Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Дефект межжелудочковой перегородки
Vsd simple-lg.jpg
Иллюстрация, показывающая различные формы дефектов межжелудочковой перегородки.
1. Conoventricular, malaligned
2. Perimembranous
3. Впускной
4. Мускулистое
СпециальностьОперация на сердце
Тоны сердца при дефекте межжелудочковой перегородки у девочки 14 лет.

Дефект межжелудочковой перегородки ( VSD ) является дефект в межжелудочковой перегородки , стенки деления левого и правого желудочков на сердце . Размер отверстия может варьироваться от размера штифта до полного отсутствия межжелудочковой перегородки, создавая один общий желудочек. Межжелудочковая перегородка состоит из нижней мышечной и верхней перепончатой ​​частей и интенсивно иннервируется проводящими кардиомиоцитами .

Перепончатая часть, которая находится рядом с атриовентрикулярным узлом , чаще всего поражается у взрослых и детей старшего возраста в Соединенных Штатах. [1] Это также тип, который чаще всего требует хирургического вмешательства, что составляет более 80% случаев. [2]

Мембранозные дефекты межжелудочковой перегородки встречаются чаще, чем мышечные дефекты межжелудочковой перегородки, и являются наиболее частой врожденной аномалией сердца. [3]

Признаки и симптомы [ править ]

Дефект межжелудочковой перегородки при рождении обычно протекает бессимптомно. Обычно это проявляется через несколько недель после рождения. [ необходима цитата ]

ДМЖП - это бледный врожденный порок сердца, также известный как шунт слева направо, поэтому на ранней стадии нет признаков цианоза . Однако нескорректированный ДМЖП может увеличить легочное сопротивление, что приведет к обращению шунта и соответствующему цианозу. [ необходима цитата ]

  • Пансистолический (голосистолический) шум по нижнему левому краю грудины (в зависимости от размера дефекта) +/- пальпируемый трепет (пальпируемая турбулентность кровотока). Тоны сердца в норме. Большие межжелудочковые перегородки могут вызвать парастернальное вздутие, смещенное верхушечное сердцебиение (пальпируемое сердцебиение с течением времени смещается в сторону по мере увеличения сердца). Младенец с большим ДМЖП не сможет нормально развиваться, у него будет повышенное потоотделение и учащенное дыхание (учащенное дыхание) при кормлении. [4]

Ограничительные дефекты межжелудочковой перегородки (меньшие дефекты) связаны с более громким шумом и более ощутимым трепетом (шум IV степени). Более крупные дефекты в конечном итоге могут быть связаны с легочной гипертензией из-за повышенного кровотока. Со временем это может привести к синдрому Эйзенменгера. Исходный ДМЖП, работающий с шунтом слева направо, теперь становится шунтом справа налево из-за повышенного давления в сосудистом русле легких.

Причина [ править ]

Врожденные ДМЖП часто связаны с другими врожденными патологиями, такими как синдром Дауна . [5]

ДМЖП также может образоваться через несколько дней после инфаркта миокарда [6] (сердечного приступа) из-за механического разрыва стенки перегородки , до образования рубцовой ткани , когда макрофаги начинают ремоделировать мертвую ткань сердца.

Причины врожденного дефекта межжелудочковой перегородки (дефекта межжелудочковой перегородки) включают неполное зацикливание сердца в течение 24-28 дней развития. [ необходима цитата ]

Патофизиология [ править ]

Во время сокращения желудочков или систолы часть крови из левого желудочка просачивается в правый желудочек, проходит через легкие и снова попадает в левый желудочек через легочные вены и левое предсердие. Это имеет два чистых эффекта. Во-первых, круговой рефлюкс крови вызывает перегрузку объемом левого желудочка. Во-вторых, поскольку левый желудочек обычно имеет гораздо более высокое систолическое давление (~ 120 мм рт. Ст.), Чем правый желудочек (~ 20 мм рт. Ст.), Утечка крови в правый желудочек, таким образом, увеличивает давление и объем правого желудочка, вызывая легочную гипертензию и связанную с ней гипертензию. симптомы.

В серьезных случаях давление в легочной артерии может достигать уровня, равного системному давлению. Это меняет направление шунта слева направо, так что кровь затем течет из правого желудочка в левый желудочек, что приводит к цианозу , поскольку кровь идет в обход легких для насыщения кислородом. [7]

Этот эффект более заметен у пациентов с более крупными дефектами, которые могут проявляться одышкой, плохим кормлением и неспособностью развиваться в младенчестве. Пациенты с меньшими дефектами могут протекать бессимптомно. Существуют четыре различных дефекта перегородки, из которых наиболее распространен перимембранозный, реже атриовентрикулярный и мышечный. [8]

Диагноз [ править ]

Эхокардиографическое изображение умеренного дефекта межжелудочковой перегородки в средне-мышечной части перегородки. Кривая в левом нижнем углу показывает поток в течение одного полного сердечного цикла, а красная отметка - время в сердечном цикле, когда было снято изображение. Цвета используются для обозначения скорости кровотока. Поток идет от левого желудочка (справа на изображении) к правому желудочку (слева на изображении). Размер и положение типичны для ДМЖП в период новорожденности.

ДМЖП можно обнаружить при аускультации сердца . Обычно ДМЖП вызывает патогномоничный голо- или пансистолический шум . Обычно считается, что аускультации достаточно для обнаружения значительного ДМЖП. Шум зависит от аномального потока крови из левого желудочка через межжелудочковый интервал в правый желудочек. Если между левым и правым желудочками нет большой разницы в давлении, поток крови через ДМЖП не будет очень большим, и ДМЖП может не работать. Эта ситуация возникает: а) у плода (когда давления в правом и левом желудочке практически равны), б) в течение короткого периода времени после рождения (до того, как давление в правом желудочке снизится), и в) как позднее осложнение неоправленной ДМЖП. Подтверждение аускультации сердцаможно получить с помощью неинвазивного ультразвукового исследования сердца ( эхокардиографии ). Для более точного измерения желудочкового давления может быть проведена катетеризация сердца .

Классификация [ править ]

Несмотря на то, что существует несколько классификаций ДМЖП, наиболее общепринятой и унифицированной классификацией является Номенклатура и база данных по врожденной кардиохирургии. [9] Классификация основана на расположении межжелудочковой перегородки на правой желудочковой поверхности межжелудочковой перегородки и выглядит следующим образом:

Множественный [ править ]

Тип 1 [ править ]

Тип 1 - субаортальный

Тип 2 [ править ]

  • Тип 2 также известен как перимембранозный, парамембранозный, конвентрикулярный, перепончатый дефект перегородки и субаортальный дефект.
  • Самый распространенный сорт встречается в 70%

Тип 3 [ править ]

Тип 3 также известен как входной (или тип AV-канала).

  • Обычно ассоциируется с дефектом атриовентрикулярной перегородки , обнаруживается примерно у 5%

Тип 4 [ править ]

Тип 4 также известен как мышечный (трабекулярный)

  • Располагается в мышечной перегородке, обнаруживается в 20% случаев. Можно снова подразделить на переднюю, верхушечную, заднюю и среднюю по локализации.

Тип: Gerbode [ править ]

Тип: Гербоде, также известный как связь левого желудочка с правым предсердием.

  • Из-за отсутствия предсердно-желудочковой перегородки.

  • Анатомический вид сердца правого желудочка и правого предсердия на примере дефектов межжелудочковой перегородки

  • Дефект межжелудочковой перегородки

  • На рисунке А показана структура и кровоток внутри нормального сердца. На рисунке B показаны два распространенных места дефекта межжелудочковой перегородки. Дефект позволяет богатой кислородом крови из левого желудочка смешиваться с бедной кислородом кровью правого желудочка.

Лечение [ править ]

Нитиноловый аппарат для закрытия мышечных межпозвонковых промежутков диаметром 4 мм в центре. Он показан установленным на катетере, в который он будет извлекаться во время введения.

В большинстве случаев лечение не требуется и излечивается в первые годы жизни. Лечение бывает консервативным или хирургическим. Врожденные межжелудочковые перепонки меньшего размера часто закрываются сами по себе по мере роста сердца, и в таких случаях их можно лечить консервативно. В некоторых случаях может потребоваться хирургическое вмешательство, например, по следующим показаниям:

1. Неспособность из-за застойной сердечной недостаточности реагировать на лекарства.

2. ДМЖП при стенозе легочной артерии.

3. Большой ДМЖП при легочной гипертензии.

4. ДМЖП с аортальной регургитацией.

Для хирургической процедуры требуется аппарат искусственного кровообращения и выполняется срединная стернотомия . Чрескожные эндоваскулярные процедуры менее инвазивны и могут проводиться при работающем сердце, но подходят только для определенных пациентов. Ремонт большинства ДМЖП осложняется тем, что проводящая система сердца находится в непосредственной близости.

Дефект межжелудочковой перегородки у младенцев сначала лечится медикаментозно сердечными гликозидами (например, дигоксином 10-20 мкг / кг в день), петлевыми диуретиками (например, фуросемидом 1–3 мг / кг в день) и ингибиторами АПФ (например, каптоприлом 0,5– 2 мг / кг в сутки).

Транскатетерное закрытие [ править ]

Устройство, известное как мышечный окклюдер ДМЖП Amplatzer, может использоваться для закрытия определенных межжелудочковых интервалов. [10] Первоначально он был одобрен в 2009 году. [10] Похоже, он работает хорошо и безопасно. [10] Стоимость также ниже, чем при операции на открытом сердце. [10] Устройство вводится через небольшой разрез в паху. [11]

Было показано, что окклюдер перегородки Amplatzer полностью закрывает дефект желудочка в течение 24 часов после установки. [12] У него низкий риск эмболии после имплантации. [13] После процедуры была показана некоторая регургитация трехстворчатого клапана, которая могла быть вызвана диском правого желудочка. [12] Поступали сообщения о том, что перегородочный окклюдер Amplatzer может вызывать опасную для жизни эрозию ткани внутри сердца. [14] Это происходит у одного процента людей, которым имплантировано устройство, и требуется немедленная операция на открытом сердце. [14] Эта эрозия возникает из-за неправильного размера устройства, в результате чего оно слишком велико для дефекта, что приводит к трению ткани перегородки и эрозии.[14]

Хирургия [ править ]

а) Хирургическое закрытие перимембранозного межжелудочкового сустава выполняется на искусственном кровообращении с остановкой ишемии. Больных обычно охлаждают до 28 градусов. Чрескожное закрытие этих дефектов устройством редко выполняется в Соединенных Штатах из-за сообщений о случаях как ранней, так и поздней полной блокады сердца после закрытия устройства, предположительно вторичной по отношению к травме устройством AV-узла.

б) Хирургическое обнажение достигается через правое предсердие. Створка перегородки трехстворчатого клапана втягивается или надрезается, чтобы обнажить края дефекта.

c) Доступны несколько пластырей, включая натуральный перикард, бычий перикард, PTFE ( Gore-Tex или Impra) или дакрон.

г) Методы наложения швов включают горизонтальные закрепленные матрасные швы и наложение полипропиленового шва.

д) Необходимо внимательно следить за тем, чтобы не повредить проводящую систему, расположенную на левой желудочковой стороне межжелудочковой перегородки рядом с сосочковой мышцей конуса.

е) Следует соблюдать осторожность, чтобы не повредить аортальный клапан швами.

ж) После завершения восстановления сердце сильно деаэрируется за счет отвода крови через место кардиоплегии аорты и введения двуокиси углерода в операционное поле для вытеснения воздуха.

з) Интраоперационная чреспищеводная эхокардиография используется для подтверждения надежного закрытия межжелудочковой перегородки, нормальной функции аортального и трикуспидального клапанов, хорошей функции желудочков и удаления всего воздуха из левой части сердца.

i) Грудина, фасция и кожа закрыты с возможным размещением катетера для инфузии местного анестетика под фасцией для усиления контроля послеоперационной боли.

j) Множественные мышечные ДМЖП сложно закрыть, для достижения полного закрытия может помочь флуоресцеиновый краситель . [15]

Эпидемиология [ править ]

ДМЖП - наиболее частые врожденные пороки сердца. Они обнаруживаются у 30-60% всех новорожденных с врожденным пороком сердца, или примерно у 2-6 на 1000 рождений. Во время формирования сердца, когда оно начинает свою жизнь в виде полой трубки, оно начинает разделяться, образуя перегородки. Если это не происходит должным образом, это может привести к тому, что в межжелудочковой перегородке останется отверстие. Остается спорным, являются ли все эти дефекты истинными пороками сердца или некоторые из них являются нормальным явлением, поскольку большинство трабекулярных межжелудочковых дефектов закрываются спонтанно. [16] Проспективные исследования показывают распространенность трабекулярных межжелудочковых перегрузок, которые закрываются вскоре после рождения в 80-90% случаев, составляют 2-5 на 100 рождений. [17] [18]

См. Также [ править ]

  • Дефект межпредсердной перегородки
  • Дефект атриовентрикулярной перегородки
  • Сердечный выброс
  • Врожденный порок сердца
  • Тоны сердца
  • Легочная гипертония

Ссылки [ править ]

  1. ^ Тейлор, Майкл D (2019-02-02). «Мышечный дефект межжелудочковой перегородки» . eMedicine . Medscape.
  2. ^ Уэйт, Дэвид Дж .; Бача, Эмиль А .; Кахана, Мадлен; Цао, Ци-Лин; Хайтшмидт, Мэри; Хиджази, Зияд М. (март 2002 г.). «Катетерная терапия дефектов межжелудочковой перегородки швейцарского сыра с использованием мышечного окклюдера Amplatzer для межжелудочковой перегородки». Катетеризация и сердечно-сосудистые вмешательства . 55 (3): 355–361. DOI : 10.1002 / ccd.10124 . PMID 11870941 . 
  3. ^ Хоффман, JI; Каплан, S (2002). «Заболеваемость врожденными пороками сердца». Журнал Американского колледжа кардиологии . 39 (12): 1890–900. DOI : 10.1016 / S0735-1097 (02) 01886-7 . PMID 12084585 . 
  4. ^ Кэмерон П. и др.: Учебник педиатрической неотложной медицины. p116-117 [Elsevier, 2006]
  5. ^ Уэллс, GL; Баркер, ЮВ; Финли, Южная Каролина; Colvin, EV; Финли, WH (1994). «Врожденный порок сердца у младенцев с синдромом Дауна». Южный медицинский журнал . 87 (7): 724–7. DOI : 10.1097 / 00007611-199407000-00010 . PMID 8023205 . 
  6. ^ Шумахер, Курт Р. "Дефект межжелудочковой перегородки" . NIH и Национальная медицинская библиотека США . MedlinePlus.
  7. ^ Кумар и Кларк 2009
  8. ^ Mancini, Mary C (2018-06-20). «Хирургия дефекта межжелудочковой перегородки у детей» . eMedicine . Medscape.
  9. ^ Джейкобс, Джеффри; Маврудис, Константин (март 2000 г.). «Проект номенклатуры и базы данных по хирургии врожденных пороков сердца: дефект межжелудочковой перегородки». Ann Thorac Surg . 69 (3): 25–35. DOI : 10.1016 / S0003-4975 (99) 01270-9 . PMID 10798413 . 
  10. ^ a b c d Fu, YC (февраль 2011 г.). «Транскатетерное закрытие дефекта мышечной межжелудочковой перегородки» . Педиатрия и неонатология . 52 (1): 3–4. DOI : 10.1016 / j.pedneo.2010.12.012 . PMID 21385649 . 
  11. ^ Перегородочный окклюдер Amplatzer. (2013) США пищевых продуктов и медикаментов . Получено 26 февраля 2014 г. с сайта https://www.fda.gov/MedicalDevices/ProductsandMedicalProcedures/DeviceApprovalsandClearances/Recently-ApprovedDevices/ucm083978.htm.
  12. ^ а б Шкутник; и другие. (2007). «Использование окклюдера дефекта мышечной межжелудочковой перегородки Amplatzer для закрытия перимембранозных дефектов межжелудочковой перегородки» . Сердце . 93 (3): 355–358. DOI : 10.1136 / hrt.2006.096321 . PMC 1861424 . PMID 16980519 .  
  13. ^ Фернандо Раджив; и другие. (2013). «Открытое закрытие артериального протока с использованием устройства для закрытия дефекта межжелудочковой перегородки Amplatzer». Экспериментальная и клиническая кардиология . 18 (1): e50 – e54.
  14. ^ a b c Редкие случаи серьезной эрозии, связанные с окклюдером межпредсердной перегородки St. Jude Amplatzer (ASO). (2013, 17 октября). Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США . Получено 26 февраля 2014 г. с сайта https://www.fda.gov/MedicalDevices/Safety/AlertsandNotices/ucm371145.htm?source=govdelivery.
  15. ^ Мэтью, Томас (2014). «Использование флуоресцеинового красителя для выявления остаточных дефектов». Ann Thorac Surg . 97 (1): e27-8. DOI : 10.1016 / j.athoracsur.2013.10.059 . ISSN 0003-4975 . PMID 24384220 .  
  16. ^ Меберг, А; Оттерстад, Дж. Э .; Frøland, G; Søarland, S; Ниттер-Хауге, S (1994). «Увеличение частоты дефектов межжелудочковой перегородки, вызванное повышенным уровнем выявления». Acta Paediatrica . 83 (6): 653–657. DOI : 10.1111 / j.1651-2227.1994.tb13102.x .
  17. ^ Хираиши, S; Agata, Y; Новатари, М; Огучи, К; Misawa, H; Hirota, H; Fujino, N; Хоригучи, Y; Яширо, К; Nakae, S (март 1992 г.). «Заболеваемость и естественное течение трабекулярного дефекта межжелудочковой перегородки: двухмерная эхокардиография и исследование цветного допплеровского кровотока» . Журнал педиатрии . 120 (3): 409–15. DOI : 10.1016 / s0022-3476 (05) 80906-0 . PMID 1538287 . 
  18. ^ Роген, Nathan; Ду, Чжун-Донг; Барак, Мила; Насер, Надим; Гершковиц, Сильвия; Милгрэм, Эллиот (15 ноября 1995 г.). «Высокая распространенность дефекта мышечной межжелудочковой перегородки у новорожденных». Журнал Американского колледжа кардиологии . 26 (6): 1545–1548. DOI : 10.1016 / 0735-1097 (95) 00358-4 . PMID 7594083 . 

Внешние ссылки [ править ]

Классификация
D
  • МКБ - 10 : Q21.0
  • МКБ - 9-СМ : 745,4
  • MeSH : D006345
  • ЗаболеванияDB : 13808
Внешние ресурсы
  • MedlinePlus : 001099
  • eMedicine : med / 3517