Глюкоцереброзид

Глюкоцереброзид (также называемый глюкозилцерамидом ) - это любой из цереброзидов, в котором головной группой моносахарида является глюкоза .

Клиническое значение [ править ]

При болезни Гоше фермент глюкоцереброзидаза нефункционален и не может расщеплять глюкоцереброзид на глюкозу и церамид в лизосомах. ^[1] Пораженные макрофаги , называемые клетками Гоше, имеют отчетливый внешний вид, похожий на «морщинистую салфетку» под световой микроскопией , потому что субстраты накапливаются внутри лизосомы. ^[2]

См. Также [ править ]

Ссылки [ править ]

^ Stirnemann J, Belmatoug N, Camou F, Serratrice C, Froissart R, Caillaud C, Levade T, Astudillo L, Serratrice J, Brassier A, Rose C, de Villemeur TB, Berger MG (февраль 2017 г.). «Обзор патофизиологии болезни Гоше, клинической картины и методов лечения» . Международный журнал молекулярных наук . 18 (2): 441. DOI : 10,3390 / ijms18020441 . PMC 5343975 . PMID 28218669 .
^ Барис HN, Cohen IJ, Мистри PK (сентябрь 2014). "Болезнь Гоше: метаболический дефект, патофизиология, фенотипы и естественная история" . Pediatr Эндокринол Rev . 12 (1): 72–81. PMC 4520262 . PMID 25345088 .

Внешние ссылки [ править ]

СМИ, связанные с глюкоцереброзидом, на Викискладе?
Глюкоцереброзиды в медицинских предметных рубриках Национальной медицинской библиотеки США (MeSH)

Эта статья по биохимии незавершена . Вы можете помочь Википедии, расширив ее .

[pmid28218669-1] Stirnemann J, Belmatoug N, Camou F, Serratrice C, Froissart R, Caillaud C, Levade T, Astudillo L, Serratrice J, Brassier A, Rose C, de Villemeur TB, Berger MG (февраль 2017 г.). «Обзор патофизиологии болезни Гоше, клинической картины и методов лечения» . Международный журнал молекулярных наук . 18 (2): 441. DOI : 10,3390 / ijms18020441 . PMC 5343975 . PMID 28218669 .

[pmid25345088-2] Барис HN, Cohen IJ, Мистри PK (сентябрь 2014). "Болезнь Гоше: метаболический дефект, патофизиология, фенотипы и естественная история" . Pediatr Эндокринол Rev . 12 (1): 72–81. PMC 4520262 . PMID 25345088 .

[1]