Из Википедии, свободной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Острый моноцитарный лейкоз
СпециальностьГематология , онкология

Острый моноцитарный лейкоз ( AMoL или AML-M5 ) [1] представляет собой разновидность острого миелоидного лейкоза . При AML-M5> 80% лейкозных клеток имеют моноцитарную линию. [2] Этот рак характеризуется преобладанием моноцитов в костном мозге. Наблюдается перепроизводство моноцитов, которые не нужны организму на периферии. Эти избыточно продуцируемые моноциты мешают нормальному производству иммунных клеток, что вызывает множество осложнений для здоровья инфицированного человека.

Причины [ править ]

Патология ОМЛ включает аномальную пролиферацию и дифференцировку популяции миелоидных стволовых клеток. Генетические мутации выявляются в большинстве случаев. Общие генетические мутации, выявленные в этих случаях, характеризуются как хромосомные транслокации, когда информация от одной хромосомы передается на негомологичную хромосому, создавая необычную перестройку хромосом. Эта транслокация часто обозначается аббревиатурой t (# одной задействованной хромосомы, # другой вовлеченной хромосомы). M5 связан с характерными хромосомными аномалиями , часто затрагивающими хромосому 11 , такими как t (9; 11), влияющими на MLL(KMTA2) локус в 11q23; однако транслокации MLL обнаруживаются и при других подтипах лейкемии. Транслокация t (8; 16) в AMoL связана с гемофагоцитозом . Эти транслокации приводят к образованию химерных белков (RUNX1-RUNX1T1 и PML-RARA, соответственно), которые нарушают нормальное развитие миелоидных предшественников.

Вторичный лейкоз, который может включать AML-M5, был связан с воздействием эпиподофиллотоксинов , таких как этопозид . [3]

Во многих случаях AML-M5 наблюдается усиленное фосфорилирование белка STAT3 из-за повышенной индукции цитокинов, что увеличивает пролиферацию и выживаемость клеток. [4] Наконец, с этим лейкозом связаны генетические мутации, участвующие в эпигенетической регуляции, поскольку они оказывают влияние на дифференцировку и пролиферацию клеток. Чрезмерное высвобождение цитокинов может быть побочным продуктом искаженной эпигенетической регуляции.

Диагноз [ править ]

Чтобы соответствовать критериям Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) для AML-5, у пациента должно быть более 20% бластов в костном мозге , из которых более 80% должны принадлежать к моноцитарной линии. Дальнейшая подклассификация (M5a по сравнению с M5b) производится в зависимости от того, являются ли моноцитарные клетки преимущественно монобластами (> 80%) (острый монобластный лейкоз) или смесью монобластов и промоноцитов (<80% бластов). Монобласты можно отличить по примерно круглому ядру , тонкому кружевному хроматину и обильной, часто базофильной цитоплазме . В этих клетках также могут быть ложноножки.. Напротив, промоноциты имеют более извитое ядро, а их цитоплазма может содержать метахроматические гранулы. Монобласты обычно являются МПО- отрицательными, а промоноциты - МПО-переменной. И монобласты, и промоноциты окрашиваются положительно на неспецифическую эстеразу (NSE), однако NSE часто может быть отрицательным.

Иммунофенотипически M5-AML по-разному экспрессирует миелоидные ( CD13 , CD33 ) и моноцитарные ( CD11b , CD11c ) маркеры. Клетки могут аберрантно экспрессировать В-клеточный маркер CD20 и NK-маркер CD56 . Монобласты могут быть положительными на CD34 .

Лечение [ править ]

AML-M5 лечится с помощью интенсивной химиотерапии (например, антрациклинами ) или трансплантации костного мозга . Ингибиторы рецептора тирозинкиназы представляют собой видное средство лечения, разработанное для борьбы с чрезмерной активацией белков пролиферации клеток, индуцированной AML-5. Ингибирование белка STAT3 - еще одна полезная форма лечения. [4]

Ссылки [ править ]

  1. ^ «Острый миелоидный лейкоз - признаки и симптомы» .
  2. ^ «Острый моноцитарный лейкоз - обзор | Темы ScienceDirect» . www.sciencedirect.com . Проверено 6 марта 2021 .
  3. ^ Kollmannsberger, C .; и другие. (Октябрь 1998 г.). «Вторичный лейкоз после высоких кумулятивных доз этопозида у пациентов, получавших лечение от поздних опухолей половых клеток». J. Clin. Онкол. (16 (10)): 3386–91.
  4. ^ а б Де Кушковский, И .; Абдул-Хай, М. (июль 2016 г.). « ' Острый миелоидный лейкоз: всесторонний обзор и обновленная информация за 2016 год ' » . Журнал рака крови . 6 (7): e441 – e441. DOI : 10.1038 / bcj.2016.50 . ISSN 2044-5385 . 

Внешние ссылки [ править ]

Классификация
D
  • МКБ - 10 : C93.0
  • МКБ - 9-СМ : 206,0
  • MeSH : D007948
  • СНОМЕД КТ : 22331004
  • Изображение на hmds.org.uk