Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса
Гистиоцитоз клеток Лангерганса - очень высокий mag.jpg
Микрофотография, показывающая гистиоцитоз клеток Лангерганса с характерными почковидными клетками Лангерганса в сопровождении большого количества эозинофилов . Пятно H&E .
СпециальностьГематология

Гистиоцитоз клеток Лангерганса ( LCH ) - это аномальная клональная пролиферация клеток Лангерганса , аномальных клеток, происходящих из костного мозга и способных мигрировать из кожи в лимфатические узлы . Симптомы варьируются от изолированного поражения костей до мультисистемного заболевания . [1]

Симптомы варьируются от изолированного поражения костей до мультисистемного заболевания . LCH является частью группы синдромов, называемых гистиоцитозами , которые характеризуются аномальной пролиферацией гистиоцитов (архаичный термин для активированных дендритных клеток и макрофагов ). Эти заболевания связаны с другими формами аномального разрастания лейкоцитов , такими как лейкемии и лимфомы . [ необходима цитата ]

Болезнь прошла несколько имен, в том числе ручной Schüller-христианская болезни , болезни Abt-Леттерер-Siwe , болезнь Хашимото-Прицкер (очень редкие самоограничение вариант видны при рождении) и гистиоцитозе X , пока он не был переименован в 1985 годе оседлый макрофаг общества . [2] [1]

Классификация [ править ]

Альтернативные названия
Гистиоцитоз X

Синдром гистиоцитоза X

Подчиненные условия
Болезнь Ханда-Шюллера-Кристиана

Болезнь Леттерера-Сиве
Гистиоцитоз X, неуточненный
Эозинофильный гранулематоз Гранулематоз
клеток
Лангерганса Гистиоцитоз клеток Лангерганса, Гистиоцитоз клеток Лангерганса типа Хашимото-Притцкера
Гистиоцитоз клеток легких
Гистиоцитоз клеток Лангерганса, диссеминированный (клинический)
Гистиоцитоз клеток Лангерганса (клинический)

Спектр заболевания возникает в результате клонального накопления и пролиферации клеток, напоминающих эпидермальные дендритные клетки, называемые клетками Лангерганса , иногда называемые гистиоцитозом дендритных клеток . Эти клетки в сочетании с лимфоцитами , эозинофилами и нормальными гистиоцитами образуют типичные поражения LCH, которые можно найти практически в любом органе . [3] Подобный набор заболеваний был описан при гистиоцитарных заболеваниях собак .

Клинически LCH делится на три группы: унифокальные, мультифокальные унисистемы и мультифокальные мультисистемы. [4]

Unifocal [ править ]

Унифокальная LCH, также называемая эозинофильной гранулемой (более старый термин, который теперь известен как неправильное название ), представляет собой заболевание, характеризующееся увеличивающейся пролиферацией клеток Лангерганса в одном органе, где они вызывают повреждения, называемые поражениями. Как правило, внескелетное поражение отсутствует, но редко поражение может быть обнаружено на коже, легких или желудке. Он может проявляться как единичное поражение в органе, до большого количества поражений в одном органе. Когда по органу разбросаны множественные поражения, это можно назвать мультифокальной несистемной разновидностью. При обнаружении в легких его следует отличать от легочного гистиоцитоза из клеток Лангерганса - особой категории заболевания, наиболее часто встречающейся у взрослых курильщиков. [5]При обнаружении в коже он называется кожной единичной системой клеток Лангерганса LCH. В некоторых редких случаях эта версия может лечить без терапии. [6] Это первичное поражение кости помогает дифференцировать эозинофильную гранулему от других форм гистиоцитоза клеток Лангерганса (вариант Леттерера-Сиве или Ханда-Шюллера-Кристиана). [7]

Мультифокальная унисистема [ править ]

Мультифокальный односистемный LCH, наблюдаемый в основном у детей, характеризуется лихорадкой, поражением костей и диффузными высыпаниями, обычно на коже черепа и в слуховых проходах. В 50% случаев поражается ножка гипофиза , что часто приводит к несахарному диабету . Триада несахарного диабета, экзофтальма и литических поражений костей известна как триада Ханда-Шюллера-Кристиана . Пик наступления наступает в возрасте 2–10 лет. [ необходима цитата ]

Мультифокальная мультисистема [ править ]

Мультифокальный мультисистемный LCH, также называемый болезнью Леттерера-Сиве , является часто быстро прогрессирующим заболеванием, при котором клетки Лангерганса размножаются во многих тканях. В основном это наблюдается у детей в возрасте до 2 лет, и прогноз плохой: даже при агрессивной химиотерапии пятилетняя выживаемость составляет всего 50%. [8]

Легочный гистиоцитоз из клеток Лангерганса (PLCH) [ править ]

Легочный гистиоцитоз из клеток Лангерганса (PLCH) является уникальной формой LCH, поскольку он встречается почти исключительно у курильщиков сигарет . В настоящее время это считается одной из форм интерстициальной болезни легких, связанной с курением . PLCH развивается, когда изобилие моноклональных CD1a-положительных лангерганцев (незрелых гистиоцитов) пролиферирует бронхиолы и альвеолярный интерстиций, и этот поток гистиоцитов привлекает гранулоциты, такие как эозинофилы и нейтрофилы, и агранулоциты, такие как лимфоциты, что может привести к дальнейшему разрушению межклеточного пространства бронхов. легкие. [9]Предполагается, что деструкция бронхиол при PLCH в первую очередь связана с особым состоянием клеток Лангерганса, которые вызывают цитотоксические Т-клеточные ответы, и это дополнительно подтверждается исследованиями, которые показали изобилие CD4 + T-клеток в ранних поражениях PLCH. и присутствуют маркеры ранней активации. [10] Некоторые люди полностью выздоравливают после того, как бросят курить, но у других развиваются долгосрочные осложнения, такие как легочный фиброз и легочная гипертензия . [11] Пациентам, семьям и опекунам PLCH предлагается присоединиться к контактному реестру Консорциума редких заболеваний легких NIH.. Это сайт, защищенный конфиденциальностью, который предоставляет актуальную информацию для людей, интересующихся последними научными новостями, испытаниями и методами лечения редких заболеваний легких. [ необходима цитата ]

Признаки и симптомы [ править ]

Компьютерная томография, показывающая инфильтрацию LCH периорбитальной ткани (отмечена стрелкой).
Пациент с болезнью Хенда – Шюллера – Кристиана, которая является подтипом гистиоцитоза клеток Лангерганса.

LCH вызывает неспецифический воспалительный ответ , который включает лихорадку, вялость и потерю веса. Поражение органов также может вызывать более специфические симптомы.

  • Кость: наиболее часто встречающимся симптомом как при одноочаговом, так и при многоочаговом заболевании является болезненный отек кости. Чаще всего поражается череп, за ним следуют длинные кости верхних конечностей и плоские кости. Проникновение в руки и ноги необычно. Остеолитические поражения могут привести к патологическим переломам. [12]
  • Кожа: Обычно наблюдается сыпь, которая варьируется от чешуйчатых эритематозных поражений до красных папул, выраженных в интертригинозных областях. До 80% пациентов с LCH имеют обширные высыпания на коже черепа.
  • Костный мозг: панцитопения с повышенной инфекцией обычно предполагает плохой прогноз. Анемия может быть вызвана рядом факторов и не обязательно означает инфильтрацию костного мозга.
  • Лимфатический узел: увеличение печени в 20% случаев, селезенки в 30% и лимфатических узлов в 50% случаев гистиоцитоза. [13]
  • Эндокринные железы: обычно поражается гипоталамо-гипофизарная система . [14] Несахарный диабет является наиболее распространенным явлением. [15] Дефицит гормона передней доли гипофиза обычно носит постоянный характер. [16]
  • Легкие: у некоторых пациентов симптомы отсутствуют, диагноз диагностирован случайно из-за узелков в легких на рентгенограммах; другие страдают хроническим кашлем и одышкой. [17]
  • Реже со стороны желудочно-кишечного тракта , центральной нервной системы и полости рта . [18]

Патофизиология [ править ]

Патогенез гистиоцитоза клеток Лангерганса (ГКЛ) является предметом дискуссий. В настоящее время ведутся исследования, чтобы определить, является ли LCH реактивным (незлокачественным) или опухолевым (злокачественным) процессом. Аргументы, подтверждающие реактивную природу LCH, включают возникновение спонтанных ремиссий, обширную секрецию множества цитокинов дендритными клетками и клетками-свидетелями (явление, известное как цитокиновый шторм) в пораженной ткани, благоприятный прогноз и относительно хорошую выживаемость пациентов без органная дисфункция или поражение органов риска. [19] [20]

С другой стороны, инфильтрация органов моноклональной популяцией патологических клеток и успешное лечение подмножества диссеминированного заболевания с использованием химиотерапевтических режимов - все это соответствует неопластическому процессу. [21] [22] [23] Кроме того, демонстрация с использованием ДНК-зондов, связанных с X-хромосомой, LCH в качестве моноклональной пролиферации предоставила дополнительную поддержку неопластическому происхождению этого заболевания. [24] Хотя клональность является важным признаком рака, ее наличие не доказывает, что пролиферативный процесс является неопластическим. Рецидивирующие цитогенетические или геномные аномалии также потребуются, чтобы убедительно продемонстрировать, что LCH является злокачественным новообразованием.

Активирующая соматическая мутация протоонкогена в семействе Raf, гена BRAF , была обнаружена в 35 из 61 (57%) образцов биопсии LCH, причем мутации чаще встречаются у пациентов младше 10 лет (76%), чем у пациентов в возрасте. 10 лет и старше (44%). [25] Это исследование задокументировало первую повторяющуюся мутацию в образцах LCH. Два независимых исследования подтвердили этот вывод. [26] [27] Присутствие этой активирующей мутации может поддерживать идею характеристики LCH как миелопролиферативного заболевания.

Диагноз [ править ]

Микрофотография, показывающая гистиоцитоз клеток Лангерганса. Пятно H&E .

Диагноз подтверждается гистологически при биопсии ткани . Окрашивание гематоксилин-эозином слайда биопсии покажет особенности клетки Лангерганса, например, отчетливый край клетки, розовую гранулярную цитоплазму . Наличие гранул Бирбека при электронной микроскопии и иммуно-цитохимические признаки, например, положительность CD1 , более специфичны. Первоначально проводятся рутинные анализы крови, например, общий анализ крови, функциональный тест печени, U&E, профиль кости, чтобы определить степень заболевания и исключить другие причины. [ необходима цитата ]

Визуализация может быть очевидна на рентгенограммах грудной клетки с микронодулярными и ретикулярными изменениями легких с образованием кист в запущенных случаях. МРТ и КТ высокого разрешениямогут быть небольшие кавитированные узелки с тонкостенными кистами. МРТ головного мозга может показать три группы поражений, таких как опухолевые / гранулематозные поражения, неопухолевые / гранулематозные поражения и атрофия. Опухолевые поражения обычно обнаруживаются в гипоталамо-гипофизарной оси с объемными поражениями с кальцификациями или без них. При неопухолевых поражениях наблюдается симметричный гиперинтенсивный сигнал Т2 с гипоинтенсивным или гиперинтенсивным сигналом Т1, распространяющийся из серого вещества в белое. В базальных ганглиях МРТ показывает гиперинтенсивный сигнал Т1 в бледном шаре. [28]

По показаниям также проводится оценка эндокринной функции и биопсия костного мозга. [ необходима цитата ]

  • Белок S-100 экспрессируется в цитоплазматическом паттерне [29] [30]
  • агглютинин арахиса (ПНК) экспрессируется на поверхности клетки и перинуклеарно [31] [32]
  • выражена основная гистосовместимость (MHC) класса II (поскольку гистиоциты являются макрофагами)
  • CD1a [29]
  • лангерин ( CD207 ), белок, ограниченный клетками Лангерганса, который индуцирует образование гранул Бирбека и конститутивно связан с ними, является высокоспецифичным маркером. [33] [34]

Лечение [ править ]

Предложены рекомендации по ведению пациентов в возрасте до 18 лет с гистиоцитозом из клеток Лангерганса. [35] [36] [37] [38] Лечение зависит от степени заболевания. Одиночное поражение кости можно исправить путем иссечения или ограниченного облучения, дозировка 5-10 Гр для детей, 24-30 Гр для взрослых. Однако системные заболевания часто требуют химиотерапии. Системные стероиды часто используются отдельно или в дополнение к химиотерапии. На очаги поражения кожи наносят местный стероидный крем. При эндокринной недостаточности часто требуется пожизненная добавка, например десмопрессин при несахарном диабете, который можно применять в виде капель в нос. Химиотерапевтические агенты, такие как алкилирующие агенты , антиметаболиты ,Алкалоиды барвинка по отдельности или в комбинации могут привести к полной ремиссии при диффузном заболевании. [ необходима цитата ]

Прогноз [ править ]

Отлично подходит при одноочаговой болезни. 60% многоочаговых заболеваний имеют хроническое течение, 30% достигают ремиссии, а летальность достигает 10%. [39]

Распространенность [ править ]

LCH обычно поражает детей в возрасте от 1 до 15 лет, с пиком заболеваемости в возрасте от 5 до 10 лет. Считается, что среди детей в возрасте до 10 лет ежегодная заболеваемость составляет 1 на 200 000; [40], а у взрослых еще реже, примерно у 1 из 560 000. [41] Это было зарегистрировано у пожилых людей, но исчезающе редко. [42] Это наиболее распространено среди кавказцев и поражает мужчин в два раза чаще, чем женщин. [43] В других популяциях также распространенность среди мужчин несколько выше, чем среди женщин. [44]

LCH обычно является спорадическим и ненаследственным заболеванием, но семейная кластеризация отмечена в ограниченном количестве случаев. Болезнь Хашимото-Притцкера - это врожденный самоизлечивающийся вариант болезни Ханда-Шюллера-Кристиана. [45]

Культура [ править ]

В 10-м эпизоде ​​3-го сезона Хауса под названием «Счастливого маленького Рождества» основным пациентом является девочка с карликовостью, у которой есть множество симптомов, у которой в конечном итоге диагностирован гистиоцитоз клеток Лангерганса. [46] Также в 5-м эпизоде ​​1-го сезона «Хорошего доктора» доктор Мерфи пытается диагностировать гистиоцитоз клеток Лангерганса у мальчика с ранее диагностированной остеосаркомой. [ необходима цитата ] В эпизоде Mystery Diagnosis «Женщина, которая видела розовый» Брук Рорер испытывала симптомы боли в животе, ей поставили диагноз гистиоцитоз клеток Лангерганса. [ необходима цитата ]

Номенклатура [ править ]

Гистиоцитоз клеток Лангерганса иногда неправильно пишется как «гистиоцитоз клеток Лангергана» или «Гистиоцитоз клеток Лангергана», даже в авторитетных учебниках. Однако название происходит от его первооткрывателя Поля Лангерганса. [47]

Ссылки [ править ]

  1. ^ a b «Гистиоцитоз клеток Лангерганса» . NORD (Национальная организация редких заболеваний) . Дата обращения 5 декабря 2020 .
  2. ^ Написание группа оседлый макрофаг общества (1987). «Синдромы гистиоцитоза у детей. Писательская группа Общества гистиоцитов». Ланцет . 1 (8526): 208–9. DOI : 10.1016 / S0140-6736 (87) 90016-X . PMID 2880029 . S2CID 54351490 .  (требуется подписка)
  3. ^ Makras Р, Papadogias D, Kontogeorgos G, G Piaditis, Kaltsas G (2005). «Спонтанное восстановление дефицита гонадотропина у взрослого пациента с гистиоцитозом из клеток Лангерганса (LCH)». Гипофиз . 8 (2): 169–74. DOI : 10.1007 / s11102-005-4537-Z . PMID 16379033 . S2CID 7878051 .  
  4. ^ Cotran, Ramzi S .; Кумар, Винай; Аббас, Абул К .; Фаусто, Нельсон; Роббинс, Стэнли Л. (2005). Патологические основы болезни Роббинса и Котрана . Сент-Луис, Миссури: Elsevier Saunders. С.  701 -. ISBN 978-0-8089-2302-2.
  5. ^ Кумар, Винай; Аббас, Абул; Астер, Джон (2015). Патологические основы болезни Роббинса и Котрана (9-е изд.). Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевир. п. 622. ISBN 978-1-4557-2613-4.
  6. ^ Афсар, Фатьма Суле; Эргин, Малик; Озек, Гульчихан; Верджин, Канан; Каракузу, Али; Серемет, Сила (2017). "Histiocitose de Células de Langerhans Autolimitada e de Início Tardio: Relato de Uma Entidade Raríssima" . Revista Paulista de Pediatria . 35 (1): 115–119. DOI : 10.1590 / 1984-0462 /; 2017; 35; 1; 00015 . ISSN 0103-0582 . PMC 5417814 . PMID 28977321 .   
  7. ^ Ladisch, Стефан (2011). «Синдромы гистиоцитоза детства». В Kliegman, Robert M .; Стэнтон, Бонита Ф .; Сент-Джем, Джозеф; Щор, Нина; Берман, Ричард Э. (ред.). Учебник педиатрии Нельсона (19-е изд.). Сондерс. С. 1773–7. ISBN 978-1-4377-0755-7.
  8. ^ Гистиоцитоз клеток Лангерганса в eMedicine
  9. ^ Жювет, Стефан (2010). «Редкие заболевания легких III: Легочный гистиоцитоз из клеток Лангерганса» . Канадский респираторный журнал . 17 (3): e55 – e62. DOI : 10.1155 / 2010/216240 . PMC 2900147 . PMID 20617216 .  
  10. ^ Тази, А. "Гистиоцитоз взрослых легочных клеток Лангерганса" . Европейский респираторный журнал . Европейский респираторный журнал.
  11. ^ Жювет, Стивен С; Хван, Дэвид; Дауни, Грегори П. (2010). «Редкие заболевания легких III: легочный гистиоцитоз из клеток Лангерганса» . Канадский респираторный журнал . 17 (3): e55–62. DOI : 10.1155 / 2010/216240 . PMC 2900147 . PMID 20617216 .  
  12. ^ Стулл, Массачусетс; Крансдорф, MJ; Девани, К.О. (июль 1992 г.). «Гистиоцитоз кости из клеток Лангерганса» . Рентгенография . 12 (4): 801–23. DOI : 10,1148 / radiographics.12.4.1636041 . PMID 1636041 . 
  13. ^ "Гистиоцитоз клеток Лангерганса - Пациент Великобритания" . Проверено 10 мая 2007 .
  14. ^ Kaltsas, GA; Паулс, ТБ; Эвансон, Дж; Пахарь, ПН; Дринкуотер, Дж. Э .; Jenkins, PJ; Monson, JP; Бессер, GM; Гроссман, А.Б. (апрель 2000 г.). «Гипоталамо-гипофизарные аномалии у взрослых пациентов с гистиоцитозом из клеток Лангерганса: клинические, эндокринологические и радиологические особенности и ответ на лечение» . Журнал клинической эндокринологии и метаболизма . 85 (4): 1370–6. DOI : 10,1210 / jcem.85.4.6501 . PMID 10770168 . 
  15. ^ Grois, N; Pötschger, U; Prosch, H; Миньков, М; Арико, М; Брайер, Дж; Хентер, JI; Янка-Шауб, G; Ladisch, S; Риттер, Дж; Штайнер, М; Унгер, Э; Гаднер, H; Исследование DALHX- и LCH I и II, Комитет (февраль 2006 г.). «Факторы риска несахарного диабета при гистиоцитозе клеток Лангерганса». Детская кровь и рак . 46 (2): 228–33. DOI : 10.1002 / pbc.20425 . PMID 16047354 . S2CID 11069765 .  
  16. ^ Бродбент, V; Дангер, DB; Йоманс, Э; Кендалл, Б. (1993). «Функция передней доли гипофиза и компьютерная томография / магнитно-резонансная томография у пациентов с гистиоцитозом клеток Лангерганса и несахарным диабетом». Медицинская и детская онкология . 21 (9): 649–54. DOI : 10.1002 / mpo.2950210908 . PMID 8412998 . 
  17. ^ Шолль, Л. М.; Хорник, JL; Пинкус, JL; Пинкус, GS; Падера, РФ (июнь 2007 г.). «Иммуногистохимический анализ лангерина при гистиоцитозе клеток Лангерганса и воспалительных и инфекционных заболеваниях легких». Американский журнал хирургической патологии . 31 (6): 947–52. DOI : 10,1097 / 01.pas.0000249443.82971.bb . PMID 17527085 . S2CID 19702745 .  
  18. ^ Cisternino A, Асаад F, N Фуско, Ferrero S, Rasperini G (октябрь 2015). «Роль мультидисциплинарного подхода в случае гистиоцитоза клеток Лангерганса с начальными пародонтальными проявлениями» . Int J Clin Exp Pathol . 8 (10): 13539–45. PMC 4680515 . PMID 26722570 .  
  19. ^ Бродбент, В .; Дэвис, EG; Heaf, D .; Пинкотт, младший; Pritchard, J .; Левинский, Р. Дж.; Атертон, диджей; Такер, С. (1984). «Спонтанная ремиссия мультисистемного гистиоцитоза X». Ланцет . 1 (8371): 253–4. DOI : 10.1016 / S0140-6736 (84) 90127-2 . PMID 6142997 . S2CID 46217705 .  
  20. ^ Филиппи, Паола; Де Бадулли, Карла; Куччиа, Мариаклара; Сильвестри, Анналиса; Де Даметто, Энния; Паси, Аннамария; Гаравента, Альберто; Превер, Адальберто Брач; дель Тодеско, Алессандра; Триццино, Антонино; Данезино, Чезаре; Мартинетти, Мирьям; Арико, Маурицио (2006). «Специфические полиморфизмы генов цитокинов связаны с различными рисками развития односистемного или мультисистемного гистиоцитоза клеток Лангерганса у детей» . Британский журнал гематологии . 132 (6): 784–7. DOI : 10.1111 / j.1365-2141.2005.05922.x . PMID 16487180 . 
  21. ^ Стин, AE; Steen, KH; Bauer, R .; Бибер, Т. (1 июля 2001 г.). «Успешное лечение кожного гистиоцитоза клеток Лангерганса с помощью низких доз метотрексата». Британский журнал дерматологии . 145 (1): 137–140. DOI : 10.1046 / j.1365-2133.2001.04298.x . PMID 11453923 . S2CID 34121488 .  
  22. ^ Аллен CE, Флорес R, Раух R, Даузер R, Мюррей JC, Пукчетти D, Hsu DA, Sondel P, Hetherington M, Goldman S, McClain KL (2010). «Нейродегенеративный гистиоцитоз клеток Лангерганса центральной нервной системы и сопутствующая гидроцефалия, леченная винкристином / цитозина арабинозидом» . Педиатр Рак крови . 54 (3): 416–23. DOI : 10.1002 / pbc.22326 . PMC 3444163 . PMID 19908293 .  
  23. ^ Миньков, М .; Grois, N .; Broadbent, V .; Ceci, A .; Якобсон, А .; Ладиш, С. (1 ноября 1999 г.). «Терапия циклоспорином А для мультисистемного гистиоцитоза клеток Лангерганса». Медицинская и детская онкология . 33 (5): 482–485. DOI : 10.1002 / (SICI) 1096-911X (199911) 33: 5 <482 :: AID-MPO8> 3.0.CO; 2-Y . PMID 10531573 . 
  24. ^ Willman, Шерил L .; Буск, Ламберт; Гриффит, Барбара Б .; Favara, Blaise E .; McClain, Kenneth L .; Дункан, Мэрилин Х .; Гиллиланд, Д. Гэри (21 июля 1994 г.). «Гистиоцитоз клеток Лангерганса (гистиоцитоз X) - клональное пролиферативное заболевание». Медицинский журнал Новой Англии . 331 (3): 154–160. DOI : 10.1056 / NEJM199407213310303 . PMID 8008029 . 
  25. ^ Бадалян-Очень G, Vergilio JA, дегарского BA, MacConaill LE, Бранднер B, Calicchio ML, Kuo FC, Ligon AH, Стивенсон KE, Кехо С.М., Garraway Л.А., Hahn WC, Меерсон M, Fleming MD, Rollins BJ (2010) . «Рецидивирующие мутации BRAF в гистиоцитозе клеток Лангерганса» . Кровь . 116 (11): 1919–23. DOI : 10.1182 / кровь-2010-04-279083 . PMC 3173987 . PMID 20519626 .  
  26. ^ Сато Т, Смит А, Сард А, Лу ХК, Миан С, Миан С, Труйе С, Муфтий G, Эмиль Дж. Ф., Фратернали Ф, Донадье Дж, Гейссманн Ф (2012). «Мутантные аллели B-RAF, связанные с гистиоцитозом клеток Лангерганса, гранулематозным детским заболеванием» . PLOS ONE . 7 (4): e33891. Bibcode : 2012PLoSO ... 733891S . DOI : 10.1371 / journal.pone.0033891 . PMC 3323620 . PMID 22506009 .  
  27. ^ Петерс, Триша Л .; Цз-Квонг Крис Ман; Прайс, Джереми; Джордж, Ренель; Phaik Har Lim; Кеннет Мэтью Хейм; Мерад, Мириам; McClain, Kenneth L .; Аллен, Карл Э. (10 декабря 2011 г.). «В клетках CD207 + при поражениях LCH обнаружено 1372 частых мутаций BRAF V600E, но статус BRAF не коррелирует с клинической картиной пациентов или транскрипционными профилями клеток CD207 +» . Устные и стендовые тезисы докладов, представленные на 53-м ежегодном собрании и выставке ASH Цитировать журнал требует |journal=( помощь )
  28. ^ Monsereenusorn, Chalinee; Родригес-Галиндо, Карлос (октябрь 2015 г.). «Клинические характеристики и лечение гистиоцитоза клеток Лангерганса». Гематологические / онкологические клиники Северной Америки . 29 (5): 853–873. DOI : 10.1016 / j.hoc.2015.06.005 . PMID 26461147 . 
  29. ^ а б Уилсон, AJ; Мэддокс, PH; Дженкинс, Д. (январь 1991 г.). «Экспрессия антигена CD1a и S100 в клетках Лангерганса кожи у пациентов с раком груди». Журнал патологии . 163 (1): 25–30. DOI : 10.1002 / path.1711630106 . PMID 2002421 . S2CID 70911084 .  
  30. ^ Коппола, D; Fu, L; Никосия, SV; Кунелис, S; Джонс, М. (май 1998 г.). «Прогностическое значение p53, bcl-2, виментин и S100 белок-положительных клеток Лангерганса в карциноме эндометрия». Патология человека . 29 (5): 455–62. DOI : 10.1016 / s0046-8177 (98) 90060-0 . PMID 9596268 . 
  31. ^ Маклелланд, J; Чу, AC (октябрь 1988 г.). «Сравнение арахисового агглютинина и окрашивания S100 в диагностике парафиновой ткани гистиоцитоза клеток Лангерганса». Британский журнал дерматологии . 119 (4): 513–9. DOI : 10.1111 / j.1365-2133.1988.tb03255.x . PMID 2461216 . S2CID 32685876 .  
  32. ^ Ye, F; Huang, SW; Донг, HJ (ноябрь 1990 г.). «Гистиоцитоз X. Белок S-100, агглютинин арахиса и исследование просвечивающей электронной микроскопии». Американский журнал клинической патологии . 94 (5): 627–31. DOI : 10.1093 / ajcp / 94.5.627 . PMID 2239828 . 
  33. ^ Valladeau Дж, Равель О, Dezutter-Dambuyant С, Мур К, Kleijmeer М, Лю У, Duvert-Френсис В, Винсент С, D Шмитта, Davoust Дж, Ко С, Lebecque S, Saeland S (2000). «Лангерин, новый лектин С-типа, специфичный для клеток Лангерганса, представляет собой эндоцитотический рецептор, который индуцирует образование гранул Бирбека». Иммунитет . 12 (1): 71–81. DOI : 10.1016 / S1074-7613 (00) 80160-0 . PMID 10661407 . 
  34. ^ Лау, СК; Чу, PG; Вайс, Л. М. (апрель 2008 г.). «Иммуногистохимическая экспрессия лангерина при гистиоцитозе клеток Лангерганса и гистиоцитарных нарушениях, не связанных с клетками Лангерганса». Американский журнал хирургической патологии . 32 (4): 615–9. DOI : 10.1097 / PAS.0b013e31815b212b . PMID 18277880 . S2CID 40092500 .  
  35. ^ Хаупт, Риккардо; Миньков, Милен; Астигаррага, Итциар; Шефер, Ева; Нандури, Васанта; Джубран, Рима; Эгелер, Р. Маартен; Янка, Гритта; Мичич, Драган; Родригес-Галиндо, Карлос; Ван Гул, Стефаан; Виссер, Йоханнес; Вайцман, Шейла; Донадье, Жан (февраль 2013 г.). «Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (ГКЛ): Руководство по диагностике, клиническому обследованию и лечению пациентов в возрасте до 18 лет» . Детская кровь и рак . 60 (2): 175–184. DOI : 10.1002 / pbc.24367 . PMC 4557042 . PMID 23109216 .  
  36. ^ Гирщиковский, Майкл; Арико, Маурицио; Кастильо, Диего; Чу, Энтони; Доберауэр, Клаус; Фихтер, Иоахим; Гарош, Жюльен; Kaltsas, Gregory A; Макрас, Полизой; Марцано, Анджело V; де Ментон, Матильда; Мик, Оливер; Пассони, Эмануэла; Seegenschmiedt, Heinrich M; Тази, Абделлатиф; Макклейн, Кеннет L (2013). «Ведение взрослых пациентов с гистиоцитозом из клеток Лангерганса: рекомендации группы экспертов от имени Euro-Histio-Net» . Журнал "Орфанет редких болезней" . 8 (1): 72. DOI : 10,1186 / 1750-1172-8-72 . PMC 3667012 . PMID 23672541 .  
  37. ^ "Гистиоцитоз клеток Лангерганса - Руководство по оценке и лечению гистиоцитов" . Апрель 2009 г. Цитировать журнал требует |journal=( помощь )
  38. ^ «Лечение гистиоцитоза клеток Лангерганса (PDQ®)» . Цитировать журнал требует |journal=( помощь )и 1
  39. ^ Komp D, Эль Махди A, Старлинг K, Исли J, Vietti T, Берри D, Джордж S (1980). «Качество выживаемости при гистиоцитозе X: исследование Юго-западной онкологической группы». Med. Педиатр. Онкол . 8 (1): 35–40. DOI : 10.1002 / mpo.2950080106 . PMID 6969347 . 
  40. ^ "Медицинская энциклопедия MedlinePlus: гистиоцитоз" . Проверено 10 мая 2007 .
  41. ^ "Ассоциация гистиоцитоза Канады" . Архивировано из оригинала на 2007-05-14 . Проверено 16 мая 2007 .
  42. ^ Герлах, Беатрис; Штейн, Аннетт; Фишер, Райнер; Возель, Готфрид; Диттер, Даг-Дэниэл; Рихтер, Герхард (1998). «Langerhanszell-Histiozytose im Alter» [Гистиоцитоз из клеток Лангерганса у пожилых людей]. Der Hautarzt (на немецком языке). 49 (1): 23–30. DOI : 10.1007 / s001050050696 . PMID 9522189 . S2CID 20706403 .  
  43. ^ Sellari-Franceschini, S .; Форли, Ф .; Pierini, S .; Favre, C .; Berrettini, S .; Macchia, PA (1999). «Гистиоцитоз клеток Лангерганса: история болезни». Международный журнал детской оториноларингологии . 48 (1): 83–7. DOI : 10.1016 / S0165-5876 (99) 00013-0 . PMID 10365975 . 
  44. ^ Арико, М .; Гирщиковский, М .; Généreau, T .; Klersy, C .; McClain, K .; Grois, N .; Emile, J.-F .; Лукина, Е .; De Juli, E .; Данесино, К. (2003). «Гистиоцитоз клеток Лангерганса у взрослых: отчет из Международного реестра Общества гистиоцитов». Европейский журнал рака . 39 (16): 2341–8. DOI : 10.1016 / S0959-8049 (03) 00672-5 . PMID 14556926 . 
  45. ^ Капур, Паял; Эриксон, Кристоф; Рахеджа, Динеш; Кардер, К. Робин; Хоанг, Май П. (2007). «Врожденный самовосстанавливающийся ретикулогистиоцитоз (болезнь Хашимото-Притцкера): десятилетний опыт работы в Детском медицинском центре Далласа». Журнал Американской академии дерматологии . 56 (2): 290–4. DOI : 10.1016 / j.jaad.2006.09.001 . PMID 17224372 . 
  46. ^ Дом (сезон 3) В CSI, сезон 15, эпизод 4, у студента есть LCH.
  47. ^ Jolles, S. (апрель 2002). «Поль Лангерганс» . Журнал клинической патологии . 55 (4): 243. DOI : 10.1136 / jcp.55.4.243 . PMC 1769627 . PMID 11919207 .  

Внешние ссылки [ править ]

Классификация
D
  • МКБ - 10 : C96.5 C96.6
  • МКБ - 9-СМ : 202,5 , 277,89 , 516,5
  • МКБ-О : M9752 / 3 , M9751 / 1
  • OMIM : 604856
  • MeSH : D006646
  • ЗаболеванияDB : 5906
  • СНОМЕД CT : 65399007
Внешние ресурсы
  • eMedicine : derm / 216 артикул / 1100579
  • Орфанет : 389