Из Википедии, свободной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Краниопаги близнецы
CraniopagusTwins.jpg
Краниопаги близнецы
СпециальностьМедицинская генетика

Близнецы Craniopagus - сиамские близнецы , которые срослись в черепной коробке . [1] Сиамские близнецы встречаются примерно у 10–20 младенцев на каждый миллион рождений в Соединенных Штатах. Среди этой небольшой группы сращивание головных близнецов или краниопагальное двойникование представляет собой наиболее редкую из врожденных аномалий, составляющую 2–6% всех сиамских близнецов. Кроме того, сиамские близнецы генетически идентичны и всегда одного пола. Сращение у близнецов с краниопагом может происходить на любой части черепа, но не на лице или большом затылочном отверстии . Грудная клетка и брюшная полость разделены и каждый близнец имеет свою собственную пуповину и пуповину .

Объединение может охватывать весь диаметр головки или только небольшую часть. Это говорит о том, что, хотя в научном сообществе уже известно множество различных видов уязвимостей, существует бесконечное количество вариаций, которые могут возникнуть. Большинство этих вариаций основаны на вращении черепа одного близнеца по отношению к другому, и различные подгруппы фенотипов близнецов краниопага основаны на всех этих вращательных конформациях. Каждый из этих факторов (вращение, точка соединения) влияет на развитие мозга, сосудистой системы в мозгу и общее благополучие жизни обоих близнецов за пределами матки.

Относительно небольшое количество близнецов-краниопагов выживают в перинатальном периоде - примерно 40% сиамских близнецов рождаются мертворожденными, а еще 33% умирают в ближайшем перинатальном периоде, как правило, из-за аномалий органов или недостаточности их функций. [2] Однако 25% краниопаговых близнецов выживают и могут рассматриваться для хирургического отделения, и несколько попыток ежегодно предпринимаются во всем мире. За последние полвека [ когда? ] многие достижения в медицине, включая визуализацию мозга , нейроанестезию и нейрохирургические методы, доказали, что успешный результат возможен при определенных обстоятельствах после отделения полных краниопаговых близнецов.

Категории [ править ]

Есть две категории близнецов-краниопагов:

Затылочная доля
  • Частичный: частичный краниопаг встречается реже, чем тотальный. Он определяется как поражение ограниченной площади поверхности с неповрежденным черепом или дефектами черепа. Другими словами, это дефект черепных «покровов». У близнецов с частичным краниопагом сращения обычно лобные, реже - затылочные и вертикальные. Угловые фронтальные соединения возникают, когда два близнеца соединяются в любой части лба. Затылочные близнецы соединяются в затылочной доле на затылке, а вертикальные - на макушке и обычно смотрят в противоположные стороны. Диаметр соединения часто меньше в частичных формах, и иногда между близнецами может присутствовать неполный слой кости. Каждый ребенок поддерживает независимый свод черепа.выпуклости, за исключением общей области соединения черепа. Твердые обоего детей может быть цельными или дефицитными и корковые извилины могут interdigitate. [3] Дополнительно общие дуральные венозные синусы обычно отсутствуют или незначительны, если они присутствуют. Эти близнецы обычно успешно разлучаются, и оба близнеца могут жить нормальной жизнью.
  • Итого: близнецы с полным краниопагом определяются как имеющие общую обширную площадь поверхности с широко соединенными черепными полостями. Среди близнецов с полным краниопагом есть четыре основные категории, которые затем делятся на несколько подкатегорий. Фронтальные, первая категория, - это когда близнецы обращены друг к другу так, что оси тел образуют острый угол . Височно-теменные краниопаги соединяются непосредственно над наружным слуховым проходом . [4] Третье подразделение - это затылочная аномалия, при которой близнецы соединяются в затылочной доле, из-за чего близнецы поворачиваются лицом друг к другу. Окончательный вариантом является париетальным краниопагомкоторый происходиткогда близнецы сливаются в вершинес осью близнецов, образующей тупой угол. Эта категория, пожалуй, самая важная или самая интересная, потому что черепа двух близнецов имеют больше всего вен, долей и схем и часто описываются как один мозг, совместно используемый двумя людьми.
Наличие такого соединения означает, что будет один общий непрерывный череп, вмещающий четыре полушария головного мозга. Неполная дуральная перегородка обычно разделяет уплощенные полушария головного мозга . При полном вертикальном краниопаге основная церебральная артерия обычно ограничивается каждым соответствующим близнецом, и в некоторых случаях соединенная ткань мозга может содержать более крупную артерию . В этой категории есть три меньших подразделения, которые в основном описывают различную вращательную симметрию стыка [5]
  • Тип 1 : оба ребенка смотрят на одну и ту же общую направленную ось, так что угол между близнецами составляет менее 40 градусов. Эти близнецы демонстрируют относительно симметричное верхнее би-париетальное или вершинное компрессионное уплощение.
  • Тип 2 : оба ребенка смотрят в противоположные стороны, так что деформация показывает осевое вращение в пределах 140–180 градусов.
  • Тип 3 : в этой разновидности осевое вращение занимает промежуточное положение между первыми двумя типами с вращением от 40 до 140.

Беременность и эмбриология [ править ]

Дуральный венозный синус

Точная природа того, как сиамские близнецы развиваются внутриутробно, остается неясной. Эмбриологи традиционно приписывают идентичное двойникование «расщеплению или делению » либо внутренней клеточной массы плеврипотенциальных клеток, либо раннего эмбрионального диска на 13–14 днях беременности, непосредственно перед первичной полоской . Некоторые теоретики предположили, что сиамские близнецы развиваются в результате неудачного слияния одной оплодотворенной яйцеклетки . Однако новая гипотеза предполагает, что черепное слияние происходит между двумя отдельными эмбрионами до конца 4-й недели беременности . Это может произойти из-за того, что черепные нейропорывсе еще открыт, что отвечает за окончательное слияние и формирование ствола мозга и центральной нервной системы . Кроме того, это вторичное слияние зародышевых дисков может подразумевать , что неповрежденную кожу не расплавится к другой неповрежденной коже, в том числе эктодермы из эмбриона . Это означает, что два эмбриональных диска могут объединиться только в тех местах, где эктодерма отсутствует. Более того, слияние происходит из нервных складок двух отдельных дорсально ориентированных эмбриональных дисков, и слияние может происходить только после того, как эктодерма разрушена, чтобы позволить нервному и поверхностному слоям эктодермы отделиться друг от друга. Соединение у близнецов краниопага может произойти в любой части свода черепа. [6]Место соединения может охватывать либо весь диаметр головки, либо любую часть головки и может располагаться под множеством углов поворота. На самом деле, краниопаговые близнецы редко встречаются в симметричном союзе. Кроме того, оси позвонков могут иметь прямую линию. Несмотря на это, угол наклона позвонков является решающим фактором в том, как на самом деле смотрят головы людей. Большинство близнецов смотрят либо в одну, либо в противоположную сторону. Во многих обзорах предлагается практическая система из четырех категорий, которая разбивает краниопаги близнецов на основе вертикальной или угловой конфигурации или на основе наличия общих дуральных венозных синусов . Эта схема была применена к 64 случаям и адекватно описала пары близнецов за последние 86 лет.

Дальнейшие фенотипические подразделения черепных союзов [ править ]

  • Вертикальный краниопаг : близнецы соединены в верхней части головы с телами под углом 180 градусов друг к другу. [7]
  • Затылочный краниопаг : близнецы соединяются на затылке
  • Фронтальный краниопаг : близнецы соединяются во лбу.
  • Теменный краниопаг : близнецы соединяются сбоку головы

Медицинские процедуры [ править ]

  • Сиамские близнецы можно диагностировать с помощью стандартного ультразвукового оборудования в середине беременности.
  • Лечение сиамских близнецов во многом зависит от типа брака и обстоятельств их жизни.
  • Многие родители принимают решение о прерывании беременности из-за проблем с прогнозом и качеством жизни, с которыми придется столкнуться близнецам. Также вероятность успешного разлучения может варьировать вероятность прерывания беременности родителями.
  • Если родители решат продолжить беременность, мать и младенцы будут находиться под пристальным наблюдением на протяжении всей беременности. Почти во всех случаях хирургическое вмешательство ( кесарево сечение ) часто планируется за две-три недели до назначенного срока. [8]
  • После рождения близнецов родители и врачи решают, возможна ли операция по разделению, взвешивая многие вещи, например, имеют ли близнецы общие жизненно важные органы, достаточно ли здоровы близнецы, чтобы выдержать операцию, и насколько велики шансы. Врачи также должны учитывать возможность реконструктивной хирургии, а также социальные и учебные проблемы, с которыми, возможно, придется столкнуться близнецам после их разлучения.

Случаи [ править ]

  • Эмили и Элизабет Столл родились 17 января 1912 года. Их родители выставляли их до самой смерти в июле 1912 года. Причина их смерти неизвестна, но, вероятно, они были ослаблены стрессом от путешествий и выставок. [9]
  • Родни и Роджер Броди родились в Рок-Айленде, штат Иллинойс, в 1951 году. В декабре 1952 года медицинская бригада во главе с нейрохирургом доктором Оскаром Шугаром попыталась разделить пятнадцатимесячных близнецов в ходе операции, которая длилась двенадцать часов. Во время операции врачи обнаружили, что у близнецов общий сагиттальный синус - канал, по которому кровь от мозга к сердцу. Это судно осталось у Родни Броди. Оба близнеца пережили операцию, хотя Роджер Броди не пришел в сознание и умер через 34 дня. Родни Броди выздоровел после операции, но страдал от неврологического повреждения. Поскольку его череп никогда не закрывался, он носил шлем до своей смерти в 11 лет. Это был первый случай, когда краниопагуальные близнецы были разделены и один выжил. [10]
  • Лотти и Розмари Кнаак, родившиеся в Германии в 1951 году, разошлись в возрасте 6 лет, Лотти умерла в хирургии. Розмари дожила до 2008 года.
  • Считается, что Лори и Джордж Шаппелл , родившиеся в 1961 году, являются самыми долгоживущими близнецами-краниопагами.
  • Ладан и Лале Биджани , которые были разлучены в возрасте 29 лет, умерли с разницей в 90 минут после операции.
  • Ахмед и Мохамед Ибрагим, родившиеся в Египте . Они были успешно разделены в возрасте 2 лет и 4 месяцев в октябре 2001 года в Далласе, штат Техас. [11]
  • Леа и Табеа Блок, родившиеся в Германии в 2003 году. Их операции по разделению были проведены в сентябре 2004 года в больнице Джона Хопкинса в Балтиморе, штат Мэриленд. Табеа умерла от остановки сердца через час после разлуки.
  • Анастасия и Татьяна Догару , рожденные с короной на голове Татьяны, присоединились к спине Анастасии. В 2007 году врачи определили, что их нельзя разлучить. [12]
  • Криста и Татьяна Хоган , родились 25 октября 2006 года. После серии анализов врачи также установили, что этих близнецов тоже нельзя разлучить.
  • Джозеф и Лука Банда из Замбии , 1997 г.р., были успешно разделены в том году в Южной Африке группой хирургов под руководством Бена Карсона .
  • Тришна и Кришна из Бангладеш, родившиеся в декабре 2006 года, соединились на вершинах своих черепов и имеют общий небольшой участок мозговой ткани. В 2009 году они расстались в Мельбурне , Австралия . [13]
  • Ганга и Джамуна Шрешта , родившиеся в Катманду, Непал , успешно разлучены доктором Чумпон Чаном и его командой из больницы общего профиля Сингапура .
  • Ритал и Ритадж Габура, родившиеся в Судане, были разделены в 11 месяцев в 2011 году в больнице на Грейт-Ормонд-стрит в Лондоне. По состоянию на 2019 год они проживали в Ирландии . [14]
  • Джейдон и Аниас Макдональды были разделены в течение 13 месяцев в 2016 году в результате краудфандинговой операции стоимостью 2,5 миллиона долларов в больнице Монтефиоре в Нью-Йорке. [15]
  • Мария Исадора и Мария Исабель, родились в июле 2016 года. 27 октября 2018 года они были успешно разделены после многоступенчатой ​​операции (пять этапов) в Рибейрао-Прету, Сан-Паулу, Бразилия, многопрофильной командой. Рикардо Сантос де Оливейра (нейрохирург) и Марсело Волпон (нейрохирург), Джейме Фарина и Педро Солер (пластическая хирургия). Команду возглавили Хелио Мачадо и Джеймс Тейт Гудрич. Операция была проведена в университетской больнице медицинского факультета Рибейрао-Прето Университета Сан-Паулу.
  • Сафа и Марва Биби, родившиеся в Пешаваре, Пакистан, 7 января 2017 года, были разделены в феврале 2019 года во время третьей из трех операций. [14]
  • Близнецы Ислам: Рабея и Рукайя Ислам, родившиеся в Пабне, Бангладеш, 16 июля 2016 года. На третьем этапе их серии операций по разделению под названием «Операция« Свобода »они были успешно разделены после 33-часовой операции в Дакке, Бангладеш, 35 человек. - сильная многопрофильная команда венгерской неправительственной организации «Фонд действий в защиту беззащитных людей» при поддержке врачей Бангладеш и армии Бангладеш 2 августа 2019 г.) Главным координатором «Операции Свобода» и руководителем группы пластической хирургии был доктор Гергели Патаки (общий хирург и пластический хирург). хирург). Операция заключительного отделения, проведенная доктором Эндрю Чокей (нейрохирург). [1] [2] Руководителем группы по анестезиологии и интенсивной терапии был доктор Марселл Чаподи.
  • Близнецы Джага и Калия из Одиши , Индия . Успешно отделены в сентябре 2017 года во Всеиндийском институте медицинских наук в Нью-Дели и хранятся в медицинском колледже SCB для мониторинга. [16] Калия умерла 25 ноября 2020 года от остановки сердца, а Джага продолжает жить. [17]

СМИ [ править ]

На протяжении всей истории восхищение близнецами-краниопагами постоянно возрастало, поскольку нейробиология и область нейробиологии становились все более интересными для публики. В 2011 году The New York Times опубликовала историю двух девочек-близнецов, страдающих краниопагом, у которых общий мозг и, похоже, в зависимости от их состояния проявляются самые разные физиологические и эмоциональные реакции. [18]Хотя у Кристы и Татьяны Хоган общий мозг, две девушки демонстрировали разные личности и поведение. Один из примеров - когда Криста начала пить сок, Татьяна почувствовала, как он физически проходит через ее тело. В любой другой группе близнецов естественным выводом об этих двух событиях было бы то, что выпивка Кристы и реакция Татьяны были бы случайными. Но поскольку Криста и Татьяна связаны в головах, что бы девушки ни делали, они делают это вместе. В этом случае изображения мозга показали, что между двумя мозгами проходит ослабленная линия, образующая «таламический мост», мост, соединяющий два таламуса. Зная, что таламусдействует как основная панель управления внутри тела, считается, что девушки разделяют часть этой панели управления, и поэтому, когда одна девушка пьет, другая чувствует это. Это, наряду со многими другими случаями, продвинуло исследования в социальных сетях и неврологии, касающиеся такого рода связи между близнецами-краниопагами. К сожалению, никаких контролируемых исследований не проводилось, потому что близнецы очень молоды, а их мозг все еще очень пластичен и пластичен.

Татьяна и Криста [ править ]

Боковая поверхность коры головного мозга

Хотя нет огромного количества исследований, посвященных тому, как союз близнецов с краниопагом приводит к разным личностным, когнитивным и двигательным особенностям, было проведено несколько исследований, изучающих, что на самом деле означает совместное использование мозга. В случае с Татьяной и Кристой, как упоминалось выше, возможно, что близнецы разделили какие-то сознательные мысли. Исследования роли таламуса в мозге предоставляют неврологические данные, которые помогают объяснить эти поведенческие наблюдения, которые испытывают эти два близнеца. Таламо-кортико-таламические цепи - это петлевые нервные пути, которые соединяют таламус с корой головного мозга., а затем кора головного мозга обратно в таламус. Поскольку таламус в основном отвечает за передачу сенсорных сообщений от тела к мозгу, возможно, что существует много общего между сенсорным восприятием близнецов и реальной реакцией, которую он создает в головном мозге. Одно исследование изучает это, изучая таламус, когда он находится в устойчивом вегетативном состоянии.это когда пациент бодрствует, но не в сознании. Это исследование доказало, что корковая активность сама по себе не является сознательной и что вся активность между петлями таламуса, корой головного мозга и самим таламусом является сознательными действиями. Другое исследование таламуса подтверждает, что таламус не отвечает на вопросы «да / нет», а вместо этого действует как посредник между различными частями коры головного мозга и системной сенсорной рецепцией. [19]Эти петли на самом деле могут объяснить отношения между Татьяной и Кристой. На нейронном уровне коммуникация представляет собой плотную сеть нейронов, связанных между собой и координатором (в данном случае таламусом), который, наконец, отправляет сообщение в кору. Кроме того, существуют связи между корой головного мозга, которая отправляет сообщения обратно через координатора и, наконец, остальной части тела. Способность мозга функционировать через петли и контуры - хорошая модель, объясняющая, почему Татьяна «сознательно» чувствует то, что Криста «физически» переживает. Кроме того, между двумя близнецами существует некоторый уровень синхронизации. Другое исследование показало, что у близнецов-краниопагов их связь друг с другом сопоставима с нашими нормальными придатками и что их тела имеют очевидное физическое и психологическое перекрытие.[20] Поскольку большинство случаев краниопаговых близнецов уникальны, исследования, излагающие общие связи между краниопаговыми близнецами, ограничены. Однако этот пример дает представление об эффектах союза между близнецами, которые, по сути, имеют одну и ту же систему сенсорных реле в таламусе.

История [ править ]

Сиамские близнецы - один из старейших известных врожденных дефектов в истории, и примеры увлечения человека близнецами чрезвычайно очевидны в исторической литературе. Близнецы созвездие , известное в греческой мифологии , как Кастор и Поллукс , это , возможно , один из наиболее известных наборов близнецов всех времен. [21] В истории Кастор и Поллукс сражались в греческих битвах вместе с другими известными военными героями, такими как Геркулес и Ахиллес . Греки высоко ценили этих близнецов и считали их не только воинами, но и богами. Хотя есть случаи сиамских близнецов, относящиеся к 10 веку, первый случай был задокументирован только в 1491 году.

Кроме того, « Cosmographia universalis» Себастьяна Мюнстера представляет собой первый подлинный отчет о близнецах-краниопагах, которые прожили десять лет, превзойдя многие ожидания за это время. [22] Он описывает набор близнецов как уникальный порок развития и наказание за ошибку их матери. Более того, в книге Амбруаза Паре « О чудовищах и чудовищах » проиллюстрированы различные типы «сверхъестественного» двойникования и описаны как «чудовищные и чудесные существа, которые происходят от суда Божьего». Эта опубликованная история свидетельствует о том, что сиамские близнецы, а в некоторых случаях - краниопаги, рассматривались как настоящие монстры в ту эпоху.

См. Также [ править ]

  • Сиамские близнецы
  • Паразитический близнец

Ссылки [ править ]

  1. ^ Тореадор, А.Б., К.Л. Коэн, В. Спилотро и Э. Ландау. «Краниопаговые близнецы». Журнал неврологии, нейрохирургии и психиатрии (1974): 37. Web
  2. ^ Брауд, Сэмюэл Л., Джеймс Т. Гудрич и Мэрион Л. Уокер. «Близнецы-краниопаги». Педиатрия нейрохирургии 1.20 (2008): н. стр. Интернет
  3. ^ Стоун Джеймс, Гудрич Джеймс (2006). «Порок развития краниопага: классификация и значение для хирургического разделения» . Мозг . 129 (Pt 5): 1084–95. DOI : 10,1093 / мозг / awl065 . PMID  16597654 .
  4. ^ Bucholz Ричард, Yoon Kong-Woo, Шивели Raymond (1987). «Височно-теменный краниопаг». Журнал нейрохирургии . 66 (1): 72–79. DOI : 10,3171 / jns.1987.66.1.0072 . PMID 3783261 . CS1 maint: multiple names: authors list (link)
  5. Перейти ↑ O'Connell, JE (1976). «Близнецы-краниопаги: хирургическая анатомия и эмбриология и их значение» . Журнал неврологии, нейрохирургии и психиатрии . 39 (1): 1-22. DOI : 10.1136 / jnnp.39.1.1 . PMC 492208 . PMID 1255206 .  
  6. ^ Гудрич, Джеймс и Дэвид Стаффенберг. «Краниопаговые близнецы: клиническое и хирургическое лечение». Нервная система ребенка 20.8-9 (2004): 618-24. Интернет
  7. ^ Грегори, DL (2007). Нейрофизиологические исследования сиамских близнецов. В С. А. Смит (ред.), (Том 47): Американский журнал электронейродиагностической технологии.]
  8. ^ Сиамские близнецы.»Mayo Clinic. Np, 19 ноября 2010. Веб
  9. ^ "Найдите могилу запись" . Проверено 5 ноября 2017 .
  10. ^ "Галерея известных близнецов-краниопагов - Док Зона - CBC-TV" .
  11. ^ "Египетские близнецы" . Проверено 29 августа 2008 .
  12. ^ "Две жизни, переплетенные" . Архивировано из оригинала на 2011-06-07 . Проверено 19 ноября 2012 .
  13. ^ "NOVA | Разлучение близнецов" . Pbs.org . Проверено 3 августа 2014 .
  14. ^ a b «Битва за разделение Сафа и Марва» . BBC News . Проверено 17 июля 2019 .
  15. ^ "Прекрасный момент сиамские близнецы видят друг друга впервые с тех пор, как были разлучены" . Еженедельник женщин Новой Зеландии . 23 ноября 2016 . Проверено 27 ноября 2016 года .
  16. ^ "Джага, Калия возвращаются в Одише через 2 года после успеха" . Бизнес-стандарт Индии . 2019-09-07 . Проверено 23 января 2021 .
  17. ^ "Сиамские близнецы: Калия навсегда отделена от Джаги" . Новый индийский экспресс . Проверено 23 января 2021 .
  18. ^ Dominus, Сьюзен. "Могут ли сиамские близнецы разделять разум?" . Нью-Йорк Таймс . Проверено 21 июля 2018 .
  19. ^ Леонард, Эбигейл. «Ваш мозг загружается, как компьютер». LiveScience (2006): n. стр. Интернет
  20. ^ Мюррей, Крейг. «Опыт границ тела сиамскими близнецами». Новые идеи в психологии 19.2 (2001): n. стр. SciVerse. Интернет
  21. ^ Squair, Иордания. «Краниопаг: обзор и последствия совместного использования мозга». (2012): п. стр. Распечатать.
  22. ^ Уокер, Марион, и Самуил Browd. «Нервная система ребенка». Нервная система ребенка. 20. (2004): п. страница. Интернет. 19 ноября 2012 г.

Дальнейшее чтение [ править ]

  • Стоун, Джеймс Л; Гудрич, Джеймс Т (2006). «Порок развития краниопага: классификация и значение для хирургического отделения» . Мозг . 129 (5): 1084–1095. DOI : 10,1093 / мозг / awl065 . PMID  16597654 .

Внешние ссылки [ править ]

Классификация
D
  • МКБ - 9-СМ : 759,4