Болезнь Бехчета ( ББ ) - это воспалительное заболевание, поражающее несколько частей тела. [1] Наиболее частые симптомы включают болезненные язвы во рту, язвы на гениталиях, воспаление частей глаза и артрит . [2] [1] Язвы обычно держатся несколько дней. [1] Реже может быть воспаление головного или спинного мозга, тромбы , аневризмы или слепота . [2] [1] Часто симптомы приходят и уходят. [2]
Болезнь Бехчета | |
---|---|
Другие названия |
|
Человек с гипопионом, который проявляется в переднем увеите у человека с болезнью Бехчета. | |
Произношение |
|
Специальность | Ревматология |
Симптомы | Язвы во рту , генитальные язвы, воспаление глаз, артрит , [2] хроническая усталость |
Осложнения | Слепота , воспаление суставов , тромбы , аневризма [1] |
Обычное начало | От 20 до 40 лет [2] [1] |
Продолжительность | Долгосрочная [2] |
Причины | Неизвестно [2] |
Диагностический метод | На основании симптомов [2] |
Дифференциальная диагностика | Реактивный артрит , синдром Стивенса-Джонсона , синдром Сладкий [1] |
Медикамент | Иммуносупрессивные препараты, такие как кортикостероиды [2] |
Прогноз | Часто со временем улучшается [1] |
Частота | Редко (США, ЕС), чаще (Ближний Восток, Азия) [1] |
Причина неизвестна. [2] Считается, что он частично генетический . [1] Бехчет не заразен . [2] Диагноз ставится на основании как минимум трех эпизодов язв во рту в год вместе с как минимум двумя из следующего: генитальные язвы, воспаление глаз, кожные язвы, положительный результат кожной пробы . [2]
Лекарства нет. [2] Лечение может включать прием иммунодепрессантов, таких как кортикостероиды, и изменение образа жизни. [2] Ополаскиватель для полости рта с лидокаином может облегчить боль. [1] Колхицин может снизить частоту приступов. [1] Состояние часто улучшается с течением времени. [1]
Хотя он редко встречается в Соединенных Штатах и Европе, он чаще встречается на Ближнем Востоке и в Азии. [1] В Турции , например, около 2 человек из 1000 страдают. [1] Начало обычно приходится на 20-40 лет. [2] [1] Заболевание было впервые описано турецким дерматологом Хулуси Бехчетом в 1937 году. [3]
Признаки и симптомы
Кожа и слизистая оболочка
Почти у всех людей с болезнью Бехчета наблюдаются болезненные язвы во рту в той или иной форме. [4] Они представляют собой форму афтозных язв или неизлечимых поражений полости рта. [4] Поражения полости рта аналогичны поражениям при воспалительном заболевании кишечника и могут рецидивировать. [4] Болезненные язвы на половых органах обычно развиваются вокруг ануса, вульвы или мошонки и вызывают рубцевание у 75 процентов пациентов. [4] Кроме того, пациенты могут иметь узловатую эритему , кожный пустулезный васкулит и поражения, похожие на гангренозную пиодермию . [4]
Глаза
Воспалительное заболевание глаз может развиться на ранней стадии заболевания и в 20% случаев привести к необратимой потере зрения. Поражение глаз может иметь форму заднего увеита , переднего увеита или васкулита сетчатки . Передний увеит проявляется болезненными ощущениями в глазах, покраснением конъюнктивы , гипопионом и снижением остроты зрения, в то время как задний увеит проявляется безболезненным снижением остроты зрения и помутнениями поля зрения. Редкой формой поражения глаз (глаз) при этом синдроме является васкулит сетчатки, который проявляется безболезненным ухудшением зрения с возможностью появления плавающих помутнений или дефектов поля зрения. [4]
Поражение зрительного нерва при болезни Бехчета встречается редко и обычно проявляется прогрессирующей атрофией зрительного нерва и потерей зрения. Однако также сообщалось о случаях острой оптической нейропатии (особенно передней ишемической оптической нейропатии ). [5] Атрофия зрительного нерва считается наиболее частой причиной нарушения зрения. Болезнь Бехчета может привести к поражению первичного или вторичного зрительного нерва. Отек зрительного нерва в результате тромбоза дурального синуса [6] и атрофия в результате заболевания сетчатки были охарактеризованы как вторичные причины атрофии зрительного нерва при болезни Бехчета. [7] [8]
Признаки и симптомы острой оптической нейропатии включают безболезненную потерю зрения, которая может поражать один или оба глаза, снижение остроты зрения, ухудшение цветового зрения, относительный афферентный дефект зрачка , центральную скотому , опухание диска зрительного нерва, отек желтого пятна или ретробульбарную боль. Когда эти симптомы возникают с сопутствующими язвами кожно-слизистых оболочек, они вызывают подозрение на острую оптическую невропатию при болезни Бехчета. Прогрессирующая атрофия зрительного нерва может привести к снижению остроты зрения или цветового зрения. Может присутствовать внутричерепная гипертензия с отеком диска зрительного нерва . [9]
Может возникнуть эписклерит , вызывающий покраснение глаз и легкую боль без значительного влияния на зрение. [10]
Кишечник
Желудочно-кишечные (ЖКТ) проявления включают боль в животе, тошноту и диарею с кровью или без нее, и они часто затрагивают илеоцекальный клапан . [4] Многие пациенты с BD часто жалуются на болезненность в животе, вздутие живота и общий дискомфорт в животе, который очень похож на синдром раздраженного кишечника. [ необходима цитата ]
Легкие
Поражение легких обычно проявляется в виде кровохарканья , плеврита , кашля или лихорадки, а в тяжелых случаях может быть опасным для жизни, если в выходной легочной артерии развивается аневризма, разрыв которой вызывает серьезный сосудистый коллапс и смерть от кровотечения в легких. [4] Узелки, уплотнения, полости и поражения матового стекла часто встречаются у пациентов с поражением легких. [11] Может возникнуть тромбоз легочной артерии.
Суставы
Артрит наблюдается почти у половины людей и обычно представляет собой неэрозивный поли- или олигоартрит, в первую очередь крупных суставов нижних конечностей. [4]
Мозг
Поражение центральной нервной системы (ЦНС) чаще всего проявляется в виде хронического менингоэнцефалита. Поражения, как правило, возникают в стволе мозга, базальных ганглиях и белом веществе глубокого полушария и могут напоминать поражения при рассеянном склерозе (РС). Атрофия ствола мозга наблюдается в хронических случаях. [ необходима цитата ]
Неврологические нарушения варьируются от асептического менингита до тромбоза сосудов, такого как тромбоз дурального синуса и синдром органического мозга, проявляющийся спутанностью сознания, судорогами и потерей памяти. С этим часто связана внезапная потеря слуха (нейросенсорная). [4] Они часто появляются на поздних стадиях прогрессирования заболевания, но связаны с плохим прогнозом.
Сердце
Перикардит - частое сердечное проявление. [11] Также может наблюдаться хроническая аортальная регургитация из-за болезни корня аорты. [12] Хотя и нечасто, инфаркт миокарда (сердечный приступ) с ангиографически идентифицированным острым тромбозом коронарной артерии был зарегистрирован, включая один случай с патологически очевидным поражением из-за артериита, обнаруженного при вскрытии. [13]
Кровеносный сосуд
Проблемы с кровеносными сосудами наблюдаются у 7–29% людей с поражениями артерий, что составляет 15% сосудистых поражений. Поражения артерий представляют больший риск. Наиболее частыми поражениями артерий являются окклюзии или стеноз, а также аневризмы или псевдоаневризмы. [14] [ необходима ссылка ]
Причина
Причина четко не определена, но в первую очередь характеризуется аутовоспалением кровеносных сосудов. Хотя иногда это ошибочно называют диагнозом исключения, диагноз иногда может быть установлен путем патологического исследования пораженных участков. [15]
Первичный механизм повреждения - аутоиммунный, который по определению представляет собой сверхактивную иммунную систему, нацеленную на собственное тело пациента. Участие подмножества Т-клеток ( Th17 ) кажется важным. [11] Основная причина неизвестна. Фактически, никто еще не знает, почему иммунная система начинает вести себя таким образом при болезни Бехчета. Тем не менее, похоже, что здесь присутствует генетический компонент, поскольку родственники первой степени родства пострадавших пациентов часто страдают в большей степени, чем ожидалось для общей популяции. [ необходима цитата ]
Исследования показывают, что предыдущие инфекции могут вызывать аутоиммунные реакции, присутствующие при болезни Бехчета. Белки теплового шока (HSP) присутствуют в некоторых бактериях и служат «сигналом опасности» для иммунной системы. Однако некоторые HSP имеют сходство у бактерий и людей. [16] Антитела против HSP60 и анти-HSP65, которые нацелены на HSP, продуцируемые Streptococci (включая S. sanguinis и S. pyogenes ) и Mycobacterium tuberculosis, также могут нацеливаться на HSP человека, что приводит к иммунным ответам, связанным с увеитом и различными симптомами, проявляющимися в паренхиме. нейро-Бехчета. [17] мета-анализ опубликованный в 2020 году определил , что распространенность антифосфолипидных антител , включая антикардиолипиновые (отношение шансов: 5.15-28.41,: 12,10, 95% ДИ р и <0,00001) -анти-гликопротеин I & beta ; 2 антитела (отношение шансов: 23.57 , 95% ДИ: 1,31–423,63, p = 0,03) были значительно выше по сравнению со здоровым контролем. [18]
Сообщалось об ассоциации с семейством генов GIMAP (« GTPase ассоциированного с иммунитетом белка») на длинном плече хромосомы 7 (7q36.1). [19] Речь идет о генах GIMAP1 , GIMAP2 и GIMAP4 .
Патофизиология
Считается, что болезнь Бехчета более распространена в районах, прилегающих к старым маршрутам торговли шелком на Ближнем Востоке и в Центральной Азии . Таким образом, это иногда называют болезнью Шелкового пути . Однако это заболевание распространяется не только на жителей этих регионов. Большое количество серологических исследований показывает связь между заболеванием и HLA-B51 . [21] HLA-B51 чаще обнаруживается от Ближнего Востока до Юго-Восточной Сибири, но заболеваемость B51 в некоторых исследованиях была в 3 раза выше, чем в нормальной популяции. Однако, как правило, B51 не обнаруживается при заболевании, когда задействован определенный вариант гена SUMO4 [22], и симптомы, по-видимому, более легкие, когда присутствует HLA-B27 . [23] В настоящее время еще не подтверждено аналогичное инфекционное происхождение, которое приводит к болезни Бехчета, но было обнаружено , что некоторые штаммы S. sanguinis обладают гомологичной антигенностью. [24]
Васкулит, приводящий к закупорке сосудов, снабжающих зрительный нерв, может быть причиной острой оптической невропатии и прогрессирующей атрофии зрительного нерва при болезни Бехчета. Гистологическая оценка описанного случая острой оптической невропатии показала замену аксональной части зрительного нерва фиброзными астроцитами без изменений сетчатки. [8] Вовлечение ЦНС в болезнь Бехчета может привести к внутричерепной гипертензии, чаще всего из-за тромбоза дурального венозного синуса [6] и последующей вторичной атрофии зрительного нерва.
Диагностика
Не существует специального патологического тестирования или доступной техники для диагностики заболевания, хотя критерии Международной исследовательской группы для заболевания очень чувствительны и специфичны, включая клинические критерии и тест на патологию . [4] [25] Болезнь Бехчета имеет высокую степень сходства с заболеваниями, вызывающими кожно-слизистые поражения, например, Herpes simplex labialis, поэтому клиническое подозрение следует поддерживать до тех пор, пока все распространенные причины поражений полости рта не будут исключены из дифференциального диагноза . [ необходима цитата ]
Острота зрения или потеря цветового зрения с сопутствующими кожно-слизистыми поражениями или системными симптомами болезни Бехчета должны вызывать подозрение на поражение зрительного нерва при болезни Бехчета и требовать обследования на болезнь Бехчета, если ранее не была диагностирована в дополнение к обследованию глаз. Диагноз болезни Бехчета основывается на клинических данных, включая язвы в полости рта и гениталий, кожные поражения, такие как узловатая эритема, угри или фолликулит, воспалительные процессы в глазах и патогенная реакция. Воспалительные маркеры, такие как СОЭ и СРБ, могут быть повышены. Полное офтальмологическое обследование может включать обследование с помощью щелевой лампы, оптическую когерентную томографию для выявления потери нервов, обследования поля зрения, обследование глазного дна для оценки атрофии диска зрительного нерва и заболевания сетчатки, фундоскопическую ангиографию и зрительные вызванные потенциалы, которые могут продемонстрировать увеличенную латентность. У некоторых пациентов с острой оптической невропатией на магнитно-резонансной томографии (МРТ) можно определить усиление зрительного нерва. Однако нормальное исследование не исключает оптическую невропатию. Анализ спинномозговой жидкости (ЦСЖ) может показать повышенный уровень белка с плеоцитозом или без него. Визуализация, включая ангиографию, может быть показана для выявления тромбоза синуса твердой мозговой оболочки как причины внутричерепной гипертензии и атрофии зрительного нерва. [ необходима цитата ]
Диагностические рекомендации
Согласно рекомендациям Международной исследовательской группы, для того, чтобы у пациента была диагностирована болезнь Бехчета [25], у пациента должны быть язвы во рту ( афтозные ) (любой формы, размера или количества не менее 3 раз за любой 12-месячный период), а также 2 из 4 « отличительных » симптомов:
- воспаление глаз ( ирит , увеит , васкулит сетчатки, клетки стекловидного тела)
- генитальные язвы (включая анальные язвы и пятна в области гениталий и опухшие яички или эпидидимит у мужчин)
- патогенная реакция (папула диаметром> 2 мм. через 24–48 часов и более после укола иглой). Патергический тест имеет специфичность от 95 до 100 процентов, но у американских и европейских пациентов результаты часто бывают отрицательными [4].
- кожные поражения (папуло-пустулы, фолликулит , узловатая эритема , акне у подростков, не принимающих кортикостероиды)
Несмотря на всеобъемлющие критерии, установленные Международной исследовательской группой, бывают случаи, когда не все критерии могут быть соблюдены, и поэтому диагноз не может быть легко поставлен. Однако существует ряд клинических данных, на которые врач может положиться при постановке предварительного диагноза болезни; по сути, болезнь Бехчета не всегда соответствует руководящим принципам Международной исследовательской группы, и поэтому необходима высокая степень подозрения у пациента, который представляет любое количество следующих результатов: [ необходима цитата ]
- артрит / артралгия
- сердечно-сосудистые проблемы воспалительного происхождения
- изменения личности , психозы
- глубокая вена тромбоз
- эпидидимит
- крайнее истощение - хроническая усталость
- воспалительные проблемы в груди и легких
- язвы во рту
- симптомы нервной системы
- проблемы со слухом или равновесием
- воспаление желудка или кишечника
- поверхностный тромбофлебит
- любые другие члены семьи с диагнозом болезнь Бехчета.
Уход
Текущее лечение направлено на ослабление симптомов, уменьшение воспаления и контроль иммунной системы. Однако качество доказательств для лечения язв в полости рта, связанных с болезнью Бехчета, оставляет желать лучшего. [26]
Терапия высокими дозами кортикостероидов часто применяется при тяжелых проявлениях заболевания. [27] Анти-TNF- терапия, такая как инфликсимаб , показала себя многообещающей при лечении увеита, связанного с этим заболеванием. [28] [29] Другой анти-TNF агент, этанерцепт , может быть полезен людям, у которых в основном проявляются кожные и слизистые симптомы. [30] Апремиласт также можно использовать для лечения язв в полости рта, связанных с болезнью Бехчета. [31]
Интерферон альфа-2а также может быть эффективным альтернативным лечением, особенно при язве половых органов и полости рта [32], а также при поражениях глаз. [33] Азатиоприн в сочетании с интерфероном альфа-2b также перспективен [34], а колхицин может быть полезен для лечения некоторых генитальных язв, узловатой эритемы и артрита. [35] Бензатин-пенициллин может также уменьшить количество новых артритов. [36]
Талидомид также использовался из-за его иммуномодифицирующего эффекта. [37] В небольших исследованиях было показано, что дапсон и ребамипид имеют положительные результаты при поражениях кожи и слизистых оболочек. [38] [39]
Учитывая его редкость, оптимальное лечение острой нейропатии зрительного нерва при болезни Бехчета не установлено. Раннее выявление и лечение очень важны. Сообщалось о реакции на циклоспорин , периокулярный триамцинолон и метилпреднизон внутривенно с последующим пероральным приемом преднизона, хотя рецидивы, приводящие к необратимой потере зрения, могут возникать даже при лечении. [40] Иммунодепрессанты, такие как интерферон-альфа и антагонисты фактора некроза опухоли, могут улучшить, хотя и не полностью изменить симптомы глазной болезни Бехчета, которая со временем может прогрессировать, несмотря на лечение. Когда симптомы ограничиваются передней камерой глаза, прогноз улучшается. Заднее поражение, особенно поражение зрительного нерва, является плохим прогностическим показателем. Вторичная атрофия зрительного нерва часто бывает необратимой. Люмбальная пункция или хирургическое лечение могут потребоваться для предотвращения атрофии зрительного нерва в случаях внутричерепной гипертензии, не поддающейся лечению иммуномодуляторами и стероидами. [ необходима цитата ]
ВВИГ может быть средством лечения тяжелых [41] или сложных случаев. [42] [43]
Операция
Хирургическое лечение артериальных проявлений BD сопряжено с множеством подводных камней, поскольку облитерирующий эндартериит vasa vasorum вызывает утолщение медиального слоя и расщепление эластиновых волокон. Следовательно, вероятно образование анастомотических псевдоаневризм, а также псевдоаневризм на месте пункции в случае ангиографии или эндоваскулярного лечения; кроме того, может произойти преждевременная окклюзия трансплантата. [ необходима цитата ]
По этим причинам не следует проводить инвазивное лечение в острой и активной фазах заболевания, когда воспаление находится на пике. Оценка активности заболевания обычно основана на рецидивирующих симптомах, СОЭ (скорости оседания эритроцитов) и уровнях СРБ (С-реактивный белок) в сыворотке крови. [ необходима цитата ]
Эндоваскулярное лечение может быть эффективной и безопасной альтернативой открытой хирургии с меньшим количеством послеоперационных осложнений, более быстрым временем восстановления и меньшей потребностью в интенсивной терапии, предлагая при этом показатели проходимости и успешность процедуры, сопоставимые с таковыми хирургического вмешательства. Несмотря на это, отдаленные результаты эндоваскулярного лечения BD еще предстоит определить. [ необходима цитата ]
Эпидемиология
Синдром редко встречается в Соединенных Штатах, Африке и Южной Америке, но часто встречается на Ближнем Востоке и в Азии, что указывает на возможную причину, эндемичную для этих регионов. [44] Теория предполагала, что прошлое воздействие смертельных инфекционных агентов могло исправить генетические факторы предрасположенности к болезни Бехчета в этой области. [45] По оценкам, от 15 000 до 20 000 американцев были диагностированы с этим заболеванием. В Великобритании на каждые 100 000 человек приходится около 1 случая. [46] Во всем мире мужчины страдают чаще, чем женщины. [47]
В эпидемиологическом исследовании 56 процентов пациентов с болезнью Бехчета развили поражение глаз в среднем в возрасте 30 лет. [48] Поражение глаз было первым проявлением болезни Бехчета у 8,6 процента пациентов. [48] О глазной болезни Бехчета с поражением зрительного нерва сообщается редко. Среди пациентов с глазной болезнью Бехчета обнаружение атрофии зрительного нерва и бледности диска зрительного нерва на глазном дне выявлялось с частотой 17,9% и 7,4% соответственно. Другие результаты офтальмоскопии включают сосудистую оболочку (23,7%), [7] кровоизлияние в сетчатку (9%), [7] отек желтого пятна (11,3%), [7] окклюзию ветвей вены сетчатки (5,8%), [7] и отек сетчатки ( 6,6%). [7] Однако атрофия зрительного нерва была наиболее значительной причиной нарушения зрения, выявленной у 54 процентов пациентов с глазной болезнью Бехчета и постоянным нарушением зрения. [7]
Распространенность этого заболевания увеличивается с севера на юг. Он протекает более тяжело у пациентов с ранним началом, особенно у пациентов с поражением глаз и желудочно-кишечного тракта. [49]
Беременность
Поскольку болезнь Бехчета является уже существующей во время беременности или приобретенной болезнью , беременность не оказывает неблагоприятного воздействия на течение болезни Бехчета и, возможно, может улучшить ее течение. [50] [51] Тем не менее, существует значительная вариабельность клинического течения у разных пациенток и даже для разных беременностей у одной и той же пациентки. [50] Также, наоборот, болезнь Бехчета увеличивает риск осложнений беременности , выкидыша и кесарева сечения . [51]
Болезнь Бехчета может вызвать мужское бесплодие либо в результате самого заболевания, либо в результате побочного действия сопутствующих лекарств, таких как колхицин , который, как известно, снижает количество сперматозоидов . [52]
История
Первое современное формальное описание симптомов было сделано Х. Планнером и Ф. Ременовским и опубликовано в 1922 году в Archiv für Dermatologie und Syphilis . [53] Болезнь Бехчета названа в честь Хулуси Бехчета (1889–1948), турецкого дерматолога и ученого, который впервые распознал три основных симптома синдрома у одного из своих пациентов в 1924 году и сообщил о своем исследовании болезни в Journal of Skin and Венерические заболевания в 1936 году. [53] [54] Название ( Morbus Behçet ) было официально принято на Международном конгрессе дерматологов в Женеве в сентябре 1947 года. Симптомы этого заболевания, возможно, были описаны Гиппократом в 5 веке до н.э. Эпидемион (книга 3, дело 7). [55]
Некоторые источники используют термин «синдром Адамантиадеса» или «синдром Адамантиадеса-Бехчета» для работы, проделанной Бенедиктосом Адамантиадесом . [56] Однако текущий стандарт Всемирной организации здравоохранения / МКБ-10 - это «болезнь Бехчета». В 1991 году саудовские медицинские исследователи описали заболевание нейро-Бехчета , [57] неврологическое участие в болезни Бехчета, считается одним из самых разрушительных проявлений заболевания. [58] Механизм может быть иммуноопосредованным или тромботическим. [59] Термин восходит как минимум к 1990 году. [60]
Рекомендации
- ^ a b c d e f g h i j k l m n o p q "Синдром Бехчета" . NORD (Национальная организация по редким заболеваниям) . 2015. Архивировано 11 февраля 2017 года . Дата обращения 29 мая 2017 .
- ^ Б с д е е г ч я J к л м п о Флеминг, Рэй (ноябрь 2014 г.). «Краткие сведения о болезни Бехчета» . www.niams.nih.gov . Архивировано 13 мая 2017 года . Дата обращения 29 мая 2017 .
- ^ Болл, Джин В .; Фесслер, Барри Дж .; Младший, Мосты (2014). Оксфордский учебник по васкулиту (3-е изд.). ОУП Оксфорд. п. 491. ISBN. 9780191667022. Архивировано 10 сентября 2017 года.
- ^ Б с д е е г ч я J K L Bolster MB (2009). MKSAP 15 Программа самооценки медицинских знаний: ревматология . Филадельфия: Американский колледж врачей. ISBN 978-1-934465-30-1.
- ^ Глаз (7 января 2011 г.). «Доступ: случай передней ишемической оптической нейропатии, связанной с болезнью Бехчета: глаз» . Глаз . Nature.com. 25 (3): 395–396. DOI : 10.1038 / eye.2010.208 . PMC 3178306 . PMID 21212799 .
- ^ а б Фудзикадо Т., Имагава К. (1994). «Тромбоз твердой мозговой оболочки при болезни Бехчета - клинический случай». Jpn. J. Ophthalmol . 38 (4): 411–16. PMID 7723211 .
- ^ Б с д е е г Ozdal PC, Ortaç S, Taşkintuna I, Firat E (2002). «Поражение заднего сегмента глаза при болезни Бехчета». Eur J Ophthalmol . 12 (5): 424–31. DOI : 10.1177 / 112067210201200514 . PMID 12474927 . S2CID 13428859 .
- ^ а б Кансу Т., Киркали П., Кансу Э., Зилели Т. (декабрь 1989 г.). «Оптическая невропатия при болезни Бехчета». J Clin Neuroophthalmol . 9 (4): 277–80. PMID 2531168 .
- ^ Синдром Бехчета . Языджи, Юсуф., Хатеми, Гюлен., Сеяхи, Эмир., Язычи, Хасан. (2-е изд.). Чам: Спрингер. 2020. с. 77. ISBN 978-3-030-24131-5. OCLC 1127393738 .CS1 maint: другие ( ссылка )
- ^ Шенберг, S; Стоккерманс, Т.Дж. (январь 2020 г.). «Эписклерит». PMID 30521217 . Цитировать журнал требует
|journal=
( помощь ) - ^ a b c Hatemi G, Seyahi E, Fresko I, Hamuryudan V (2012). «Синдром Бехчета: критический сборник новейшей литературы». Clin Exp Rheumatol
- ^ Адам С. Ринг (23 августа 2012 г.). Стивен С. Агабеги; Элизабет Агабеги (ред.). Шаг к медицине (3-е изд.). Филадельфия: Уолтерс Клувер / Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. п. 266. ISBN. 978-1-60913-360-3.
- ^ Шифф, Стивен; Моффатт, Рой; Мандель, Уильям Дж .; Рубин, Стэнли А. (1982). «Острый инфаркт миокарда и рецидивирующие желудочковые аритмии при синдроме Бехчета» . Американский журнал сердца . 103 (3): 438–440. DOI : 10.1016 / 0002-8703 (82) 90289-7 . PMID 7064781 .
- ^ Эль-Гуинди М.С., Эль-Гуинди А.М. (октябрь 2017 г.). «Аневризматическая болезнь коронарной артерии: обзор» . Глобальная кардиологическая наука и практика . Glob Cardiol Sci Pract. 2017 (3): e201726. DOI : 10,21542 / gcsp.2017.26 . PMC 5856968 . PMID 29564347 .
- ^ «Болезнь Бехчета: обзор - eMedicine Dermatology» . Архивировано 16 февраля 2009 года . Проверено 28 марта 2009 года .
- ^ Дирескенели, Х. (2013). «Врожденные и адаптивные ответы на белки теплового шока при болезни Бехчета» . Международная ассоциация генетических исследований . 2013 : 249157. дои : 10,1155 / 2013/249157 . ISSN 2090-3154 . PMC 3893747 . PMID 24490075 .
- ^ Танака, Т .; Yamakawa, N .; Koike, N .; Suzuki, J .; Mizuno, F .; Усуи, М. (июнь 1999 г.). «Болезнь Бехчета и титры антител к различным белкам теплового шока 60-х». Глазная иммунология и воспаление . 7 (2): 69–74. DOI : 10.1076 / ocii.7.2.69.4018 . ISSN 0927-3948 . PMID 10420201 .
- ^ Ислам, Md Asiful (2020). «Распространенность антифосфолипидных антител при болезни Бехчета: систематический обзор и метаанализ» . PLOS ONE . 15 (1): e0227836. Bibcode : 2020PLoSO..1527836I . DOI : 10.1371 / journal.pone.0227836 . PMC 6957187 . PMID 31929597 - через PLOS.
- ^ Lee YJ, Horie Y, Wallace GR, Choi YS, Park JA, Choi JY, Song R, Kang YM, Kang SW, Baek HJ, Kitaichi N, Meguro A, Mizuki N, Namba K, Ishida S, Kim J, Niemczyk E , Ли ЭЙ, Сон Ю.В., Оно С., Ли Э.Б. (1 сентября 2013 г.). «Полногеномное ассоциативное исследование идентифицирует GIMAP как новый локус восприимчивости к болезни Бехчета». Анналы ревматических болезней . 72 (9): 1510–6. DOI : 10.1136 / annrheumdis-2011-200288 . PMID 23041938 . S2CID 206848143 .
- ^ Оно С., Огучи М., Хиросе С., Мацуда Х., Вакисака А., Айзава М. (сентябрь 1982 г.). «Тесная связь HLA-Bw51 с болезнью Бехчета». Arch. Офтальмол . 100 (9): 1455–8. DOI : 10.1001 / archopht.1982.01030040433013 . PMID 6956266 .
- ^ Дуррани К., Папалиодис Г. Н. (2008). «Генетика болезни Адамантиадеса – Бехчета». Семин офтальмол . 23 (1): 73–9. DOI : 10.1080 / 08820530701745264 . PMID 18214795 . S2CID 11695492 .
- ^ Хоу С., Ян П, Ду Л, Чжоу Х, Лин Х, Лю Х, Кийлстра А. (октябрь 2008 г.). «Полиморфизмы гена SUMO4 у китайских пациентов Хань с болезнью Бехчета». Clin. Иммунол . 129 (1): 170–5. DOI : 10.1016 / j.clim.2008.06.006 . PMID 18657476 .
- ^ Ан Дж. К., Пак Ю. Г. (октябрь 2007 г.). «Человеческий лейкоцитарный антиген B27 и B51, дважды положительный увеит Бехчета» . Arch. Офтальмол . 125 (10): 1375–80. DOI : 10.1001 / archopht.125.10.1375 . PMID 17923546 .
- ^ Янагихори Х., Ояма Н., Накамура К., Мизуки Н., Огума К., Канеко Ф. (июль 2006 г.). «Роль полиморфизма промотора IL-12B в восприимчивости к болезни Адамантиадеса-Бехчета: участие иммунореактивности Th1 против антигена Streptococcus Sanguinis» . J. Invest. Дерматол . 126 (7): 1534–40. DOI : 10.1038 / sj.jid.5700203 . PMID 16514412 .
- ^ а б Международная группа по изучению болезни Бехчета (май 1990 г.). «Критерии диагностики болезни Бехчета». Ланцет . 335 (8697): 1078–80. DOI : 10.1016 / 0140-6736 (90) 92643-V . PMID 1970380 .
- ^ Тейлор Дж., Гленни А.М., Уолш Т., Броклхерст П., Райли П., Городкин Р., Пембертон Миннесота (25 сентября 2014 г.). Тейлор Дж (ред.). «Вмешательства по лечению язв в полости рта при болезни Бехчета» . Кокрановская база данных систематических обзоров . 9 (9): CD011018. DOI : 10.1002 / 14651858.CD011018.pub2 . PMC 6872426 . PMID 25254615 .
- ^ CMDT (Current Medical диагностика и лечение) 2007, глава 20, стр 872
- ^ Сфикакис П.П., Теодоссиадис П.Г., Кациари К.Г., Какламанис П., Маркомичелакис Н.Н. (2001). «Влияние инфликсимаба на угрожающий зрению панувеит при болезни Бехчета». Ланцет . 358 (9278): 295–6. DOI : 10.1016 / S0140-6736 (01) 05497-6 . PMID 11498218 . S2CID 23347314 .
- ^ Сфикакис П.П. (2002). «Болезнь Бехчета: новая мишень для лечения фактора некроза опухолей» . Ann Rheum Dis . 61 Suppl 2 (Suppl 2): ii51–3. DOI : 10.1136 / ard.61.suppl_2.ii51 . PMC 1766720 . PMID 12379622 .
- ^ Меликоглу М., Фреско И., Мат Ц, Озязган Й., Гогус Ф., Юрдакул С., Хамурюдан В., Язычи Х. (2005). «Краткосрочное испытание этанерцепта при болезни Бехчета: двойное слепое плацебо-контролируемое исследование». J Rheumatol . 32 (1): 98–105. PMID 15630733 .
- ^ «Поиск по наименованиям и одобрениям орфанных лекарств» . www.accessdata.fda.gov . Дата обращения 19 ноября 2019 .
- ^ Альпсой Э., Дурусой Ц., Йилмаз Э., Озгурель Й., Эрмис О, Язар С., Басаран Э. (2002). «Интерферон альфа-2а в лечении болезни Бехчета: рандомизированное плацебо-контролируемое двойное слепое исследование» . Arch Dermatol . 138 (4): 467–71. DOI : 10.1001 / archderm.138.4.467 . PMID 11939808 .
- ^ Kötter I, Zierhut M, Eckstein AK, Vonthein R, Ness T., Günaydin I, Grimbacher B, Blaschke S, Meyer-Riemann W, Peter HH, Stübiger N (2003). «Человеческий рекомбинантный интерферон альфа-2а для лечения болезни Бехчета с угрожающим зрением задним отделом позвоночника или панувеитом» . Br J Ophthalmol . 87 (4): 423–31. DOI : 10.1136 / bjo.87.4.423 . PMC 1771623 . PMID 12642304 .
- ^ Хамурюдан В., Озязган Ю., Фреско Ю., Мат С., Юрдакуль С., Язычи Н. (2002). «Интерферон альфа в сочетании с азатиоприном при увеите болезни Бехчета: открытое исследование». Isr Med Assoc J . 4 (11 Suppl): 928–30. PMID 12455182 .
- ^ Юрдакул С., Мат С., Тюзюн Ю., Озязган Ю., Хамурюдан В., Уйсал О, Сенокак М., Язычи Х. (2001). «Двойное слепое испытание колхицина при синдроме Бехчета» . Ревматоидный артрит . 44 (11): 2686–92. DOI : 10.1002 / 1529-0131 (200111) 44:11 <2686 :: АИД-ART448> 3.0.CO; 2-Н . PMID 11710724 . S2CID 19523919 .
- ^ Саенс, Антонио; Аусехо, Моника; Ши, Беверли; Уэллс, Джордж А; Уэлч, Вивиан; Тагвелл, Питер (27 апреля 1998 г.). «Фармакотерапия синдрома Бехчета» . Кокрановская база данных систематических обзоров (2): CD001084. DOI : 10.1002 / 14651858.cd001084 . ISSN 1465-1858 . PMC 7032645 . PMID 10796413 .
- ^ Hamuryudan V, Mat C, Saip S, Ozyazgan Y, Siva A, Yurdakul S, Zwingenberger K, Yazici H (1998). «Талидомид в лечении кожно-слизистых поражений синдрома Бехчета. Рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое исследование». Ann Intern Med . 128 (6): 443–50. DOI : 10.7326 / 0003-4819-128-6-199803150-00004 . PMID 9499327 . S2CID 12089634 .
- ^ Мацуда Т., Оно С., Хирохата С., Миянага Ю., Удихара Н., Инаба Г., Накамура С., Танака С., Когуре М., Мидзусима Ю. (2003). «Эффективность ребамипида в качестве дополнительной терапии при лечении рецидивирующих афтозных язв в полости рта у пациентов с болезнью Бехчета: рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое исследование». Лекарства в НИОКР . 4 (1): 19–28. DOI : 10.2165 / 00126839-200304010-00002 . PMID 12568631 . S2CID 23711352 .
- ^ Шарки К.Е., Наджим Р.А., Абу-Рагиф АР (2002). «Дапсон при болезни Бехчета: двойное слепое плацебо-контролируемое перекрестное исследование». J Dermatol . 29 (5): 267–79. DOI : 10.1111 / j.1346-8138.2002.tb00263.x . PMID 12081158 . S2CID 23356719 .
- ^ Ворос Г.М., Сандху С.С., Пандит Р. (2006). «Острая оптическая нейропатия у пациентов с болезнью Бехчета. Отчет о двух случаях». Ophthalmologica . 220 (6): 400–05. DOI : 10.1159 / 000095869 . PMID 17095888 . S2CID 45084854 .
- ^ Сейдер Н., Бейран И., Шарф Дж., Миллер Б. (ноябрь 2001 г.). «Внутривенная иммуноглобулинотерапия при резистентной глазной болезни Бехчета» . Br J Ophthalmol . 85 (11): 1287–8. DOI : 10.1136 / bjo.85.11.1287 . PMC 1723778 . PMID 11673289 .
- ^ Шатти Б., Гарг К.Дж., Свендер Д., Чернин Л., Чеурекджян Г., Хостоффер Р. (июль 2012 г.). «Оптимальное использование ivig у пациента с синдромом Бехчета и общим вариабельным иммунодефицитом». Аня. Allergy Asthma Immunol . 109 (1): 84. DOI : 10.1016 / j.anai.2012.05.014 . PMID 22727170 .
- ^ Билс, Иллинойс (декабрь 1998 г.). «Поражение желудочно-кишечного тракта при синдроме Бехчета». Являюсь. J. Gastroenterol . 93 (12): 2633. PMID 9860455 .
- ^ «Синдром Бехчета: MedlinePlus» . nih.gov . Архивировано 4 июля 2016 года . Проверено 19 сентября 2016 года .
- ^ Пига, М; Матье, А (2014). «Происхождение геоэпидемиологии болезни Бехчета: возможная роль двойного генетического отбора на основе микробов». Клиническая и экспериментальная ревматология . 32 (4 Suppl. 84): S123–9. PMID 24447390 .
- ^ Choices, NHS «Болезнь Бехчета - NHS Choices» . www.nhs.uk . Архивировано 3 марта 2016 года . Проверено 19 сентября 2016 года .
- ^ Эскудье М., Баган Дж., Скалли С. (март 2006 г.). «Болезнь Бехчета № VII (синдром Адамантиадеса)». Oral Dis . 12 (2): 78–84. DOI : 10.1111 / j.1601-0825.2005.01144.x . PMID 16476027 .
- ^ а б Краузе Л., Келер А.К., Альтенбург А., Папуцис Н., Зубулис С.К., Плейер Ю., Страу А., Ферстер М.Х. (май 2009 г.). «Поражение глаз при болезни Адамантиадеса-Бехчета в Берлине, Германия». Graefes Arch. Clin. Exp. Офтальмол . 247 (5): 661–6. DOI : 10.1007 / s00417-008-0983-4 . PMID 18982344 . S2CID 23191896 .
- ^ Хатеми Г., Сеяхи Е., Фреско И., Хамурюдан В. (2013). «Синдром Бехчета: критический сборник литературы 2012–2013 гг.». Clin Exp Rheumatol . 31 (3 Дополнение 77): 108–117. PMID 24064024 .
- ^ а б Узун С., Алпсой Э, Дурду М., Акман А. (2003). «Клиническое течение болезни Бехчета во время беременности: ретроспективный анализ и обзор литературы». Журнал дерматологии . 30 (7): 499–502. DOI : 10.1111 / j.1346-8138.2003.tb00423.x . PMID 12928538 . S2CID 12860697 .
- ^ а б Джадаон Дж., Шушан А., Эзра Й., Села Х.Й., Озкан С., Рожански Н. (2005). «Болезнь Бехчета и беременность». Acta Obstetricia et Gynecologica Scandinavica . 84 (10): 939–944. DOI : 10.1111 / j.0001-6349.2005.00761.x . PMID 16167908 . S2CID 22363654 .
- ^ Болезнь Бехчета - Лечение архивация 5 апреля 2014 в Wayback Machine из Национальной службы здравоохранения . Последняя редакция страницы: 22 августа 2012 г.
- ^ a b Syndd / 1863 в Who Named It?
- ^ Бехчет Х (1937). "Über rezidivierende, aphtöse, durch ein Virus verursachte Geschwüre am Mund, am Auge und an den Genitalien". Dermatologische Wochenschrift, Гамбург . 105 (36): 1152–1163. Воспроизведено в Виггор С.Ф., Уиллис А.М., Джавад А.С. (2011). «Болезнь Бехчета» . Грандиозные раунды . 11 : L1 – L2. DOI : 10.1102 / 1470-5206.2011.L001 . Архивировано из оригинального 27 января 2012 года .
- ^ Верити Д.Х., Уоллес Г.Р., Воган Р.В., Стэнфордский округ Колумбия (29 апреля 2003 г.). «Болезнь Бехчета: от Гиппократа до третьего тысячелетия» . Br J Ophthalmol . 87 (9): 1175–83. DOI : 10.1136 / bjo.87.9.1175 . PMC 1771837 . PMID 12928293 .
- ^ Б. Адамандиадес. Sur un cas d'iritis à hypopyon récidivant. Annales d'oculistique, Париж, 1931, 168: 271–278.
- ^ Малхотра Рави (2004). "Саудовская Аравия". Практическая неврология . 4 (3): 184–185. DOI : 10.1111 / j.1474-7766.2004.03-225.x .
- ^ Салим С (2005). «Болезнь Нейро-Бехчета: NBD» . Нейрография . 4 (2): 1. Архивировано 16 марта 2008 года.
- ^ Аль-Араджи А., Кидд Д.П. (февраль 2009 г.). «Болезнь Нейро-Бехчета: эпидемиология, клинические характеристики и лечение». Lancet Neurol . 8 (2): 192–204. DOI : 10.1016 / S1474-4422 (09) 70015-8 . PMID 19161910 . S2CID 16483117 .
- ^ Су С.Л., Вэй Л.Дж., Линь Р.Т., Пэн М.Дж., Ву СК (март 1990 г.). «Болезнь Нейро-Бехчета: отчет о трех случаях с обзором литературы». Гаосюн И Сюэ Кэ Сюэ За Чжи . 6 (3): 155–62. PMID 2188002 .
дальнейшее чтение
- Ямаути Й., Круз Дж. М., Каплан Х. Дж., Гото Х., Сакаи Дж., Усуи М. (2005). «Подозрение на одновременную двустороннюю переднюю ишемическую оптическую нейропатию у пациента с болезнью Бехчета». Ocul. Иммунол. Воспаление . 13 (4): 317–25. DOI : 10.1080 / 09273940590950945 . PMID 16159724 . S2CID 24830133 .
- Бриссо П., Ларош Л., де Грамон А., Крулик М. (март 1985 г.). «Цифровая ангиография для диагностики тромбоза дурального синуса при болезни Бехчета» . Ревматоидный артрит . 28 (3): 359–60. DOI : 10.1002 / art.1780280323 . PMID 3884020 .
- эль-Рамахи К.М., аль-Кави М.З. (сентябрь 1991 г.). «Папиллоэдема при болезни Бехчета: значение МРТ в диагностике тромбоза дурального синуса» . J. Neurol. Нейрохирургия. Психиатрия . 54 (9): 826–29. DOI : 10.1136 / jnnp.54.9.826 . PMC 1014525 . PMID 1955903 .
Внешние ссылки
Классификация | D
|
---|---|
Внешние ресурсы |
|
- Болезнь Бехчета при Керли
- Вопросы и ответы о болезни Бехчета - Национальный институт артрита, опорно-двигательного аппарата и кожи США