Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Преждевременный телархе
СпециальностьГинекология , эндокринология

Преждевременный телархе (ПТ) - это заболевание , характеризующееся изолированным развитием груди у младенцев женского пола. Заболевание встречается у женщин моложе 8 лет, чаще всего в возрасте до 2 лет. ПВ встречается редко и встречается у 2,2–4,7% женщин в возрасте от 0 до 2 лет. [1] Точная причина состояния до сих пор неизвестна, но она связана с множеством генетических , диетических и физиологических факторов. [2]

PT - это форма неполного преждевременного полового созревания (IPP). IPP - это наличие у младенца вторичного полового признака без изменения уровня половых гормонов . Центральное преждевременное половое созревание (ЦПС) является более тяжелым заболеванием, чем ИПП. CPP - это представление вторичных половых признаков с изменением половых гормонов из-за изменения оси гипоталамус-гипофиз-гонад (HPG) . [1] } ХПН - это агрессивное эндокринное заболевание с пагубными последствиями для развития пациента. При представлении PT используется диагностика , чтобы убедиться, что это не ранняя стадия CPP. CPP можно отличить от PT с помощью биохимического тестирования, ультразвукового исследования.и постоянное наблюдение . [3] Лечения ПП не существует, но регулярное наблюдение важно для предотвращения прогрессирования ПП. Диагностика ХПН важна, поскольку необходимо лечение. [1]

Симптомы и признаки [ править ]

Преждевременный телархе - это гипертрофия груди до наступления половой зрелости. Эта форма гипертрофии - увеличение ткани груди . ПП встречается у предполовозрелых самок в возрасте до 8 лет, причем пик наступает в первые два года жизни. [4] Развитие груди обычно двухстороннее : обе груди показывают развитие. В некоторых случаях развитие может быть односторонним : развивается одна грудь. [ необходима цитата ]

Паттерны ПТ [ править ]

Существует четыре модели развития ПК. У большинства пациентов наблюдается гипертрофия, за которой следует полная потеря избыточной ткани груди (51% случаев) или потеря большей части избыточной ткани, но у некоторых сохраняется до полового созревания (36% случаев). Реже пациенты имеют постоянный паттерн телархе: 9,7% страдают от циклического паттерна, при котором размер ткани груди меняется со временем, а 3,2% испытывают постоянное увеличение размера ткани. [1]

Связанные симптомы [ править ]

Главный симптом ПТ - увеличение ткани груди у младенцев. Роль эстрогена в ПП также в некоторых случаях приводит к увеличению костного возраста и росту . [5] При ПТ эти вторичные симптомы минимальны: костный возраст отличается от фактического возраста всего на несколько месяцев, а скорость роста незначительно отличается от нормы. Диагностические тесты позволят отличить эти вторичные симптомы ПВ от более тяжелого старения и роста костей, происходящих на ранней стадии ХПН . [3]

Патофизиология [ править ]

Прямая патофизиология ПТ до сих пор неизвестна, но есть много постулируемых причин. [2]

Эстроген [ править ]

ПВ связан с повышенной чувствительностью тканей груди к эстрадиолу , производному эстрогена , у некоторых лиц препубертатного возраста . [1] Спорадическая выработка эстрогена или эстрадиола в надпочечниках , фолликулах или кистах яичников также связана с этим заболеванием. [2] [6]

Фолликулостимулирующий гормон [ править ]

Фолликулостимулирующий гормон (ФСГ) секретируется передней долей гипофиза . ФСГ играет ключевую роль в развитии, росте и половом созревании, поэтому предполагается, что он играет роль в ПТ. Тестирование на стимуляцию гондотропин-рилизинг-гормона (ГнРГ) у некоторых пациентов с ПВ показало доминирующий ответ со стороны ФСГ. Эта реакция связана с активными мутаций в рецептора ФСГ и Gs-субъединицей в PT. Генетическое исследование показало, что эти мутации составляют лишь несколько случаев преждевременного ПП. [2] [7] ПП также может быть вызвано временной частичной активацией оси HPG.. Частичная активация высвободит избыток ФСГ из передней доли гипофиза без дальнейшего нарушения оси HPG. [6]

Другие причины [ править ]

Потребление или воздействие определенных эндокринных деструкторов также связано с ПТ. [2]

CPP и PT [ править ]

PT - это доброкачественный рост груди у младенцев, в то время как CPP - это состояние, которое включает частую активацию оси HPG у пациентов. ПВ не требует лечения, так как заболевание ограничивается увеличенной тканью груди, которая обычно со временем проходит. CPP связан с более широким спектром симптомов, включая телархе , рост лобковых волос, ускоренное старение костей , увеличение скорости роста и ранний эпифизарный рост . Если человек страдает ХПН, ему необходимо немедленно начать лечение. CPP лечится лютенизирующим гормоном(ЛГ) агонисты рилизинг-гормона. PT может незначительно влиять на скорость роста и возраст костей, но CPP влияет на эти характеристики до такой степени, что отрицательно влияет на рост взрослого человека . [1] Пациенты с подозрением на ПП должны пройти диагностическое обследование, чтобы убедиться, что это не ЦПД или преувеличенный телархе, промежуточная стадия перед ЦПД. [3]

Между пациентами с ХПН и ПВ наблюдаются заметные гормональные различия, поэтому изучение уровней этих гормонов является основной биохимической диагностикой, используемой при ХПН. [4] Люди с ХПН обычно имеют более высокий базальный уровень ЛГ и соотношение ЛГ: ФСГ. [1] [4]

Прогнозируется, что у некоторых пациентов с ПТ, от 9 до 14%, разовьется ХП. [1] [4] Наблюдение позволяет клиницистам определить характерные симптомы ХПН у пациентов с ПП. Никакие диагностические тесты не могут указать, есть ли у пациента PT риск развития CPP. [4]

Диагноз [ править ]

Преждевременный телархе не требует лечения. При PT гипертрофия груди обычно полностью прекращается, и у пациентов наблюдается регрессия ткани груди в течение от 3 до 60 месяцев. Реже пациенты могут оставаться с остаточной тканью груди или продолжать циклы гипертрофии и регресса груди до полового созревания. [1]

Диагностика используется у лиц с PT, особенно при наличии других вторичных половых признаков. Диагностика направлена ​​на то, чтобы убедиться, что пациенты с ПТ не страдают ХПН . [1]

УЗИ органов малого таза [ править ]

Ультразвуковое исследование органов малого таза важно для диагностики ХПН. [3] Пациенты с ХПН имеют увеличенные размеры яичников и матки . Объем яичников и матки у пациентов с ХПН аналогичен объему женщин, находящихся в период полового созревания. [1] Ультразвук таза проблематичен как диагностический, поскольку не существует определенного порогового значения для объемов матки и яичников, которое указывает на то, что у пациентки есть CPP. Пациенты с ПП должны иметь объем матки и яичников в пределах нормы для их возраста. Ультразвуковое исследование органов малого таза является желательной диагностикой, поскольку оно неинвазивно и легко поддается постоянному контролю. УЗИ органов малого таза следует сочетать с биохимическими тестами для определения наличия ХПН. [3]

Биохимические тесты [ править ]

Биохимические тесты исследуют уровень гормонов у пациентов. Пациенты с ХПН имеют повышенные уровни ЛГ и пиковое соотношение ЛГ: ФСГ по сравнению с пациентами, принимающими ПВ. Трудно использовать ЛГ в качестве диагностического средства для CPP, поскольку анализ LH имеет разную чувствительность и специфичность. [1] Тест на стимуляцию гонадолиберин - это основной диагностический биохимический тест, используемый для отличия ПВ от ХПН. [3] Тест на ГнРГ демонстрирует чувствительность гипофиза к ГнРГ. ГнРГ стимулирует высвобождение ЛГ и ФСГ из передней доли гипофиза.. Пиковое соотношение ЛГ: ФСГ у пациентов с ХПН сходно с соотношением пубертатных женщин. У самок с ПП соотношение ЛГ: ФСГ ниже, чем у самок пубертатного возраста. [8] Недостатками теста стимуляции гонадолиберин является то, что его выполнение занимает много времени и требует многократного сбора данных у пациента, что делает процесс трудоемким и неудобным. Тест очень специфичен, но имеет низкую чувствительность, поскольку гормональный ответ ЛГ обычно наблюдается на более поздних стадиях ХПД. [3] Также есть совпадения в ожидаемых значениях результатов теста на гонадолиберин у лиц с ХПН и ПВ. [1]

Комбинированный диагностический подход [ править ]

Диагностическая несогласованность в CPP означает, что комбинация всех ультразвуковых исследований органов малого таза и биохимических тестов должна сочетаться с наблюдением, чтобы гарантировать, что PT не прогрессирует до CPP. [1]

Исследование [ править ]

Воздействие агентов окружающей среды [ править ]

Натуральные продукты, такие как масла фенхеля , лаванды и чайного дерева , связаны с PT. Масло лаванды и чайного дерева обладают слабой эстрогенной активностью. Эти эстрогенные свойства могут вызывать дисбаланс в эндокринных сигнальных путях , что приводит к PT у регулярных пользователей этих продуктов. [1] Чай из фенхеля был изучен как эндокринный разрушитель, связанный с PT. Масло семян фенхеля содержит анетол - соединение с эстрогенным действием. Чай содержит масло семян фенхеля, и регулярное употребление приводит к повышению уровня эстрадиола у младенцев. Младенцам, получавшим ПВ с фенхелем, давали чай в качестве гомеопатического средства.от беспокойства . Чай употреблялся не менее четырех месяцев до появления симптомов ПТ. ПВ, вызванное чаем с фенхелем, проходит примерно через шесть месяцев после прекращения употребления чая с фенхелем. [9]

Лептин [ править ]

Лептин - это гормон адипоцитов, который имеет важное значение для полового созревания и секреции половых гормонов . Повышенный уровень лептина был связан с секрецией эстрогена и эстрадиола. Лептин играет ключевую роль в поддержании соответствующего возрасту состава тела и желаемого веса . Рецепторы лептина также обнаруживаются в эпителиальных клетках молочных желез, и лептин был замечен как фактор роста в ткани груди. Повышенные уровни лептина наблюдались в некоторых случаях ПТ. Повышение уровня лептина вызывает повышение уровня эстрадиола и развитие тканей груди. [6]

Мутация гена GNAS1 [ править ]

Форма PT с флуктуирующей гипертрофией у пациентов была связана с активирующими мутациями в гене GNAS1. Эта мутация является причиной небольшого числа случаев PT. [5] [7]

См. Также [ править ]

  • Маммоплазия
  • Гипертрофия груди
  • Гинекомастия

Ссылки [ править ]

  1. ^ Б с д е е г ч я J к л м п о Khokar А, Mojia А (2018). «Преждевременный теларх». Педиатрические анналы . 47 (1): 12–15.
  2. ^ a b c d e Резкалла Дж, Фон Вальд Т., Хансен К.А. (июнь 2017 г.). «Преждевременное телархе и синдром PURA». Акушерство и гинекология . 129 (6): 1037–1039. DOI : 10,1097 / AOG.0000000000002047 . PMID 28486374 . 
  3. ^ Б с д е е г Lee SH, Joo Lee Е.Ю., JE, Jun YH, Ким MY (январь 2016). «Диагностическая ценность УЗИ органов малого таза у девочек с центральным преждевременным половым созреванием» . Медицинский журнал Чоннам . 52 (1): 70–4. DOI : 10,4068 / cmj.2016.52.1.70 . PMC 4742613 . PMID 26866003 .  
  4. ^ a b c d e Sømod ME, Vestergaard ET, Kristensen K, Birkebæk NH (22 февраля 2016 г.). «Рост заболеваемости преждевременным телархом в Центральном регионе Дании - проблемы в различении девочек младше 7 лет с преждевременным телархом от девочек с преждевременным половым созреванием в реальной жизни» . Международный журнал детской эндокринологии . 2016 (1): 4. DOI : 10,1186 / s13633-016-0022-х . PMC 4763410 . PMID 26909102 .  
  5. ^ a b Коднер E, Роман R (март 2008 г.). «Преждевременный телархе от фенотипа к генотипу». Обзоры детской эндокринологии . 5 (3): 760–5. PMID 18367996 . 
  6. ^ a b c Дундар Б., Пиргон О, Сангун О, Догук ДК (август 2013 г.). «Повышенный уровень лептина у девочек, не страдающих ожирением, с преждевременным телархе». Журнал следственной медицины . 61 (6): 984–8. DOI : 10.2310 / JIM.0b013e31829cbe20 . PMID 23838698 . S2CID 22270791 .  
  7. ^ a b Роман Р., Джонсон М.С., Коднер Э., Борич М.А., Вила А., Кассорла Ф. (август 2004 г.). «Активация мутаций гена GNAS1 у пациентов с преждевременным телархе». Журнал педиатрии . 145 (2): 218–22. DOI : 10.1016 / j.jpeds.2004.05.025 . PMID 15289771 . 
  8. ^ Zevenhuijzen H, Kelnar CJ, Crofton PM (2004). «Диагностическая ценность теста с низкой дозой гонадотропин-рилизинг-гормона в контексте нарушений полового созревания» . Гормональные исследования . 62 (4): 168–76. DOI : 10.1159 / 000080324 . PMID 15331852 . S2CID 23120189 .  
  9. ^ Okdemir D, Hatipoglu N, KURTOGLU S, Акын л, Kendirci М (январь 2014). «Преждевременный теларх, связанный с употреблением чая из фенхеля?». Журнал детской эндокринологии и метаболизма . 27 (1–2): 175–9. DOI : 10,1515 / jpem-2013-0308 . PMID 24030028 . S2CID 20871881 .  

Внешние ссылки [ править ]

Классификация
D
  • МКБ - 10 : E30.8
  • МКБ - 9-CM : 259,1