Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Болезни Кастлемана
Другие именаГиперплазия гигантских лимфатических узлов, лимфоидная гамартома, гиперплазия ангиофолликулярных лимфатических узлов
Болезнь Кастлемана - high mag.jpg
Микрофотография болезни Кастлемана, показывающая гиалиновые сосудистые особенности, включая атрофический зародышевый центр, расширенную зону мантии и проникающий в радиальном направлении склеротический кровеносный сосуд ( знак « леденец »). Пятно H&E .
СпециальностьИммунология , ангиология Отредактируйте это в Викиданных

Болезнь Кастлемана - это группа необычных лимфопролиферативных заболеваний, характеризующихся увеличением лимфатических узлов , характерными признаками при микроскопическом анализе увеличенной ткани лимфатических узлов, а также рядом симптомов и клинических проявлений. Исследования болезни Кастлемана стремительно развиваются, и болезнь становится все более понятной.

Болезнь Кастлемана включает по крайней мере три различных подтипа: уицентрическую болезнь Кастлемана (UCD) , мультицентрическую болезнь Кастлмана, связанную с вирусом герпеса 8 человека (MCD, связанную с HHV-8) , и идиопатическую многоцентровую болезнь Кастлемана (iMCD) . Их различают по количеству и расположению пораженных лимфатических узлов, а также по наличию вируса герпеса человека 8, известного возбудителя. Правильная классификация подтипа болезни Кастлемана важна, поскольку эти три подтипа значительно различаются по симптомам, клиническим данным, механизму заболевания, подходу к лечению и прогнозу. В Соединенных Штатах ежегодно диагностируется примерно от 6500 до 7700 новых случаев. [1]

Болезнь Кастлмана названа в честь Бенджамина Кастлмана , который впервые описал болезнь в 1956 году. Сеть сотрудничества по борьбе с болезнью Кастлмана - крупнейшая организация, занимающаяся этим заболеванием, которая занимается исследованиями, повышением осведомленности и поддержкой пациентов. [2]

Классификация [ править ]

Подтипы болезни Кастлемана отражают количество областей лимфатических узлов с увеличенными лимфатическими узлами и известные причины заболевания. [3] При уницентрическом заболевании один или несколько увеличенных лимфатических узлов присутствуют в одной области лимфатических узлов. При мультицентрическом заболевании увеличенные лимфатические узлы присутствуют во многих областях лимфатических узлов. Единственной известной причиной болезни Кастлемана является неконтролируемое заражение вирусом герпеса человека 8 , о котором сообщалось только в случаях многоцентрового заболевания. [3] Существует три установленных подтипа болезни Кастлемана. [4]

Уникентрическая болезнь Кастлемана [ править ]

Основная статья: Уникентрическая болезнь Кастлемана

При уницентрической болезни Кастлемана (UCD) один или несколько увеличенных лимфатических узлов присутствуют в одной области лимфатических узлов. Причина UCD неизвестна. [5] Это наиболее распространенный подтип болезни Кастлемана, и по сравнению с MCD, ассоциированным с HHV-8, и iMCD, симптомы обычно более легкие и относятся к пораженному лимфатическому узлу, а дисфункция органов встречается редко. Хирургическое удаление увеличенных лимфатических узлов является методом выбора, но в случаях, когда резекция невозможна, лечение аналогично случаям iMCD. [6] [7]

Идиопатическая мультицентрическая болезнь Кастлемана [ править ]

Основная статья: Идиопатическая многоцентровая болезнь Кастлемана

При идиопатической многоцентровой болезни Кастлемана (iMCD) увеличенные лимфатические узлы присутствуют во многих областях лимфатических узлов, и неизвестная причина заболевания не идентифицирована. Это менее распространено, чем уникентрическая болезнь Кастлемана (UCD), и по сравнению с UCD симптомы обычно более серьезны, для диагностики должны присутствовать лабораторные отклонения, а для лечения используются лекарства, поскольку хирургическое вмешательство неэффективно. [6] Симптомы включают системные воспалительные процессы и дисфункцию органов. Лекарства, используемые для лечения, включают противовирусные препараты, цитотоксическую химиотерапию и ритуксимаб. [1] Две большие проблемы в диагностике и лечении iMCD - это спектр неспецифических симптомов и неясная этиология заболевания. [8]

Мультицентрическая болезнь Кастлемана, связанная с вирусом герпеса 8 человека [ править ]

Основная статья: MCD, ассоциированный с HHV-8

При мультицентрической болезни Кастельмана, связанной с вирусом герпеса 8 человека (MCD, ассоциированной с HHV-8), увеличенные лимфатические узлы присутствуют во многих областях лимфатических узлов и присутствует инфекция вирусом герпеса 8 человека. Это менее распространено, чем уникентрическая болезнь Кастлемана, и чаще всего диагностируется у пациентов, инфицированных вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) . По сравнению с UCD и iMCD, MCD, связанный с HHV-8, имеет симптомы и клинические проявления, аналогичные iMCD. В то время как UCD легко поддается хирургическому лечению, MCD, связанный с HHV-8, как и iMCD, лечится с помощью лекарств, поскольку операция неэффективна. [6]

Синдром TAFRO: совокупность клинических симптомов, отмеченных у некоторых пациентов с МКД, ассоциированных с iMCD и HHV-8. Клинические симптомы T hrombocytopenia, nasarca, F никогда, R eticulin фиброз и O rganomegaly. Эти пациенты хорошо реагируют на иммуносупрессивную терапию и стероиды. [9]

Патология [ править ]

Болезнь Кастлемана определяется рядом характерных черт, наблюдаемых при микроскопическом анализе ( гистологии ) ткани увеличенных лимфатических узлов. [10] Гистологические признаки, соответствующие болезни Кастлемана, подразделяются на общие закономерности:

  • Гиалиновые сосуды : регрессия зародышевых центров , выпуклость или дисплазия фолликулярных дендритных клеток , гиперваскуляризация в межфолликулярных областях, склеротические сосуды, выступающие зоны мантии с видом «луковой кожи». [11]
  • Плазмоцитоз: увеличение количества фолликулов с большими гиперпластическими зародышевыми центрами и пластинчатым плазмоцитозом (увеличение количества плазматических клеток ). [10] [11]
  • Гиперсосудистые: похожи на признаки гиалиновых сосудов, но наблюдаются в iMCD, а не UCD. Включает регрессированные зародышевые центры , выступающие фолликулярные дендритные клетки , гиперваскуляризацию в межфолликулярных областях и выступающие зоны мантии с видом «луковой кожицы». [11]
  • Смешанный: наличие комбинации гиалиновых сосудистых, плазмоцитарных и / или гиперваскулярных признаков.

UCD чаще всего демонстрирует гиалиновые сосудистые признаки, но также могут быть замечены плазмоцитарные признаки или их сочетание. [7] iMCD чаще демонстрирует плазмоцитарные признаки, но также видны гиперваскулярные признаки или их сочетание. Считается, что все случаи MCD, ассоциированного с HHV-8, демонстрируют плазмобластные свойства - аналогичные плазмоцитарным свойствам, но с присутствием плазмобластов. [10] Клиническая полезность подтипа болезни Кастлемана по гистологическим признакам неясна, поскольку гистологические подтипы не позволяют однозначно прогнозировать тяжесть заболевания или реакцию на лечение. [10]

Окрашивание ассоциированным с латентным периодом ядерным антигеном (LANA-1) , маркером инфекции HHV-8 , положительно только в MCD, ассоциированном с HHV-8. [12]

Заболевания, отличные от болезни Кастлемана, могут иметь аналогичные гистологические данные в ткани лимфатических узлов, в том числе: [10]

  • Инфекционные причины : вирус Эпштейна-Барра , вирус иммунодефицита человека , туберкулез
  • Аутоиммунные заболевания : системная красная волчанка , ревматоидный артрит.
  • Лимфопролиферативные заболевания : лимфома , аутоиммунный лимфопролиферативный синдром.

История [ править ]

Уникентрическая болезнь Кастлемана была впервые описана в серии случаев Бенджамином Кастлманом в 1956 году. [13] К 1984 году был опубликован ряд отчетов о случаях, описывающих мультицентрический вариант болезни, а также некоторые отчеты, описывающие связь с саркомой Капоши . [14] В 1995 году связь между HHV-8 и болезнью Кастлемана была описана у пациентов с ВИЧ . [15] Официальные диагностические критерии и определение заболевания были установлены в 2016 году, что позволит лучше понять и иметь возможность надлежащим образом отслеживать и исследовать CD. В 2017 г. были приняты согласованные на международном уровне диагностические критерии идиопатической многоцентровой болезни Кастлемана (iMCD).были установлены впервые. [10] В 2018 году были составлены первые рекомендации по лечению iMCD. [16]

Всемирный день болезни Кастлмана был учрежден в 2018 году и проводится ежегодно 23 июля. Эта дата была выбрана для первой серии клинических случаев Бенджамина Кастлмана, описывающей болезнь Кастлмана, которая была опубликована в июле 1956 года [13], и диагностических критериев идиопатической многоцентровой болезни Кастлмана , которые были опубликованы в журнале Blood 23 марта 2017 г. [10]

Культура [ править ]

Сеть сотрудничества по борьбе с болезнью Кастлемана была основана в 2012 году и является крупнейшей организацией, занимающейся болезнью Кастлмана. [17] Это глобальная сеть сотрудничества, занимающаяся исследованиями, информированием и поддержкой пациентов. [18]

Ссылки [ править ]

  1. ^ а б Ю, Ли; Ту, Мэйфэн; Кортес, Хорхе; Xu-Monette, Zijun Y .; Миранда, Роберто Н .; Чжан, Цзюнь; Орловски, Роберт З .; Нилапу, Саттва; Boddu, Prajwal C .; Акосиле, Мэри А .; Улдрик, Томас С. (23 марта 2017 г.). «Клинико-патологическая характеристика ВИЧ- и HHV-8-отрицательной болезни Кастлемана» . Кровь . 129 (12): 1658–1668. DOI : 10,1182 / кровь 2016-11-748855 . ISSN  0006-4971 . PMC  5364343 . PMID  28100459 .
  2. ^ "Сеть сотрудничества по болезни Кастлмана" . CDCN . Проверено 30 декабря 2019 .
  3. ^ a b Fajgenbaum DC , Shilling D (февраль 2018 г.). «Патогенез болезни Кастлемана». Гематологические / онкологические клиники Северной Америки . 32 (1): 11–21. DOI : 10.1016 / j.hoc.2017.09.002 . PMID 29157613 . 
  4. ^ "Что такое болезнь Кастлмана?" . www.cancer.org . Проверено 25 октября 2020 .
  5. ^ Ю, Ли; Ту, Мэйфэн; Кортес, Хорхе; Xu-Monette, Zijun Y .; Миранда, Роберто Н .; Чжан, Цзюнь; Орловски, Роберт З .; Нилапу, Саттва; Boddu, Prajwal C .; Акосиле, Мэри А .; Улдрик, Томас С. (23 марта 2017 г.). «Клинико-патологические характеристики ВИЧ- и HHV-8-отрицательной болезни Кастлемана» . Кровь . 129 (12): 1658–1668. DOI : 10,1182 / кровь 2016-11-748855 . ISSN 0006-4971 . PMC 5364343 . PMID 28100459 .   
  6. ^ a b c Оксенхендлер Э, Бутбул Д., Фаджгенбаум Д., Мироуз А., Фиески С., Мальфеттес М., Верчеллино Л., Мейгнен В., Жерар Л., Галисье Л. (январь 2018 г.). «Полный спектр болезни Кастлемана: 273 пациента изучены в течение 20 лет» . Британский журнал гематологии . 180 (2): 206–216. DOI : 10.1111 / bjh.15019 . PMID 29143319 . 
  7. ^ a b Талат Н., Белгаумкар А.П., Шульте К.М. (апрель 2012 г.). «Хирургия при болезни Кастлемана: систематический обзор 404 опубликованных случаев». Анналы хирургии . 255 (4): 677–84. DOI : 10.1097 / SLA.0b013e318249dcdc . PMID 22367441 . S2CID 7553851 .  
  8. ^ Иваки, Норико; Файгенбаум, Дэвид С.; Набель, Кристофер С .; Гион, Юка; Кондо, Эйсей; Кавано, Мицухиро; Масунари, Таро; Ёсида, Исао; Моро, Хироши; Никкуни, Кодзи; Такай, Казуэ (2016). «Клинико-патологический анализ синдрома TAFRO демонстрирует отдельный подтип HHV-8-отрицательной многоцентровой болезни Кастлемана» . Американский журнал гематологии . 91 (2): 220–226. DOI : 10.1002 / ajh.24242 . ISSN 1096-8652 . PMID 26805758 . S2CID 521845 .   
  9. ^ Иваки, Норико; Файгенбаум, Дэвид С.; Набель, Кристофер С .; Гион, Юка; Кондо, Эйсей; Кавано, Мицухиро; Масунари, Таро; Ёсида, Исао; Моро, Хироши; Никкуни, Кодзи; Такай, Казуэ (2016). «Клинико-патологический анализ синдрома TAFRO демонстрирует отдельный подтип HHV-8-отрицательной многоцентровой болезни Кастлемана» . Американский журнал гематологии . 91 (2): 220–226. DOI : 10.1002 / ajh.24242 . ISSN 1096-8652 . PMID 26805758 . S2CID 521845 .   
  10. ^ Б с д е е г Fajgenbaum DC, Uldrick TS, Бэгг A, D, Frank Wu D, G, Srkalovic и др. (Март 2017 г.). «Международные, основанные на доказательствах консенсусные диагностические критерии для HHV-8-отрицательной / идиопатической многоцентровой болезни Кастлемана» . Кровь . 129 (12): 1646–1657. DOI : 10.1182 / кровь-2016-10-746933 . PMC 5364342 . PMID 28087540 .  
  11. ^ a b c Keller AR, Hochholzer L, Castleman B (март 1972 г.). «Гиалиново-сосудистые и плазматические типы гиперплазии гигантских лимфатических узлов средостения и других мест». Рак . 29 (3): 670–83. DOI : 10.1002 / 1097-0142 (197203) 29: 3 <670 :: АИД-cncr2820290321> 3.0.co; 2- # . PMID 4551306 . 
  12. ^ Лю А.Ю., Набель С.С., Финкельман Б.С., Рут-младший, Курцрок Р., Ван Ри Ф., Крымская В.П., Келлехер Д., Рубенштейн А.Х., Файгенбаум, округ Колумбия (апрель 2016 г.). «Идиопатическая мультицентрическая болезнь Кастлемана: систематический обзор литературы». Ланцет. Гематология . 3 (4): e163–75. DOI : 10.1016 / S2352-3026 (16) 00006-5 . PMID 27063975 . 
  13. ^ a b Castleman, B .; Iverson, L .; Менендес, В. П. (июль 1956 г.). «Локализованная гиперплазия лимфатических узлов средостения, напоминающая тимому» . Рак . 9 (4): 822–830. DOI : 10,1002 / 1097-0142 (195607/08) 9: 4 <822 :: помощь-cncr2820090430> 3.0.co; 2-4 . ISSN 0008-543X . PMID 13356266 .  
  14. ↑ Chen KT (апрель 1984 г.). «Мультицентрическая болезнь Кастлемана и саркома Капоши». Американский журнал хирургической патологии . 8 (4): 287–93. DOI : 10.1097 / 00000478-198404000-00006 . PMID 6711739 . S2CID 38948699 .  
  15. ^ Soulier J, Grollet L, Oksenhendler E, Cacoub P, Cazals-Hatem D, Babinet P и др. (Август 1995 г.). «Связанные с саркомой Капоши герпесвирусные последовательности ДНК при мультицентрической болезни Кастлемана» . Кровь . 86 (4): 1276–80. DOI : 10.1182 / blood.V86.4.1276.bloodjournal8641276 . PMID 7632932 . 
  16. ^ Ван Ри, Фриц; Вурхиз, Питер; Диспензиери, Анджела; Фосса, Александр; Сркалович, Гордан; Иде, Макото; Мунши, Нихил; Шей, Стивен; Стритли, Мэтью (2018-09-04). «Международные, основанные на доказательствах согласованные руководящие принципы лечения идиопатической многоцентровой болезни Кастлемана» . Кровь . 132 (20): кровь-2018-07-862334. DOI : 10,1182 / кровь 2018-07-862334 . ISSN 1528-0020 . PMC 6238190 . PMID 30181172 .   
  17. ^ "Сеть сотрудничества по болезни Кастлмана" . CDCN . Проверено 30 декабря 2019 .
  18. ^ Файгенбаум, Дэвид С .; Рут, Джейсон Р .; Келлехер, Дермот; Рубинштейн, Артур Х. (апрель 2016 г.). «Подход совместной сети: новая структура для ускорения исследований болезни Кастлмана и других редких заболеваний». Ланцетная гематология . 3 (4): e150–152. DOI : 10.1016 / S2352-3026 (16) 00007-7 . ISSN 2352-3026 . PMID 27063967 .  

Дальнейшее чтение [ править ]

  • Файгенбаум, Дэвид (2019). В погоне за моим лекарством: докторская гонка за превращение надежды в действие; Воспоминания . Нью-Йорк: Ballantine Books. ISBN 9781524799618. OCLC  1144129598 . Книга основателя сети сотрудничества по болезни Кастлмана.
Классификация
D
  • МКБ - 10 : D47.4
  • МКБ - 9-СМ : 785,6
  • MeSH : D005871
  • ЗаболеванияDB : 2165