Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Для эфиопской этнической группы см люди Консо . Для использования в других целях, см Конджо (значения) .
Конзо
KonzoBoyTylleskar.svg
Мальчик, пораженный конзо, демонстрирует типичную походку. Предполагаемым местом нейроповреждения является верхний мотонейрон.
СпециальностьНеврология

Конзо [1] [2] - это эпидемическое паралитическое заболевание, встречающееся среди голодающего сельского населения в Африке, где диета, в которой преобладает недостаточно обработанная маниока [3], приводит к одновременному недоеданию и высокому потреблению цианида с пищей. [4] [5] Конзо был впервые описан Джованни Тролли в 1938 году [6], который собрал наблюдения восьми врачей, работающих в районе Кванго в Бельгийском Конго (ныне Демократическая Республика Конго ).

Признаки и симптомы [ править ]

Паралич ( спастический парапарез ) возникает внезапно и симметрично и больше поражает ноги, чем руки. В результате инвалидность необратима, но не прогрессирует. Обычно пациент стоит и ходит на подушечках стоп с жесткими ногами и часто с клонусом голеностопного сустава . [7]

Вначале большинство пациентов испытывают общую слабость в первые дни и прикованы к постели в течение нескольких дней или недель, прежде чем пытаться ходить. Периодическое нечеткое зрение и / или трудности с речью обычно исчезают в течение первого месяца, за исключением пациентов с тяжелым поражением. Спастичность присутствует с первого дня без какой-либо начальной фазы вялости . После первых недель функционального улучшения спастический парапарез остается стабильным на всю оставшуюся жизнь. [8] [2] Некоторые пациенты могут страдать от резкого обострения, например, от внезапного и необратимого обострения спастического парапареза. Такие эпизоды идентичны первоначальному началу и поэтому могут быть интерпретированы как повторное начало .

Степень тяжести конзо варьируется; Случаи варьируются от гиперрефлексии нижних конечностей до тяжелого инвалида, прикованного к постели пациента со спастическим парапарезом, связанной с этим слабостью туловища и рук, нарушениями движений глаз, речи и, возможно, нарушениями зрения. Хотя степень тяжести заболевания варьируется от пациента к пациенту, самые длинные верхние двигательные нейроны неизменно страдают сильнее, чем короткие. Таким образом, у пациента конзо с нарушением речи всегда проявляются тяжелые симптомы в ногах и руках.

Недавно в Демократической Республике Конго были описаны нейропсихологические эффекты конзо. [9] [ требуется пояснение ]

Причина [ править ]

Характер неврологической травмы не выяснен. Начало заболевания связано с высоким потреблением цианида из рациона, состоящего в основном из горькой маниоки с низким содержанием белка, особенно серосодержащих аминокислот. Они необходимы для детоксикации цианида в тиоцианат, который выводится с мочой. [4] Ряд исследований предполагают, что причиной является сочетание высокого потребления цианида из горькой маниоки и низкого потребления серосодержащих аминокислот. В настоящее время показано, что месячная заболеваемость конзо значительно коррелирует с процентом детей с высоким содержанием тиоцианата в моче, которое является мерой потребления ими цианида. Важность адекватного снабжения белком и серными аминокислотами показана на примере трех не связанных между собой эпидемий конзо в Мозамбике [10]. Танзания [11] и ДРК. Люди той же этнической группы, живущие всего в 5 км от тех, у кого есть конзо, имели почти нулевую распространенность конзо, потому что в Мозамбике они жили недалеко от моря, в Танзании они жили недалеко от озера Виктория и имели доступ к рыбе, а в ДРК они жили недалеко от леса и имел доступ к животному белку.

Зависимость доза-реакция между konzo падения и потребление цианида, а также предотвращение konzo во многих деревнях за счет снижения потребления цианида из маниоки (смотри ниже) и важность серы аминокислот в предотвращении konzo, показывает , что konzo весьма вероятно , из - за к высокому потреблению цианидов / аминокислот с низким содержанием серы в диете из горькой маниоки. Конзо не возникает, если не соблюдены эти условия, что встречается только в отдаленных деревнях шести тропических африканских стран. Общее число зарегистрированных случаев до 2009 г. составляло 6788, [12] но о большинстве случаев никогда не сообщается, и только в 2002 г. в одной только ДРК было оценено 100 000 случаев [13].Konzo распространяется географически, так как маниока выращивается в новых областях, где мало что известно о методах обработки для удаления цианогенов. [12] [14] Эпидемии Конзо возникают из-за войны, которая вызывает нарушение жизни в бедных деревнях и засуху, когда растение увеличивает содержание цианогена в корнях в 2–4 раза [15], а также значительно увеличивается содержание цианида в муке из маниоки. [16] [17] Конзо также является эндемиком в определенных областях.

Традиционные методы обработки маниоки для удаления цианогенов состоят из сушки на солнце и кучной ферментации в Восточной Африке, которые недостаточны для удаления цианогенов даже в год нормального количества осадков. [17] В Центральной Африке замачивание (вымачивание) корней маниоки в воде в течение 4–5 дней является достаточным, но короткое замачивание на 1–2 дня оставляет большое количество цианогенов в муке и приводит к конзо. [18] В Западной Африке жареный продукт под названием гарри производится другим способом, чем тот, который используется для производства муки, что снижает общее содержание цианида до 10–20 частей на миллион. [17] Случаев конзо к западу от Камеруна не зарегистрировано. Однако другое неврологическое заболевание, называемое тропической атаксической невропатией.(TAN), встречается среди пожилых людей в Западной Африке [17] (включая юго-запад Нигерии, а также Танзанию, Уганду, Кению, Вест-Индию и Южную Индию) и, вероятно, связан с долгосрочным потреблением цианогенов из маниоки в меньших количествах. уровень, чем то, что нужно, чтобы вызвать конзо. [17]

Диагноз [ править ]

ВОЗ рекомендовала три критерия для диагностики конзо:

  • видимая симметричная спастическая аномалия походки при ходьбе или беге;
  • наличие в анамнезе начала менее одной недели с последующим непрогрессивным курсом у ранее здорового человека;
  • двустороннее усиление рефлексов коленного или голеностопного рефлексов без признаков заболевания позвоночника .

В зависимости от степени тяжести конзо делится на три категории: легкие, когда люди могут ходить без опоры, умеренные, когда людям требуется одна или две палки для ходьбы, и тяжелые, когда пострадавший не может ходить без опоры. [12]

Дифференциальный диагноз [ править ]

Клинические симптомы поразительно похожи на симптомы латиризма, а также сходны с тропическим спастическим парапарезом и наследственным спастическим парапарезом , только последние два расстройства имеют медленное начало. Конзо отличается от полиомиелита, который представляет собой вялый паралич и чаще всего поражает человека асимметрично.

Конзо - одна из нескольких тропических невропатий . [19] [1] Отдельной миелоневропатией, также связанной с потреблением цианогена из маниоки, является тропическая атаксическая невропатия (TAN), впервые описанная в некоторых частях Нигерии Б.О. Осунтокун в 1968 году. Болезнь все еще встречается в тех же регионах. [20] [21]

Профилактика [ править ]

Конзо можно предотвратить, используя «метод смачивания» [22] [23] [24] [3], который используется для удаления остаточных цианогенов из муки маниока в качестве дополнительного метода обработки. Мука из маниоки помещается в миску и уровень отмечается на внутренней стороне миски. При перемешивании добавляют воду до тех пор, пока влажная мука не достигнет отметки. Влажную муку тонким слоем кладут на коврик на 2 часа на солнце или 5 часов в тени, чтобы обеспечить выход цианистого водорода, образующегося при расщеплении линамарина ферментом линамаразой.. Затем влажная мука готовится в кипящей воде традиционным способом для получения густой каши, называемой «фуфу» или «угали», которая приправляется некоторыми средствами, например соусом. Сельские женщины принимают метод смачивания, потому что он требует небольшой дополнительной работы или оборудования и дает фуфу, который не является горьким, потому что горький привкус линамарина исчез. [25]

В 2010 году методу увлажнения обучали женщин в деревне Кей Каленге, в зоне здравоохранения Попокабака, провинция Бандунду, ДРК, где было 34 случая конзо. Женщины использовали этот метод, и во время вмешательства не было новых случаев конзо, а содержание тиоцианата в моче школьников упало до безопасного уровня. [26] Конзо впервые в истории удалось предотвратить в той же самой зоне здоровья, в которой он был впервые обнаружен доктором Тролли в 1938 году. Через четырнадцать месяцев после прекращения вмешательства деревню посетили снова. Выяснилось, что новых случаев конзо не было, у школьников был низкий уровень тиоцианата в моче, все еще использовался метод увлажнения, и он распространился из уст в уста в трех близлежащих деревнях. [25]Важно научить женщин, что конзо возникает из-за яда, присутствующего в их пище, чтобы они регулярно использовали метод смачивания, а плакаты на 13 разных языках доступны в качестве учебного пособия [26] в качестве дополнительного метода удаления остаточных веществ. цианогены.

В настоящее время метод увлажнения используется в 13 деревнях в ДРК с общим населением почти 10 000 человек. Время вмешательства сократилось с 18 месяцев при первом вмешательстве [26] до 12 месяцев при втором вмешательстве [27] до 9 месяцев при третьем и четвертом вмешательствах. Это снизило стоимость вмешательства на человека по предотвращению конзо путем удаления цианогенов из муки маниоки до 16 долларов на человека. Этот целевой метод снижения потребления цианида намного дешевле и эффективнее для предотвращения конзо, чем широкомасштабные вмешательства.

Прогноз [ править ]

Хотя никакого лечения не было найдено, было показано, что пострадавшие получают значительную пользу от реабилитации и использования соответствующих приспособлений для ходьбы. В Центральноафриканской Республике некоторым детям прооперировали удлинение ахиллова сухожилия, что улучшило положение стопы, но долгосрочные последствия остаются неопределенными.

Эпидемиология [ править ]

Вспышки конзо зарегистрированы в основном среди женщин и детей в отдаленных сельских районах ДР Конго , [28] Мозамбик [10] [29] (где он известен как мантакасса), Танзания , [5] Центральноафриканская Республика , [30] Камерун и Ангола.

Первая зарегистрированная вспышка произошла в провинции Бандунду на территории современной Демократической Республики Конго в 1936–1937 годах, а вторая - в провинции Нампула на севере Мозамбика в 1981 году. Каждая из этих вспышек насчитывала более 1000 случаев. Семейная кластеризация является обычным явлением. Вспышки обычно возникают в засушливый сезон в домохозяйствах, живущих в абсолютной бедности, которые неделями или месяцами питаются недостаточно обработанной горькой маниокой. Как небольшие вспышки, так и спорадические случаи были зарегистрированы во всех вышеуказанных странах. [31]

Этимология [ править ]

«Конзо» означает «связанные ноги» на языке яка в Юго-Западной ДР Конго и было обозначением первого пострадавшего населения в ДР Конго, о котором сообщил доктор Г. Тролли в 1938 году. Название было взято Хансом Рослингом [32] и коллег, точно описывает типичную спастическую походку пострадавших.

Ссылки [ править ]

  1. ^ a b Всемирная организация здравоохранения (1996). «Конзо, особый тип болезни верхних мотонейронов» (PDF) . Еженедельная эпидемиологическая сводка (на английском и французском языках). Женева. 71 : 225–232.
  2. ^ a b Tylleskär T, et al. (1997). «Конзо - прогулка верблюда» (фильм 8 минут).
  3. ^ a b Харфорд, Тим (4 сентября 2019 г.). «Как люди научатся безопасно готовить ядовитое растение?» . BBC News . Проверено 4 сентября 2019 года .
  4. ^ а б Клифф, Дж .; Martensson, J .; Lundquist, P .; Rosling, H .; Сорбо, Б. (1985). «Связь между высоким содержанием цианида и низким содержанием серы в маниоке, вызванном спастическим парапарезом» . Ланцет . 326 (8466): 1211–1213. DOI : 10.1016 / s0140-6736 (85) 90742-1 . PMID 2866292 . CS1 maint: использует параметр авторов ( ссылка )
  5. ^ а б Хоулетт, WP; Брубейкер, Г.Р .; Mlingi, N .; Рослинг, Х. (1990). «Конзо, эпидемическая болезнь верхних моторных нейронов, изучаемая в Танзании». Мозг . 113 : 223–235. DOI : 10,1093 / мозг / 113.1.223 . PMID 2302534 . 
  6. ^ Тролли, Джованни (1938). "Résumé des наблюдений réunies, au Kwango, au sujet de deux affctions d'origine indeterminee: Paraplégie spastique épidémique, 'Konzo'des indigènes du Kwango" (на французском языке). Fonds Reine Elisabeth, Брюссель. Цитировать журнал требует |journal=( помощь )
  7. ^ Уильям Хоулетт (2012). Неврология в Африке . С. 246–248. ISBN 978-82-7453-085-0.CS1 maint: использует параметр авторов ( ссылка )
  8. ^ Всемирная организация здравоохранения (1996). «Конзо, особый тип болезни верхних мотонейронов» (PDF) . Еженедельная эпидемиологическая сводка (на английском и французском языках). Женева. 71 : 225–232.
  9. ^ Буаве МДж, Окитунду D, Bumoko ГММ, Сомбо МТ, Мумбы D, Tylleskar Т, страница CF, Tamfum Muyembe JJ, Tshala-Katumbay Д. (2013). «Нейропсихологические эффекты конзо: нейромоторное заболевание, связанное с плохо обработанной маниокой» . Педиатрия . 131 (4): e1231 – e1239. DOI : 10.1542 / peds.2012-3011 . PMC 3608487 . PMID 23530166 .  CS1 maint: использует параметр авторов ( ссылка )
  10. ^ a b «Мантакасса: эпидемия спастического парапареза, связанного с хронической цианидной интоксикацией в области выращивания маниоки в Мозамбике. 1. Эпидемиология и клинические и лабораторные данные у пациентов» . Бюллетень Всемирной организации здравоохранения . 62 (3): 477–84. 1984. PMC 2536324 . PMID 6331909 .  
  11. ^ Хоулетт, WP; Brubaker, G .; Mlingi, N .; Рослинг, Х. (1992). «Географический кластер конзо в Танзании». J Тропическая географическая неврология . 2 : 102–108.CS1 maint: использует параметр авторов ( ссылка )
  12. ^ а б в Нзвало Х, Клифф Дж. (2011). «Конзо: от бедности, маниоки и цианогена к токсико-нутритивным неврологическим заболеваниям» . PLoS Negl Trop Dis . 5 (6): e1051. DOI : 10.1371 / journal.pntd.0001051 . PMC 3125150 . PMID 21738800 .  CS1 maint: использует параметр авторов ( ссылка )
  13. ^ Диасолуа Нгуди, Д. (2005), Токсичность конзо и маниоки: исследование связанных факторов питания в районе Попокабака, ДРК. Кандидатская диссертация, Гентский университет, Бельгия.
  14. ^ Nhassico, D .; Muquingue, H .; Клифф, Дж .; Cumbana, A .; Брэдбери, JH (2008). «Рост производства маниоки в Африке, болезни из-за высокого потребления цианида и меры контроля» (PDF) . Журнал продовольственной науки и сельского хозяйства . 88 (12): 2043–2049. DOI : 10.1002 / jsfa.3337 . CS1 maint: использует параметр авторов ( ссылка )
  15. ^ Боканга, М .; Ekanayake, IJ; Диксон, AGO; Порту, MCM (1994). «Взаимодействие генотипа с окружающей средой для цианогенного потенциала маниоки». Acta Horticulturae (375): 131–139. DOI : 10,17660 / actahortic.1994.375.11 . ЛВП : 10568/97377 .
  16. ^ Эрнесто, М .; Cardoso, P .; Nicala, D .; Mirioe, E .; Massaza, F .; Клифф, Дж .; Haque, MR; Брэдбери, JH (2002). «Стойкая конзо и цианогеновая токсичность маниока в северном Мозамбике» (PDF) . Acta Tropica . 82 (3): 357–362. DOI : 10.1016 / s0001-706x (02) 00042-6 . PMID 12039675 .  
  17. ^ a b c d e Cardoso, AP; Мирионе, Э .; Эрнесто, М .; Massaza, F .; Клифф, Дж .; Haque, MR; Брэдбери, JH (2005). «Обработка корней маниоки для удаления цианогенов» (PDF) . J Анализ состава пищевых продуктов . 18 (5): 451–460. DOI : 10.1016 / j.jfca.2004.04.002 .
  18. ^ Banea, M .; Поултер, штат Нью-Хэмпшир; Рослинг, Х. (1992). «Сокращения при переработке маниоки и риск воздействия цианида с пищей в Заире» . Бюллетень по продуктам питания и питанию . 14 (2): 137–143. DOI : 10.1177 / 156482659201400201 .
  19. ^ Кашала-Abotnes, Е; Окитунду, Д; Мумба, Д; Boivin, MJ; Tylleskär, T; Цхала-Катумбай, Д. (февраль 2019). «Конзо: отчетливое неврологическое заболевание, связанное с цианогенным отравлением пищей (маниока)» . Бюллетень исследований мозга . 145 : 87–91. DOI : 10.1016 / j.brainresbull.2018.07.001 . PMC 6626527 . PMID 29981837 .  
  20. ^ Олуволе OS, Onabolu AO, Link H, Рослинг H (июль 2000). «Сохранение тропической атаксической невропатии в нигерийском сообществе» . J Neurol Neurosurg Psychiatry . 69 (1): 96–101. DOI : 10.1136 / jnnp.69.1.96 . PMC 1736992 . PMID 10864612 .  
  21. ^ Osuntokun BO (июнь 1968). «Атаксическая невропатия в Нигерии. Клиническое, биохимическое и электрофизиологическое исследование». Мозг . 91 (2): 215–48. DOI : 10,1093 / мозг / 91.2.215 . PMID 5721927 . 
  22. Перейти ↑ Bradbury, JH (2006). «Простой метод смачивания для снижения содержания цианогена в муке из маниоки» (PDF) . J Анализ состава пищевых продуктов . 19 (4): 388–393. DOI : 10.1016 / j.jfca.2005.04.012 .
  23. ^ Cumbana, A .; Мирионе, Э .; Клифф, Дж .; Брэдбери, JH (2007). «Снижение содержания цианидов в муке из маниоки в Мозамбике методом смачивания» (PDF) . Пищевая химия . 101 (3): 894–897. DOI : 10.1016 / j.foodchem.2006.02.062 .
  24. ^ Брэдбери, JH; Дентон, IC (2010). «Метод быстрого смачивания для снижения содержания цианогена в муке из маниоки» (PDF) . Пищевая химия . 121 (2): 591–594. DOI : 10.1016 / j.foodchem.2009.12.053 .
  25. ^ а б Банеа, JP; Брэдбери, JH; Mandombi, C .; Nahimana, D .; Denton, IC; Kuwa, N .; Цхала Катумбай, Д. (2014). «Эффективность метода смачивания для контроля конзо и уменьшения отравления цианидом путем удаления цианогенов из муки из маниоки» (PDF) . Бюллетень по продуктам питания и питанию . 35 (1): 28–32. DOI : 10.1177 / 156482651403500104 . PMID 24791576 .  
  26. ^ a b c Банеа, JP; Nahimana, D .; Mandombi, C .; Брэдбери, JH; Denton, IC; Кува, Н. (2012). «Контроль конзо в Демократической Республике Конго с использованием метода смачивания на муке из маниоки» (PDF) . Пищевая и химическая токсикология . 50 (5): 1517–1523. DOI : 10.1016 / j.fct.2012.02.001 . PMID 22342647 .  
  27. ^ Banea, JP; Брэдбери, JH; Mandombi, C .; Nahimana, D .; Denton, IC; Kuwa, N .; Цхала Катумбай, Д. (2013). «Контроль конзо путем детоксикации маниоковой муки в трех деревнях Демократической Республики Конго» (PDF) . Пищевая и химическая токсикология . 60 : 506–513. DOI : 10.1016 / j.fct.2013.08.012 . PMID 23941775 .  
  28. ^ Tylleskär Т, Banea М, Bikangi Н, РД Кук, Полтер NH, Hans Рослинг . (1992). «Цианогены маниоки и конзо, заболевание верхних мотонейронов, обнаруженное в Африке». Ланцет . 339 (8787): 208–211. DOI : 10.1016 / 0140-6736 (92) 90006-O . PMID 1346173 . CS1 maint: использует параметр авторов ( ссылка )
  29. ^ «Мантакасса: эпидемия спастического парапареза, связанного с хронической цианидной интоксикацией в области выращивания маниоки в Мозамбике. 2. Факторы питания и содержание синильной кислоты в продуктах из маниоки» . Бюллетень Всемирной организации здравоохранения . 62 (3): 485–492. 1984. PMC 2536310 . PMID 6088100 .  
  30. ^ Tylleskär T, Légué FD, Петерсон S, Kpizingui E, Stecker P. (1994). «Конзо в Центральноафриканской Республике». Неврология . 44 (5): 959–961. DOI : 10,1212 / wnl.44.5.959 . PMID 8190305 . CS1 maint: использует параметр авторов ( ссылка )
  31. ^ Рослинг, Ханс (2020). Как я научился понимать мир: мемуары . Соединенные Штаты Америки: Flatiron Books . ISBN 978-1-250-26689-7.
  32. ^ "Профиль Ханса Рослинга на TED.com" .

Внешние ссылки [ править ]

Классификация
D
  • МКБ - 10 : T62.2
  • МКБ - 9-СМ : 988,2
  • «Опубликовал медицинские статьи о конзо в PubMed» .