Гигантоклеточная опухоль кости | |
---|---|
Микрофотография гигантоклеточной опухоли кости, показывающая характерные гигантские клетки , окрашивание H&E | |
Специальность | Онкология |
Гигантоклеточная опухоль кости ( GCTOB ) - относительно редкая опухоль кости. Для него характерно наличие многоядерных гигантских клеток ( остеокластоподобных клеток). Злокачественные новообразования при гигантоклеточных опухолях встречаются редко и встречаются примерно в 2% всех случаев. Однако, если злокачественное перерождение все же происходит, оно может метастазировать в легкие. Гигантские клетки-опухоль обычно доброкачественная , [1] с непредсказуемым поведением. [2] Это гетерогенная опухоль, состоящая из трех разных популяций клеток. Стромальные клетки гигантоклеточной опухоли (GCTSC) составляют неопластические клетки [3]которые имеют остеобластическое происхождение и классифицируются на основе экспрессии маркеров клеток остеобластов, таких как щелочная фосфатаза и остеокальцин. Напротив, фракции мононуклеарных гистиоцитарных клеток (MNHC) и многоядерных гигантских клеток (MNGC) вторично рекрутируются и составляют популяцию неопухолевых клеток. Они происходят от линии остеокласт-моноцит, определяемой в первую очередь экспрессией CD68 , маркера моноцитарных клеток-предшественников. [4] [5] [6] У большинства пациентов опухоли развиваются медленно, но могут рецидивировать локально в 50% случаев.
Признаки и симптомы [ править ]
Пациенты обычно жалуются на боль и ограниченный диапазон движений из-за близости опухоли к суставной щели. Также может возникнуть отек, если опухоль росла долгое время. Некоторые пациенты могут протекать бессимптомно, пока у них не разовьется патологический перелом на месте опухоли. Обычно они берут начало от эпифиза длинных костей, но в редких случаях могут возникать от передней дуги ребер. [7] Симптомы могут включать мышечные боли и боли в руках или ногах, а также боль в животе. Пациенты также могут испытывать нервную боль, которая ощущается как поражение электрическим током из-за нагрузки на себя. [ необходима цитата ]
Диагноз [ править ]
Диагностика опухолей гигантских клеток основывается на биопсии результатов. Ключевым гистоморфологическим признаком, как следует из названия, являются (многоядерные) гигантские клетки, содержащие до сотни ядер, которые имеют выраженные ядрышки. Окружающие одноядерные и маленькие многоядерные клетки имеют ядра, подобные ядрам гигантских клеток; это отличает поражение от других остеогенных поражений, которые обычно имеют (доброкачественные) гигантские клетки типа остеокластов . Характерной чертой является появление мыльного пузыря. [ необходима цитата ]
Визуализация [ править ]
На рентгеновских снимках гигантоклеточные опухоли (GCT) представляют собой литические / прозрачные поражения, которые имеют эпифизарное расположение и растут до суставной поверхности пораженной кости. [8] Радиологически опухоли могут иметь характерный вид «мыльного пузыря». [9] Они отличаются от других костных опухолей тем, что GCT обычно имеют неклеротическую и четко очерченную границу. Около 5% гигантоклеточных опухолей метастазируют, обычно в легкое, что может быть доброкачественным метастазом [10], когда подозревается диагноз гигантоклеточной опухоли, может потребоваться рентген грудной клетки или компьютерная томография . МРТ можно использовать для оценки расширения интрамедуллярных и мягких тканей. [ требуется дополнительное цитирование ]
Дифференциальный диагноз [ править ]
Некоторые опухоли имеют гигантские клетки, но не являются настоящими доброкачественными гигантоклеточными опухолями. К ним относятся аневризматическая киста кости , хондробластома , простая киста кости , остеоид-остеома , остеобластома , остеосаркома , гигантоклеточная репаративная гранулема , гигантоклеточная опухоль влагалища сухожилия и коричневая опухоль гиперпаратиреоза.
Лечение [ править ]
Общие схемы лечения не сильно изменились за последние 30 лет, отчасти из-за отсутствия рандомизированных клинических исследований. [4] Хирургическое лечение является методом выбора, если установлено, что опухоль подлежит удалению. Кюретаж - это широко распространенный метод. [11] Ситуация осложняется у пациента с патологическим переломом. Перед операцией лучше всего обездвижить пораженную конечность и дождаться заживления перелома.
Пациентам с опухолями, которые не поддаются хирургическому вмешательству, проводится лучевая терапия. [12] Однако следует соблюдать осторожность, поскольку большинство рецидивирующих опухолей с трансформацией фенотипа злокачественной саркомы наблюдается у пациентов, получавших лучевую терапию по поводу первичного доброкачественного поражения. [13] Фармакотерапия GCTOB включает бисфосфонаты, такие как золедронат , которые, как считается, вызывают апоптоз во фракции MNGC, предотвращая индуцированный опухолью остеолиз. Действительно, исследования in vitro показали, что золедронат эффективен в уничтожении остеокластоподобных клеток. [2] [4] Совсем недавно гуманизированные моноклональные антителатакие как деносумаб, нацеленный на лиганд RANK , были использованы для лечения GCTOB в исследовании фазы II. Это основано на представлении о том, что повышенная экспрессия RANK-лигандов стромальными клетками играет роль в патогенезе опухолей. [4]
Эпидемиология [ править ]
Гигантоклеточные опухоли кости составляют 4-5% первичных опухолей костей и около 20% доброкачественных опухолей костей. [14] Однако значительно более высокий уровень заболеваемости наблюдается в Азии, где он составляет около 20% всех первичных опухолей костей в Китае. [15] Это немного чаще встречается у женщин, имеет склонность к эпифизарной / метафизарной области длинных костей [2] [16] и обычно возникает в третьем-четвертом десятилетии. [13] Хотя GCTOB классифицируется как доброкачественная опухоль, он метастазирует в легкие в 5% случаев, а в редких случаях (1-3%) может трансформироваться в фенотип злокачественной саркомы с таким же исходом заболевания. [2] [4] [16]
См. Также [ править ]
- Большая ячейка
- Аневризматическая киста кости
Ссылки [ править ]
- ^ Пай SB, Лалита RM, Прасад K, Rao SG, Хариш K (сентябрь 2005). «Гигантоклеточная опухоль височной кости - история болезни» . BMC Ухо, горло, нос . 5 : 8. DOI : 10,1186 / 1472-6815-5-8 . PMC 1253509 . PMID 16162299 .
- ^ а б в г Вернер М (2006). «Гигантоклеточная опухоль кости: морфологические, биологические и гистогенетические аспекты» . Int Orthop . 30 (6): 484–489. DOI : 10.1007 / s00264-006-0215-7 . PMC 3172738 . PMID 17013643 .
- ^ Хуан, Сюй Дж, Вуд DJ, Чжэн MH (2000). «Экспрессия гена лиганда остеопротегерина, остеопротегерина и активатора рецептора NF-kB в гигантоклеточной опухоли кости» . Американский журнал патологии . 156 (3): 761–767. DOI : 10.1016 / s0002-9440 (10) 64942-5 . PMC 1876848 . PMID 10702390 . CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
- ^ a b c d e Thomas DM, Skubitz T (2009). «Гигантоклеточная опухоль кости». Текущее мнение в онкологии . 21 (4): 338–344. DOI : 10,1097 / CCO.0b013e32832c951d . PMID 19444102 . S2CID 41807503 .
- Перейти ↑ Werner M (2006). «Гигантоклеточная опухоль кости: морфологические, биологические и гистогенетические аспекты» . Int Orthop . 30 (6): 484–489. DOI : 10.1007 / s00264-006-0215-7 . PMC 3172738 . PMID 17013643 .
- ^ Wuelling M, Деллинг G, Kaiser E (2003). "Происхождение неопластической стромальной клетки в гигантоклеточной опухоли кости" . Патология человека . 34 (10): 983–993. DOI : 10.1053 / S0046-8177 (03) 00413-1 . PMID 14608531 . CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
- ^ Дехган А., Моаддаб А.Х., Эскандарлу М., Моини А. Гигантоклеточная опухоль передней стенки грудной клетки. Gen Thorac Cardiovasc Surg. 2010 Янв; 58 (1): 39-41.
- ^ Murphey М, Nomikos Г, Д Флемминг, Ганнон Ж, Храм Н, Kransdorf М (2001). «Из архивов AFIP. Визуализация гигантоклеточной опухоли и гигантоклеточной репаративной гранулемы кости: радиолого-патологическая корреляция» . Рентгенография . 21 (5): 1283–309. DOI : 10,1148 / radiographics.21.5.g01se251283 . PMID 11553835 .
- ^ основы скелетной радиологии . Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. 2005. С. 1 -. GGKEY: 29STUY0DQ70 . Проверено 21 июня 2010 года .
- ^ "Гигантоклеточная опухоль кости - Учебник Ортопедии Уилесса" .
- ^ Balke M, Schremper L, Gebert C и др. (Март 2008 г.). «Гигантоклеточная опухоль кости: лечение и исход 214 случаев». J. Cancer Res. Clin. Онкол . 134 (9): 969–78. DOI : 10.1007 / s00432-008-0370-х . PMID 18322700 . S2CID 2971150 .
- ^ Менденхалл Вт, Zlotecki R, Scarborough М, Гиббс С, Менденхаллом N (2006). «Гигантоклеточная опухоль кости». Am J Clin Oncol . 29 (1): 96–9. DOI : 10.1097 / 01.coc.0000195089.11620.b7 . PMID 16462511 . S2CID 31907929 .
- ^ a b Mendenhall WM, Zlotecki RA, Scarborough MT, Gibbs PC, Mendenhall NP (2006). «Гигантоклеточная опухоль кости». Американский журнал клинической онкологии . 29 (1): 96–99. DOI : 10.1097 / 01.coc.0000195089.11620.b7 . PMID 16462511 . S2CID 31907929 . CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
- ^ Gamberi G, Серра М, Ragazzini Р, Magagnoli G, Pazzaglia л, Ponticelli F, Ferrari С, Zanasi М, Бертони Ж, Picci Р, М Бенасси (2003). «Идентификация маркеров возможного прогностического значения в 57 гигантоклеточных опухолях кости». Oncol Rep . 10 (2): 351–6. doi : 10.3892 / или 10.2.351 . PMID 12579271 .
- ^ Томас Д. М., Skubitz Т. (2009). «Гигантоклеточная опухоль кости». Текущее мнение в онкологии . 21 (4): 338–344. DOI : 10.1097 / cco.0b013e32832c951d . PMID 19444102 . S2CID 41807503 .
- ^ a b Диксон BC, Ли S.-Q., Wunder JS, Ferguson PC, Eslami B., Werier JA; и другие. (2008). «Гигантоклеточная опухоль кости экспрессирует p63» . Современная патология . 21 (4): 369–375. DOI : 10.1038 / modpathol.2008.29 . PMID 18311114 . CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
Внешние ссылки [ править ]
- "Симпозиум по гигантоклеточной опухоли" . Индийский журнал ортопедии . 41 (2). 2007 г.
Классификация | D
|
---|---|
Внешние ресурсы |
|