Гипотония

Гипотония
Другие имена	Синдром гибкого ребенка
Младенец с ботулизмом ; несмотря на то, что он не спит или находится под действием седативных препаратов, он не может открыть глаза или пошевелиться; у него тоже слабый плач.
Специальность	Педиатрия
Симптомы	Мышечная слабость

Гипотония - это состояние низкого мышечного тонуса ^[1] (величина напряжения или сопротивления растяжению в мышце), часто сопровождающееся снижением мышечной силы. Гипотония - это не конкретное заболевание, а потенциальное проявление множества различных заболеваний и расстройств, которые влияют на контроль двигательных нервов со стороны мозга или мышечной силы. Гипотония - это отсутствие сопротивления пассивному движению, тогда как мышечная слабость приводит к нарушению активного движения. Центральная гипотония возникает из центральной нервной системы, тогда как периферическая гипотония связана с проблемами спинного мозга, периферических нервов и / или скелетных мышц. ^[2] Тяжелая гипотония в младенчестве широко известна каксиндром гибкого ребенка. Распознать гипотонию даже в раннем младенчестве обычно относительно просто, но диагностика основной причины может быть сложной и часто безуспешной. Долгосрочные последствия гипотонии для развития ребенка и его дальнейшей жизни зависят в первую очередь от тяжести мышечной слабости и характера причины. Некоторые расстройства требуют специального лечения, но основным лечением большинства гипотоний идиопатической или неврологической причины является физиотерапия и / или профессиональная терапия для исправления.

Гипотония , как полагают, связаны с нарушением афферентного входа от рецепторов растяжения и / или отсутствие в мозжечке «ы облегчающее эфферентный влияние на систему fusimotor, систему , которая иннервирует интрафузальных мышечных волокон , тем самым контролируя мышцы шпинделя чувствительность. ^[3] При осмотре будет отмечено снижение сопротивления пассивному движению, и мышцы могут ощущаться ненормально мягкими и вялыми при пальпации. ^[3] Также можно отметить снижение глубоких сухожильных рефлексов. Гипотония - это состояние, при котором можно помочь при раннем вмешательстве. ^{[ необходима цитата ]}

Признаки и симптомы [ править ]

У пациентов с гипотонией могут проявляться различные объективные проявления, указывающие на снижение мышечного тонуса. Часто наблюдается задержка двигательных навыков, гипермобильность или гипергибкость суставов, слюнотечение и трудности с речью, плохие рефлексы, снижение силы, снижение толерантности к активности, округлая поза плеч, опора на опоры и плохое внимание. Степень и возникновение конкретных объективных проявлений зависит от возраста пациента, тяжести гипотонии, конкретных пораженных мышц, а иногда и от основной причины. Например, некоторые люди с гипотонией могут испытывать запор, а у других нет проблем с кишечником. ^{[ необходима цитата ]}

Синдром гибкого ребенка [ править ]

Термин «синдром вялого младенца» используется для описания аномальной вялости при рождении ребенка. Младенцы, страдающие гипотонией, часто описываются как «тряпичные куклы» и выглядящие как будто они. Они не могут поддерживать согнутые связки и могут растягивать их сверх нормальной длины. Часто движение головы неконтролируемое, не в смысле спазматического движения, а в виде хронической атаксии . Младенцы с гипотонией часто испытывают трудности с кормлением, так как их мышцы рта не могут поддерживать правильную модель сосания-глотания или хороший захват груди . ^{[ необходима цитата ]}

Задержка развития [ править ]

Ожидается, что дети с нормальным мышечным тонусом достигнут определенных физических способностей в течение среднего периода времени после рождения. У большинства младенцев с низким тонусом задерживаются вехи развития , но продолжительность задержки может широко варьироваться. Двигательные навыки особенно восприимчивы к низкоуровневой инвалидности. Их можно разделить на две области: крупная моторика и мелкая моторика., оба из которых затронуты. Гипотонические младенцы поздно поднимают голову, лежа на животе, переворачиваются, поднимаются в сидячее положение, остаются в сидячем положении, не падая, балансируют, ползут и иногда ходят. Задержка мелкой моторики возникает при захвате игрушки или пальца, передаче небольшого предмета из руки в руку, указании на предметы, отслеживании движений глазами и самостоятельном питании. ^{[ необходима цитата ]}

Проблемы с речью могут быть следствием гипотонии. Дети с низким тоном учатся говорить позже своих сверстников, даже если кажется, что они понимают большой словарный запас или могут подчиняться простым командам. Проблемы с мышцами рта и челюсти могут препятствовать правильному произношению и препятствовать экспериментам со словосочетанием и формированием предложений. Поскольку гипотоническое состояние на самом деле является объективным проявлением некоторого основного расстройства, может быть трудно определить, является ли задержка речи результатом плохого мышечного тонуса или какого-либо другого неврологического состояния, такого как умственная отсталость., что может быть связано с причиной гипотонии. Кроме того, более низкий мышечный тонус может быть вызван синдромом Михаила-Михаила, который характеризуется мышечной атрофией и атаксией мозжечка из-за аномалий в гене ATXN1. ^{[ необходима цитата ]}

Мышечный тонус против мышечной силы [ править ]

Низкий мышечный тонус, связанный с гипотонией, не следует путать с низкой мышечной силой или с тем определением, которое обычно используется в бодибилдинге . Неврологический мышечный тонус - это проявление периодических потенциалов действия двигательных нейронов. Поскольку это внутреннее свойство нервной системы, его нельзя изменить произвольным контролем, упражнениями или диетой. ^{[ необходима цитата ]}

«Истинный мышечный тонус - это врожденная способность мышцы реагировать на растяжение . Например, быстрое выпрямление согнутого локтя ничего не подозревающего ребенка с нормальным тонусом вызовет ответное сокращение его бицепса (автоматическая защита от возможных травм). Когда воспринимаемая опасность миновала (что мозг понимает после того, как стимул удален), мышца расслабляется и возвращается в нормальное состояние покоя ».

«... У ребенка с низким тонусом есть мышцы, которые медленно начинают сокращение мышц , сокращаются очень медленно в ответ на раздражитель и не могут поддерживать сокращение так долго, как его« нормальные »сверстники. Потому что эти мышцы с низким тонусом не сокращаются полностью, прежде чем снова расслабятся (мышца приспосабливается к стимулу и, таким образом, снова отключается), они остаются расслабленными и очень эластичными, никогда не осознавая своего полного потенциала по поддержанию мышечного сокращения с течением времени ».

Причина [ править ]

Некоторые состояния, которые могут вызывать гипотонию, включают:

Врожденный - заболевание, с которым родился человек (включая генетические нарушения, проявляющиеся в течение 6 месяцев)

• Генетические нарушения - самая частая причина
  • Синдром делеции 22q13, также известный как синдром Фелана – Макдермида
  • Дефицит 3-метилкротонил-КоА карбоксилазы ^[4]
  • Ахондроплазия
  • Синдром Айкарди
  • Расстройства аутистического спектра ^[5]
  • Болезнь Канавана
  • Центроядерная миопатия (включая миотубулярную миопатию )
  • Заболевание центрального ядра
  • ЗАРЯДНЫЙ синдром
  • Синдром Коэна
  • Синдром Костелло
  • Болезнь Дежерина – Соттаса (HMSN типа III)
  • Синдром Дауна или трисомия 21 - наиболее распространенный
  • Синдром Элерса-Данлоса
  • Семейная дисавтономия (синдром Райли-Дея)
  • Синдром ФГ
  • Синдром ломкой Х-хромосомы
  • Синдром Грищелли Тип 1 (синдром Элехальде)
  • Расстройство гормона роста Расстройство гипофизарной карликовости
  • Дефицит холокарбоксилазы синтетазы / множественный дефицит карбоксилазы ^[6]
  • Болезнь Краббе
  • Болезнь Ли
  • Синдром Леша – Найхана ^[7]
  • Синдром Марфана
  • Синдром Менкеса
  • Метилмалоновая ацидемия
  • Миотоническая дистрофия
  • Болезнь Ниманна – Пика
  • Некетотическая гиперглицинемия (NKH) или глициновая энцефалопатия (GCE)
  • Синдром Нунана
  • Нейрофиброматоз
  • Синдром Патау или трисомия 13
  • Синдром Прадера – Вилли
  • Синдром Ретта
  • Септооптическая дисплазия (синдром де Морсье)
  • Синдром Снайдера – Робинсона (SRS)
  • Спинальная мышечная атрофия (СМА)
  • Дефицит янтарной полуальдегиддегидрогеназы (SSADH)
  • Болезнь Тея – Сакса
  • Синдром Верднига – Гофмана - мышечная атрофия позвоночника с врожденной дегенерацией передних рогов спинного мозга. Аутосомно-рецессивный ^[8]
  • Синдром Видемана – Штайнера
  • Синдром Вильямса
  • Синдром Зеллвегера или цереброгепаторенальный синдром
• Нарушение развития
  • Мозжечковая атаксия (врожденная)
  • Расстройство обработки сенсорной информации
  • Диспраксия
  • Гипотиреоз (врожденный)
  • Гипотонический церебральный паралич
  • Тератогенез внутриутробного воздействия бензодиазепинов

Получено [ править ]

Приобретенный - т.е. начало происходит после рождения

• Генетический
  • Мышечная дистрофия (включая миотоническую дистрофию ) - наиболее часто
  • Метахроматическая лейкодистрофия
  • Синдром Ретта
  • Спинальная мышечная атрофия
• Инфекции
  • Энцефалит
  • Синдром Гийена-Барре
  • Детский ботулизм
  • Менингит
  • Полиомиелит
  • Сепсис
• Токсины
  • Инфантильная акродиния (детстве отравление ртутью )
• Расстройства аутоиммунитета
  • Миастения - наиболее распространенная
  • Аномальная реакция на вакцину
  • Целиакия ^[9]
• Нарушение обмена веществ
  • Гипервитаминоз
  • Kernicterus
  • Рахит
• Неврологический
  • Черепно-мозговая травма , например, повреждение, вызванное синдромом тряски младенца.
  • Поражения нижних мотонейронов
  • Поражения верхних мотонейронов
• Разное
  • Дисфункция центральной нервной системы , включая поражения мозжечка и церебральный паралич
  • Гипотиреоз
  • Синдром Сандифера
  • Неонатальный бензодиазепиновый абстинентный синдром у детей, рожденных от матерей, получавших на поздних сроках беременности бензодиазепиновые препараты ^[10]

Диагноз [ править ]

Подход к диагностике причины гипотонии (как и всех синдромов в неврологии) - это первая локализация. Врач должен сначала определить, вызвана ли гипотония мышечной, нервно-мышечной, нервной или центральной причиной. Это сузит возможные причины. Если обнаруживается, что причина гипотонии кроется в головном мозге, ее можно классифицировать как церебральный паралич. Если причина локализована в мышцах, ее можно классифицировать как мышечную дистрофию. Если предполагается, что причина в нервах, это называется гипотонией из-за полинейропатии. Многие случаи не могут быть точно диагностированы. ^[11]

Диагностика пациента включает сбор семейного анамнеза и физикальное обследование и может включать такие дополнительные тесты, как компьютерная томография (КТ), сканирование с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ), электроэнцефалограмма (ЭЭГ), анализы крови , генетическое тестирование (например, кариотипирование хромосом). и тесты на специфические генные аномалии), спинномозговая пункция , электромиографические мышечные тесты или биопсия мышц и нервов . ^{[ необходима цитата ]}

Легкая или доброкачественная гипотония часто диагностируется физиотерапевтами и эрготерапевтами с помощью серии упражнений, предназначенных для оценки прогресса в развитии или наблюдения за физическими взаимодействиями. Поскольку ребенок с гипотонией испытывает трудности с расшифровкой своего пространственного положения, у него могут быть некоторые узнаваемые механизмы преодоления, например, блокировка коленей при попытке ходить. Распространенным признаком низко-тонных младенцев является тенденция долгое время наблюдать за физической активностью окружающих, прежде чем пытаться имитировать, из-за разочарования из-за ранних неудач. Задержка развития может указывать на гипотонию. ^{[ необходима цитата ]}

Терминология [ править ]

Термин « гипотония» происходит от древнегреческого ὑπο- ( гипо- ), «под» и τόνο t ( tónos ), от τεωνω ( tein, ), «растягивать». Другие условия для условия включают: ^{[ необходима ссылка ]}

Прогноз и лечение [ править ]

В этом разделе требуется больше медицинских справок для проверки или он слишком сильно полагается на первоисточники . Просмотрите содержимое раздела и добавьте соответствующие ссылки, если сможете. Материал, не полученный или полученный из плохих источников, может быть оспорен и удален . Найти источники:  «Гипотония»  -  новости  · газеты  · книги  · ученый  · JSTOR ( апрель 2016 г. )

В настоящее время нет известных методов лечения или лечения большинства (или, возможно, всех) причин гипотонии, и объективные проявления могут сохраняться на всю жизнь. Исход в любом конкретном случае гипотонии во многом зависит от характера основного заболевания. В некоторых случаях мышечный тонус со временем улучшается, или пациент может изучить или разработать механизмы преодоления, которые позволяют им преодолевать наиболее инвалидизирующие аспекты расстройства. Однако гипотония, вызванная дисфункцией мозжечка или заболеваниями двигательных нейронов, может быть прогрессирующей и опасной для жизни.

Наряду с обычной педиатрической помощью к специалистам, которые могут быть привлечены к уходу за ребенком с гипотонией, относятся педиатры развития (специализируются на развитии ребенка), неврологи, неонатологи (специализируются на уходе за новорожденными), генетики, эрготерапевты, физиотерапевты, логопеды. терапевты, ортопеды, патологи (проводят и интерпретируют биохимические тесты и анализ тканей) и специализированный медперсонал.

Если основная причина известна, лечение подбирается с учетом конкретного заболевания, после чего следует симптоматическая и поддерживающая терапия гипотонии. В очень тяжелых случаях лечение может быть в первую очередь поддерживающим, например, механическая помощь при выполнении основных жизненных функций, таких как дыхание и кормление, физиотерапия для предотвращения атрофии мышц и поддержания подвижности суставов, а также меры по предотвращению оппортунистических инфекций, таких как пневмония. Лечение, направленное на улучшение неврологического статуса, может включать в себя прием лекарств от судорожного расстройства, лекарств или добавок для стабилизации метаболического расстройства или хирургического вмешательства, помогающего снизить давление от гидроцефалии (увеличение жидкости в головном мозге).

Национальный институт неврологических расстройств и инсульт состояний , что физическая терапия может улучшить контроль двигателя и общую прочность тела у пациентов с гипотонией. Это крайне важно для поддержания как статической, так и динамической постуральной стабильности, что важно, поскольку постуральная нестабильность является распространенной проблемой у людей с гипотонией. ^[3] Физиотерапевт может разработать индивидуальные программы тренировок для пациента, чтобы оптимизировать контроль осанки, чтобы улучшить равновесие и безопасность. ^[3] Для защиты от асимметрии позы может потребоваться использование поддерживающих и защитных устройств. ^[3] Физиотерапевты могут использовать методы нервно-мышечной / сенсорной стимуляции, такие как быстрое растяжение, сопротивление, сближение суставов и постукивание для повышения тонуса путем облегчения или усиления сокращения мышц у пациентов с гипотонией. ^[3] Пациентам, демонстрирующим мышечную слабость, показаны не только упражнения для укрепления гипотонии, но и не перегружающие мышцы. ^[3] Электрическая стимуляция мышц , также известная как нервно-мышечная электрическая стимуляция (NMES), также может использоваться для «активации гипотонических мышц, повышения силы и создания движения в парализованных конечностях, предотвращая атрофию неиспользования» (стр. 498). ^[3] При использовании NMES важно, чтобы пациент сосредоточился на попытке сократить стимулируемые мышцы. Без такой концентрации на попытках движения переход к произвольному движению невозможен. ^[3] NMES в идеале должны сочетаться с функциональными тренировками для улучшения результатов.

Трудотерапия может помочь пациенту стать более самостоятельным в выполнении повседневных задач за счет улучшения моторики, силы и функциональной выносливости. Речевая терапия может помочь при любых затруднениях с дыханием, речью и / или глотанием, которые могут возникнуть у пациента. Терапия для младенцев и маленьких детей может также включать программы сенсорной стимуляции. Физиотерапевт может порекомендовать ортез на лодыжку / стопу, чтобы помочь пациенту компенсировать слабость мышц голени. Малыши и дети с проблемами речи могут получить большую пользу от использования языка жестов .

См. Также [ править ]

• Гипертония

Ссылки [ править ]

Дальнейшее чтение [ править ]

• Мартин К., Инман Дж, Киршнер А., Деминг К., Гамбель Р., Фелькер Л. (2005). «Характеристики гипотонии у детей: общее мнение педиатров-терапевтов и физиотерапевтов» . Детская физиотерапия . 17 (4): 275–82. DOI : 10.1097 / 01.pep.0000186506.48500.7c . PMID  16357683 . S2CID  24077081 .

Внешние ссылки [ править ]

• гипотония в NINDS
• Гипотония - Медлайн Плюс