 201 (4): 417.
  10. ^ Lopriore E, Deprest J, Slaghekke F, Oepkes D, Middeldorp JM, Vandenbussche FP и др. Характеристики плаценты у монохориальных близнецов с последовательностью анемии-полицитемии близнецов и без них. Obstet Gynecol 2008; 112 (4): 753-758.
  11. ^ Slaghekke F, Kist WJ, Oepkes D, Pasman SA, Middeldorp JM, Klumper FJ et al. Последовательность двойной анемии-полицитемии: диагностические критерии, классификация, перинатальное ведение и исход. Fetal Diagn Ther 2010; 27 (4): 181-190.
  12. ^ a b Джонсон, А .; Мойс, К.Дж. «Повышение выживаемости при синдроме переливания крови между близнецами. Современный акушер-гинеколог, декабрь 2006 г.» (PDF) . Архивировано из оригинального (PDF) 9 января 2009 года.
  13. ^ Berger H, де Вард F, Моленаар Y (2000). «Случай переливания крови от одного близнеца к другому в 1617 году». Ланцет . 356 (9232): 847–8. DOI : 10.1016 / S0140-6736 (00) 02665-9 . PMID 11022944 . 

Внешние ссылки [ править ]

  • Фонд синдрома переливания крови между близнецами
  • Фонд поддержки TAPS
Классификация
D
  • МКБ - 10 : O43.0 , P02.3 , P50.3
  • МКБ - 9-СМ : 762,3 , 772,0
  • MeSH : D005330
  • ЗаболеванияDB : 32064
Внешние ресурсы
  • MedlinePlus : 001595
  • eMedicine : med / 3410
  • Орфанет : 95431