Из Википедии, свободной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Первичная В-крупноклеточная лимфома средостения
Первичная крупноклеточная В-клеточная лимфома средостения - очень высокий mag.jpg
Микрофотография первичной В-крупноклеточной лимфомы средостения. Пятно H&E .
СпециальностьГематология и онкология

Первичная В-клеточная лимфома средостения , сокращенно PMBL , представляет собой редкий тип лимфомы, который формируется в средостении (пространство между легкими) и преимущественно поражает людей молодого возраста. [1] [2]

Это подтип диффузной В-крупноклеточной лимфомы ; [3] однако, как правило, прогноз значительно лучше.

Диагноз [ править ]

Для постановки диагноза требуется биопсия , чтобы можно было определить точный тип ткани при исследовании под микроскопом . PMBL обычно считается подтипом диффузной крупноклеточной B-клеточной лимфомы , хотя он также тесно связан с узловой склерозирующей лимфомой Ходжкина (NSHL). [4] Опухоли, которые даже более тесно связаны с NSHL, чем типичные для PMBL, называются лимфомой серой зоны . [4]

Лечение [ править ]

Лечение обычно начинается с нескольких месяцев режима комбинированной химиотерапии . Типичными являются R-CHOP (ритуксимаб, циклофосфамид, доксорубицин, винкристин, преднизолон) или DA-EPOCH-R (этопозид, преднизолон, винкристин, циклофосфамид, доксорубицин, ритуксимаб). [5] Другие, более интенсивные схемы лечения могут быть более эффективными. [4]

Может быть добавлена лучевая терапия , особенно если одной химиотерапии недостаточно. [5] Радиация может позже вызвать другие проблемы со здоровьем, такие как рак груди , и есть некоторые споры о том, как лучше всего к этому подойти. [4]

Сканирование FDG-PET не так полезно для прогнозирования успеха лечения PMBL, как при других лимфомах. [4]

Прогноз [ править ]

Большинство людей с PMBL успешно лечатся и выживают в течение многих лет. Однако, если первоначальное лечение безуспешно или если оно возвращается, долгосрочный прогноз хуже. [5] Рецидивы обычно появляются в течение 12–18 месяцев после завершения лечения. [4]

Эпидемиология [ править ]

Эта лимфома чаще всего встречается у женщин в возрасте от 20 до 40 лет [4].

См. Также [ править ]

Ссылки [ править ]

  1. Перейти ↑ Johnson PW, Davies AJ (2008). «Первичная В-клеточная лимфома средостения» . Гематология. Американское общество гематологов. Образовательная программа . 2008 : 349–58. DOI : 10,1182 / asheducation-2008.1.349 . PMID  19074109 .
  2. ^ Косо D, J Rey, Bouabdallah R (февраль 2010). «[Первичная В-клеточная лимфома средостения]». Revue de Pneumologie Clinique . 66 (1): 32–5. DOI : 10.1016 / j.pneumo.2009.12.007 . PMID 20207294 . 
  3. ^ "Типы неходжкинской лимфомы" . www.cancer.org . Проверено 28 сентября 2017 .
  4. ^ Б с д е е г Dunleavy K, Wilson WH (январь 2015). «Первичная В-клеточная лимфома средостения и лимфома серой зоны средостения: требуют ли они уникального терапевтического подхода?» . Кровь . 125 (1): 33–9. DOI : 10,1182 / кровь 2014-05-575092 . PMC 4281829 . PMID 25499450 .  
  5. ^ a b c Лис С., Кин С., Ганди М.К., Гунавардана Дж. (февраль 2019 г.). «Биология и терапия первичной В-клеточной лимфомы средостения: текущее состояние и направления на будущее» . Британский журнал гематологии . 185 (1): 25–41. DOI : 10.1111 / bjh.15778 . PMC 6594147 . PMID 30740662 .  

Внешние ссылки [ править ]

Классификация
D
  • МКБ-О : 9679/3
Внешние ресурсы
  • eMedicine : статья / 203681