Хондробластома

Хондробластома
Микрофотография хондробластомы. Пятно H&E .
Специальность	Онкология

Хондробластома является редкой, доброкачественной , локально агрессивной опухолью кости , которая обычно поражает эпифизы или апофизы из длинных костей . ^{[1] [2]} Считается, что он возникает в результате роста незрелых хрящевых клеток ( хондробластов ) из центров вторичной оссификации , происходящих из эпифизарной пластинки или некоторых ее остатков. ^{[2] [3]}

Хондробластома встречается очень редко и составляет всего 1-2% всех опухолей костей . ^{[1] [3]} Он поражает в основном детей и молодых людей, причем большинство пациентов находятся во втором десятилетии жизни или моложе 20 лет. ^{[1] [4]} Хондробластома проявляет склонность к мужскому полу, при этом соотношение пациентов мужского и женского пола составляет 2: 1. ^{[1] [4] [5]} Чаще всего поражается бедренная кость , за ней следуют плечевая и большеберцовая кости . ^{[1] [3] [4] [6]} Реже поражаются таранная и пяточная кости.от стопы и плоских костей . ^{[1] [6]}

Признаки и симптомы [ править ]

Наиболее частым симптомом является легкая или сильная боль, которая постепенно прогрессирует в пораженной области и первоначально может быть связана с незначительной травмой или травмой, связанной со спортом . ^{[1] [3] [5] [6]} Боль может сохраняться в течение нескольких недель, месяцев или лет. ^{[1] [5]} Другие симптомы в порядке от наиболее частого до наименее наблюдаемого включают отек , хромоту (когда пораженная кость находится в нижней конечности), жесткость суставов и образование мягких тканей. ^{[1] [6]}

Физические признаки включают локализованную болезненность и уменьшение диапазона движений в пораженной кости и близлежащем суставе , атрофию мышц , пальпируемое образование, отек мягких тканей и излияние суставов в пораженной области. ^{[1] [5] [6]} Реже встречаются патологические переломы , особенно при поражении стопы. ^[1] Сообщалось о случаях, связанных с височной костью , шумом в ушах , головокружением и потерей слуха . ^[6]

В публикации Turcotte et al. было обнаружено, что средняя продолжительность симптомов у пациентов с хондробластомой составляла около 20 месяцев, от 5 недель до 16 лет. ^{[5] [6]}

Факторы риска [ править ]

В настоящее время генетические факторы или факторы окружающей среды, которые предрасполагают человека к хондробластоме, недостаточно известны или понятны. ^[1] Хондробластома чаще поражает мужчин, чем женщин, в большинстве клинических отчетов соотношение 2: 1. ^{[1] [3] [4] [5] [6]} Кроме того, это чаще всего наблюдается у молодых пациентов с незрелым скелетом, причем большинство случаев диагностируется во втором десятилетии жизни. ^{[2] [5]} Примерно 92% пациентов с хондробластомой моложе 30 лет. ^[5] Нет никаких признаков расовой предрасположенности к хондробластоме. ^[5]

Патогенез [ править ]

Этиология хондробластомы не ясна, поскольку не наблюдается специфической характерной аномалии или точки разрыва хромосомы , несмотря на то, что цитогенетические аномалии высокоспецифичны для некоторых опухолей. ^{[1] [5]}

Ромео и др. Отметили, что хондробластома, возникающая в длинных костях, в основном поражает эпифизы, в то время как в других местах она находится недалеко от центров окостенения . ^[2] Кроме того, редкая распространенность хондробластомы при внутримембранной оссификации предполагает тесную связь с хрящом пластинки роста. ^[2] В хондробластоме сигнальные молекулы роста могут присутствовать из-за предпубертатной сигнальной сети, а также роста хряща. ^[2] Половые гормоны, как полагают, связаны с этим процессом из-за пространственного отношения хондробластомы к пластинке роста и ее типичного возникновения до слияния пластинки роста. ^[2] ОбаIndian Hedgehog / Parathyroid Hormone-related Protein (IHh / PtHrP) и сигнальные пути фактора роста фибробластов (FGF), важные для развития эпифизарной пластинки роста, активны в хондробластоме, что приводит к большей пролиферации среди клеток в пролиферирующих / прегипертрофических клетках. зона (богатая клетками область) по сравнению с гипертрофической / кальцифицирующей зоной (богатая матриксом область). ^{[1] [2]} Эти данные позволяют предположить, что хондробластома происходит из мезенхимальной клетки, подвергающейся хондрогенезу посредством активных сигнальных путей ростовой пластинки (см. Эндохондральная оссификация ). ^{[1] [2]}

Высокая гетерогенность опухоли делает ее классификацию особенно сложной, особенно с учетом происхождения хондробластомы. ^[2] Существует два противоположных взгляда на природу хондробластомы: одна поддерживает костное происхождение, а другая - хрящевое . В работе Aigner et al. Предполагается, что хондробластому следует реклассифицировать как костеобразующее новообразование по сравнению с хрящевым новообразованием из-за наличия остеоидного матрикса , коллагена I типа и отсутствия истинного хрящевого матрикса (коллагена II). ^{[2] [5]} Однако Эдель и др. Обнаружили, что коллаген II, маркер зрелых хондроцитов , был экспрессирован в хондробластоме, подтверждая хондроидную природу новообразования . ^[2] Результаты Ромео и его коллег подтверждают точку зрения Эделя и соавторов о том, что хондробластома имеет хрящевую природу, но признают, что какие-либо окончательные определения происхождения этого новообразования невозможны из-за пластичности мезенхимальных клеток, помещенных в разные микроокружения и статические подходы, используемые в литературе. ^[2] Ромео и др.наблюдали, что новообразования хондробластомы состоят из мезенхимальных клеток, которые завершили нормальный хондрогенез вместе с выработкой остеоида и коллагена I, что может быть результатом трансдифференцировки хондроцитов в сторону остеобластов . ^[2]

Диагноз [ править ]

Исследования изображений [ править ]

Для диагностики хондробластомы можно использовать различные визуализационные исследования, чаще всего рентгенограммы . ^{[1] [5]} Лабораторные исследования не считаются полезными. ^[5] Классическая хондробластома (появляющаяся на длинных костях) выглядит как четко выраженное эксцентрическое овальное или круглое литическое поражение, которое обычно затрагивает прилегающую кору кости без надкостничной реакции. ^{[1] [6]} В некоторых случаях можно увидеть склеротический край. ^{[1] [6]} При хондробластомах длинных костей опухоль обычно локализуется в эпифизе или апофизе, но может распространяться через эпифизарную пластинку. ^{[1] [6]} Хондробластомы обычно располагаются в костномозговой части костей и в некоторых случаях могут включать метафиз . ^{[1] [6]} Однако настоящие метафизарные хондробластомы редки и обычно являются результатом распространения соседнего эпифизарного легиона. ^{[1] [6]} Большинство поражений меньше 4 см. ^[1] Пятнистый вид на рентгенограмме не является атипичным и указывает на области кальцификации, которые обычно связаны с незрелым скелетом пациентов. ^[1] Кроме того, одна треть всех случаев связана с аневризматическими костными кистами, которые считаются результатом стресса, травмы иликровоизлияние . ^[1] В случаях с участием пожилых пациентов или плоских костей типичная рентгенологическая картина встречается не так часто и может имитировать агрессивные процессы. ^{[1] [6]}

Другие методы визуализации включают компьютерную томографию (КТ), магнитно-резонансную томографию (МРТ) и сканирование костей , которые могут быть полезны при определении анатомических границ, связанного отека или биологической активности хондробластомы соответственно. ^{[1] [5]} МРТ-исследования могут показать обширный отек вокруг поражения и разную интенсивность сигнала T2. ^[7]

Гистологические находки [ править ]

Хондроидная дифференцировка - общий признак хондробластомы. ^{[1] [4] [6]} Типичный гистологический вид состоит из комбинации овальных одноядерных и многоядерных гигантских клеток типа остеокластов . ^{[1] [3] [4]} Однако это не является предпосылкой для постановки диагноза, поскольку клетки с эпителиоидными характеристиками наблюдались при поражениях черепа и лицевых костей . ^[4] Внешний вид «проволочной сетки» характерен для клеток хондробластомы и является результатом дистрофической кальцификации, которая может окружать отдельные клетки. ^{[1] [5]}Хотя кальциноз может отсутствовать и не является предпосылкой для постановки диагноза. ^{[1] [3] [4]} Митотические фигуры можно наблюдать в ткани хондробластомы, но они не считаются атипичными по своей природе и, следовательно, не должны рассматриваться как признак более серьезной патологии . ^{[1] [4]} Нет корреляции между митотической активностью и локализацией поражения. ^[4] Кроме того, наличие атипичных клеток редко и не связано со злокачественной хондробластомой. ^{[1] [6]} Не наблюдается заметных гистологических различий при сравнении агрессивной формы хондробластомы, которая может вызвать рецидив илиметастазы с его менее агрессивным доброкачественным аналогом. ^{[ необходима цитата ]}

Дифференциальный диагноз [ править ]

Хондромиксоидные фибромы могут иметь общие характеристики с хондробластомами в отношении гистологических и рентгенологических данных. Однако чаще они происходят из метафиза, лишены обызвествления и имеют другой паттерн гистологической организации. ^[5] Другие дифференциальные диагнозы хондробластомы включают гигантоклеточные опухоли , костные кисты , эозинофильные гранулемы , светлоклеточные хондросаркомы и энхондромы (этот список не является исчерпывающим). ^{[1] [5]}

Лечение [ править ]

Известно, что хондробластома не заживает спонтанно, и стандартным лечением является хирургическое выскабливание поражения с костной пластикой . ^[1] Чтобы предотвратить рецидив или осложнения, важно удалить всю опухоль в соответствии со строгими онкологическими критериями . ^{[1] [5]} Однако у пациентов с незрелым скелетом интраоперационная рентгеноскопия может помочь избежать разрушения эпифизарной пластинки. ^[1] У пациентов, у которых рост скелета близок к завершению, можно выполнить полное выскабливание пластинки роста. ^[1] В дополнение к выскабливанию, электрическому или химическому прижиганию (с помощью фенола) может использоваться как криотерапия, так и широкая или краевая резекция . ^{[1] [5]} В зависимости от размера последующего дефекта, костные трансплантаты аутотрансплантата или аллотрансплантата являются предпочтительными пломбировочными материалами. ^{[1] [5]} Другие варианты включают замену полиметилметакрилата (ПММА) или имплантацию жира вместо костного трансплантата. ^{[1] [3] [5]} Работа Ramappa et al. Предполагает, что набивка из ПММА может быть более оптимальным выбором, поскольку считается, что высокая температура полимеризации цемента убивает любые оставшиеся повреждения. ^{[1] [3]}

И лучевая терапия, и химиотерапия обычно не используются. ^{[1] [5]} Лучевая терапия применяется в случаях хондробластомы, которые имеют повышенный риск быть более агрессивными и подозреваются на злокачественную трансформацию . ^{[1] [5]} Кроме того, использовалась радиочастотная абляция , но обычно она наиболее эффективна при небольших очагах хондробластомы (примерно 1,5 см). ^[1] Лечение с помощью радиочастотной абляции в значительной степени зависит от размера и местоположения из-за повышенного риска больших, несущих нагрузку поражений, подверженных повышенному риску коллапса сустава и рецидива. ^{[1] [5]}

В целом, успех и метод лечения во многом зависят от расположения и размера хондробластомы. ^{[1] [4] [5]}

Прогноз [ править ]

Хотя это не относится к одному из методов лечения, размеру поражения, полу пациента или последующему наблюдению, частота рецидивов хондробластомы относительно высока, и в отдельных исследованиях было показано, что она зависит от анатомического расположения, метода лечения и биологических факторов. агрессивность начального поражения. ^{[1] [3] [5]} Частота рецидивов сильно различается и колеблется от 5% до 40%, поскольку результаты исследований, как правило, неубедительны. ^[1] Однако местный рецидив поражения длинных костей составляет около 10%, при этом хондробластома в плоских костях имеет более высокую частоту рецидивов и больше осложнений. ^{[1] [5]} Рецидивы чаще встречаются в случаях открытой эпифизарной пластинки, где их можно отнести к неадекватному выскабливанию во избежание повреждений.^{[1] [5]} Поражения проксимального отдела бедренной кости особенно проблематичны из-за трудностей с доступом к головке бедренной кости для полного иссечения . ^[1] Хондробластома может рецидивировать в мягких тканях, окружающих первоначальное поражение, особенно в случае неполного выскабливания. ^[1] Было показано, что рецидивы возникают в период от 5 месяцев до 7 лет после первоначального лечения и обычно лечатся повторным выскабливанием и иссечением пораженных мягких тканей. ^{[1] [5]} Не было обнаружено гистологических различий между рецидивирующими и единовременными хондробластомами. ^{[1] [4] [6]}

В редких случаях метастазируют более агрессивные хондробластомы . ^[1] Наиболее частым местом метастазов является легкое , в некоторых случаях также поражаются вторичные участки кости, мягкие ткани, кожа или печень . ^{[1] [5]} Однако распространенность метастатической хондробластомы довольно низка и, как полагают, составляет менее 1%. ^[1] Связи между метастазами и предыдущей операцией, консервативным лечением, анатомическим расположением или возрастом пациента не установлено. ^[1] Выживаемость пациентов с метастатическими поражениями выше, если метастазы поддаются хирургической резекции, поскольку химиотерапия практически не приносит пользы. ^[1]Прогноз для пациентов со злокачественными хондробластомами, устойчивыми к хирургическому вмешательству, радиации и химиотерапии, безрадостный. ^[5] Однако пациенты с резектабельными метастазами выживают в течение нескольких лет после постановки диагноза. ^[1]

Хотя рецидив является наиболее частым осложнением хондробластомы, другие проблемы включают послеоперационную инфекцию , дегенеративное заболевание суставов , патологические переломы, несостоятельность костных трансплантатов, преждевременное закрытие эпифиза , функциональные нарушения и злокачественную трансформацию. ^{[1] [5]} Осложнения реже встречаются у пациентов с хондробластомой в доступных областях. ^[1] В целом, пациенты с более классической хондробластомой (проявляющейся в длинных костях, типичное проявление) имеют лучший прогноз, чем пациенты с атипичной хондробластомой (плоские кости, череп и т. Д.). ^{[1] [3] [4] [5] [6]}

История [ править ]

Хондробластома была впервые описана Колодным в 1927 году как хрящевая гигантоклеточная опухоль, но позже охарактеризована Кодманом в 1931 году. ^{[1] [4]} Кодман считал хондробластому «эпифизарной хондроматозной гигантоклеточной опухолью» проксимального отдела плечевой кости . ^{[1] [3]} Эта точка зрения была изменена позже всесторонним обзором, завершенным Jaffe и Lichtenstein в 1942 году, аналогичных опухолей в других местах, кроме проксимального отдела плечевой кости. ^{[1] [4]} Они заново определили опухоль как доброкачественную хондробластому кости, которая отделена от гигантоклеточных опухолей. ^{[1] [5]} Однако хондробластому проксимального отдела плечевой кости до сих пор иногда называют опухолью Кодмана. ^{[1][3] [4]}

Ссылки [ править ]

Внешние ссылки [ править ]

• Хондробластома - Medscape