Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Макулярная телеангиэктазия
Telangiectasia.jpg
Макулярная телеангиэктазия
СпециальностьОфтальмология Отредактируйте это в Викиданных

Макулярная телеангиэктазия - это состояние сетчатки , светочувствительной ткани в задней части глаза, которое вызывает постепенное ухудшение центрального зрения, препятствуя выполнению таких задач, как чтение и вождение.

Тип 1, очень редкое заболевание, сопровождающееся микроаневризмом сетчатки, обычно поражает один глаз у пациентов мужского пола и может быть связан с болезнью Коутса .

Тип 2 (обозначаемый как MacTel) - наиболее распространенная телеангиэктазия желтого пятна. Он классифицируется как «перифовеальная телеангиэктазия желтого пятна», нейродегенеративное метаболическое нарушение , коррелирующее с диабетом и ишемической болезнью сердца . Обычно он двусторонний (поражает оба глаза) и обычно одинаково поражает оба пола.

Тип 3 - чрезвычайно редкое, малоизученное неврологическое заболевание сетчатки. Он характеризуется окклюзией и телеангиэктазией капилляров ямки одного или обоих глаз, а также некоторой экссудацией . [1]

Ранние исследования [ править ]

Схема человеческого глаза, показывающая макулу и ямку

Хотя Дж. Д. Гасс первоначально определил четыре типа идиопатических юкстафовеолярных телеангиэктазий сетчатки в 1982 году, современные исследователи описывают три типа, вместе известных как идиопатические юкстафовеолярные телеангиэктазии : макулярная телеангиэктазия 1-го типа, макулярная телеангиэктазия 2-го типа и макулярная телеангиэктазия 3-го типа [2] [3] [3] [3] [3]

И телеангиэктазия желтого пятна, и возрастная дегенерация желтого пятна (AMD) приводят к атрофии фоторецепторов и потере центрального зрения. Эти два заболевания можно различать по симптомам, клиническим характеристикам и патогенезу .

Естественное течение телеангиэктазии желтого пятна предполагает медленно прогрессирующее заболевание. Ретроспективная серия с участием 20 пациентов в возрасте от 10 до 21 года показала ухудшение зрения более чем в 84% глаз либо из-за отека сетчатки и серозной отслоения сетчатки (Тип 1), либо из-за образования рубцов или неоваскуляризации сетчатки пигментным эпителием (ППЭ) ( Тип 2).

Тип 1 [ править ]

Кистоидный макулярный отек у пациента с MacTel типа 1

Пациентами с идиопатической макулярной телеангиэктазией 1 типа обычно являются мужчины в возрасте 40 лет и старше.

Патофизиология [ править ]

Тип 1 можно определить как приобретенную капиллярную эктазию (очаговое расширение или выпадение карманов) и расширение парафовеальной области, ведущие к сосудистой недостаточности. При телеангиэктатических сосудах развиваются микроаневризмы , из которых вытекает жидкость, кровь и иногда липиды . Макулярная телеангиэктазия 1-го типа была названа разновидностью болезни Коутса .

Лечение [ править ]

Варианты лечения 1 типа включают лазерную фотокоагуляцию, интравитреальные инъекции стероидов или препаратов против фактора роста эндотелия сосудов (VEGF). Фотокоагуляция была рекомендована Гассом и до сих пор остается основой лечения. Кажется, что он успешно способствует разрешению экссудации и улучшению или стабилизации VA у отдельных пациентов. Фотокоагуляцию следует использовать с осторожностью, чтобы снизить вероятность развития симптоматической парацентральной скотомы и метаморфопсии. Рекомендуются небольшие ожоги (100–200 мкм) средней интенсивности в виде сетки и, при необходимости, многократные. Нет необходимости разрушать все расширенные капилляры, и, особенно во время начального сеанса фотокоагуляции, следует избегать капилляров на краю зоны, свободной от капилляров. [4]

В отдельных случаях при лечении телеангиэктазии желтого пятна сообщалось об интравитреальных инъекциях триамцинолона ацетонида (IVTA), которые оказались полезными при лечении отека желтого пятна благодаря их противовоспалительному эффекту, снижению выработки VEGF и стабилизации гематоэнцефалического барьера сетчатки. тип 1. В двух сообщениях о случаях IVTA в дозе 4 мг позволила временно уменьшить отек сетчатки с переменным увеличением VA или без него. Как и ожидалось при всех инъекциях IVTA, отек рецидивировал в течение 3–6 месяцев, и постоянного улучшения не наблюдалось. В целом эффект IVTA кратковременен, и осложнения, в основном повышение внутриглазного давления и катаракта, ограничивают его использование. [4]

Лазерная фотокоагуляция с индоцианиновым зеленым под контролем ангиографии, направленная на протекающие микроаневризмы и сосуды в сочетании с инъекцией триамцинолона ацетонида в субтеноновую капсулу, также была описана у ограниченного числа пациентов с макулярной телеангиэктазией 1 типа с улучшением или стабилизацией зрения после среднего последующего: до 10 месяцев. Для оценки эффективности этого метода лечения необходимы дальнейшие исследования. [4]

Недавно интравитреальные инъекции агентов против VEGF, а именно бевацизумаба, гуманизированного моноклонального антитела, направленного против проангиогенного циркулирующего VEGF, и ранибизумаба, одобренного FDA фрагмента моноклонального антитела, нацеленного на все изоформы VEGF-A, показали улучшенный визуальный результат и уменьшение утечки при отеке желтого пятна при диабете и венозных окклюзиях сетчатки. У одного зарегистрированного пациента с макулярной телеангиэктазией 1 типа однократная интравитреальная инъекция бевацизумаба привела к заметному увеличению VA с 20/50 до 20/20, со значительным и устойчивым уменьшением как утечки на FA, так и кистозного отека желтого пятна на OCT до 12 месяцы. Вероятно, что пациенты с макулярной телеангиэктазией 1 типа с выраженным макулярным отеком из-за протекающей телеангиэктазии могут получить функциональную и морфологическую пользу от интравитреальных инъекций анти-VEGF.но это требует дальнейших исследований.[4]

Сегодня лазерная фотокоагуляция остается в основном эффективной, но оптимальное лечение макулярной телеангиэктазии 1-го типа ставится под сомнение, и представляется оправданным проведение более крупных серий сравнения различных методов лечения. Однако редкость заболевания затрудняет проведение контролируемой рандомизированной оценки. [4] В исследовании 2014 года одного пациента с макулярной телеангиэктазией 1 типа было сделано заключение, что бевацизумаб неэффективен, но афлиберцепт дает положительные результаты. [5]

Тип 2 (MacTel) [ править ]

Современные исследования показали, что MacTel (тип 2), скорее всего, является нейродегенеративным метаболическим заболеванием. [6] MacTel коррелирует с гипертонией и сахарным диабетом .

Хотя MacTel типа 2 ранее считался редким заболеванием, на самом деле он, вероятно, встречается гораздо чаще, чем считалось ранее. Незначительные ранние симптомы MacTel могут привести к неправильной диагностике оптометристами и офтальмологами общего профиля .

Признаки и симптомы [ править ]

Типичные пациенты имеют средний возраст 55–59 лет и широкий спектр симптомов от полностью бессимптомных до существенно ослабленных; однако в большинстве случаев пациенты сохраняют функциональную остроту зрения 20/200 или выше. Метаморфопсия (визуальные искажения) может быть субъективной жалобой. Из-за развития парацентральной скотомы (слепых пятен) нарушение способности к чтению может быть первым симптомом заболевания. [7]

Диагноз [ править ]

MacTel типа 2 обычно двусторонний и встречается в равной степени у мужчин и женщин.

Гистопатологические исследования показали потерю маркеров глии Мюллера в клинически измененной области. [8]

В диагностике MacTel типа 2 может помочь использование передовых методов визуализации, таких как флюоресцентная ангиография , аутофлуоресценция глазного дна и ОКТ . Они могут помочь идентифицировать аномальные сосуды, пигментные бляшки, кристаллы сетчатки, фовеальную атрофию и интраретинальные полости, связанные с этим заболеванием. Аномальный капиллярный узор может быть идентифицирован с помощью флюоресцентной ангиографии.

Области очаговой гиперплазии РПЭ (пигментные бляшки) часто развиваются в парамакулярной области как реакция на эти аномальные сосуды. Другие признаки макулярной телеангиэктазии 2 типа включают прямоугольные венулы, представляющие необычное изменение сосудистой сети в парамакулярной области, когда сосуды резко поворачиваются к желтому пятну, как будто их тащат.

Флуоресцентная ангиография (ФА) помогает выявить аномальную сосудистую сеть, особенно на ранних стадиях заболевания 2 типа. Раньше ФА была важна для постановки окончательного диагноза. Однако диагноз может быть установлен с помощью менее инвазивных методов визуализации, таких как ОКТ и аутофлуоресценция глазного дна. Некоторые клиницисты утверждают, что тестирование FA может быть ненужным, если диагноз установлен менее инвазивным способом.

Макулярная телеангиэктазия 2-го типа обычно недооценивается. Результаты могут показаться очень похожими на диабетическую ретинопатию, и многие случаи были ошибочно приписаны диабетической ретинопатии или возрастной дегенерации желтого пятна. Распознавание этого состояния может избавить пострадавшего пациента от ненужного прохождения обширного медицинского обследования и / или лечения. MacTel следует рассматривать в случае умеренных парамакулярных точечных и пятнистых кровоизлияний, а также в случаях макулярной и парамакулярной гиперплазии РПЭ, когда невозможно установить другую причину.

Причины [ править ]

В сентябре 2019 года исследователи объявили, что «сочетание генетики, метаболизма и биохимии вызывает такое заболевание, как MacTel». [9] [10]

Лечение [ править ]

Наиболее важным аспектом ведения пациентов с телеангиэктазией желтого пятна является распознавание клинических признаков. Это состояние относительно необычно: поэтому многие практикующие врачи могут не быть знакомы с этим заболеванием или не иметь опыта в его диагностике. MacTel должен быть частью дифференциала в любом случае идиопатического парамакулярного кровоизлияния, васкулопатии, отека желтого пятна или очаговой гипертрофии пигмента, особенно у пациентов без ретинопатии или сопутствующих системных заболеваний в анамнезе.

Варианты лечения ограничены. Лазерная терапия может даже усилить эктазию сосудов и способствовать развитию интраретинального фиброза у этих людей.

Ежемесячные инъекции ингибиторов VEGF не доказали свою эффективность при непролиферативном MacTel типа 2. [11] Ранибизумаб (Луцентис) или бевацизумаб (Авастин) могут уменьшить сосудистую утечку, но в обработанных глазах все еще может возникать нервная атрофия. [12] На стадии пролиферации ( неоваскуляризация ) лечение анти-VEGF может быть полезным.

Цилиарный нейротрофический фактор (CNTF), как полагают, обладает нейропротекторными свойствами и, таким образом, может замедлять прогрессирование MacTel типа 2. По данным Американской академии офтальмологии , новый имплант CNTF «представляет собой полупроницаемую волокнистую мембрану, заполненную пигментом сетчатки человека. клетки эпителия, секретирующие цилиарный нейротрофический фактор ». Во время тестирования фазы 2 было показано, что устройство имплантации замедляет прогрессирование дегенерации сетчатки по сравнению с участниками, которые получали фиктивное лечение. На основании положительных результатов фазы 2 были начаты два параллельных исследования фазы 3 ... с набором пациентов в США. Штаты, Австралию и Европу для определения безопасности и эффективности ... лечения MacTel ". [13] В феврале 2019 г.Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США предоставило разрешение « Fast Track » на одобрение устройства для лечения макулярной телеангиэктазии 2 типа [14].

Терминология [ править ]

MacTel типа 2 также может называться различными названиями, включая (идиопатические) юкстафовеолярные, перифовеальные или парафовеальные телеангиэктазы, в зависимости от источника. Все относятся к одному и тому же заболеванию.

Тип 3 [ править ]

«Идиопатическая телеангиэктазия желтого пятна типа 3 - это редкое приобретенное заболевание глаз, характеризующееся прогрессирующей потерей зрения из-за двусторонней окклюзии юкстафовеолярных капилляров, телеангиэктазии капилляров и минимальной экссудацией . Оно связано с системным или окклюзионным заболеванием сосудов головного мозга». [15]

Терминология [ править ]

Макулярная телеангиэктазия 3 типа также называется «окклюзионная идиопатическая юкстафовеолярная телеангиэктазия сетчатки». [16]

Ссылки [ править ]

  1. ^ "Orphanet: Идиопатическая макулярная телеангиэктазия 3 типа" . www.orpha.net . Проверено 18 октября 2020 .
  2. ^ Christakis, Panos G .; Хорошо, Ховард Ф .; Уайли, Генри Э. (22 марта 2019 г.). «Диагностика и лечение телеангиэктазии желтого пятна» . Офтальмологическая хирургия, лазеры и визуализация сетчатки . 50 (3): 139–144. DOI : 10.3928 / 23258160-20190301-02 . ISSN 2325-8160 . 
  3. ^ Гасс, JD; Блоди, Б.А. (октябрь 1993 г.). «Идиопатические юкстафовеолярные телеангиэктазии сетчатки. Обновление классификации и последующее исследование» . Офтальмология . 100 (10): 1536–1546. DOI : 10.1016 / S0161-6420 (93) 31447-8 . ISSN 0161-6420 . PMID 8414413 .  
  4. ^ a b c d e Новилаты, Савсан Р .; Аш-Шамси, Ханан Н .; Аль-Харс, Ваджиха (2010). «Идиопатическая юкстафовеолярная телеангиэктазия сетчатки: текущий обзор» . Ближневосточный африканский журнал офтальмологии . 17 (3): 224–241. DOI : 10.4103 / 0974-9233.65501 . ISSN 0974-9233 . PMC 2934714 . PMID 20844678 .   Авторские права © Ближневосточно-африканский офтальмологический журнал. Это статья в открытом доступе, распространяемая в соответствии с условиями лицензии Creative Commons Attribution License, которая разрешает неограниченное использование, распространение и воспроизведение на любом носителе при условии правильного цитирования оригинальной работы.
  5. ^ Шибиб, О'Сэм; Вазе, Анага; Гиллис, Марк; Грей, Тимоти (2014). «Макулярный отек при идиопатической макулярной телеангиэктазии 1 типа, реагирующей на афлиберцепт, но не на бевацизумаб» . Отчеты о случаях в офтальмологической медицине . 2014 : 219792. дои : 10,1155 / 2014/219792 . ISSN 2090-6722 . PMC 4198777 . PMID 25349755 .   
  6. ^ Чарбель Исса, Питер; Гиллис, Марк С .; Chew, Emily Y .; Bird, Alan C .; Херен, Тьебо ФК; Пето, Тунде; Хольц, Франк G .; Шолль, Хендрик П.Н. (2013). «Макулярная телеангиэктазия 2 типа» . Прогресс в исследованиях сетчатки и глаз . 34 : 49–77. DOI : 10.1016 / j.preteyeres.2012.11.002 . PMC 3638089 . PMID 23219692 .  
  7. ^ Heeren, Tjebo FC; Хольц, Франк G .; Исса, Питер Чарбель (2014). «Первые симптомы и возраст их появления при макулярной телеангиэктазии 2 типа». Сетчатка . 34 (5): 916–9. DOI : 10.1097 / IAE.0000000000000082 . PMID 24351446 . S2CID 21073667 .  
  8. ^ Паунер, Майкл Б .; Гиллис, Марк С .; Третьяч, Марина; Скотт, Эндрю; Гаймер, Робин Х .; Hageman, Gregory S .; Фруттигер, Маркус (2010). «Истощение перифовеальных клеток Мюллера в случае макулярной телеангиэктазии 2 типа» . Офтальмология . 117 (12): 2407–16. DOI : 10.1016 / j.ophtha.2010.04.001 . PMC 2974049 . PMID 20678804 .  
  9. ^ Labios, Лизель (11 сентября 2019). «Исследование раскрывает метаболическую причину редкого заболевания глаз» . ucsdnews.ucsd.edu . Проверено 19 октября 2020 .
  10. ^ Гантнер, Марин Л .; Ид, Кевин; Уоллес, Мартина; Handzlik, Michal K .; Фэллон, Регис; Тромбли, Дженнифер; Бонелли, Роберто; Джайлз, Сара; Харкинс-Перри, Сара; Херен, Тьебо ФК; Зауэр, Лидия (10.10.2019). «Сериновый и липидный метаболизм при макулярной болезни и периферической невропатии» . Медицинский журнал Новой Англии . 381 (15): 1422–1433. DOI : 10.1056 / NEJMoa1815111 . ISSN 0028-4793 . PMC 7685488 . PMID 31509666 .   
  11. ^ Чарбель Исса, Питер; Палец, Роберт П .; Круз, Катрин; Баумюллер, Зёнке; Scholl, Hendrik PN; Хольц, Фрэнк Г. (2011). «Ежемесячный прием ранибизумаба при непролиферативной макулярной телеангиэктазии 2 типа: 12-месячное проспективное исследование». Американский журнал офтальмологии . 151 (5): 876–886.e1. DOI : 10.1016 / j.ajo.2010.11.019 . PMID 21334595 . 
  12. ^ Дженнингс, Кэти. «Один препарат-блокбастер многое объясняет о наших неконтролируемых расходах на здравоохранение» . Business Insider . Проверено 12 января 20 .
  13. ^ "Neurotech Pharmaceuticals, Inc. Получила ускоренное обозначение от FDA США для лечения макулярной телеангиэктазии типа 2" (PDF) . нейротехуса . 12 февраля 2019 . Проверено 14 января 2021 года .
  14. ^ Ли, Кен Джин (2019-02-15). «Новый имплантат для телеангиэктазии желтого пятна получает ускоренное обозначение» . Американская академия офтальмологии . Проверено 14 января 2021 .
  15. ^ "Orphanet: Идиопатическая макулярная телеангиэктазия 3 типа" . www.orpha.net . Проверено 6 января 2021 .
  16. ^ «Идиопатическая макулярная телеангиэктазия 3-го типа: Malacards - научные статьи, лекарства, гены, клинические испытания» . www.malacards.org . Проверено 6 января 2021 .

Дальнейшее чтение [ править ]

  • Кристакис П.Г., Fine HF, Wiley HE (март 2019 г.). «Диагностика и лечение телеангиэктазии желтого пятна» . Офтальмологические хирургические лазеры для визуализации сетчатки глаза . 50 (3): 139–144. DOI : 10.3928 / 23258160-20190301-02 . PMID  30893446 .