Лимфопролиферативные расстройства ( LPD ) относятся к определенному классу диагнозов, включающему группу из нескольких состояний, при которых лимфоциты продуцируются в чрезмерных количествах . Эти расстройства в основном проявляются у пациентов с ослабленной иммунной системой . Из-за этого фактора есть случаи, когда эти состояния приравниваются к « иммунопролиферативным нарушениям »; хотя с точки зрения номенклатуры лимфопролиферативные расстройства являются подклассом иммунопролиферативных расстройств наряду с гипергаммаглобулинемией и парапротеинемиями .
Лимфопролиферативные расстройства | |
---|---|
Специальность | Гематология и онкология |
Лимфопролиферативные расстройства (примеры)
- Фолликулярная лимфома
- хронический лимфолейкоз
- острый лимфобластный лейкоз
- волосатоклеточный лейкоз
- Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз (ГЛГ)
- В-клеточные лимфомы
- Т-клеточные лимфомы
- множественная миелома
- Макроглобулинемия Вальденстрема
- Синдром Вискотта – Олдрича
- Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (ГКЛ)
- Вариант лимфоцитарной гиперэозинофилии
- Лихеноидный лишай (PL, PLC, PLVA)
- посттрансплантационное лимфопролиферативное заболевание
- аутоиммунный лимфопролиферативный синдром (АЛПС)
- «Лимфоидная интерстициальная пневмония» [1]
- Лимфопролиферативные заболевания, связанные с вирусом Эпштейна – Барра
- Болезнь Кастлемана
- Х-сцепленное лимфопролиферативное заболевание
Типы
Лимфопролиферативные расстройства - это набор заболеваний, характеризующихся аномальной пролиферацией лимфоцитов в моноклональный лимфоцитоз . Два основных типа лимфоцитов В - клетки и Т - клетки , которые получают из плюрипотентных гемопоэтических стволовых клеток в костном мозге . Люди, у которых есть какая-то дисфункция иммунной системы, подвержены развитию лимфопролиферативного расстройства, потому что, когда любая из многочисленных контрольных точек иммунной системы становится дисфункциональной, возникает иммунодефицит или нарушение регуляции лимфоцитов. Было установлено, что существует несколько наследственных мутаций генов , вызывающих лимфопролиферативные расстройства; однако бывают также приобретенные и ятрогенные причины. [2]
Х-сцепленное лимфопролиферативное заболевание
Мутация Х-хромосомы связана с лимфопролиферативным заболеванием Т-клеток и естественных клеток-киллеров . [ необходима цитата ]
Аутоиммунное лимфопролиферативное заболевание
Некоторые дети с аутоиммунными лимфопролиферативными расстройствами являются гетерозиготными по мутации в гене, кодирующем рецептор Fas , который расположен на длинном плече хромосомы 10 в положении 24.1, обозначенном 10q24.1. [3] Этот ген является членом 6 суперсемейства рецепторов TNF (TNFRSF6). Рецептор Fas содержит домен смерти и, как было показано, играет центральную роль в физиологической регуляции запрограммированной гибели клеток. Обычно стимуляция недавно активированных Т-клеток антигеном приводит к коэкспрессии Fas и рецепторов Fas на поверхности Т-клеток. Участие Fas рецептором Fas приводит к апоптозу клетки и важно для устранения Т-клеток, которые многократно стимулируются антигенами. [4] В результате мутации в гене рецептора Fas не распознается Fas рецептором Fas , что приводит к примитивной популяции Т-клеток, которая бесконтрольно пролиферирует. [2]
Другие наследственные причины
Мальчики с синдромом Х-сцепленного иммунодефицита подвергаются более высокому риску смертности, связанной с вирусными инфекциями Эпштейна-Барра , и предрасположены к развитию лимфопролиферативного заболевания или лимфомы. [ необходима цитата ]
Дети с общим вариабельным иммунодефицитом (ОВИН) также подвержены более высокому риску развития лимфопролиферативного заболевания.
Некоторые расстройства , которые предрасполагают человека к лимфопролиферативных расстройств тяжелой комбинированный иммунодефицит (SCID), синдром Чедиака-Higashi , синдром Вискотта-Олдрича (с Х-хромосомой рецессивным расстройством) и атаксия-телеангиэктазия . [ необходима цитата ]
Несмотря на то, что атаксия-телеангиэктазия является аутосомно-рецессивным заболеванием, люди, являющиеся гетерозиготами по этому поводу, по-прежнему имеют повышенный риск развития лимфопролиферативного заболевания. [2]
Приобретенные причины
Вирусная инфекция - очень частая причина лимфопролиферативных заболеваний. Считается, что у детей наиболее распространенной является врожденная ВИЧ- инфекция, поскольку она тесно связана с приобретенным иммунодефицитом, который часто приводит к лимфопролиферативным нарушениям. [2]
Ятрогенные причины
Существует множество лимфопролиферативных заболеваний, связанных с трансплантацией органов и терапией иммунодепрессантами . В большинстве зарегистрированных случаев они вызывают лимфопролиферативные нарушения В-клеток; однако описаны некоторые вариации Т-лимфоцитов. [2] Вариации Т-лимфоцитов обычно вызваны длительным приемом препаратов, подавляющих Т-лимфоциты, таких как сиролимус , такролимус или циклоспорин . [2] вирус Эпштейна-Барра , который заражает> 90% мирового населения, также является частой причиной этих нарушений, несут ответственность за широкий спектр доброкачественное, предраковых и злокачественных Эпштейна-Барр проявления вирусной сопутствующие лимфопролиферативные заболевания . [5]
Смотрите также
- Синдром Эванса
- Лейкемия
- Лимфома
- Лимфоцитоз
- Миелома
- Миелопролиферативное заболевание
Рекомендации
- ^ "Идиопатические интерстициальные пневмонии: интерстициальные заболевания легких: Руководство Merck Professional" . Проверено 9 декабря 2008 .
- ^ a b c d e f Winter, SS Лимфопролиферативные расстройства. Эмедицина. 20 декабря 2006 г. http://www.emedicine.com/ped/topic1345.htm . По состоянию на март 2007 г.
- ^ Entrez Gene. FAS Fas (суперсемейство рецепторов TNF, член 6). https://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=gene&dopt=full_report&list_uids=355 . По состоянию на март 2007 г.
- ^ Аббас, А.К. и Лихтман, А.Х. Клеточная и молекулярная иммунология. Пятое издание. Elsevier Saunders. Филадельфия. 2005 г.
- ^ Резк С.А., Чжао Х, Вайс Л.М. (сентябрь 2018 г.). «Лимфоидная пролиферация, связанная с вирусом Эпштейна-Барра (EBV), обновление 2018 г.». Патология человека . 79 : 18–41. DOI : 10.1016 / j.humpath.2018.05.020 . PMID 29885408 .
Внешние ссылки
Классификация | D
|
---|---|
Внешние ресурсы |
|