• иммунный ответ • регуляция активации комплемента • защитный ответ на бактерии • процесс иммунной системы • активация комплемента • фукозилирование, связанное с белком O • альтернативный путь комплемента • врожденная иммунная система • дегрануляция нейтрофилов • протеолиз
Источники: Amigo / QuickGO
Ортологи
Разновидность
Человек
Мышь
Entrez
5199
18636
Ансамбль
ENSG00000126759
ENSMUSG00000001128
UniProt
P27918
P11680
RefSeq (мРНК)
NM_002621 NM_001145252
NM_008823
RefSeq (белок)
NP_001138724 NP_002612
NP_032849
Расположение (UCSC)
Chr X: 47.62 - 47.63 Мб
Chr X: 20.93 - 20.93 Мб
PubMed поиск
[3]
[4]
Викиданные
Просмотр / редактирование человека
Просмотр / редактирование мыши
Пропердин - единственный известный позитивный регулятор активации комплемента, который стабилизирует конвертазы альтернативного пути . Он находится в сыворотке крови более сложных животных .
СОДЕРЖАНИЕ
1 Структура
2 Функция
3 История
4 Дефицит
5 ссылки
6 Внешние ссылки
Структура [ править ]
Пропердин - это белок гамма- глобулина, состоящий из множества идентичных белковых субъединиц с отдельным сайтом связывания лиганда. Нативный пропердин встречается в димерах, тримерах и тетрамерах «голова к хвосту» в фиксированном соотношении 22:52:28. [5]
Функция [ править ]
Известно, что он участвует в некоторых специфических иммунных реакциях . Он играет важную роль в ткани воспаления , а также о поглощении от патогенов путем фагоцитов . Кроме того, известно, что он помогает нейтрализовать некоторые вирусы .
Пропердин способствует ассоциации C3b с фактором B и обеспечивает фокус для сборки C3bBb на поверхности. Он связывается с предварительно сформированными C3-конвертазами альтернативного пути . [6] Пропердин также ингибирует опосредованное фактором H расщепление C3b фактором I.
Альтернативный путь. Пропердин - это буква «P» в синих кружках. (Некоторые этикетки на польском языке.)
Альтернативный путь не зависит от антител . Эта ветвь системы комплемента активируется иммунными комплексами IgA и бактериальными эндотоксинами , полисахаридами и клеточными стенками , что приводит к выработке анафилатоксинов , опсонинов , хемотаксических факторов и комплекса мембранной атаки , которые помогают бороться с патогенами.
История [ править ]
Пропердин был открыт в 1954 году доктором Луи Пиллемером из Института патологии (ныне кафедра патологии Университета Кейс Вестерн Резерв ).
Дефицит [ править ]
Дефицит пропердина - редкое Х-сцепленное заболевание, при котором пропердин недостаточен. Больные подвержены молниеносной менингококковой инфекции . [7]
Ссылки [ править ]
^ a b c GRCh38: Ensembl, выпуск 89: ENSG00000126759 - Ensembl , май 2017 г.
^ a b c GRCm38: выпуск Ensembl 89: ENSMUSG00000001128 - Ensembl , май 2017 г.
^ "Human PubMed Reference:" . Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .
^ «Ссылка на Mouse PubMed:» . Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .
^ Смит С, Pangburn М, Vogel CW, Мюллер-Eberhard Н (1984). «Молекулярная архитектура человеческого пропердина, позитивного регулятора альтернативного пути комплемента». J Biol Chem . 259 : R4582–4588.
^ Hourcade D (2006). «Роль Пропердина в сборке альтернативного пути C3 Convertases комплемента» . J Biol Chem . 281 (4): R2128–2132. DOI : 10,1074 / jbc.m508928200 . PMID 16301317 .
^ Д - р Ларс Отто Uttenthal пропердином 1 сентября 2005 архивации 2012-04-02 в Wayback Machine
Внешние ссылки [ править ]
Пропердин в Национальной медицинской библиотеке США по медицинским предметным рубрикам (MeSH)
