Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску

Синдром синего ребенка
Другие именаГолубой младенец, синюшный младенец, синюшный младенец, цианотичный новорожденный
Cyanotic neonate.jpg
Синюшный новорожденный , или «синий ребенок».
Обратите внимание на синий цвет кончиков пальцев.
СпециальностьПедиатрия , кардиохирургия

Синдром синего ребенка может относиться к ряду состояний, которые влияют на транспортировку кислорода в крови, что приводит к посинению кожи у младенцев. [1] Исторически термин «синдром синего ребенка» относился к младенцам с одним из двух состояний:

  1. Цианотическая болезнь сердца - это категория врожденного порока сердца, которая приводит к низкому уровню кислорода в крови. [2] Это может быть вызвано либо уменьшением притока крови к легким, либо смешиванием оксигенированной и деоксигенированной крови. [3]
  2. Метгемоглобинемия - заболевание, определяемое высоким уровнем метгемоглобина в крови. Повышенный уровень метгемоглобина предотвращает попадание кислорода в ткани и приводит к гипоксемии. [4]

Оба эти состояния вызывают цианоз или посинение кожи или слизистых оболочек. [5] Обычно насыщенная кислородом кровь имеет красный цвет, а дезоксигенированная кровь больше синего цвета. [6] У младенцев с низким уровнем кислорода или смешением оксигенированной и деоксигенированной крови кровь может иметь синий или фиолетовый цвет, вызывая цианоз. [7]

Причины [ править ]

Цианотическая болезнь сердца [ править ]

Определенные типы врожденных пороков сердца, при которых кровь течет непосредственно из правой части сердца в левую, приводят к цианозу. [8] При этих дефектах часть крови, которая перекачивается к телу, не насыщена кислородом легкими и поэтому будет казаться более синей. Младенцы с такими пороками сердца могут иметь постоянный синеватый оттенок кожи или у них могут быть временные эпизоды цианоза. Степень цианоза зависит от того, сколько дезоксигенированной крови смешивается с оксигенированной кровью перед перекачкой в ​​организм.

Пять наиболее распространенных цианотических пороков сердца, которые могут привести к синдрому синего ребенка, включают следующее:

ПатологияКраткое описаниеЭпидемиологияДиаграмма
1. Стойкий (или открытый) артериальный стволВместо двух отдельных крупных кровеносных сосудов, выходящих из сердца, существует один общий исходящий сосуд. [9]3-5 / 100 000 рождений [10]Truncus arteriosus.jpg
2. Транспозиция магистральных сосудов.Положение легочной артерии и аорты меняется, при этом аорта соединяется с правым желудочком, а легочная артерия соединяется с левым желудочком. [11]1–5 / 10 000 рождений [12]D-tga-575px.jpg
3. Атрезия трехстворчатого клапана.Сердечный клапан, соединяющий правое предсердие с правым желудочком, не формируется должным образом, нарушая кровоток в сердце. [13]1–9 / 100 000 рождений [14]Атрезия трехстворчатого клапана.svg
4. Тетралогия Фалло.Дефект сердца с 4 признаками, включая узкую легочную артерию, толстый правый желудочек, аорту, которая соединяется с правым и левым желудочками, и отверстие в стенке желудочка. [15]1–5 / 10 000 рождений [16]
5. Аномальное соединение легочных вен.Легочные вены, возвращающие насыщенную кислородом кровь из легких, не соединяются должным образом с сердцем. [17]6–12 лет на 100 000 рождений [18]

Метгемоглобинемия [ править ]

Синдром синего ребенка также может быть вызван метгемоглобинемией в результате наследственного или приобретенного состояния. [19] Врожденная метгемоглобинемия обычно вызывается наследственной недостаточностью фермента НАДН-цитохром b5 редуктазы, который отвечает за снижение содержания метгемоглобина в крови. [20] Метгемоглобинемия может быть приобретена в младенчестве в результате ряда воздействий, включая определенные лекарства или нитраты в питьевой воде. [21] Нитраты из загрязненной питьевой воды образуют в организме соединения, которые превращают гемоглобин в метгемоглобин , снижая способность крови переносить кислород. У младенцев состояние может быть фатальным.[22] Источники нитратов могут включать удобрения, используемые на сельскохозяйственных землях, свалках отходов или выгребных ямах . [23] Например, случаи синдрома синего ребенка были зарегистрированы в деревнях в Румынии и Болгарии и, как предполагалось, были вызваны загрязнением подземных вод в результате вымывания нитратов из туалетов с выгребными ямами. [24] Уровни нитратов подлежат мониторингу на предмет соответствиястандартам качества питьевой воды в США и других странах. [25] [26]Связь между синдромом голубого ребенка и нитратами в питьевой воде широко признана, но некоторые исследования показывают, что другие загрязнители или пищевые источники нитратов также могут играть роль в синдроме . [24] [27] [28]

Другие причины [ править ]

Другие проблемы у новорожденных, такие как респираторный дистресс-синдром , также могут вызывать временный цианоз. [29] Как и метгемоглобинемия, эти поражения не являются структурными и не рассматриваются большинством врачей как настоящие «цианотические поражения».

Диагноз [ править ]

Симптомы синдрома синего ребенка часто незаметны. У младенцев цианоз можно отметить вокруг губ, языка и подъязычной области, где кожа наиболее тонкая. [30] При подозрении на цианоз можно использовать пульсоксиметрию для измерения насыщения крови кислородом. В то время как тяжелый цианоз можно легко заметить, сатурация кислорода до 80% вызывает лишь легкий клинический цианоз, который трудно увидеть. [31]

У младенцев с цианозом из-за врожденного порока сердца симптомы обычно проявляются через несколько часов или дней после рождения. Помимо цианоза, у них часто наблюдаются признаки тахипноэ (учащенное дыхание), шум в сердце и снижение периферического пульса. [31] [32] Если у новорожденного подозревается врожденный порок сердца, врачи, скорее всего, проведут несколько тестов для оценки состояния сердца, включая рентген грудной клетки , эхокардиограмму и электрокардиограмму . [33]

Младенцы с цианозом, вызванным метгемоглобинемией, также обычно имеют цианоз в неонатальном периоде, но пульсоксиметрия может быть ложно увеличена и не всегда выявляет низкое сатурацию крови кислородом. Со-оксиметр может быть использован для обнаружения уровня метгемоглобина в крови , если есть подозрение на метгемоглобинемия. [34]

Управление [ править ]

Лечение синдрома синего ребенка будет зависеть от основной причины.

Цианотическая болезнь сердца [ править ]

Некоторых детей, рожденных с цианотической болезнью сердца, после рождения лечат простагландином E1, чтобы артериальный проток оставался открытым и позволял перекачивать в организм больше насыщенной кислородом крови. Многие также получают кислородную терапию, чтобы увеличить процентное содержание кислорода в крови. Большинству этих детей в младенчестве потребуется хирургическое вмешательство для исправления структурного порока сердца. [35]

Тяжелая метгемоглобинемия [ править ]

Лечение первой линии при тяжелой метгемоглобинемии - это метиленовый синий , лекарство, которое снижает содержание метгемоглобина в крови. [36]

История [ править ]

Первая успешная операция по синдрому обрабатывающего голубого ребенка , вызванного Тетрада Фалло произошел в Университете Джона Хопкинса в 1944 году в рамках сотрудничества между педиатрический кардиолог Елена Тауссига , хирург Альфред Блэлок и хирургической техник Вивьен Томас , то Блэлок-Томас-Taussig шунт был создан . Доктор Тауссиг признал, что дети с тетралогией Фалло, у которых также был открытый артериальный проток (ОАП), обычно жили дольше, поэтому трио попыталось создать тот же эффект, что и КПК, путем соединения подключичной артерии с легочной артерией, облегчая состояние ребенка цианоз. [37]Операция была опубликована в журнале Американской медицинской ассоциации в 1945 году и повлияла на лечение синих младенцев во всем мире. [38]

Ссылки [ править ]

  1. ^ "Цианотическая болезнь сердца: Медицинская энциклопедия MedlinePlus" . medlineplus.gov . Проверено 29 октября 2020 года .
  2. ^ "Цианотическая болезнь сердца: Медицинская энциклопедия MedlinePlus" . medlineplus.gov . Проверено 29 октября 2020 года .
  3. ^ "Цианотическая болезнь сердца: Медицинская энциклопедия MedlinePlus" . medlineplus.gov . Дата обращения 1 ноября 2019 .
  4. ^ "Метгемоглобинемия: Медицинская энциклопедия MedlinePlus" . medlineplus.gov . Дата обращения 1 ноября 2019 .
  5. ^ Снайдер, HL (1990), Уокер, Х. Кеннет; Холл, У. Даллас; Херст, Дж. Уиллис (ред.), «Цианоз» , Клинические методы: история, физические и лабораторные исследования (3-е изд.), Баттервортс, ISBN 9780409900774, PMID  21250208 , получено 1 ноября 2019 г.
  6. ^ «Синее изменение цвета кожи: Медицинская энциклопедия MedlinePlus» . medlineplus.gov . Проверено 29 октября 2020 года .
  7. ^ Silove, ED (1994). «Оценка и ведение врожденных пороков сердца у новорожденных участковым педиатром» . Архивы болезней детства: фетальное и неонатальное издание . 70 (1): F71–74. DOI : 10.1136 / fn.70.1.f71 . ISSN 1359-2998 . PMC 1060995 . PMID 8117134 .   
  8. ^ Линь, Пей-И; Каган, Кэтрин; Фенолио, Анджела; Грант, П. Эллен; Франческини, Мария Анджела (16 мая 2016 г.). «Снижение мозгового кровотока и метаболизма кислорода у крайне недоношенных новорожденных с низкосортным зародышевым матриксом - внутрижелудочковым кровоизлиянием» . Научные отчеты . 6 : 25903. Bibcode : 2016NatSR ... 625903L . DOI : 10.1038 / srep25903 . ISSN 2045-2322 . PMC 4867629 . PMID 27181339 .   
  9. ↑ CDC (22 января 2019 г.). «Врожденные пороки сердца - факты об артериальном стволе | CDC» . Центры по контролю и профилактике заболеваний . Проверено 20 ноября 2019 года .
  10. ^ ЗАЩИЩЕНО, INSERM US14-- ВСЕ ПРАВА. "Orphanet: Truncus arteriosus" . www.orpha.net . Проверено 20 ноября 2019 года .
  11. ^ CDC (15 ноября 2019 г.). «Врожденные пороки сердца - правосторонняя транспозиция магистральных артерий» . Центры по контролю и профилактике заболеваний . Проверено 20 ноября 2019 года .
  12. ^ ЗАЩИЩЕНО, INSERM US14-- ВСЕ ПРАВА. «Орфанет: транспозиция магистральных артерий» . www.orpha.net . Проверено 20 ноября 2019 года .
  13. ^ CDC (19 ноября 2019 г.). «Врожденные пороки сердца - факты об атрезии трикуспидального клапана | CDC» . Центры по контролю и профилактике заболеваний . Проверено 20 ноября 2019 года .
  14. ^ ЗАЩИЩЕНО, INSERM US14-- ВСЕ ПРАВА. «Орфанет: атрезия трехстворчатого клапана» . www.orpha.net . Проверено 20 ноября 2019 года .
  15. ^ CDC (19 ноября 2019 г.). «Врожденные пороки сердца - факты о тетралогии Фалло | CDC» . Центры по контролю и профилактике заболеваний . Проверено 20 ноября 2019 года .
  16. ^ ЗАЩИЩЕНО, INSERM US14-- ВСЕ ПРАВА. "Сиротка: Тетралогия Фалло" . www.orpha.net . Проверено 20 ноября 2019 года .
  17. ^ CDC (19 ноября 2019 г.). «Врожденные пороки сердца - факты о TAVPR | CDC» . Центры по контролю и профилактике заболеваний . Проверено 20 ноября 2019 года .
  18. ^ "Общая Аномальный легочный венозный возврат", Педиатрические Сердечная анестезия Справочник ., John Wiley & Sons, Ltd, 2017, стр 107-111, DOI : 10.1002 / 9781119095569.ch16 , ISBN 978-1-119-09556-9
  19. ^ «Ген HBB: MedlinePlus Genetics» . medlineplus.gov . Проверено 29 октября 2020 года .
  20. ^ Да-Сильва, СС; Sajan, IS; Андервуд, JP (1 августа 2003 г.). «Врожденная метгемоглобинемия: редкая причина цианоза у новорожденного - отчет о болезни» . Педиатрия . 112 (2): e158 – e161. DOI : 10.1542 / peds.112.2.e158 . ISSN 0031-4005 . PMID 12897322 .  
  21. ^ ван де Вижвер, М; Приход, E; Аладангады, Н (2013). «Мышление вне синего ящика: презентация случая метгемоглобинемии новорожденных» . Журнал перинатологии . 33 (11): 903–904. DOI : 10.1038 / jp.2013.74 . ISSN 0743-8346 . PMID 24169929 .  
  22. ^ Manassaram, Deana M .; Backer, Lorraine C .; Молл, Дебора М. (2006). «Обзор нитратов в питьевой воде: воздействие на мать и неблагоприятные последствия для репродуктивной системы и развития» . Перспективы гигиены окружающей среды . 114 (3): 320–327. DOI : 10.1289 / ehp.8407 . ISSN 0091-6765 . PMC 1392223 . PMID 16507452 .   
  23. ^ Majumdar Deepanjan (2003). «Синдром синего ребенка». Резонанс . 8 (10): 20–30. DOI : 10.1007 / BF02840703 . S2CID 117099503 . 
  24. ^ a b Фьютрелл, Лорна (22 июля 2004 г.). «Нитраты питьевой воды, метгемоглобинемия и глобальное бремя болезней: обсуждение» . Перспективы гигиены окружающей среды . 112 (14): 1371–1374. DOI : 10.1289 / ehp.7216 . PMC 1247562 . PMID 15471727 .  
  25. ^ "Национальные правила первичной питьевой воды" . EPA: Агентство по охране окружающей среды США . 30 ноября 2015 . Проверено 14 июля 2018 года .
  26. ^ «Заболевания, связанные с водой» . Всемирная организация здравоохранения . Проверено 14 июля 2018 года .
  27. ^ ван Гринсвен, Ганс JM; Уорд, Мэри H = 2006 (2006). «Оправдывают ли данные о рисках для здоровья, связанных с приемом нитратов, повышения нормы содержания нитратов в питьевой воде?» . Здоровье окружающей среды . 5 (1): 26. DOI : 10,1186 / 1476-069X-5-26 . PMC 1586190 . PMID 16989661 .  
  28. ^ Уорд, Мэри H .; deKok, Theo M .; Леваллуа, Патрик; Брендер, Жан; Гулис, Габриэль; Нолан, Бернард Т .; ВанДерслис, Джеймс (23 июня 2005 г.). «Отчет рабочей группы: нитраты питьевой воды и здоровье - последние результаты и потребности в исследованиях» . Перспективы гигиены окружающей среды . 113 (11): 1607–1614. DOI : 10.1289 / ehp.8043 . PMC 1310926 . PMID 16263519 .  
  29. ^ "Неонатальный респираторный дистресс-синдром: Медицинская энциклопедия MedlinePlus" . medlineplus.gov . Проверено 29 октября 2020 года .
  30. ^ МакМаллен, Сара М .; Патрик, Уорд (2013). "Цианоз". Американский журнал медицины . 126 (3): 210–212. DOI : 10.1016 / j.amjmed.2012.11.004 . ISSN 1555-7162 . PMID 23410559 .  
  31. ^ a b Силовье, ED (1994). «Оценка и ведение врожденных пороков сердца у новорожденных участковым педиатром» . Архивы болезней детства: фетальное и неонатальное издание . 70 (1): F71 – F74. DOI : 10.1136 / fn.70.1.f71 . ISSN 1359-2998 . PMC 1060995 . PMID 8117134 .   
  32. ^ Халил, Маркус; Джакс, Кристиан; Рублингер, Люси; Берхе, Йоханна; Эсмаили, Ануш; Шранц, Дитмар (2019). «Неотложная терапия новорожденных с критическими врожденными пороками сердца» . Переводческая педиатрия . 8 (2): 114–126. DOI : 10.21037 / tp.2019.04.06 . ISSN 2224-4344 . PMC 6514285 . PMID 31161078 .   
  33. ^ «Симптомы и диагностика врожденных пороков сердца» . www.heart.org . Дата обращения 13 ноября 2019 .
  34. ^ Да-Силва, Шонола S .; Sajan, Imran S .; Андервуд, Джозеф П. (1 августа 2003 г.). «Врожденная метгемоглобинемия: редкая причина цианоза у новорожденного - отчет о болезни» . Педиатрия . 112 (2): e158 – e161. DOI : 10.1542 / peds.112.2.e158 . ISSN 0031-4005 . PMID 12897322 .  
  35. ^ Халил, Маркус; Джакс, Кристиан; Рублингер, Люси; Берхе, Йоханна; Эсмаили, Ануш; Шранц, Дитмар (2019). «Неотложная терапия новорожденных с критическими врожденными пороками сердца» . Переводческая педиатрия . 8 (2): 114–126. DOI : 10.21037 / tp.2019.04.06 . ISSN 2224-4344 . PMC 6514285 . PMID 31161078 .   
  36. ^ Да-Силва, Шонола S .; Sajan, Imran S .; Андервуд, Джозеф П. (1 августа 2003 г.). «Врожденная метгемоглобинемия: редкая причина цианоза у новорожденного - отчет о болезни» . Педиатрия . 112 (2): e158 – e161. DOI : 10.1542 / peds.112.2.e158 . ISSN 0031-4005 . PMID 12897322 .  
  37. ↑ Томас, Вивьен, 1910–1985. (1985). Партнеры сердца: Вивьен Томас и его работа с Альфредом Блалоком: автобиография . Томас, Вивьен, 1910–1985 гг. Филадельфия: Университет Пенсильвании Press. ISBN 0-8122-1634-2. OCLC  36761685 .CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
  38. ^ "Эта первая операция" . Медицинские учреждения Джонса Хопкинса . Дата обращения 13 ноября 2019 .