Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску

Hydroa Vaciniforme (HV) - очень редкое хроническое заболевание кожи по типу фотодерматита, обычно начинающееся в детстве. Впервые он был описан в 1862 году Базеном. [1] Иногда его называют «вакциноформной гидроа Базен». В исследовании, опубликованном в Шотландии в 2000 году, были рассмотрены случаи 17 пациентов и оценена распространенность в 0,34 случая на 100 000 населения. В этом исследовании они сообщили, что средний возраст начала заболевания составляет 7,9 года. Часто сыпь впервые появляется весной или летом и затрагивает кожу, подвергшуюся воздействию солнечных лучей. [2] Сыпь начинается в виде везикулярной сыпи, позже становится пуповиной и приводит к вакциноподобному рубцеванию. Чаще всего он встречается на носу, щеках, ушах, тыльной стороне кисти и руках (местах, наиболее подверженных воздействию света).[3]

Причины [ править ]

Hydroa Vaciniforme обычно ассоциируется с реактивацией латентного вируса Эпштейна-Барра (EBV), ранее приобретенного в результате бессимптомной или инфекционной инфекции, вызывающей мононуклеоз ]]. Поэтому он классифицируется как одно из лимфопролиферативных заболеваний, связанных с вирусом Эпштейна-Барра, и называется EBV + HV . Эти случаи EBV + HV могут прогрессировать до другого EBV + лимфопролиферативного заболевания, такого как T-клеточная лимфома , T-клеточный лейкоз , B-клеточная лимфома и B-клеточная лейкемия . [4] [5]

Естественная история [ править ]

У многих детей Hydroa Vaciniforme (HV) спонтанно регрессирует в раннем взрослом возрасте. Из 29 пациентов, за которыми последовали Iwatuski et al., 11 из 18 с определенным или вероятным HV были доступны для последующего наблюдения, и все были живы без прогрессирования их симптомов. У некоторых были повторяющиеся высыпания HV. В отличие от 11 тяжелых пациентов в этом исследовании, 6 имели доказательства хронической ВЭБ-инфекции, 5 имели гиперчувствительность к укусам комаров, 4 имели вирус-ассоциированный гемофагоцитарный синдром . 6 человек из тяжелой группы имели естественный лимфоцитоз клеток-киллеров в периферической крови. [6]

Диагноз [ править ]

Гистология пораженного участка обычно показывает плотную периваскулярную лимфоцитарную инфильтрацию с сетчатой ​​дегенерацией эпидермиса. Исследование Iwatsuki et al. обнаружил положительные Т-клетки вируса Эпштейна-Барра (EBV) в периваскулярной инфильтрации при биопсии у 28/29 пациентов. Титры антител к EBV были измерены у 14 из этих пациентов, и только у пяти был паттерн антител, соответствующий хронической активной EBV-инфекции. [6]

Лечение [ править ]

Противовирусное лечение было опробовано с некоторым успехом у небольшого числа пациентов. [7]

См. Также [ править ]

Ссылки [ править ]

  1. Перейти ↑ Bazin, E (1862). "Lecons Theoriques et Cliniques Sur les generiques de la peau". Делабраж . 1: 132.
  2. ^ Гупта, G; Человек I; Кемметт Д. (2000). «Hydroa Vaciniforme: клиническое и последующее исследование 17 случаев». J Am Acad Dermatol . Фев, 42 (2, Пет 1) (2): 208–13. DOI : 10.1016 / s0190-9622 (00) 90127-0 . PMID 10642674 . 
  3. ^ Джеймс, Уильям Д .; Бергер, Тимоти Дж .; и другие. (2006). Болезни Эндрюса кожи: клиническая дерматология . Saunders Elsevier. ISBN 0-7216-2921-0.
  4. ^ Rezk SA, Чжао X, Вайс LM (сентябрь 2018). «Лимфоидная пролиферация, связанная с вирусом Эпштейна-Барра (EBV), обновление 2018 г.». Патология человека . 79 : 18–41. DOI : 10.1016 / j.humpath.2018.05.020 . PMID 29885408 . 
  5. ^ Гудлэд JR (июнь 2017). «Лимфопролиферативные заболевания кожи, связанные с вирусом Эпштейна-Барра». Клиники хирургической патологии . 10 (2): 429–453. DOI : 10.1016 / j.path.2017.01.001 . PMID 28477890 . 
  6. ^ а б Ивацуки, К; Satoh M; Ямамото Т; Oono T; Morizane S; Ohtsuka M; Xu ZG; Suzuki D; Цудзи К. (2006). «Патогенная связь между Hydroa Vaciniforme и гематологическими нарушениями, связанными с вирусом Эпштейна-Барра». Arch. Дерматол . Май 142 (5): 587–95.
  7. ^ Lysell Дж, Эдзотрет DW, Линда А, Carlsson G, Malmros-Svennilson Дж, Westermark А, Андерсон Дж, Wahlgren CF (2009). «Противовирусная терапия у детей с вакцинированной гидроаактерией» . Acta Derm Venereol . 89 (4): 393–7. DOI : 10.2340 / 00015555-0670 . PMID 19688153 . 

Внешние ссылки [ править ]