нейрофиброма
Нейрофиброма — доброкачественная опухоль оболочки нерва в периферической нервной системе . В 90% случаев они выявляются как самостоятельные опухоли ( солитарная нейрофиброма , солитарная опухоль оболочки нерва [1] или спорадическая нейрофиброма [1] ), в остальных случаях обнаруживаются у лиц с нейрофиброматозом I типа (НФ1), аутосомно -наследственным заболеванием. -доминантное наследственное заболевание . Они могут привести к целому ряду симптомов от физического уродства и боли до когнитивной инвалидности.
Нейрофибромы возникают из шванновских клеток немиелинизирующего типа , которые проявляют биаллельную инактивацию гена NF1 , кодирующего белок нейрофибромин . [2] Этот белок отвечает за регуляцию RAS - опосредованного сигнального пути роста клеток . В отличие от шванном , другого типа опухоли, возникающей из шванновских клеток, нейрофибромы включают множество дополнительных типов клеток и структурных элементов в дополнение к шванновским клеткам, что затрудняет идентификацию и понимание всех механизмов, посредством которых они возникают и развиваются. [3]
Нейрофибромы подразделяются на две большие категории: дермальные и плексиформные. Дермальные нейрофибромы связаны с одним периферическим нервом, тогда как плексиформные нейрофибромы связаны с несколькими нервными пучками. Согласно системе классификации Всемирной организации здравоохранения, дермальные и плексиформные нейрофибромы относятся к опухолям I степени . Плексиформные нейрофибромы труднее поддаются лечению и могут трансформироваться в злокачественные опухоли. Дермальная нейрофиброма не озлокачествляется.
Кожные нейрофибромы (иногда называемые кожными нейрофибромами) возникают из нервов в коже . Различают три вида: [4]
Кожные нейрофибромы обычно возникают в подростковом возрасте и часто связаны с началом полового созревания. У людей с нейрофиброматозом типа I они, как правило, продолжают увеличиваться в количестве и размере на протяжении всей взрослой жизни, хотя существуют ограничения в отношении того, насколько большими они становятся, и случаи прогрессируют с очень разной скоростью.
Плексиформные нейрофибромы могут расти из нервов в коже или из более внутренних нервных пучков и могут быть очень большими. Внутренние плексиформные нейрофибромы очень трудно удалить полностью, потому что они распространяются через несколько слоев ткани, и попытка может повредить здоровые ткани или органы.
