Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
См. Также: Arteriosus Truncus
Стойкий артериальный ствол
Другие именаTruncus Arteriosus, Truncus Arteriosus Communis, Открытый артериальный ствол или Общий артериальный ствол
Truncus arteriosus.jpg
Иллюстрация артериального ствола
СпециальностьМедицинская генетика Отредактируйте это в Викиданных

Стойкие артериальный ствол ( PTA ), [1] часто называют просто как ствол артериальный , [2] является редкой формой врожденного порока сердца , что подарки при рождении. В этом состоянии эмбриологическая структура, известная как артериальный ствол, не может должным образом разделиться на легочный ствол и аорту . В результате один артериальный ствол выходит из сердца и снабжает смешанной кровью коронарные артерии , легочные артерии и большой круг кровообращения . [3] ДляМеждународная классификация болезней (МКБ-11) , Международный педиатрический и врожденный кардиологический кодекс (IPCCC) были разработаны для стандартизации номенклатуры врожденных пороков сердца. Согласно этой системе, английский язык теперь является официальным языком, и постоянный артериальный ствол следует правильно называть общим артериальным стволом . [2]

Причины [ править ]

В большинстве случаев этот дефект возникает спонтанно. Генетические нарушения и тератогены (вирусы, метаболический дисбаланс, промышленные или фармакологические агенты) были связаны как возможные причины. До 50% (варьируется в исследованиях) случаев связаны с делециями хромосомы 22q 11 ( синдром ДиДжорджи ). Нервного гребня , в частности , популяция известна как сердца нервного гребня, непосредственно способствует aorticopulmonary перегородке . [4] [5]

Микроабляция сердечного нервного гребня у развивающихся куриных эмбрионов и генетические аномалии, влияющие на эту популяцию клеток у грызунов, приводят к стойкому артериальному стволу. [6] [7] [8]

Многочисленные нарушения, влияющие на сердечный нервный гребень, были связаны со стойким артериальным стволом, некоторые из которых включают факторы роста ( фактор роста фибробластов 8 и костный морфогенетический белок ), факторы транскрипции ( T-box , Pax , Nkx2-5 , GATA-6 и Forkhead ) и белки щелевых контактов ( Connexin ). Сердца нервного гребня также вносит гладкие мышцы из крупных артерий . [ необходима цитата ]

Патофизиология [ править ]

Анатомические изменения, связанные с этим заболеванием, включают: [ необходима цитата ]

  • единственная артерия, отходящая от двух желудочков, которая дает начало как аортальным, так и легочным сосудам
  • аномальный ствол клапана
  • правосторонняя дуга аорты примерно в 30% случаев (не показано)
  • большой дефект межжелудочковой перегородки
  • легочная гипертония
  • полное перемешивание происходит на уровне большого сосуда
  • шунтирование крови справа налево

Диагноз [ править ]

Диагноз основан на: [ необходима ссылка ]

  • Цианоз проявляется при рождении
  • Сердечная недостаточность может возникнуть в течение нескольких недель.
  • Шум систолического выброса слышен на левой границе грудины.
  • Расширенное пульсовое давление
  • Ограничение артериального пульса
  • Громкий второй звук сердца
  • Бивентрикулярная гипертрофия
  • Кардиомегалия
  • Повышенная легочная васкуляризация
  • Гипокальциемия (если связана с синдромом ДиДжорджи )

Классификация [ править ]

Хорошо известной классификацией является четырехступенчатая система, разработанная Коллеттом и Эдвардсом в 1949 году. [9] Типы Коллетта / Эдвардса I, II и III различаются по типу ветвления легочных артерий: [10] [11]

  • Тип I: ветви легочной артерии возникают из единственной «главной легочной артерии», отходящей от боковой поверхности общего ствола.
  • Тип II: ветви легочных артерий возникают отдельно, но рядом друг с другом кзади от общего ствола.
  • Тип III: ветви легочных артерий возникают отдельно и далеко от общего ствола.
  • Тип IV: ветви легочной артерии отходят дистально от аорты, или легкие снабжены множественными аортопульмональными коллатералями. Тип IV теперь считается формой тетралогии Фалло, а не общим артериальным стволом. [11]

Другая известная классификация была определена Стеллой и Ричардом Ван Прааг в 1965 году. [11] [12] В этой классификационной схеме предыдущая буква («A» или «B») относится к наличию или отсутствию, соответственно, дефект межжелудочковой перегородки . Общий артериальный ствол типа В встречается крайне редко; поэтому ниже рассматривается только Тип A:

  • Тип A1: ветви легочной артерии возникают из единственной «главной легочной артерии», отходящей от боковой поверхности общего ствола (Collett & Edwards Type I).
  • Тип A2: ветви легочных артерий возникают отдельно от общего ствола (включая типы II и III по Коллетту и Эдвардсу).
  • Тип A3: одна ветвь легочной артерии отходит от общего ствола, а одна ветвь легочной артерии изолирована, отходя от открытого артериального протока .
  • Тип A4: Общий артериальный ствол в сочетании с прерванной дугой аорты .

Поскольку в обеих приведенных выше схемах используются четыре цифры, их можно легко перепутать. По этой причине в схеме Коллетта и Эдвардса обычно используются римские цифры, в то время как в системе Ван Праа используются арабские цифры и предшествующая буква «А». Неопределенность в отношении используемой системы может привести к недопониманию.

Классификация Международного детского и врожденного сердечного кодекса (IPCCC) пытается устранить этот источник путаницы со следующей схемой номенклатуры, которая исключает использование пронумерованных типов: [2]

  • Общий артериальный ствол с преобладанием аорты и обе легочные артерии, отходящие от ствола (включая типы I, II и III по Коллетту и Эдвардсу и типы 1 и 2 по Ван Праагу).
  • Общий артериальный ствол с преобладанием аорты и отсутствие одной легочной артерии в стволе, изолированная легочная артерия (тип 3 по Ван Праагу).
  • Общий артериальный ствол с преобладанием легочной артерии и обструкцией дуги аорты (тип Ван Праа 4)

Лечение [ править ]

Лечение заключается в неонатальном хирургическом вмешательстве с целью восстановления нормального кровотока. [13] Операция на открытом сердце, пациенту будет проведено искусственное кровообращение.чтобы позволить хирургу работать с неподвижным сердцем. Сердце открывается и дефект межжелудочковой перегородки закрывается пластырем. Затем легочные артерии отделяются от общей артерии (arteriosus truncus) и соединяются с правым желудочком с помощью трубки (канала или туннеля). Общая артерия, теперь отделенная от малого круга кровообращения, функционирует как аорта, а стволовый клапан действует как аортальный клапан. Большинство детей выживают после хирургического вмешательства, но по мере взросления могут потребоваться дополнительные операции. Например, канал не растет вместе с ребенком и может нуждаться в замене по мере роста ребенка. Кроме того, стволовой клапан часто имеет аномалии и в будущем может потребоваться хирургическое вмешательство для улучшения его функции. Были случаи, когда заболевание было диагностировано при рождении, и хирургическое вмешательство было вариантом.Некоторые из этих случаев дожили до зрелого возраста.[14]

Эпидемиология [ править ]

Стойкий артериальный ствол - редкая сердечная аномалия, распространенность которой составляет менее 1%. [3] [15]

Дополнительные изображения [ править ]

  • Диаграммы, иллюстрирующие преобразование луковицы кордиса . АО. Артериальный ствол . Au. Атриум . B. Bulbus cordis . RV. Правый желудочек . LV. Левый желудочек . П. Легочная артерия .

См. Также [ править ]

  • Артериальный ствол (эмбриология)
  • Открытый артериальный проток

Ссылки [ править ]

  1. ^ Руань, Вэнь; Ло, Йи Джим; Го, Кеннет Вэй Цян; Тан, Джу Ле (2016). «Хирургическая коррекция стойкого артериального ствола у 33-летнего мужчины с односторонней легочной гипертензией из-за миграции перевязи легочной артерии» . Журнал кардиоторакальной хирургии . 11 : 39. DOI : 10,1186 / s13019-016-0435-х . PMC  4812612 . PMID  27025216 . S2CID  13742890 .
  2. ^ a b c Франклин, Родни; Беланд, Мари; Колан, Стивен; Уолтерс, Генри; Айелло, Вера; Андерсон, Роберт; Байяр, Фредерик; Борис, Джеффри; Коэн, Мерил; Гейнор, Дж. Уильям; Гулезериан, Кристина; Хойель, Люсиль; Джейкобс, Маршалл; Юрашек, Эми; Крогманн, Отто; Куросава, Хироми; Лопес, Лео; Марушевский, Богдан; Сент-Луис, Джеймс; Сеслар, Стивен; Шривастава, Шубхика; Стеллин, Джованни; Червенков, Христо; Вайнберг, Пол; Джейкобс, Джеффри (декабрь 2017 г.). «Номенклатура врожденных и детских сердечных заболеваний: Международный детский и врожденный кардиологический кодекс (IPCCC) и одиннадцатая итерация Международной классификации болезней (ICD-11)» . Кардиология в молодости . 27 (10): 1872–1938.DOI : 10.1017 / S1047951117002244 . PMID  29286277 .
  3. ^ а б Барата И.А. (август 2013 г.). «Сердечные неотложные состояния». Клиники неотложной медицинской помощи Северной Америки . 31 (3): 677–704. DOI : 10.1016 / j.emc.2013.04.007 . PMID 23915599 . 
  4. Перейти ↑ Kirby ML, Gale TF, Stewart DE (июнь 1983 г.). «Клетки нервного гребня способствуют нормальной аортопульмональной перегородке». Наука . 220 (4601): 1059–61. Bibcode : 1983Sci ... 220.1059K . DOI : 10.1126 / science.6844926 . PMID 6844926 . 
  5. ^ Jiang X, Rowitch DH, Сориано P, McMahon AP, Sucov HM (апрель 2000). «Судьба сердечного нервного гребня млекопитающих». Развитие . 127 (8): 1607–16. PMID 10725237 . 
  6. ^ Хутсон MR, Кирби ML (февраль 2003). «Нервный гребень и сердечно-сосудистое развитие: 20-летняя перспектива» . Исследование врожденных пороков. Часть C, Эмбрион сегодня . 69 (1): 2–13. DOI : 10.1002 / bdrc.10002 . PMID 12768653 . 
  7. ↑ Waller BR, McQuinn T, Phelps AL, Markwald RR, Lo CW, Thompson RP, Wessels A (ноябрь 2000 г.). «Конотрункальные аномалии у мышей с трисомией 16: иммуногистохимический анализ с акцентом на вовлечение нервного гребня». Анатомическая запись . 260 (3): 279–93. DOI : 10.1002 / 1097-0185 (20001101) 260: 3 <279 :: АИД-AR65> 3.0.CO; 2-2 . PMID 11066038 . 
  8. Перейти ↑ Franz T (1989). «Стойкий артериальный ствол у мутантной мыши Splotch». Анатомия и эмбриология . 180 (5): 457–64. DOI : 10.1007 / BF00305120 . PMID 2619088 . S2CID 24116967 .  
  9. ^ Коллетт RW, Эдвардс JE: Постоянный артериальный ствол: классификация по анатомическим типам. Surg Clin North Am 1949; 29: 1245-70.
  10. ^ "Стойкий артериальный ствол: врожденные сердечно-сосудистые аномалии: Merck Manual Professional" . Проверено 11 февраля 2021 .
  11. ^ a b c "eMedicine - Truncus Arteriosus: Статья Доффа МакЭлхинни, доктора медицины" . Проверено 4 ноября 2007 .
  12. ^ Ван Прээг R, Ван Прээг S (сентябрь 1965). «Анатомия общего аортопульмонального ствола (truncus arteriosus communis) и ее эмбриологические последствия. Изучение 57 случаев аутопсии». Американский журнал кардиологии . 16 (3): 406–25. DOI : 10.1016 / 0002-9149 (65) 90732-0 . PMID 5828135 . 
  13. ^ Rodefeld MD, Хэнли FL (2002). «Пластика артериального ствола новорожденных: хирургические методы и клиническое ведение». Семинары по торакальной и сердечно-сосудистой хирургии. Ежегодник детской кардиохирургии . 5 (1): 212–7. DOI : 10,1053 / pcsu.2002.31497 . PMID 11994881 . 
  14. ^ Haskal ZJ (2005). «Случай группы фильмов ежегодного собрания SIR 2005: кровохарканье и эмболизация бронхиальной артерии у взрослого с нескорректированным артериальным стволом и синдромом Эйзенменгера». Журнал сосудистой и интервенционной радиологии . 16 (5): 635–8. DOI : 10,1097 / 01.RVI.0000161372.87971.84 . PMID 15872317 . 
  15. ↑ Parker SE, Mai CT, Canfield MA, Rickard R, Wang Y, Meyer RE, Anderson P, Mason CA, Collins JS, Kirby RS, Correa A (декабрь 2010 г.). «Обновленные национальные оценки распространенности рождений для отдельных врожденных дефектов в США, 2004–2006 годы». Исследование врожденных пороков. Часть A, Клиническая и молекулярная тератология . 88 (12): 1008–16. DOI : 10.1002 / bdra.20735 . PMID 20878909 . 

Внешние ссылки [ править ]

  • Медицинская энциклопедия ADAM с сайта NCBI.
  • Артериальный ствол
Классификация
D
  • МКБ - 10 : Q20.0
  • МКБ - 9-СМ : 745,0
  • OMIM : 217095
  • MeSH : D014339
  • ЗаболеванияDB : 32081
Внешние ресурсы
  • MedlinePlus : 001111
  • eMedicine : ped / 2316