 | Эта статья требует дополнительных ссылок для проверки . ( февраль 2009 г. ) ( Узнайте, как и когда удалить этот шаблон сообщения ) |
| Пемфигоид слизистой оболочки | |
|---|---|
| Другие имена | Рубцовый пемфигоид; ММП, доброкачественный пемфигоид слизистой оболочки, доброкачественный пемфигоид слизистой оболочки, [1] глазной пемфигоид [2] и рубцовый пемфигоид [1] ) |
| Специальность | Дерматология  |
Слизистая оболочка пемфигоид является редким хроническим аутоиммунным субэпителиальными вздутиями заболевания , характеризующимся эрозивными поражениями этих слизистых оболочек и кожи . [3] Это одно из пемфигоидных заболеваний, которое может привести к образованию рубцов. [4]
Признаки и симптомы [ править ]
Аутоиммунная реакция чаще всего поражает слизистую оболочку ротовой полости , вызывая поражения десен ( десен ), известные как десквамативный гингивит . Более серьезные случаи также могут поражать участки слизистой оболочки в других частях тела, такие как пазухи, гениталии, анус и роговица . [5] При поражении роговицы глаза повторное рубцевание может привести к слепоте.
Рубцовый пемфигоид Брунстинга-Перри - редкий вариант пемфигоида слизистой оболочки, поражающий кожу головы и шею без поражения слизистой оболочки. Некоторые авторы предлагают назвать это вариантом приобретенного буллезного эпидермолиза . [6] [1]
Признак Никольского (легкое боковое давление) на непораженную слизистую или кожу вызывает образование пузыря. Если при осмотре нет повреждений, это может быть полезным способом продемонстрировать снижение адгезии эпителия. Напротив, при пузырчатке эпителий имеет тенденцию к распаду, а не к образованию буллы.
Симптом Никольского присутствует при пузырчатке и пемфигоиде слизистых оболочек, но не при буллезном пемфигоиде .
Патофизиология [ править ]
При пемфигоиде слизистой оболочки аутоиммунная реакция возникает в коже, особенно на уровне базальной мембраны , которая соединяет нижний слой кожи (дерму) с верхним слоем кожи (эпидермис) и удерживает его прикрепленным к телу.
Когда состояние активно, базальная мембрана растворяется вырабатываемыми антителами, и участки кожи приподнимаются у основания, вызывая твердые волдыри, которые в случае лопания образуют рубцы. Другими словами, это desquamating / вздутий заболевание , при котором эпителий «распаковывает» от основной соединительной ткани, позволяя жидкости для сбора , которые впоследствии проявляются как волдыри или волдыри.
Диагноз [ править ]
Диагностические методы:
- антитела (IgG) осаждают комплемент (C3) в lamina lucida базальной мембраны.
- Циркулирующие аутоантитела к антигену ВР-1 (находятся в гемидесмосоме ). 50% имеют БП-2.
- Положительный знак Никольского .
- Отложение IgG , C3 в BM создает плавную линию при иммунофлуоресцентном анализе.
Управление [ править ]
Лечение зависит от тяжести состояния. Например, если есть поражения только во рту, менее вероятно, что будут использоваться системные препараты . Если заболевание не ограничивается ротовой полостью или если местное лечение плохо поддается лечению, с большей вероятностью будут использоваться системные препараты. [7]
Консервативный [ править ]
Простые меры, которые можно предпринять, включают отказ от твердой, острой или грубой пищи и осторожность во время еды. Также обычно рекомендуется хорошая гигиена полости рта и профессиональные меры гигиены полости рта, такие как удаление зубного камня . [7]
Лекарства [ править ]
Местное и интралезиональный (вводится в пораженные участки) кортикостероидные препараты могут быть использованы, например, Fluocinonide , клобетазола пропионат или триамцинолон ацетонид . Кандидоз полости рта может развиться при длительном применении местных стероидов, и иногда для предотвращения этого используются антимикотики, такие как гель миконазол или жидкость для полоскания рта хлоргексидином . Иногда используется местный циклоспорин .
Дапсон иногда используется как средство, сберегающее стероиды . Дозу часто увеличивают очень медленно, чтобы свести к минимуму побочные эффекты. В тяжелых случаях могут потребоваться системные стероиды, такие как преднизон или преднизолон . Многие другие препараты используются для лечения слизистой оболочки pemphoid, в том числе азатиоприн , циклофосфамид , метотрексат , талидомид , микофенолятмофетилом , лефлуномида , сульфасалазин , sulphapuridine , sulphamethoxypiridazine , тетрациклинов (например , миноциклин, доксициклин ) и никотинамид . [7]
Другие методы лечения [ править ]
В некоторых случаях помогает плазмаферез . Иногда хирургические процедуры необходимы для заживления рубцов, предотвращения таких осложнений, как слепота, стеноз верхних дыхательных путей или стриктура пищевода. [7]
См. Также [ править ]
- Гестационный пемфигоид
- Список кожных заболеваний
- Список антигенов-мишеней пемфигоида
- Список результатов иммунофлуоресценции для аутоиммунных буллезных состояний
Ссылки [ править ]
- ^ a b c Рапини, Рональд П .; Болонья, Жан Л .; Йориццо, Джозеф Л. (2007). Дерматология: 2-томный набор . Сент-Луис: Мосби. ISBN 978-1-4160-2999-1.
- ^ «Пемфигоид, доброкачественная слизистая оболочка» . MeSH . 2019 . Проверено 22 июля 2019 .
- ^ Holtsche, ММ; Зилликенс, Д; Шмидт, Э (январь 2018 г.). «[Пемфигоид слизистой оболочки]». Der Hautarzt; Zeitschrift für Dermatologie, Venerologie, und verwandte Gebiete . 69 (1): 67–83. DOI : 10.1007 / s00105-017-4089-у . PMID 29242962 .
- ^ Freedberg (2003). Дерматология Фитцпатрика в общей медицине (6-е изд.). McGraw-Hill, Медицинский паб. Разделение. п. 581. ISBN. 0-07-138076-0.
- ^ "Пемфигоид слизистой оболочки" . Британский фонд кожи .
- ^ Чен, Пегги. «Рубцовый пемфигоид Брюнстинга-Перри» . dermnetz.org . Проверено 21 июля 2019 .
- ^ a b c d Скалли, Криспиан; Ло Муцио, Лоренцо (30 июня 2008 г.). «Заболевания слизистой оболочки полости рта: пемфигоид слизистой оболочки». Британский журнал оральной и челюстно-лицевой хирургии . 46 (5): 358–366. DOI : 10.1016 / j.bjoms.2007.07.200 . PMID 17804127 .
Внешние ссылки [ править ]
| Классификация | D
|
|---|---|
| Внешние ресурсы |
|
