Из Википедии, бесплатной энциклопедии
  (Перенаправлен из болезни Кашина-Бека )
Перейти к навигации Перейти к поиску
Болезнь Кашина – Бека
Kbdpatient.jpg
Пациент с диагнозом болезнь Кашина – Бека.
СпециальностьРевматология

Болезнь Уровская ( KBD ) представляет собой хронический , эндемичный тип остеохондропатии (болезнь кости) , который в основном распространен от северо - востока на юго - запад Китай , в том числе 15 провинций . [1] В настоящее время в Тибете самый высокий уровень заболеваемости КБЗ в Китае. [1] Юго-Восточная Сибирь и Северная Корея - другие пострадавшие районы. [1] В KBD обычно участвуют дети в возрасте 5–15 лет. На сегодняшний день более миллиона человек пострадали от KBD. [2]Симптомы KBD включают боль в суставах, утреннюю скованность в суставах, нарушения сгибания и разгибания в локтях, увеличенные межфаланговые суставы и ограниченное движение во многих суставах тела. [3] Гибель хрящевых клеток в пластине роста и суставной поверхности является основным патологическим признаком; это может привести к задержке роста и вторичному остеоартрозу . [1] Гистологический диагноз KBD особенно труден; Клинические и радиологические обследования оказались лучшим средством выявления КБД. [4] Мало что известно о ранних стадиях KBD до того, как видимый вид болезни станет очевидным в разрушении суставов. [4]

Это заболевание было признано более 150 лет назад, но его причина до сих пор полностью не определена. [1] В настоящее время общепринятые потенциальные причины KBD включают микотоксины, присутствующие в зерне , дефицит микроэлементов в пище и высокий уровень фульвокислоты в питьевой воде . [1] Селен и йод считаются основными недостатками, связанными с KBD. [1] Микотоксины, вырабатываемые грибами, могут загрязнять зерно, что может вызвать KBD, потому что микотоксины вызывают производство свободных радикалов . [1]Т-2 - это микотоксин, связанный с KBD, продуцируемый представителями нескольких родов грибов. [5] Токсин Т-2 может вызывать поражения кроветворной , лимфоидной , желудочно-кишечной и хрящевой тканей, особенно в физическом хряще. [5] Фульвокислота, присутствующая в питьевой воде, повреждает хрящевые клетки. [1] Было доказано, что добавки селена в районах с дефицитом селена предотвращают это заболевание. [1] Однако добавки селена в некоторых областях не показали значительного эффекта, а это означает, что дефицит селена не может быть доминирующей причиной KBD. [1]Недавно генетически была обнаружена значимая ассоциация между SNP rs6910140 COL9A1 и болезнью Кашина-Бека, что указывает на роль COL9A1 в развитии болезни Кашина-Бека. [6]

Причина [ править ]

Причина возникновения KBD остается спорной. Исследования патогенеза и факторов риска KBD предполагают дефицит селена, неорганических (например, марганца, фосфата) и органических веществ ( гуминовые и фульвокислоты ) в питьевой воде, а также грибков на самопроизведенном зерне для хранения ( Alternaria sp., Fusarium sp. ) продуцируют трихотеценовые (Т2) микотоксины.

Большинство авторов признают, что причина KBD является многофакторной, причем дефицит селена является основным фактором, который предрасполагает клетки-мишени (хондроциты) к окислительному стрессу от переносчиков свободных радикалов , таких как микотоксины в зерне хранения и фульвокислота в питьевой воде.

В Тибете эпидемиологические исследования, проведенные в 1995–1996 гг. MSF и кол. [ кто? ] показали, что KBD был связан с йодной недостаточностью и с грибковым заражением ячменя Alternaria sp., Trichotecium sp., Cladosporium sp. и Drechslera sp. [7] Существовали также указания относительно роли органических веществ в питьевой воде.

Также был задокументирован серьезный дефицит селена [ необходимо разъяснение ] , но статус селена [ необходимо уточнение ] не был связан с заболеванием, что позволяет предположить, что дефицит селена сам по себе не может объяснить возникновение KBD в исследуемых деревнях. [8]

Сообщалось об ассоциации с геном рецептора, активируемого пролифератором пероксисом, гамма-коактиватора 1 бета ( PPARGC1B ). [9] Этот ген является фактором транскрипции, и ожидается, что мутации в этом гене повлияют на несколько других генов.

Профилактика [ править ]

Профилактика болезни Кашина – Бека имеет давнюю историю. Стратегии вмешательства в основном основывались на одной из трех основных теорий его причины.

Сообщается, что добавление селена с дополнительной антиоксидантной терапией ( витамин E и витамин C ) или без нее было успешным, но в других исследованиях не было обнаружено значительного снижения по сравнению с контрольной группой . Основными недостатками добавок селена являются логистические трудности (включая ежедневное или еженедельное потребление и поставку лекарств), потенциальная токсичность (в случае менее контролируемых стратегий приема добавок), связанный с этим дефицит йода (который следует исправить перед добавлением селена, чтобы предотвратить дальнейшее ухудшение состояния щитовидной железы. статус) и низкое соответствие. Последнее, безусловно, имело место в Тибете, где добавки селена применялись с 1987 по 1994 год в районах с высокой эндемичностью.

Принимая во внимание теорию микотоксинов, в провинции Гуанси было предложено использовать подложку для зерна перед хранением, но результаты не представлены в международной литературе [ необходимы пояснения ] . Сообщается, что переход от источника зерна [ требуется разъяснение ] эффективен в провинции Хэйлунцзян и Северной Корее.

Что касается роли питьевой воды, то, как сообщается, смена источников воды на воду из глубоких скважин снижает уровень обнаружения метафизов рентгеновскими лучами в различных условиях.

Однако в целом эффект профилактических мер остается спорным из-за методологических проблем (отсутствие рандомизированных контролируемых исследований), отсутствия документации или, как обсуждалось выше, несогласованности результатов.

Лечение [ править ]

Лечение KBD является паллиативным. Хирургические коррекции успешно выполнялись китайскими и российскими ортопедами. К концу 1992 года организация «Врачи без границ - Бельгия» начала программу физиотерапии, направленную на облегчение симптомов пациентов с КБД с серьезными поражениями суставов и болью (в основном взрослых) в округе Ньемо, префектура Лхаса. Физическая терапия оказала значительное влияние на подвижность суставов и боль в суставах у пациентов с KBD. Позже (1994–1996 гг.) Программа была распространена на несколько других округов и префектур Тибета.

Эпидемиология [ править ]

Возникновение болезни Кашина-Бека ограничивается 13 провинций и двух автономных районов в Китае . Об этом также сообщалось в Сибири и Северной Корее , но, как сообщается, заболеваемость в этих регионах снизилась по мере социально-экономического развития. По оценкам, в Китае от ББЗ страдают от 2 до 3 миллионов человек по всему Китаю, а 30 миллионов живут в эндемичных районах. Сообщается, что ожидаемая продолжительность жизни в регионах РБД значительно снизилась из-за дефицита селена и болезни Кешана (эндемическая ювенильная дилатационная кардиомиопатия).

Распространенность KBD в Тибете сильно варьируется от долины к долине и от деревни к деревне.

Распространенность клинических симптомов, указывающих на КБД, достигает 100% у детей в возрасте от 5 до 15 лет как минимум в одной деревне. Уровень распространенности более 50% не является редкостью. Обследование клинической распространенности, проведенное в префектуре Лхаса, дало показатель 11,4% для исследуемой популяции численностью около 50 000 жителей. Как и в других регионах Китая, наиболее пострадавшей группой населения являются фермеры.

Эпонимия [ править ]

Заболеванию присвоено имя русских военных врачей Евгения Владимировича Бека (1865–1915) и Николая Ивановича Кашина (1825–1872). Из - за различной транслитерации из кириллицы в латиницу обоих немецкой орфографией и английской орфографии , название болезни было написано по- разному , как болезнь Кашина-Бека, болезнь Кашина-Бека, и болезнь Kaschin-Бек. Также использовались безымянные названия эндемический остеоартрит, деформирующий остеоартрит и деформирующий остеоартрит.

См. Также [ править ]

  • Дефицит йода в Китае

Ссылки [ править ]

  1. ^ Б с д е е г ч я J K Яо Ю., Пей Ф., Кан П. (2011). «Селен, йод и связь с болезнью Кашина – Бека». Питание . 27 (11–12): 1095–1100. DOI : 10.1016 / j.nut.2011.03.002 . PMID  21967994 .CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
  2. ^ Ван LH, Фу Ю., Ши YX, Ван WG (2011). «Токсин Т-2 вызывает дегенеративные изменения суставов у грызунов: связь с болезнью Кашина – Бека». Toxicol Pathol . 39 (502–507): 502–507. DOI : 10.1177 / 0192623310396902 . PMID 21398559 . S2CID 44641149 .  CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
  3. ^ Cao J., Ли С., Ши З., Юэ Ю., вс J., Chen J., Fu Q. Хьюз CE, Caterson B. (2008). «Метаболизм суставного хряща у пациентов с эндемической остеоартропатией в Китае». Остеоартроз и хрящ . 16 (6): 680–688. DOI : 10.1016 / j.joca.2007.09.002 . PMID 17945513 . CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
  4. ^ а б Xiong G (2001). «Диагностические, клинические и радиологические характеристики болезни Кашина – Бека в провинции Шэньси, Китай» . Int Orthop . 25 (3): 147–150. DOI : 10.1007 / s002640100248 . PMC 3620652 . PMID 11482528 .  
  5. ^ а б Ван Л. Х., Фу Ю., Ши Ю. X, Ван WG (2011). «Токсин Т-2 вызывает дегенеративные изменения суставов у грызунов: связь с болезнью Кашина – Бека». Toxicol Pathol . 39 (3): 502–507. DOI : 10.1177 / 0192623310396902 . PMID 21398559 . S2CID 44641149 .  CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
  6. ^ Ши X .; Чжан Ф .; Lv A .; Wen Y .; Гуо X. (2015). «Полиморфизм гена COL9A1 связан с болезнью Кашина-Бека в популяции хань северо-западного Китая» . PLOS ONE . 10 (3): e0120365. DOI : 10.1371 / journal.pone.0120365 . PMC 4361735 . PMID 25774918 .  
  7. ^ Шассер С, Suetens С, Nolard Н, Begaux Ж, Haubruge Е (октябрь 1997 г.). «Грибковое заражение ячменя и болезнь Кашина – Бека в Тибете» . Ланцет . 350 (9084): 1074. DOI : 10.1016 / s0140-6736 (05) 70453-0 . PMID 10213552 . S2CID 36808049 .  
  8. ^ Морено-Рейес R, Suetens С, Матьё Ж, Begaux Ж, Чжу Д, Ривера МТ, Boelaert М, Нив Дж, Перлматтер N, Vanderpas J (октябрь 1998 г.). «Остеоартропатия Кашина – Бека в сельском Тибете в связи с содержанием селена и йода». N Engl J Med . 339 (16): 1112–20. DOI : 10.1056 / nejm199810153391604 . PMID 9770558 . S2CID 2485235 .  
  9. ^ Wen Y, Hao J, Xiao X, Wang W, Guo X, Lin W, Yang T, Liu X, Shen H, Tan L, Chen X, Tian Q, Deng HW, Zhang F (2016) Ген PARGC1B связан с Болезнь Кашина-Бека по-ханьски. Funct Integr Genomics

Внешние ссылки [ править ]

Классификация
D
  • МКБ - 10 : М12.1
  • МКБ - 9-CM : 716.0
  • MeSH : D057767
  • ЗаболеванияDB : 30038
  • Болезнь Кашина – Бека