Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Лимбический энцефалит
Мозг limbicsystem.svg
Лимбической системы в головном мозге.
СпециальностьНеврология Отредактируйте это в Викиданных

Лимбический энцефалит - это форма энцефалита , заболевания, характеризующегося воспалением головного мозга. [1] Лимбический энцефалит вызывается аутоиммунитетом : ненормальным состоянием, при котором организм вырабатывает антитела против самого себя. Некоторые случаи связаны с раком, а некоторые нет. [1] Хотя заболевание известно как «лимбический» энцефалит, оно редко ограничивается лимбической системой, и патологоанатомические исследования обычно показывают вовлечение других частей мозга. [2] [3] [4] Заболевание было впервые описано Брайерли и другими в 1960 году как серия из трех случаев. Связь с раком впервые была отмечена в 1968 г. [3]и подтверждено более поздними исследователями. [5]

Большинство случаев лимбического энцефалита связано с опухолью (диагностированной или недиагностированной). В случаях, вызванных опухолью, выздоровление может произойти только после полного удаления опухоли, что не всегда возможно. Лимбический энцефалит классифицируется в зависимости от аутоантител, вызывающих заболевание. Наиболее распространены следующие типы:

С 1999 года, после публикации отчета о случае 15-летнего подростка индийского происхождения из Южной Африки, у которого развилась подострая потеря памяти после энцефалита простого герпеса 1 типа [6] , были описаны аналогичные случаи непаранеопластической ЛЭ. , как и его связь с аутоантителами и ответ на стероиды. [7] [8] Лимбический энцефалит, связанный с антителами к потенциал-зависимым калиевым каналам (VGKC-Abs) [9], часто может быть непаранеопластическим. [10] Недавнее исследование 15 случаев лимбического энцефалита выявило повышение VGKC-Abs, связанное с непаранеопластическими расстройствами и ремиссией после иммуносупрессивного лечения. [11]

Классификация [ править ]

Лимбический энцефалит можно разделить на два типа: паранеопластический лимбический энцефалит и непаранеопластический лимбический энцефалит.

  • Паранеопластический лимбический энцефалит (ПНВЭ) вызывается раком или опухолью, и его можно лечить путем удаления опухоли.
  • Непаранеопластический лимбический энцефалит (NPLE) не связан с раком. Чаще, чем PNLE, это вызвано инфекцией, аутоиммунным расстройством или другим состоянием, которое может никогда не быть идентифицировано. [12]

Симптомы и признаки [ править ]

Симптомы развиваются в течение нескольких дней или недель. Подострое развитие краткосрочных дефицитов памяти считается признаком этого заболевания, [1] , но этот симптом часто упускается из виду, потому что в тени других более очевидные симптомы , такие как головная боль, раздражительность, нарушение сна, бреда, галлюцинации, возбуждение , судороги и психоз, или потому, что другие симптомы означают, что пациенту необходимо введение седативных препаратов, и невозможно проверить память у пациента, находящегося под действием седативных средств.

Причина [ править ]

Лимбический энцефалит связан с аутоиммунной реакцией. [1] При непаранеопластическом лимбическом энцефалите это обычно связано с инфекцией (обычно вирусом простого герпеса) или системным аутоиммунным заболеванием. [13] Лимбический энцефалит, связанный с раком или опухолями, называется паранеопластическим лимбическим энцефалитом.

Диагноз [ править ]

Диагностика лимбического энцефалита чрезвычайно сложна, и обычно диагноз откладывают на несколько недель. Ключевой диагностический тест (обнаружение специфических аутоантител в спинномозговой жидкости) обычно не предлагается большинством иммунологических лабораторий. Некоторые из более редких аутоантител (например, NMDAR) не имеют коммерчески доступных тестов и могут быть измерены только очень небольшим количеством исследовательских лабораторий во всем мире, что еще больше задерживает диагностику на недели или месяцы. Большинству пациентов с лимбическим энцефалитом изначально ставится диагноз энцефалита простого герпеса , поскольку эти два синдрома невозможно различить клинически. [1] Энцефалит HHV-6 (вирус герпеса человека 6) также клинически неотличим от лимбического энцефалита. [1]

Используются два набора диагностических критериев. Самые старые из них предложены Gultekin et al. в 2000 г. [14]

Критерии Гюльтекина
ЛИБО, патологическое проявление лимбического энцефалита
ИЛИ, все четыре из:
  • Кратковременная потеря памяти, судороги или психиатрические симптомы, указывающие на поражение лимбической системы
  • <4 лет между появлением неврологических симптомов и постановкой диагноза рака
  • Исключение метастазов, инфекции, дефицита метаболизма и питания, инсульта и побочных эффектов терапии, которые могут вызвать лимбическую энцефалопатию
  • По крайней мере, один из
    • ЦСЖ с воспалительными явлениями
    • Гиперинтенсивность височных долей с обеих сторон на МРТ FLAIR или T2
    • ЭЭГ с эпилепсией или медленной активностью с локальным поражением височных долей

Пересмотренный набор критериев был предложен Граусом и Саизом в 2005 г. [15]

Критерии Грауса и Саиза
Все четыре
  • Подострое начало (<12 недель) судорог, кратковременная потеря памяти, спутанность сознания и психиатрические симптомы
  • Невропатологические или радиологические доказательства ( МРТ , ОФЭКТ , ПЭТ ) поражения лимбической системы
  • Исключение других возможных причин лимбической дисфункции
  • Демонстрация рака в течение 5 лет после диагностики неврологических симптомов или развитие классических симптомов лимбической дисфункции в сочетании с хорошо охарактеризованными паранеопластическими антителами (Hu, Ma2, CV2, амфифизин, Ri)

Основное различие между двумя наборами критериев заключается в том, необходимо ли для диагностики обнаружение паранеопластических антител.

Антитела против внутриклеточных нейрональных антигенов [ править ]

Основными антителами в этой группе являются антитела против Hu, Ma2, CV2, амфифизина и Ri. Синдром энцефалита против Ma2 может быть клинически ошибочно принят за болезнь Уиппла. [16]

Антитела против антигенов клеточных мембран [ править ]

Основными антителами в этой группе являются антитела против рецепторов анти- N- метил-D-аспартата (NMDAR) и комплекса потенциал-управляемых калиевых каналов (VGKC-комплекс). Энцефалит, вызванный анти-NMDAR, сильно связан с доброкачественными опухолями яичника (обычно тератомами или дермоидными кистами). Энцефалит с анти-VGKC-комплексом чаще всего не связан с опухолями.

Пациентами с энцефалитом NMDAR часто являются молодые женщины, у которых отмечается жар, головная боль и утомляемость. Это часто ошибочно принимают за грипп, но оно прогрессирует до серьезных расстройств поведения и личности, бреда, паранойи и галлюцинаций. [17] Таким образом, пациенты могут первоначально быть помещены в психиатрическое отделение по поводу острого психоза или шизофрении . Затем болезнь прогрессирует до кататонии, судорог и потери сознания. Следующим этапом является гиповентиляция (недостаточное дыхание), требующая интубации , дискинезия ротовой полости и вегетативная нестабильность (резкие колебания артериального давления, температуры и частоты сердечных сокращений). [18]

Расследование [ править ]

Цереброспинальная жидкость (CSF) [ править ]

Исследование спинномозговой жидкости (ЦСЖ) показывает повышенное количество лимфоцитов (но обычно <100 клеток / мкл); повышенный белок ЦСЖ (но обычно <1,5 г / л), нормальная глюкоза, повышенный индекс IgG и олигоклональные полосы . Пациенты с антителами к потенциалзависимым калиевым каналам могут иметь полностью нормальное исследование спинномозговой жидкости. [19] [20] [21]

Нейровизуализация [ править ]

МРТ головного мозга является основой первоначального исследования, указывающего на патологию лимбической доли, выявляющую усиление сигнала Т2, вовлекающее в большинстве случаев одну или обе височные доли. [22] [14]

Серийная МРТ при LE начинается как острое заболевание с односторонним или двусторонним набуханием височно-височных структур, которые являются гиперинтенсивными при восстановлении инверсии затухания жидкости и Т2-взвешенных последовательностях. Отек и гиперинтенсивность могут сохраняться в течение нескольких месяцев или лет, но в большинстве случаев развивается прогрессирующая атрофия височно-лицевой области. [23]

ПЭТ-КТ не является важным исследованием, но может помочь при подозрении на отрицательные результаты МРТ для ранней диагностики. [24]

Нейроэлектрофизиология [ править ]

ЭЭГ - это в основном неспецифическое замедление и эпилептиформная активность, возникающая в височных долях. [14]

Лечение [ править ]

Лимбический энцефалит - редкое заболевание, для лечения которого не проводились рандомизированные контролируемые исследования. Опробованные методы лечения включают внутривенный иммуноглобулин , плазмаферез , кортикостероиды , циклофосфамид и ритуксимаб . [1]

Если обнаружена ассоциированная опухоль, то выздоровление невозможно, пока опухоль не будет удалена. К сожалению, это не всегда возможно, особенно если опухоль злокачественная и запущенная.

История [ править ]

Клинические признакиПатологияГодСиндромы
Подострое начало эпизодического нарушения памяти, дезориентации и возбуждения, обычно связанных с припадками, галлюцинациями, нарушением снаВоспаление медиальной височной доли1960 г.Подострый энцефалит в зрелом возрасте, в основном поражающий лимбические области [2]
1968 г.Связь лимбического энцефалита с карциномой [25] [2]
2008 г.Паранеопластический LE с карциномой легкого, тимомой, [26]
2002 г.Непаранеопластический уровень LE [6]

Ссылки [ править ]

  1. ^ Б с д е е г Тюзюн Е, Далмау J (2007). «Лимбический энцефалит и варианты: классификация, диагностика и лечение». Невролог . 13 (5).
  2. ^ a b c Бриерли Дж. Б., Корселлис Дж. А., Хиеронс Р. и др. (1960). «Подострый энцефалит в зрелом возрасте. В основном поражаются лимбические области». Мозг . 83 (3): 357–368. DOI : 10,1093 / мозг / 83.3.357 .
  3. ^ a b Корселлис Дж. А., Голдберг Дж. Дж., Нортон А. Р. (1968). « » Лимбической энцефалит «и его связь с раком». Мозг . 91 (3): 481–496. DOI : 10,1093 / мозг / 91.3.481 . PMID 5723018 . 
  4. ^ Bakheit AM, Кеннеди П., Behan PO (1990). «Паранеопластический лимбический энцефалит: клинико-патологические корреляции» . J Neurol Neurosurg Psychiatry . 53 (12): 1084–1088. DOI : 10.1136 / jnnp.53.12.1084 . PMC 488321 . PMID 1963440 .  
  5. Перейти ↑ Henson RA, Hoffman HL, Urich H (1965). «Энцефаломиелит с карциномой». Мозг . 88 (3): 449–464. DOI : 10,1093 / мозг / 88.3.449 .
  6. ^ a b Мори, Масахиро; Кувабара, Сатоши; Ёсияма, Мицухару; Канесака, Тошихидэ; Огата, Цуёси; Хаттори, Такамичи (15 сентября 2002 г.). «Успешное иммунное лечение непаранеопластического лимбического энцефалита». Журнал неврологических наук . 201 (1–2): 85–88. DOI : 10.1016 / s0022-510x (02) 00188-0 . ISSN 0022-510X . PMID 12163199 .  
  7. ^ Ватанабэ, Ясухиро; Симидзу, Ясутака; Оои, Синдзи; Танака, Кейко; Инузука, Такаши; Накашима, Кендзи (01.05.2003). «Стероид-зависимый лимбический энцефалит» . Внутренняя медицина . 42 (5): 428–432. DOI : 10.2169 / internalmedicine.42.428 . ISSN 0918-2918 . PMID 12793715 .  
  8. ^ Ланг, Пьер Оливье; Селлаль, Франсуа (1 мая 2008 г.). «[Непаранеопластический лимбический энцефалит, выявленный антероградной амнезией]». Presse Médicale . 37 (5 Pt 1): 775–782. DOI : 10.1016 / j.lpm.2007.11.013 . ISSN 0755-4982 . PMID 18261871 .  
  9. ^ Бакли, C .; Oger, J .; Clover, L .; Tüzün, E .; Карпентер, К .; Джексон, М .; Винсент, А. (2001-07-01). «Антитела к калиевому каналу у двух пациентов с обратимым лимбическим энцефалитом». Анналы неврологии . 50 (1): 73–78. DOI : 10.1002 / ana.1097 . ISSN 0364-5134 . PMID 11456313 .  
  10. ^ Schott, JM; Harkness, K .; Barnes, J .; делла Роккетта, А. Инчиса; Винсент, А .; Россор, Миннесота (12 апреля 2003 г.). «Амнезия, церебральная атрофия и аутоиммунитет». Ланцет . 361 (9365): 1266. DOI : 10.1016 / s0140-6736 (03) 12983-2 . ISSN 0140-6736 . PMID 12699955 .  
  11. ↑ Позо-Росич, Патриция; Клевер, Линда; Саиз, Альберт; Винсент, Анджела; Граус, Франсеск (01.10.2003). «Антитела к каналу потенциал-gated при лимбическом энцефалите». Анналы неврологии . 54 (4): 530–533. DOI : 10.1002 / ana.10713 . ISSN 0364-5134 . PMID 14520669 .  
  12. ^ «Лимбический энцефалит» . Общество энцефалита . Проверено 23 декабря 2017 .
  13. ^ Андерсон, NE; Барбер, Пенсильвания (сентябрь 2008 г.). «Лимбический энцефалит - обзор». Журнал клинической неврологии . 15 (9): 961–971. DOI : 10.1016 / j.jocn.2007.12.003 . ISSN 0967-5868 . PMID 18411052 .  
  14. ^ a b c Гюльтекин Ш., Розенфельд М. Р., Вольтц Р. и др. (2000). «Паранеопластический лимбический энцефалит: неврологические симптомы, иммунологические данные и ассоциация опухоли у 50 пациентов» . Мозг . 123 (7): 1481–1494. DOI : 10,1093 / мозг / 123.7.1481 . PMID 10869059 . 
  15. ^ Graus F, Saiz A (2005). «Лимбический энцефалит: вероятно, недооцененный синдром». Неврология . 20 : 24–30.
  16. ^ Замок J, Sakonju А, Далмау Дж, и др. (2006). «Анти-Ma2-ассоциированный энцефалит с нормальным FDG-PET: случай болезни псевдо-Уиппла». Nat Clin Pract Neurol . 2 (10): 566–572. DOI : 10.1038 / ncpneuro0287 . PMID 16990830 . 
  17. ^ Коидэ Р., Симидзу Т., Койке К. и др. (2007). «EFA6A-подобные антитела при паранеопластическом энцефалите, связанном с незрелой тератомой яичника: отчет о болезни». J Neurooncol . 81 (1): 71–74. DOI : 10.1007 / s11060-006-9200-7 . PMID 16807779 . 
  18. ^ Dalmau J, Tuzun E, Wu HY, et al. (2007). «Паранеопластический энцефалит против рецепторов N- метил-D-аспартата, связанный с тератомой яичника» . Энн Нейрол . 61 (1): 25–36. DOI : 10.1002 / ana.21050 . PMC 2430743 . PMID 17262855 .  
  19. ^ Бакли C, Огер J, Clover L и др. (2001). «Антитела к калиевому каналу у двух пациентов с обратимым лимбическим энцефалитом». Энн Нейрол . 50 : 73–78. DOI : 10.1002 / ana.1097 . PMID 11456313 . 
  20. ^ Винсент А., Бакли С., Шотт Дж. М. и др. (2004). «Энцефалопатия, связанная с антителами калиевого канала: потенциально чувствительная к иммунотерапии форма лимбического энцефалита» . Мозг . 127 (3): 701–712. DOI : 10,1093 / мозг / awh077 . PMID 14960497 . 
  21. ^ Thieben MJ, Леннон В.А., Boeve Б.Ф. и др. (2004). «Потенциально обратимый аутоиммунный лимбический энцефалит с антителами к нейрональным калиевым каналам». Неврология . 62 (7): 1177–1182. DOI : 10,1212 / 01.WNL.0000122648.19196.02 .
  22. ^ Николас, D (2003). «Клиническая, магнитно-резонансная томография и 7 электроэнцефалографических находок при паранеопластическом лимбическом энцефалите». Труды клиники Мэйо . 78 (11): 1363–1368. DOI : 10.4065 / 78.11.1363 . PMID 14601695 . 
  23. ^ Хорст, Урбах (2006). «Серийная МРТ лимбического энцефалита». Нейрорадиология . 48 (6): 380–386. DOI : 10.1007 / s00234-006-0069-0 . PMID 16586118 . 
  24. ^ Cózar Сантьяго, Maria Del Puig; Санчес Хурадо, Рауль; Sanz Llorens, Rut; Агилар Барриос, Хосе Энрике; Феррер Реболледа, Хосе (01.02.2016). «Лимбический энцефалит, диагностированный с помощью ПЭТ / КТ 18F-FDG». Клиническая ядерная медицина . 41 (2): e101–103. DOI : 10,1097 / RLU.0000000000001076 . ISSN 1536-0229 . PMID 26571448 .  
  25. ^ Корселлис, JA (1968). "Лимбической энцефалит" и его связь с раком». Brain . 91 (3):. 481-96 дои : 10,1093 / мозг / 91.3.481 . PMID 5723018 . 
  26. ^ Далмау, Жозеп; Глейхман, Эми Дж .; Хьюз, Итан Дж .; Росси, Джеффри Э .; Пэн, Сяоюй; Лай, Мейзан; Дессейн, Скотт К .; Розенфельд, Мирна Р .; Балице-Гордон, Рита (01.12.2008). «Анти-NMDA-рецепторный энцефалит: серия случаев и анализ эффектов антител» . Ланцет. Неврология . 7 (12): 1091–1098. DOI : 10.1016 / S1474-4422 (08) 70224-2 . ISSN 1474-4422 . PMC 2607118 . PMID 18851928 .   

Внешние ссылки [ править ]

Классификация
D
  • МКБ - 10 : G04.81
  • МКБ - 9-CM : 323,81
  • MeSH : D020363
  • ЗаболеванияDB : 30707
  • SNOMED CT : 230192003
Внешние ресурсы
  • Сиротка : 163892