Из Википедии, бесплатной энциклопедии
  (Перенаправлен из синдрома блокировки )
Перейти к навигации Перейти к поиску
Синдром запертости
Другие именаЦеребромедуллоспинальное отключение, [1] дефференцированное состояние, псевдокома, [2] синдром вентрального моста
CerebellumArteries.svg
Синдром блокировки может быть вызван , среди прочего, инсультом на уровне базилярной артерии, из-за которого не поступает кровь к мосту .
СпециальностьНеврология , Психиатрия

Синдром запертости ( LIS ), также известный как псевдокома , представляет собой состояние, при котором пациент осознает, но не может двигаться или общаться вербально из-за полного паралича почти всех произвольных мышц тела, за исключением вертикальных движений глаз и мигания. Человек находится в сознании и обладает достаточной когнитивной способностью общаться с помощью движений глаз. [3] Результаты электроэнцефалографии нормальные при синдроме блокировки. Синдром полной блокировки или полностью заблокированного состояния (CLIS) - это разновидность синдрома блокировки, при которой глаза также парализованы. [4] Фред Плам и Джером Познерввел термин для этого расстройства в 1966 году. [5] [6]

Признаки и симптомы [ править ]

Синдром запертости обычно характеризуется квадриплегией и неспособностью говорить у людей, в остальном когнитивно неповрежденных. Люди с синдромом запертости могут общаться с другими с помощью кодированных сообщений, моргая или двигая глазами, на которые паралич часто не влияет. Симптомы аналогичны симптомам сонного паралича . Пациенты с синдромом запертости находятся в сознании и осведомлены, без потери когнитивной функции. Иногда они могут сохранять проприоцепцию и ощущения во всем теле. У некоторых пациентов может быть способность двигать определенными лицевыми мышцами и чаще всего некоторыми или всеми экстраокулярными мышцами.. У людей с синдромом отсутствует координация между дыханием и голосом. [7] Это мешает им издавать произвольные звуки, хотя голосовые связки не могут быть парализованы. [7]

Причины [ править ]

У детей наиболее частая причина - инсульт брюшного моста . [8]

В отличие от стойкого вегетативного состояния , при котором верхние отделы головного мозга повреждены, а нижние отделены щадящими, синдром запертости вызывается повреждением определенных участков нижнего мозга и ствола головного мозга без повреждения верхнего отдела мозга. [ необходима цитата ]

Возможные причины синдрома запертости включают:

  • Случаи отравления - чаще от укуса крайта и других нейротоксичных ядов , поскольку они обычно не могут пересечь гематоэнцефалический барьер [ необходима цитата ]
  • Инсульт ствола мозга [ необходима цитата ]
  • Заболевания системы кровообращения
  • Передозировка лекарств [ необходимы примеры ]
  • Повреждение нервных клеток, особенно разрушение миелиновой оболочки , вызванное заболеванием или синдромом осмотической демиелинизации (ранее называвшимся миелинолизом центрального моста ), вторичным по отношению к чрезмерно быстрой коррекции гипонатриемии [> 1 мЭкв / л / ч]) [9]
  • Инсульт или кровоизлияние в мозг, обычно в базилярную артерию [ необходима цитата ]
  • Черепно-мозговая травма [ необходима ссылка ]
  • Результат от поражения в стволе мозга

Отравление кураре имитирует синдром полной блокировки, вызывая паралич всех произвольно контролируемых скелетных мышц . [10] Дыхательные мышцы также парализованы, но жертва может остаться в живых с помощью искусственного дыхания , например, реанимации «рот в рот» . В исследовании 29 армейских добровольцев, которые были парализованы кураре, искусственное дыхание поддерживало насыщение кислородом выше 85% [11], на уровне, при котором нет свидетельств измененного состояния сознания . [12] Спонтанное дыхание возобновляется после окончания действия.кураре, который обычно составляет от 30 минут [13] до восьми часов [14], в зависимости от варианта токсина и дозировки.

Диагноз [ править ]

Синдром запертости бывает трудно диагностировать. При обследовании 44 человек с LIS в 2002 году потребовалось почти три месяца, чтобы распознать и диагностировать состояние после того, как оно началось. [15] Синдром запертости может имитировать потерю сознания у пациентов или, в случае потери контроля над дыханием, может даже напоминать смерть. Люди также не могут вызвать стандартные двигательные реакции, такие как отстранение от боли ; в результате тестирование часто требует от пациента таких запросов, как моргание или вертикальное движение глаз. [ необходима цитата ]

Визуализация головного мозга может предоставить дополнительные индикаторы синдрома запертости, поскольку визуализация головного мозга позволяет определить, была ли потеряна функция мозга. Кроме того, ЭЭГ может позволить наблюдать паттерны сна и бодрствования, указывающие на то, что пациент не потерял сознание, а просто не может двигаться. [16]

Подобные условия [ править ]

  • Боковой амиотрофический склероз (БАС)
  • Двусторонние опухоли ствола головного мозга
  • Смерть мозга (всего мозга или ствола головного мозга или другой части)
  • Кома (глубокая или необратимая)
  • Синдром Гийена-Барре
  • Миастения
  • Полиомиелит
  • Полиневрит
  • Вегетативное состояние (хроническое или иное)

Лечение [ править ]

Ни стандартного лечения, ни лекарства не существует. Известно, что стимуляция мышечных рефлексов с помощью электродов ( NMES ) помогает пациентам восстановить некоторые функции мышц. Другие курсы лечения часто симптоматические . [17] Вспомогательные компьютерные интерфейсные технологии, такие как Dasher , в сочетании с отслеживанием взгляда могут использоваться, чтобы помочь людям с LIS общаться со своим окружением. [ необходима цитата ]

Прогноз [ править ]

Крайне редко возвращается какая-либо значимая двигательная функция. У большинства пациентов с синдромом запертости двигательный контроль не восстанавливается. Однако некоторые люди с этим заболеванием продолжают жить намного дольше, [18] [19] в то время как в исключительных случаях, как у Керри Пинка, [20] Гарета Шепарда, [21] Джейкоба Хенделя [22] и Кейт Аллатт [23] может быть достигнуто полное спонтанное выздоровление.

Исследование [ править ]

Новые интерфейсы мозг-компьютер (BCI) могут предоставить будущие решения. Одна попытка в 2002 году позволила полностью замкнутому пациенту ответить на вопросы «да или нет». [24] [25] В 2006 году исследователи создали и успешно протестировали нейронный интерфейс, который позволял человеку с синдромом заблокированного доступа управлять веб-браузером. [26] Некоторые ученые сообщили, что они разработали метод, позволяющий заблокированным пациентам общаться с помощью обнюхивания. [27]

См. Также [ править ]

  • Акинетический мутизм
  • Список людей с синдромом запертости
  • Водолазный колокол и бабочка : воспоминания журналиста Жана-Доминика Боби о его жизни с этим заболеванием

Ссылки [ править ]

  1. ^ Nordgren RE, Markesbery WR, Fukuda K, Reeves AG (1971). «Семь случаев церебромедуллоспинального отключения: синдром запертости». Неврология . 21 (11): 1140–8. DOI : 10,1212 / wnl.21.11.1140 . PMID  5166219 .
  2. ^ Flügel К. Фукса HH, Druschky KF (1977). «Синдром« запертости »: псевдокома при тромбозе базилярной артерии (пер. Автора)». Dtsch. Med. Wochenschr. (на немецком). 102 (13): 465–70. DOI : 10,1055 / с-0028-1104912 . PMID 844425 . 
  3. ^ Даффи, Джозеф. Основы двигательных нарушений речи, дифференциальная диагностика и лечение . Эльзевир. п. 295.
  4. ^ Бауэр, G .; Герстенбранд Ф. и Румпл Э. (1979). «Разновидности синдрома запертости». Журнал неврологии . 221 (2): 77–91. DOI : 10.1007 / BF00313105 . PMID 92545 . 
  5. ^ Agranoff, Адам Б. "Нарушение инсульта" . eMedicine . Проверено 29 ноября 2007 .
  6. ^ Слива, F; Познер, Дж. Б. (1966), Диагноз ступора и комы , Филадельфия, Пенсильвания, США: Ф. А. Дэвис., 197 с.
  7. ^ a b Фагер, Сьюзен; Бекельман, Дэйв; Карантунис, Рене; Якобс, Том (2006). «Использование технологии безопасного лазерного доступа для увеличения движений головы у людей с тяжелыми двигательными нарушениями: серия клинических случаев». Дополнительное и альтернативное общение . 22 (3): 222–29. DOI : 10.1080 / 07434610600650318 . PMID 17114165 . 
  8. ^ Бруно MA, Schnakers C, Damas F и др. (Октябрь 2009 г.). «Синдром запертости у детей: отчет о пяти случаях и обзор литературы». Педиатр. Neurol . 41 (4): 237–46. DOI : 10.1016 / j.pediatrneurol.2009.05.001 . PMID 19748042 . 
  9. ^ Аминофф, Майкл (2015). Клиническая неврология (9-е изд.). Ланге. п. 76. ISBN 978-0-07-184142-9.
  10. ^ Страница 357 в: Дамасио, Антонио Р. (1999). Ощущение происходящего: тело и эмоции в создании сознания . Сан-Диего: Харкорт Брейс. ISBN 978-0-15-601075-7.
  11. ↑ Страница 520 в: Paradis, Norman A. (2007). Остановка сердца: наука и практика реанимационной медицины . Кембридж, Великобритания: Издательство Кембриджского университета. ISBN 978-0-521-84700-1.
  12. ^ Оксюморон: Our Love-Hate отношения с кислородом , Майк МакЭвой в Олбани Медицинский Колледж, НьюЙорк. 12.10.2010
  13. ^ Для терапевтической дозы тубокурарина по более короткому пределу, как указано на странице 151 в: Rang, HP (2003). Фармакология . Эдинбург: Черчилль Ливингстон. ISBN 978-0-443-07145-4. OCLC  51622037 .
  14. ^ Для 20-кратной паралитической дозы токсиферина ("calebas curare"), согласно: Страница 330 в: Алкалоиды: т. 1: Обзор химической литературы (Specialist Periodical Reports) . Кембридж, англ .: Королевское химическое общество. 1971. ISBN. 978-0-85186-257-6.
  15. ^ Леон-Каррион, Дж .; van Eeckhout, P .; Domínguez-Morales Mdel, R .; Перес-Сантамария, FJ (2002). «Синдром запертости: синдром, требующий лечения». Brain Inj . 16 (7): 571–82. DOI : 10.1080 / 02699050110119781 . PMID 12119076 . 
  16. ^ Maiese, Кеннет (март 2014). «Синдром запертости» .
  17. ^ Синдром запертости в NINDS
  18. ↑ Джошуа Фоер (2 октября 2008 г.). «Невыразимая одиссея неподвижного мальчика» . Esquire .
  19. ^ Петр Кницицкий "Искусство изящного умирания". Clitheroe: Лукаш Жвидерский, 2014, с. 73. ISBN 978-0-9928486-0-6. 
  20. ↑ Стивен Нолан (16 августа 2010 г.). «Я оправился от синдрома запертости» . BBC Radio 5 Live .
  21. ^ "Он разбил свой мотоцикл и получил удар - но человек из Хэмпшира Гарет Шеперд снова на ногах" . Ежедневное эхо . 8 ноября 2016 г.
  22. ^ "Канал восстановления Джейкоба Хенделя" . Джейкоб Гендель Восстановление . 29 июня 2020 г.
  23. ^ "Выздоровление женщины от синдрома запертости" . BBC News . 14 марта 2012 г.
  24. ↑ Паркер, И., «Читая мысли», The New Yorker, 20 января 2003 г., стр. 52–63.
  25. ^ Кейпер, Адам (зима 2006 г.). «Эпоха нейроэлектроники» . Новая Атлантида. С. 4–41. Архивировано из оригинала на 2016-02-12.
  26. ^ Карим А.А., Хинтербергер Т., Рихтер Дж, Меллингер Дж, Нойманн Н., Флор Х, Кюблер А., Бирбаумер Н. «Нейронный Интернет: веб-серфинг с потенциалом мозга для полностью парализованных». Нейрореабилитация и нейроремонт . 40 (4): 508–515.
  27. ^ « „ Locked-In“Пациенты могут последовать их носы» . Science Mag. 26 Июль 2010 . Дата обращения 27 декабря 2016 .

Дальнейшее чтение [ править ]

  • Петр Кницицкий (2014). Искусство изящного умирания . Lukasz Swiderski ISBN 978-0-9928486-0-6 (Автобиография, написанная при остаточных движениях запястья и специально адаптированный компьютер) 

Внешние ссылки [ править ]

Классификация
D
  • МКБ - 10 : G93.8
  • МКБ - 9-CM : 344,81
  • MeSH : D011782