Камптокормия , также известная как синдром искривления позвоночника (BSS), является симптомом множества заболеваний, которые чаще всего встречаются у пожилых людей. Она определяется аномальным грудопоясничный спинным сгибании, которая является прямым изгибом нижних суставов позвоночника, происходящим в положении стоя. Чтобы быть классифицированным как BSS, переднее сгибание (изгиб нижней части спины) должно составлять 45 градусов кпереди. Эта классификация отличает его от подобного синдрома, известного как кифоз . [2]Хотя камптокормия является симптомом многих заболеваний, есть два общих причины: неврологическая и мышечная. Camptocormia лечится путем облегчения основного состояния, вызывающего его, с помощью терапевтических мер или изменения образа жизни.
История и общество [ править ]
Camptocormia происходит от двух греческих слов, означающих «сгибаться» (κάμπτω, kamptō ) и «ствол» (κόρμος, kormos ), и было придумано Александром-Ахиллом Сукесом и Б. Розанофф-Салоффом. Эти двое мужчин также создали широко принятое сегодня определение болезни. [2]
Когда это расстройство было впервые клинически изучено примерно во время Первой мировой войны , считалось, что это психогенное конверсионное расстройство , возникшее в результате тяжелой военной травмы. Сук и другие лечили пациентов психологической терапией и ранними версиями электротерапии . Сэмюэл А. Сэндлер использовал аналогичный подход к солдатам во время Второй мировой войны . [2] Взгляд на BSS как на конверсионное расстройство привел к недостаточной осведомленности врачей об этих состояниях и небольшому количеству диагнозов.
С течением времени и достижением прогресса в области нейробиологии и физиологии были выявлены биологические механизмы, лежащие в основе нерегулярного изгиба. В настоящее время предпочтительный с медицинской точки зрения термин для обозначения состояния - синдром искривления позвоночника из-за психологического происхождения, связанного с камптокормией . [2]
Camptocormia у пожилых [ править ]
BSS не ограничивается пожилыми людьми, но имеет средний возраст начала 66 лет [2] и чаще встречается у мужчин. Этот поздний возраст начала во многом объясняется повышенным преобладанием состояний, вызывающих симптомы у пожилых людей, таких как мышечная слабость и неврологические расстройства, такие как болезнь Паркинсона . Хотя сам по себе BSS не имеет отрицательной стигмы, люди, на которых оно распространяется, могут восприниматься по-разному в зависимости от состояния. Например, пожилой человек, страдающий этим заболеванием, может считаться физически очень слабым из-за сильного сгибания спины, вызванного этим состоянием.
Характеристики и симптомы [ править ]
Основной симптом camptocormia является ненормальным вперед изгибом туловища . Это изгибание усиливается при ходьбе, но не проявляется, когда пострадавший лежит в горизонтальном положении. Такое облегчение состояния указывает на то, что это проявление другого заболевания или недомогания, а не из-за фактически согнутого позвоночника. [2] Это несколько иронично, поскольку с медицинской точки зрения это состояние принято называть синдромом искривления позвоночника.
У больного человека аномальный изгиб состоит из переднего сгибания более 45 градусов. [3] Из-за этого изгиба и физических ограничений, вызванных условиями, связанными с заболеванием, больному человеку обычно невозможно достичь полностью вертикального положения. Кроме того, пациенты, страдающие камптокормией, часто испытывают боль в пояснице в результате этого состояния. BSS часто появляется у людей, страдающих болезнью Паркинсона , мышечными дистрофиями , эндокринными нарушениями , воспалительными состояниями ( миозит ) или митохондриальными миопатиями . [1] Как уже упоминалось ранее, заболевание чаще встречается у пожилых людей.
Патология [ править ]
Первоначально камптокормия была классифицирована как психогенное заболевание. Хотя это состояние иногда является психогенным проявлением, камптокормия обычно возникает из-за мышечных или неврологических заболеваний. Однако из-за большого разнообразия патологий, приводящих к камптокормии, не существует единственной причины, наиболее влияющей на это состояние.
Мышечное происхождение [ править ]
BSS миопатического происхождения может быть вторичным по отношению к различным мышечным нарушениям или возникать как первичная идиопатия . [2] Эти этиологии называются вторичным и первичным BSS соответственно. Идиопатический первичный BSS - это миопатия с поздним началом с прогрессирующей мышечной слабостью, которая выявляется в мышцах-разгибателях позвоночника у пожилых пациентов и чаще встречается у женщин. [2] Патогенез первичного BSS обычно связан с фиброзом и жировой инфильтрацией мышечных тканей, а также с митохондриальными изменениями, вызванными процессом старения. [2]В частности, у пациентов происходит ослабление паравертебральных мышц. Эти паравертебральные мышцы имеют большое влияние на ходьбу и походку пациента, поэтому жировая инфильтрация и деградация этих мышц приводит к характеристикам, которые легко определяют BSS, таким как переднее сгибание спины в сочетании со способностью оставаться в вертикальном положении с любая поддержка (например, держание за стол). [3]
Вторичный BSS может иметь множество причин, что затрудняет определение конкретного мышечного расстройства. Некоторыми примерами заболеваний, симптомом которых является вторичный BSS, являются миопатии, вызванные мышечными дистрофиями , нервно-мышечными расстройствами и воспалительными заболеваниями мышц ; метаболические или эндокринные нарушения; и митохондриальные миопатии. [2] Биопсия мышцы может четко продемонстрировать, поражает ли пациента первичный или вторичный BSS, потому что первичный BSS гораздо более идентифицируемый.
Неврологическое происхождение [ править ]
BSS вызывает множество неврологических расстройств, включая заболевание двигательных нейронов , расстройства ЦНС и ранний боковой амиотрофический склероз . [2] Обычно изгиб позвоночника возникает из-за дисфункции мышц-разгибателей позвоночника по неврологической причине.
BSS неврологического происхождения также может быть результатом повреждения ядер базальных ганглиев, которые являются частью коры головного мозга , которые играют важную роль в позиционировании тела. Повреждение этой части мозга может препятствовать правильному сгибанию и разгибанию мышц, необходимых для поддержания вертикального положения. Кроме того, нейромедиатор дофамин играет ключевую роль в работе базальных ганглиев . Аномально низкая концентрация дофамина, например, связанная с болезнью Паркинсона , вызывает дисфункцию базальных ганглиев и связанных с ними групп мышц, что приводит к BSS. [2]По оценкам исследований, распространенность BSS у людей, страдающих болезнью Паркинсона, составляет от 3% до 18%. [1]
Генные мутации [ править ]
У пациентов с камптокормией выявлено несколько генных мутаций. К ним относятся ген RYR1 при осевой миопатии, ген DMPK при миотонической дистрофии и гены, связанные с дисферлинопатией и болезнью Паркинсона. Эти гены могут служить мишенями для генной терапии для лечения этого заболевания в ближайшие годы. [4]
Диагноз [ править ]
Чтобы квалифицировать состояние пациента как BSS, угол изгиба должен быть больше 45 градусов. Хотя наличие состояния очень легко заметить, причину этого состояния выявить гораздо труднее. Состояния, которые не считаются BSS, включают переломы позвонков, ранее существовавшие состояния и анкилозирующий спондилит . КТ и МРТ нижней части спины обычно используются для визуализации причины заболевания. [4] Дальнейшее определение причины может быть выполнено с помощью гистохимического или клеточного анализа мышечной биопсии.
Камптокормию все чаще обнаруживают у пациентов с болезнью Паркинсона . [3] Диагностика камптокормии, связанной с болезнью Паркинсона, включает использование изображений головного и спинного мозга, а также электромиографии или биопсии мышц.
Биопсия мышц также является полезным инструментом для диагностики камптокормии. При биопсии мышц обнаруживается различный размер мышечных волокон и даже эндомизиальный фиброз, что может быть маркером синдрома искривления позвоночника. Кроме того, неорганизованная внутренняя архитектура и небольшой некроз или регенерация являются маркером камптокормии.
Пациенты с камптокормией демонстрируют снижение силы и сутулую осанку при стоянии из-за ослабленных параостистых мышц (мышц, параллельных позвоночнику). Клинически мышцы конечностей утомляются при повторяющихся движениях. [4] Параостистые мышцы подвергаются жировой инфильтрации. Электромиография также может использоваться в диагностике. В среднем параостные мышцы пораженных людей оказались миопатическими на 75%, а мышцы конечностей - на 50% миопатическими. [4] Уровень активности креатинкиназы в скелетных мышцах является диагностическим индикатором, который можно определить с помощью анализов крови.
Лечение и прогноз [ править ]
Лечение и ведение [ править ]
Из-за широкого спектра причин камптокормии не существует единого метода лечения, который подходил бы всем пациентам. Кроме того, не существует специфического фармакологического лечения первичного BSS. Использование обезболивающих полностью зависит от интенсивности боли в спине. BSS мышечного происхождения можно уменьшить путем положительных изменений образа жизни, включая физическую активность, ходьбу с тростью, питательную диету и потерю веса. Ухудшение симптомов возможно, но редко. [2]
Лечение основной причины заболевания может облегчить состояние у некоторых людей с вторичным BSS. Другие варианты лечения включают лекарства, инъекции ботулотоксина , электросудорожную терапию , глубокую стимуляцию мозга и хирургическую коррекцию. [5] К сожалению, многие пожилые люди, затронутые BSS, не получают хирургического лечения из-за возрастных физических недугов и длительного периода послеоперационного восстановления. [3]
Результат и прогноз [ править ]
Это состояние может привести к чрезмерному давлению на позвоночник, вызывая боль и дискомфорт. [4] Если позвоночник слишком сильно согнут, у пациента могут возникнуть затруднения с дыханием из-за давления позвоночника на легкие. Камптокормия также может привести к мышечной слабости в верхней части спины, а также к артриту и другим дегенеративным заболеваниям костей. [4] Из-за потери прочности костей травмы позвоночника и смещение межпозвоночных дисков становятся все более значительными. Камптокормия может привести к инфекциям, опухолям и заболеваниям эндокринной системы и соединительных тканей. Успех метода лечения во многом зависит от пациента, но реакция на терапевтические методы обычно невысока.
Направления исследований [ править ]
Клинические исследования показали, что камптокормия может быть наследственной; однако механизм наследования остается неясным. [2] Текущие области исследований включают молекулярные и генетические исследования, направленные на выяснение возможной модели наследования наряду с молекулярными патологическими механизмами и белками, ответственными за BSS. Это исследование поможет улучшить классификацию, диагностику и лечение заболевания. Кроме того, разрабатываются новые технологии и животные модели аномалий осанки, чтобы понять камптокормию и разработать более эффективные методы лечения. [4]
Глубокая стимуляция мозга [ править ]
Одним из многообещающих методов лечения камптокормии является глубокая стимуляция мозга . Ранее, глубокая стимуляция мозга и двусторонний стимуляция в гипоталамическом ядре и / или внутренний бледный шар , были использованы для лечения пациентов с болезнью Паркинсона. [5] Исследования показали, что аналогичные методы лечения можно использовать для пациентов с тяжелой камптокормией. Используя шкалу оценки дистонии Берк-Фана-Марсдена до и после лечения, было обнаружено, что пациенты испытали значительное функциональное улучшение способности ходить. [5]
Ссылки [ править ]
- ^ a b c Синдзё, Самуэль Кацуюки; Торрес, Сильвия Каролина Рамос; Раду, Ари Стил (01.06.2008). «Camptocormia: редкое заболевание осевой миопатии» . Клиники (Сан-Паулу, Бразилия) . 63 (3): 416–417. DOI : 10.1590 / S1807-59322008000300024 . ISSN 1807-5932 . PMC 2664236 . PMID 18568258 .
- ^ Б с д е е г ч я J к л м п о Ленуар, Тибо; Гедж, Натали; Булу, Филипп; Гуигуи, Пьер; Бенуа, Мишель (19 марта 2010 г.). «Камптокормия: синдром искривления позвоночника, актуальная информация» . Европейский журнал позвоночника . 19 (8): 1229–1237. DOI : 10.1007 / s00586-010-1370-5 . ISSN 0940-6719 . PMC 2989190 . PMID 20300781 .
- ^ a b c d Ажер, Шахеда Н .; Янкович, Джозеф (2005-08-09). «Камптокормии: патогенез, классификация и ответ на терапию». Неврология . 65 (3): 355–359. DOI : 10.1212 / 01.wnl.0000171857.09079.9f . ISSN 1526-632X . PMID 16087897 .
- ^ a b c d e f g Финстерер, Йозеф; Штробл, Вальтер (2010). «Презентация, этиология, диагностика и лечение камптокормии» . Европейская неврология . 64 (1): 1–8. DOI : 10.1159 / 000314897 . PMID 20634620 .
- ^ a b c Хагенакер, Тим; Гервиг, Маркус; Гассер, Томас; Миллер, Доротея; Каструп, Оливер; Йокиш, Даниэль; Конечно, Ульрих; Фрингс, Маркус (июль 2013 г.). «Паллидная глубокая стимуляция головного мозга снимает камптокормию при первичной дистонии». Журнал неврологии . 260 (7): 1833–1837. DOI : 10.1007 / s00415-013-6885-3 . PMID 23483215 .
