Джон Ганс Менкес (20 декабря 1928 - 22 ноября 2008) был австрийско-американским детским неврологом и автором художественных романов и пьес. Он определил два унаследованных заболевания: болезнь мочи кленового сиропа, которая является дефектом метаболизма аминокислот, и дефект транспорта меди, носящий его имя . Помимо карьеры в академической медицине , он продолжил карьеру в написании, публикации романов и пьес.
Джон Ганс Менкес | |
---|---|
Родившийся | 20 декабря 1928 г. Вена |
Умер | 22 ноября 2008 г. (79 лет) Лос-Анджелес |
Образование | Университет Южной Калифорнии (бакалавр, магистр органической химии) Джона Хопкинса (доктор медицины) |
Известен | Определение кленового сиропа мочи заболевания , болезнь Menkes |
Медицинская карьера | |
Профессия | Врач |
Учреждения | Бостонская детская больница (интерн) Johns Hopkins UCLA |
Суб-специальности | Детская неврология |
Исследовать | Генетические расстройства |
Награды | Премия Drama-Logue, Премия Hower (Общество детской неврологии) |
Ранний период жизни
Менкес родился в 1928 году в Вене , Австрия . Его семья бежала из Австрии в Ирландию за несколько дней до начала Второй мировой войны, а затем переехала в Калифорнию. Он интересовался журналистикой, но его отец, врач в четвертом поколении, убедил его пойти в медицину. Он получил степень бакалавра и магистра органической химии в Университете Южной Калифорнии . [1]
Медицинское обучение
Получив степень доктора медицины от Джона Хопкинса в 1952 году, он работал интерном в детской больнице Бостона . Там он столкнулся с необычным случаем. У ребенка были признаки упадка. У матери было два предыдущих сына, которые претерпели те же изменения, и она отметила, что их моча имела запах, напоминающий кленовый сироп , в отличие от их здоровой сестры. Ребенок умер через неделю жизни. Были исследованы образцы мочи, но до того, как образцы были исчерпаны, не было обнаружено никакого конкретного соединения. Среди техник запах сравнивали по запаху с перечнем органических химикатов. Менкес, Питер Херст (резидент) и Джон Крейг (патолог) опубликовали отчет в статье, которая позже была включена в Индекс научного цитирования «Citation Classics». [2]
Он отправился к Джонсу Хопкинсу на ординатуру по психологии. Заведующий отделением детской неврологии Фрэнк Форд знал о его статье и предложил ему вместо этого изучать неврологию. Он был призван и служил педиатром на базе ВВС Пепперрелл в Ньюфаундленде для Северо-восточного воздушного командования во время Корейской войны . После службы в армии он обучался детской неврологии в больнице Бельвью в Нью-Йорке [3].
В 1957 году, будучи научным сотрудником педиатрической неврологии (с бюджетом исследования в 35 долларов), он столкнулся с другим случаем того, что было идентифицировано как болезнь мочи кленовым сиропом, и смог обнаружить кетокислоты с разветвленной цепью в образцах мочи. [2] Во время общения он также встретил мальчика, который родился здоровым, но у него развились прогрессирующая мышечная слабость ( гипотония ) и судороги. У ребенка были ломкие волосы. Он опубликовал отчеты о пяти случаях [4], и метаболический дефект позже был идентифицирован как Х-сцепленная рецессивная ошибка в транспорте меди. [5]
Медицинская практика и письмо
Менкес вернулся в Johns Hopkins в 1960 году и стал главой педиатрической неврологии в 1964 году. В 1966 году он отправился в Калифорнийский университет в Лос-Анджелесе, где основал там отделение детской неврологии. В 1974 г. было опубликовано первое издание « Учебника детской неврологии », и Менкес выступил редактором шести дополнительных изданий. В том же году перешел в частную практику. Он также посвятил время написанию, назвав Антона Чехова своим «кумиром и путеводной звездой» за его способность поддерживать свою медицинскую и писательскую карьеру. [6]
В своей пьесе 1986 года «Последний инквизитор» о последнем главе гестапо Эрнсте Кальтенбруннере он затронул собственное отношение к Холокосту . Los Angeles Times было интересно, особенно в том , что он снял четвертую стену и имел характер игры , который становится актером , который потребляемую роли Адольфа Эйхмана , но обнаружил , что это было больше церебральной , чем эмоциональный опыт. [7] В своем романе 2003 года « После бури» он снова вернулся к этой теме, спросив, как бы все было, если бы он родился христианином, а не евреем в Вене . [6] [8]
Он стал свидетелем-экспертом истцов по делам о травмах, связанных с вакциной против коклюша [1], и был назначен членом Форума по безопасности вакцин Национального института медицины. [5] Он написал о своем опыте в дебатах об ответственности за качество продукции в форме художественного романа «Синдром злых марионеток» (1999). [6] [9]
Его комедия 2001 года « Леди Макбет разводится» также получила неоднозначные отзывы от журнала Variety, который назвал ее «скорее схематичной, чем убедительной». [10]
Смерть
Менкес умер от осложнений рака 22 ноября 2008 года в Cedars-Sinai Medical Center . [11] Среди его выживших были его третья жена Мирна и его дети Симон, Тамара и Рафаэль. [12] Его вторая жена, Джоан Фельд Саймон Менкес, умерла в 2000 году. [13]
Награды и почести
- Премия Хауэра, Общество детской неврологии, 1980 г.
- Премия драматического журнала "Последний инквизитор", 1986 г.
Рекомендации
- ^ a b Снодграсс, С. Роберт (июнь 2009 г.), «Джон Менкес (1928-2008)» (PDF) , World Neurology , 30 (3), стр. 14
- ^ а б Менкес Дж. Х., Херст П. Л. и Крейг Дж. М. (14 мая 1979 г.) [1954]. «Цитирование на этой неделе Classic: новый синдром: прогрессирующая семейная детская церебральная дисфункция, связанная с необычным мочевым веществом» (PDF) . Педиатрия (индекс научного цитирования) . 14 (5): 462–6. PMID 13214961 .CS1 maint: использует параметр авторов ( ссылка )
- ^ «Доктор Менкес был экспертом по наследственным заболеваниям обмена веществ» . Новости ААП . 30 (2): 25. 1 февраля 2009 г. doi : 10.1542 / aapnews.2009302-25 (неактивно 31 мая 2021 г.) . Проверено 20 августа 2019 .CS1 maint: DOI неактивен с мая 2021 г. ( ссылка )
- ^ Дж. Х. Менкес; М. Альтер; Г.К. Штейгледер; Д.Р. Уикли; Дж. Х. Сун (май 1962 г.). «Рецессивное заболевание, связанное с полом, с задержкой роста, специфическим волосяным покровом и очаговой церебральной дегенерацией и дегенерацией мозжечка». Педиатрия . 29 : 764–779. PMID 14472668 .
- ^ а б Пень, Элизабет (2009). «Выдающийся детский невролог Джон Х. Менкес, доктор медицины, умер в возрасте 79 лет». Неврология сегодня . 9 (1): 3–4. DOI : 10.1097 / 01.NT.0000345151.52907.f4 . ISSN 1533-7006 . S2CID 73075055 .
- ^ а б в Рассвет, Antoline (декабрь 2003), "Up лично и близко с Джоном Х. Менкес, MD: детский невролог, прозаик и драматург", Neurology Сегодня , 3 (12): 34-5, DOI : 10,1097 / 00132985-200312000- 00011
- ^ Лойнд, Рэй (7 ноября 1986 г.). « „ Инквизитор“: интеллектуальное упражнение» . Лос-Анджелес Таймс . Проверено 9 августа 2015 .
- ^ Менкес, Джон Х. (2003). После бури: Роман . Fithian Press. ISBN 978-1-56474-420-3.
- ^ Менкес, Джон Х. (1999). Синдром сердитой марионетки . Демос Медикал Паблишинг, ООО. ISBN 978-1-888799-27-9.
- ^ Линден, Шери (31 марта 2001 г.), «Обзор: 'Леди Макбет разводится ' » , Variety , получено 9 августа 2015 г.
- ^ Мо II, Томас Х. (29 ноября 2008 г.). «Джон Х. Менкес умирает в возрасте 79 лет; врач учредил программу детской неврологии Калифорнийского университета в Лос-Анджелесе» . Лос-Анджелес Таймс . Проверено 9 августа 2015 .
- ^ «Первый детский невролог» . 29 ноября 2008 г.
- ^ "Джоан М. Фельд Саймон (1931-2000) - Найди могилу" .
Внешние ссылки
- Портрет в сборнике «Образы из истории медицины», Национальная медицинская библиотека.
- Интервью с Джоном Менкесом , Connie Martinson Talks Books (23 октября 2003 г.) из цифровой библиотеки Claremont Colleges.