Гистиоцитоз

Гистиоцитоз
Специальность	Гематология

В медицине , гистиоцитоз чрезмерное количество гистиоцитов ^[1] (тканевые макрофаги ), и этот термин также часто используется для обозначения группы редких заболеваний , которые разделяют этот знак в качестве признака. Иногда термин «гистиоцитоз» иногда используется для обозначения отдельных заболеваний, что сбивает с толку.

По данным Американской ассоциации гистиоцитоза, каждый год в Соединенных Штатах 1 из 200 000 детей рождается с гистиоцитозом. ^[2] HAA также утверждает, что большинство людей с диагнозом гистиоцитоз - это дети в возрасте до 10 лет, хотя болезнь может поражать и взрослых. Заболевание обычно возникает от рождения до 15 лет. ^[3]

Гистиоцитоз (и злокачественный гистиоцитоз ) важны как в ветеринарии, так и в патологии человека.

Типы [ править ]

Типы LCH также известны как «эозинофильная гранулема», «болезнь Хенда-Шуллера-Кристиана», «болезнь Леттерера-Сиве» и «гистиоцитоз X». (Подробнее см. В статье гистиоцитоз клеток Лангерганса ).

Альтернативно гистиоцитозы можно разделить на следующие группы: ^[4]^{: 714–724}

Лимфогистиоцитоз - это «широко распространенный инфильтрат доброкачественных лимфоцитов и макрофагов, поражающий в основном печень, селезенку и центральную нервную систему и связанный с тяжелой лимфоидной атрофией». ^[5]

Диагноз [ править ]

Гистиоцитоз синуса , обычное явление при биопсии лимфатических узлов , характеризуется расширенными синусами, содержащими различное количество гистиоцитов. ^[6]

Классификация [ править ]

Существуют конкурирующие системы классификации гистиоцитозов. Согласно классификации 1999 г., предложенной Всемирной организацией здравоохранения , их можно разделить на три категории. ^[7]^[8] Однако классификации в МКБ10 и MeSH немного отличаются, как показано ниже:

Имя	ВОЗ	МКБ10	MeSH
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (ГКЛ)	я	D76.0	Гистиоцитоз из клеток Лангерганса
Ювенильная ксантогранулема (JXG)	II	D76.3	гистиоцитоз, не связанный с клетками Лангерганса
Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз (ГЛГ)	II	D76.1	гистиоцитоз, не связанный с клетками Лангерганса
Болезнь Ниманна – Пика	II	E75.2	гистиоцитоз, не связанный с клетками Лангерганса
Гистиоцитоз синего цвета	II	-	гистиоцитоз, не связанный с клетками Лангерганса
Острый моноцитарный лейкоз	III	C93.0	злокачественные гистиоцитарные нарушения
Злокачественный гистиоцитоз	III	C96.1	злокачественные гистиоцитарные нарушения
Болезнь Эрдхейма-Честера	II	C96.1	злокачественные гистиоцитарные нарушения

Лечение [ править ]

Химиотерапия
- Кладрибин (также известный как 2CDA или лейстатин)
- Этопозид
- Винбластин (Velban)

Общество [ править ]

Пациенты и их семьи могут получить поддержку и образовательные материалы от Ассоциации гистиоцитоза или Фонда исследования гистиоцитоза . Информацию о гистиоцитозе и врачах, находящихся в европейских странах, можно найти на многих языках на веб-портале Euro Histio Net (EHN). Это проект, финансируемый Европейским Союзом, координатором которого является Жан Донадье , APHP , Париж, Франция. Дополнительную информацию о болезни Эрдхейма-Честера можно получить в Глобальном альянсе ECD .

Общество гистиоцитов , некоммерческая организация, представляет собой группу из более чем 200 врачей и ученых со всего мира, стремящихся улучшить жизнь пациентов с гистиоцитарными нарушениями, проводя клинические и лабораторные исследования причин и лечения этого заболевания. Общество провело несколько клинических испытаний и разработало планы лечения. ^[9]^[10]

Ссылки [ править ]

^ Гистиоцитоз Архивировано 9 октября 2016 г. в Wayback Machine всловаре eMedicine.
^ Информация о заболевании в Американской ассоциации гистиоцитоза
^ «Гистиоцитоз - признаки и симптомы» . Архивировано из оригинала на 2007-09-28 . Проверено 7 мая 2007 .
^ Джеймс, Уильям Д .; Бергер, Тимоти Дж .; и другие. (2006). Болезни Эндрюса кожи: клиническая дерматология . Saunders Elsevier. ISBN 0-7216-2921-0.
^ Голдберг, J; Незелоф, С. (1986), «Лимфогистиоцитоз: многофакторный синдром макрофагальной активации, клинико-патологическое исследование 38 случаев», Hematol Oncol , 4 (4): 275–289, PMID 3557322 .
^ Иган, Caoimhe; Джефф, Элейн С. (2018). «Неопухолевые заболевания гистиоцитов и дендритных клеток в лимфатических узлах» . Семинары по диагностической патологии . 35 (1): 20–33. DOI : 10,1053 / j.semdp.2017.11.002 . ISSN 0740-2570 . PMC 5803315 .
^ Харрис Н, Джаффе Э, Диболд Дж, Фландрин Г, Мюллер-Хермелинк Х, Вардиман Дж, Листер Т, Блумфилд C (1999). «Классификация неопластических заболеваний кроветворной и лимфоидной тканей Всемирной организации здравоохранения. Отчет о заседании клинического консультативного комитета, Эйрли-Хаус, Вирджиния, ноябрь 1997 г.» . Энн Онкол . 10 (12): 1419–32. DOI : 10,1023 / A: 1008375931236 . PMID 10643532 .
^ Гистиоцитоз в eMedicine
^ Tebbi, Камерон К. (16 сентября 2020). Канвар, Викрамджит С (ред.). «Какова классификация синдромов гистиоцитоза по классификации Общества гистиоцитов?» . Medscape . Дата обращения 4 декабря 2020 .
^ Чанг, Карен Л .; Снайдер, Дэвид С. (2007). «17. Гистиоцитоз клеток Лангерганса». В Стивене М. Анселле (ред.). Редкие гематологические злокачественные новообразования . Springer Science & Business Media. п. 383. ISBN. 978-0-387-73743-0.

Внешние ссылки [ править ]

Классификация	D МКБ - 10 : C96.1 , D76.0 МКБ - 9-СМ : 202,3 , 277,89 MeSH : D015614 СНОМЕД КТ : 60657004
Внешние ресурсы	MedlinePlus : 000068 eMedicine : ped / 1997 г.

[1] Гистиоцитоз Архивировано 9 октября 2016 г. в Wayback Machine всловаре eMedicine.

[2] Информация о заболевании в Американской ассоциации гистиоцитоза

[3] «Гистиоцитоз - признаки и симптомы» . Архивировано из оригинала на 2007-09-28 . Проверено 7 мая 2007 .

[Andrews-4] Джеймс, Уильям Д .; Бергер, Тимоти Дж .; и другие. (2006). Болезни Эндрюса кожи: клиническая дерматология . Saunders Elsevier. ISBN 0-7216-2921-0.

[pmid_3557322-5] Голдберг, J; Незелоф, С. (1986), «Лимфогистиоцитоз: многофакторный синдром макрофагальной активации, клинико-патологическое исследование 38 случаев», Hematol Oncol , 4 (4): 275–289, PMID 3557322 .

[EganJaffe2018-6] Иган, Caoimhe; Джефф, Элейн С. (2018). «Неопухолевые заболевания гистиоцитов и дендритных клеток в лимфатических узлах» . Семинары по диагностической патологии . 35 (1): 20–33. DOI : 10,1053 / j.semdp.2017.11.002 . ISSN 0740-2570 . PMC 5803315 .

[7] Харрис Н, Джаффе Э, Диболд Дж, Фландрин Г, Мюллер-Хермелинк Х, Вардиман Дж, Листер Т, Блумфилд C (1999). «Классификация неопластических заболеваний кроветворной и лимфоидной тканей Всемирной организации здравоохранения. Отчет о заседании клинического консультативного комитета, Эйрли-Хаус, Вирджиния, ноябрь 1997 г.» . Энн Онкол . 10 (12): 1419–32. DOI : 10,1023 / A: 1008375931236 . PMID 10643532 .

[8] Гистиоцитоз в eMedicine

[Tebbi2020-9] Tebbi, Камерон К. (16 сентября 2020). Канвар, Викрамджит С (ред.). «Какова классификация синдромов гистиоцитоза по классификации Общества гистиоцитов?» . Medscape . Дата обращения 4 декабря 2020 .

[Ansell2007-10] Чанг, Карен Л .; Снайдер, Дэвид С. (2007). «17. Гистиоцитоз клеток Лангерганса». В Стивене М. Анселле (ред.). Редкие гематологические злокачественные новообразования . Springer Science & Business Media. п. 383. ISBN. 978-0-387-73743-0.

[1]

vтеГистиоцитоз
ВОЗ-I / гистиоцитоз из клеток Лангерганса / гистиоцитоз X-типа	Болезнь Леттерера – Сиве Болезнь Хенда – Шюллера – Кристиана Эозинофильная гранулема Врожденный самоизлечивающийся ретикулогистиоцитоз
ВОЗ-II / гистиоцитоз не-клеток Лангерганса / гистиоцитоз не-X	Ювенильная ксантогранулема Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз Болезнь Эрдхейма-Честера Болезнь Ниманна – Пика Гистиоцит синего цвета Доброкачественный головной гистиоцитоз Генерализованная эруптивная гистиоцитома Диссеминированная ксантома Прогрессирующий узловой гистиоцитоз Папулезная ксантома Наследственный прогрессирующий муцинозный гистиоцитоз Ретикулогистиоцитоз ( мультицентрический ретикулогистиоцитоз , ретикулогистиоцитома ) Неопределенный гистиоцитоз клеток
ВОЗ-III / злокачественный гистиоцитоз	Гистиоцитарная саркома Саркома из клеток Лангерганса Саркома из переплетающихся дендритных клеток Саркома фолликулярных дендритных клеток
Разгруппирован	Болезнь Розая – Дорфмана