В-клеточная лимфома | |
---|---|
Микрофотография, показывающая большую В-клеточную лимфому. Полевое пятно . | |
Специальность | Гематология , онкология |
В -клеточные лимфомы являются типами лимфа затрагивающего В - клеток . Лимфомы - это «рак крови» в лимфатических узлах . Они чаще развиваются у пожилых людей и у людей с ослабленным иммунитетом.
В-клеточные лимфомы включают как лимфомы Ходжкина, так и большинство неходжкинских лимфом . Обычно они делятся на низкую и высокую степень, обычно соответствующие вялотекущим (медленно растущим) лимфомам и агрессивным лимфомам соответственно. В целом, вялотекущие лимфомы поддаются лечению и находятся под контролем (в стадии ремиссии) с долгосрочным выживанием в течение многих лет, но не излечиваются. Агрессивные лимфомы обычно требуют интенсивного лечения, а некоторые из них имеют хорошие шансы на постоянное излечение . [1]
Прогноз и лечение зависят от конкретного типа лимфомы, а также от стадии и степени тяжести. Лечение включает лучевую и химиотерапию. Вялотекущие В-клеточные лимфомы на ранних стадиях часто можно лечить только радиацией, при этом в долгосрочной перспективе не рецидивы. Ранняя стадия агрессивного заболевания лечится химиотерапией и часто лучевой терапией, при этом показатель излечения составляет 70-90%. [1] Вялотекущие лимфомы на поздних стадиях иногда остаются без лечения и наблюдаются до тех пор, пока они не начнут прогрессировать. Поздняя стадия агрессивного заболевания лечится химиотерапией, при этом показатель излечения составляет более 70%. [1]
Типы [ править ]
Существует множество видов лимфом с участием В-клеток. Наиболее часто используемая система классификации - это классификация ВОЗ, объединение более чем одной более старых систем классификации.
Общие [ править ]
На пять приходится почти трое из четырех пациентов с неходжкинской лимфомой: [3]
- Диффузная В-крупноклеточная лимфома (DLBCL) [4]
- Фолликулярная лимфома
- В-клеточная лимфома маргинальной зоны (MZL) или лимфома лимфатической ткани, ассоциированная со слизистой оболочкой (MALT)
- Малая лимфоцитарная лимфома (SLL, также известная как хронический лимфолейкоз, CLL)
- Лимфома из клеток мантии (MCL)
Редко [ править ]
Остальные формы встречаются гораздо реже: [3]
- Варианты DLBCL или подтипы
- Первичная крупноклеточная В-клеточная лимфома средостения (тимуса)
- Большая В-клеточная лимфома, богатая Т-клетками / гистиоцитами
- Первичная кожная диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома, тип ноги (первичный кожный DLBCL, тип ноги)
- ВЭБ-положительная диффузная В-крупноклеточная лимфома пожилых людей
- Диффузная В-клеточная лимфома большого размера, ассоциированная с хроническим воспалением
- Фибрин-ассоциированная диффузная В-крупноклеточная лимфома
- Первичная диффузная В-крупноклеточная лимфома яичка
- Лимфома Беркитта
- Лимфоплазмоцитарная лимфома , которая может проявляться макроглобулинемией Вальденстрема.
- В-клеточная лимфома узловой маргинальной зоны (NMZL)
- Лимфома краевой зоны селезенки (SMZL)
- Варианты внутрисосудистых лимфом
- Внутрисосудистая крупноклеточная В-клеточная лимфома
- Внутрисосудистая NK-клеточная лимфома
- Внутрисосудистая Т-клеточная лимфома
- Лимфома с первичным выпотом
- Лимфоматоидный гранулематоз
- Первичная лимфома центральной нервной системы
- ALK + большая B-клеточная лимфома
- Плазмобластная лимфома
- Большая B-клеточная лимфома, возникающая при мультицентрической болезни Кастлемана, связанной с HHV8
- В-клеточная лимфома, неклассифицируемая с признаками, промежуточными между диффузной большой В-клеточной лимфомой и лимфомой Беркитта
- В-клеточная лимфома, неклассифицируемая с признаками, промежуточными между диффузной большой В-клеточной лимфомой и классической лимфомой Ходжкина
Другое [ править ]
Кроме того, некоторые исследователи выделяют лимфомы, которые, по-видимому, являются результатом других нарушений иммунной системы, таких как лимфома, связанная со СПИДом .
Классическая лимфома Ходжкина и лимфома Ходжкина с преобладанием узловых лимфоцитов теперь считаются формами В-клеточной лимфомы. [5]
Workup [ править ]
Когда у человека появляется В-клеточная лимфома, основными компонентами обследования (для определения соответствующей терапии и прогноза пациента) являются: [6]
- Установление точного подтипа : Первоначально предпочтительна послеоперационная или эксцизионная биопсия. Биопсия стержневой иглы не рекомендуется, за исключением случаев, когда лимфатический узел труднодоступен. Аспирация с помощью тонкой иглы приемлема только в некоторых случаях, в сочетании с иммуногистохимией и проточной цитометрией .
- Определение степени заболевания (локализованное или распространенное; узловое или экстранодальное)
- Общее состояние здоровья человека .
Фолликулярная лимфома | В-клеточная лимфома маргинальной зоны (MZL) или лимфома лимфатической ткани, ассоциированная со слизистой оболочкой (MALT) | Малая лимфоцитарная лимфома (SLL) / хронический лимфолейкоз (CLL) | Лимфома из клеток мантии (MCL) | |
---|---|---|---|---|
CD5 | - | - | + | + |
CD10 | + | - | - | - |
CD23 | - | - | + | - |
Циклин D1 | - | - | - | + |
Связанные хромосомные транслокации [ править ]
Хромосомные транслокации с участием тяжелого локуса иммуноглобулина (IGH @) являются классической цитогенетической аномалией для многих В-клеточных лимфом, включая фолликулярную лимфому , лимфому из мантийных клеток и лимфому Беркитта . [8] В этих случаях тяжелый локус иммуноглобулина образует слитый белок с другим белком, который обладает пролиферативными или антиапоптотическими способностями. Энхансерный элемент тяжелого локуса иммуноглобулина, который обычно функционирует, чтобы заставить В-клетки производить массовую продукцию антител, теперь вызывает массивную транскрипцию гибридного белка, что приводит к чрезмерному пролиферативному или антиапоптотическому воздействию на В-клетки, содержащие слитый белок .
В лимфомы Беркитта и мантии клеточной лимфомы , другой белок , в слиянии является с-Мус (на хромосоме 8) и циклин D1 [9] (на хромосоме 11), соответственно, что дает слитый белок про-пролиферативной способности. В фолликулярной лимфоме слитый белок представляет собой Bcl-2 (на хромосоме 18), который придает слитному белку антиапоптотические способности.
См. Также [ править ]
- Преобразование Рихтера
- Т-клеточная лимфома
Ссылки [ править ]
- ^ a b c Руководство Merck, домашнее издание , Неходжкинские лимфомы
- ^ Нгуен, Нги; Хан, Муджахид; Шах, Мухаммад (2017). «Первичная В-клеточная лимфома тазовой кости у молодого пациента: особенности визуализации в редком случае» . Раковые исследования Frontiers . 3 (1): 51–55. DOI : 10.17980 / 2017.51 . ISSN 2328-5249 .
- ^ a b "Лимфомы" (PDF) . Общество лейкемии и лимфомы. Май 2006. с. 12. Архивировано из оригинального (PDF) 06.07.2008 . Проверено 7 апреля 2008 .
- ^ Мазен Сануфа; Мохаммад Сами Валид; Талат Парвин (2010). «В-клеточная лимфома грудного отдела позвоночника с синдромом давления в спинном мозге» . Журнал исследований клинической медицины . 2 (1): 53–54. DOI : 10.4021 / jocmr2010.02.258w . PMC 3299178 . PMID 22457704 .
- ^ "HMDS: лимфома Ходжкина" . Архивировано из оригинала 4 марта 2009 года . Проверено 1 февраля 2009 .
- ^ Мохаммад Мухсин Чисти, Хареш Кумар, Сумит К. Ядав. «Обследование В-клеточной лимфомы» . Medscape .CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка ) Обновлено 27 июля 2020 г.
- ^ Attanoos, Ричард (2018). «Лимфоидные злокачественные новообразования плевры и брюшины»: 203–208. DOI : 10.1017 / 9781316402009.016 . Цитировать журнал требует
|journal=
( помощь ) - ^ Küppers, R; Далла-Фавера, Р. (10 сентября 2001 г.). «Механизмы хромосомных транслокаций при В-клеточных лимфомах» (PDF) . Онкоген . 20 (40): 5580–94. DOI : 10.1038 / sj.onc.1204640 . PMID 11607811 .
- ^ Li JY, Gaillard F, Moreau A и др. (Май 1999 г.). «Обнаружение транслокации t (11; 14) (q13; q32) в лимфоме из клеток мантии путем флуоресцентной гибридизации in situ» . Являюсь. J. Pathol . 154 (5): 1449–52. DOI : 10.1016 / S0002-9440 (10) 65399-0 . PMC 1866594 . PMID 10329598 .
Внешние ссылки [ править ]
Классификация | D
|
---|---|
Внешние ресурсы |
|
- Обзор и видео на harvard.edu
- Ассоциация лимфомы - специализированная благотворительная организация Великобритании, предоставляющая бесплатную информацию и поддержку пациентам, их семьям, друзьям и опекунам.