Правильное развитие атриовентрикулярного канала на его предполагаемые компоненты ( сердечная перегородка и связанные с ней клапаны ) для создания четкого разделения между четырьмя отделами сердца и обеспечения правильного движения крови через сердце имеет важное значение для правильной работы сердца. Если этот процесс не происходит правильно, у ребенка разовьется дефект атриовентрикулярного канала, который встречается у 2 из каждых 10 000 рождений. [1] Это также связано с синдромом Дауна.потому что 20% детей с синдромом Дауна страдают и атриовентрикулярным каналом. Это очень серьезное заболевание, и в течение первых шести месяцев жизни ребенку необходимо хирургическое вмешательство. [2] Половина детей, которых не лечили с этим заболеванием, умирают в течение первого года жизни из-за сердечной недостаточности или пневмонии. [3]
Атриовентрикулярный канал | |
---|---|
Подробности | |
Система | Кровообращение плода |
Место расположения | Развивающееся сердце |
Анатомическая терминология [ редактировать в Викиданных ] |
Дефект атриовентрикулярного канала - это сочетание пороков сердца и присутствует при рождении. Проблема возникает при наличии отверстий в стенах, разделяющих камеры ( перегородки ), а также при неправильной конструкции клапанов. Есть и другие названия этих сердечных аномалий, такие как дефекты эндокардиальной подушки или дефект атриовентрикулярной перегородки [4]
Разработка
В нормальном здоровом сердце четыре камеры. Он состоит из правого и левого предсердий, правого и левого желудочков. Правое предсердие и правый желудочек перекачивают кровь в легкие, в то время как левое предсердие и левый желудочек перекачивают кровь к остальному телу. Имеются клапаны, которые препятствуют обратному потоку между этими камерами. [4]
Клиническая значимость
Дефект атриовентрикулярного канала
Этот дефект возникает из-за неправильного формирования эндокардиальных подушек , и их задача - разделять различные части сердца во время развития, когда они сливаются. Это сильно связано с синдромом Дауна . Структуры, которые развиваются в результате слияния эндокардиальных подушек, следующие:
- Межпредсердной перегородки - это структура делит левое и правое предсердие
- В межжелудочковой перегородке -з структура делит левую и правые желудочки.
- Митрального клапана и трикуспидального клапана - эти клапаны формируются за счет надлежащего разделения раннего общего клапана разделены на две части . [5]
Дефект атриовентрикулярного канала можно разделить на частичные и полные формы. В частичной форме существуют отверстия между левым и правым предсердиями и неправильное формирование митрального клапана. В полной форме все камеры имеют свободное движение, потому что есть большое отверстие, где встречаются предсердия и желудочки, и вместо двух клапанов есть один общий клапан. [4]
Операция обычно проводится между 3-м и 6-м месяцем жизни, и в этом случае чем раньше, тем лучше. Обычно внутрисердечное восстановление включает закрытие отверстий в перегородке и создание двух новых атриовентрикулярных клапанов из недоразвитой общей створки клапана. [3]
Смотрите также
Рекомендации
- ^ "Orphanet: Полный атриовентрикулярный канал" . www.orpha.net . Проверено 9 октября 2015 .
- ^ Браун, Дэвид, доктор медицины "Дефект предсердно-желудочкового канала" Детская больница Бостон, 20120 http://www.childrenshospital.org/az/Site521/mainpageS521P0.html Архивировано 23 февраля 2013 г. в Wayback Machine
- ^ а б Calabrò, R; Лимонгелли, Г. (2006). «Полный атриовентрикулярный канал» . Orphanet J Rare Dis . 1 : 8. DOI : 10,1186 / 1750-1172-1-8 . PMC 1459121 . PMID 16722604 .
- ^ a b c Клиника Мэйо 12 сентября 2012 г. «Дефект предсердно-желудочкового канала» http://www.mayoclinic.com/health/atrioventricular-canal-defect/DS00745
- ^ Детская больница Цинциннати «Дефект атриовентрикулярной перегородки», апрель 2010 г. http://www.cincinnatichildrens.org/health/a/avsd/