Плеоморфная аденома


Плеоморфная аденома — распространенное доброкачественное новообразование слюнных желез, характеризующееся опухолевой пролиферацией паренхиматозных железистых клеток наряду с миоэпителиальными компонентами, обладающее злокачественным потенциалом. Это наиболее распространенный тип опухоли слюнных желез и наиболее распространенная опухоль околоушной железы . Он получил свое название от архитектурного плеоморфизма (изменчивого внешнего вида), видимого под световой микроскопией. Он также известен как «смешанная опухоль, тип слюнной железы », что относится к его двойному происхождению из эпителиальных и миоэпителиальных элементов, а не к его плеоморфному виду.

Опухоль обычно одиночная и представляет собой медленно растущее, безболезненное, плотное единичное узелковое образование. Изолированные узелки, как правило, являются выростами основного узла, а не многоузловой формой. Он обычно подвижен, если не находится на небе, и может вызвать атрофию ветви нижней челюсти , если локализуется в околоушной железе. При обнаружении в хвосте околоушной железы он может представлять собой выворот мочки уха. Хотя это классифицируется как доброкачественная опухоль , плеоморфные аденомы имеют способность расти до больших размеров и могут подвергаться злокачественной трансформации с образованием карциномы из плеоморфной аденомы., риск, который увеличивается со временем (9,5% шанс превратиться в злокачественную опухоль через 15 лет). Несмотря на то, что это «доброкачественная», опухоль является анеуплоидной , она может рецидивировать после резекции, она прорастает в нормальные соседние ткани, а отдаленные метастазы были зарегистрированы через длительные (+10 лет) временные интервалы. Эта опухоль чаще локализуется в нижнем полюсе поверхностной доли железы, около 10% опухолей возникают в более глубоких отделах железы. У женщин встречается чаще, чем у мужчин, соотношение примерно 6:4. Большинство поражений обнаруживают у пациентов в возрасте от четвертого до шестого десятилетия жизни, средний возраст возникновения которых составляет около 43 лет, но они относительно часто встречаются у молодых людей и, как известно, встречаются у детей.

Морфологическое разнообразие является наиболее характерной чертой этого новообразования. Гистологически он сильно различается по внешнему виду даже в пределах отдельных опухолей. Классически он двухфазный и характеризуется примесью полигональных эпителиальных и веретенообразных миоэпителиальных элементов в изменчивой фоновой строме .которые могут быть мукоидными, миксоидными, хрящевыми или гиалиновыми. Эпителиальные элементы могут располагаться в виде протоков, пластов, глыб и/или переплетающихся тяжей и состоять из полигональных, веретеновидных или звездчатых клеток (отсюда плейоморфизм). Могут присутствовать участки плоскоклеточной метаплазии и эпителиальные жемчужины. Опухоль не покрыта оболочкой, но окружена фиброзной псевдокапсулой различной толщины. Опухоль прорастает через нормальную железистую паренхиму в виде пальцевидных псевдоподий, но это не является признаком злокачественного перерождения.

В опухоли часто обнаруживаются характерные хромосомные транслокации между хромосомами №3 и №8. Это приводит к тому, что ген PLAG сопоставляется с геном бета-катенина . Это активирует катениновый путь и приводит к неадекватному делению клеток.

Для диагностики опухолей слюнных желез используют как забор ткани, так и рентгенографические исследования. Процедуры взятия образцов тканей включают тонкоигольную аспирацию (ТАБ) и биопсию толстой иглы (большая игла по сравнению с ТАБ). Обе эти процедуры могут быть выполнены в амбулаторных условиях. Методы диагностической визуализации опухолей слюнных желез включают УЗИ , компьютерную томографию (КТ) и магнитно-резонансную томографию (МРТ).

Тонкоигольная аспирационная биопсия (ТАБ), выполненная в опытных руках, может определить, является ли опухоль злокачественной по своей природе, с чувствительностью около 90%. [1] [2] FNA также может отличить первичную опухоль слюны от метастатического заболевания.


Образец сиаладенэктомии , показывающий хорошо очерченное солидное новообразование с хрящевыми участками.
Плеоморфная аденома на УЗИ