Двойной выход правого желудочка

Правый желудочек с двойным выходом ( DORV ) - это форма врожденного порока сердца, при которой обе магистральные артерии соединяются (полностью или частично) с правым желудочком (RV). В некоторых случаях обнаруживается, что это происходит с левой стороны сердца, а не с правой.

Патогенез [ править ]

DORV встречается в нескольких формах, с вариабельностью положения и размера большой артерии, а также локализации дефекта межжелудочковой перегородки (VSD). Это может произойти с транспозицией магистральных артерий или без нее . Клинические проявления также варьируются в зависимости от того, как анатомические дефекты влияют на физиологию сердца с точки зрения изменения нормального кровотока от правого желудочка и левого желудочка (ЛЖ) к аорте и легочной артерии . Например: ^{[ необходима ссылка ]}

• в DORV с субаортальным VSD кровь из LV течет через VSD к аорте, а кровь из правого желудочка течет в основном в легочную артерию, что дает физиологию, аналогичную дефекту межжелудочковой перегородки.
• в DORV с subpulmonic ВСДОМ ( так называемым синдромом Тоссиг-Bing ), кровь из левого желудочка протекает через преобразователь частоту в легочную артерию и кровь из правого желудочка протекает в основном в аорту, получая физиологию , аналогичную транспозицию артерий
  • но если есть еще легочный стеноз , физиология напоминает Тетралогию Фалло
• при других формах DORV кровь из обоих желудочков существенно смешана в RV, что дает физиологию, которая напоминает большой VSD
  • но опять же, если есть стеноз легочной артерии , физиология напоминает Тетралогию Фалло

Лечение [ править ]

DORV лечится хирургическим путем. ^{[ необходима цитата ]}

Эпидемиология [ править ]

DORV поражает от 1% до 3% людей, рожденных с врожденными пороками сердца . ^[1]

Хромосомные аномалии были описаны в медицинской литературе примерно в 40% случаев . ^[1]

Ссылки [ править ]

Внешние ссылки [ править ]