Множественная стеатоцистома

Множественная стеатоцистома
Другие имена	Эпидермальный поликистоз и себоцистоматоз ^[1]^{: 781}

Специальность	Дерматология

Steatocystoma мультиплекс , является доброкачественным , аутосомно - доминантным врожденным состоянием в результате множественных кист на теле человека. Простая стеатоцистома является одиночным аналогом множественной стеатоцистомы. ^[2]

При множественной стеатоцистоме тенденция к развитию кист наследуется по аутосомно-доминантному типу, поэтому можно ожидать, что у одного из родителей также будет множественная стеатоцистома. Это также может происходить спорадически. Могут быть затронуты как мужчины, так и женщины.

Начало полового созревания предположительно связано с гормональным раздражением волосяного покрова. Чаще всего они возникают на груди, а также могут возникать на животе, предплечьях, подмышках и лице. В некоторых случаях кисты могут развиваться по всему телу.

Кисты в основном небольшие (2-20 мм), но могут достигать нескольких сантиметров в диаметре. Они обычно от мягких до твердых полупрозрачных шишек и содержат маслянистую желтую жидкость. Иногда можно определить небольшую центральную точку, которая может содержать один или несколько волосков (пушковые кисты волос). Они могут воспаляться и заживать с образованием рубцов, таких как узелки от прыщей (см. Узловато-кистозные угри и гнойный гидраденит).

Считается, что стеатоцистома возникает из-за аномальной выстилки прохода к сальным железам (сальный проток).

Описаны локализованный, генерализованный, лицевой, акральный и гнойный типы множественной стеатоцистомы.

Причины [ править ]

Относительная частота кожных кист. Справа обозначена стеатоцистома.

Это связано с дефектами Keratin 17 . ^[3] Заболевание передается по аутосомно-доминантному типу. Это указывает на то, что дефектный ген, ответственный за нарушение, расположен на аутосоме , и только одной копии дефектного гена достаточно, чтобы вызвать нарушение, если он унаследован от родителя, у которого есть нарушение.

Однако единичный случай также может возникнуть в семье, в анамнезе которой не было заболевания, из-за возникновения мутации (часто называемой спорадической или спонтанной мутацией). ^{[ необходима цитата ]}

Диагноз [ править ]

Генетические и редкие заболевания сложно диагностировать. Медицинские работники будут рассматривать комбинацию истории болезни пациента, симптомов, физического осмотра и других лабораторных тестов, чтобы установить свой диагноз. ^[4]

Лечение [ править ]

Кисты могут быть удалены путем иссечения , хотя обычные методы удаления кисты оказались непрактичными, и требуется специальный режим. ^[5]

Также можно попробовать криотерапию и электросессикацию, но поскольку это генетическое заболевание, все методы имеют очень небольшой эффект.

Отдельные кисты можно удалить хирургическим путем. В большинстве случаев небольшие разрезы (надрезы на коже) позволяют извлечь кисту и ее содержимое через отверстие. Если он привязан к подлежащей коже, может потребоваться эксцизионная биопсия. Кисты также можно удалить с помощью лазера, электрохирургии или криотерапии. Воспаление можно уменьшить с помощью пероральных антибиотиков. Пероральный изотретиноин не излечивает, но может временно уменьшить кисты и уменьшить воспаление. ^[6]

См. Также [ править ]

Ссылки [ править ]

^ Фридберг и др. (2003). Дерматология Фитцпатрика в общей медицине . (6-е изд.). Макгроу-Хилл. ISBN 0-07-138076-0 .
^ Дэйви, Мэтью. «Мультиплекс стеатоцистомы» . Проверено 25 мая 2011 года .
^ Смит Ф.Дж., Корден Л.Д., Рагг Э.Л. и др. (1997). «Миссенс-мутации в кератине 17 вызывают либо врожденную пахионихию типа 2, либо фенотип, напоминающий множественную стеатоцистому». J. Invest. Дерматол . 108 (2): 220–3. DOI : 10.1111 / 1523-1747.ep12335315 . PMID 9008238 .
^ "Множественная стеатоцистома | Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD) - программа NCATS" . rarediseases.info.nih.gov . Проверено 2 января 2021 .
^ Pamoukian В.Н., Westreich M (1997). «Пять поколений с врожденной множественной стеатоцистомой: схема лечения». Пласт. Реконстр. Surg . 99 (4): 1142–6. DOI : 10.1097 / 00006534-199704000-00036 . PMID 9091916 .
^ "Множественная стеатоцистома | DermNet NZ" . dermnetnz.org . Проверено 10 июля 2020 .

Внешние ссылки [ править ]

Классификация	D МКБ - 10 : L72.2 МКБ - 9-СМ : 706,2 OMIM : 184500 MeSH : D062685 ЗаболеванияDB : 29808
Внешние ресурсы	eMedicine : derm / 404

[Fitz2-1] Фридберг и др. (2003). Дерматология Фитцпатрика в общей медицине . (6-е изд.). Макгроу-Хилл. ISBN 0-07-138076-0 .

[Davey-2] Дэйви, Мэтью. «Мультиплекс стеатоцистомы» . Проверено 25 мая 2011 года .

[pmid9008238-3] Смит Ф.Дж., Корден Л.Д., Рагг Э.Л. и др. (1997). «Миссенс-мутации в кератине 17 вызывают либо врожденную пахионихию типа 2, либо фенотип, напоминающий множественную стеатоцистому». J. Invest. Дерматол . 108 (2): 220–3. DOI : 10.1111 / 1523-1747.ep12335315 . PMID 9008238 .

[4] "Множественная стеатоцистома | Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD) - программа NCATS" . rarediseases.info.nih.gov . Проверено 2 января 2021 .

[pmid9091916-5] Pamoukian В.Н., Westreich M (1997). «Пять поколений с врожденной множественной стеатоцистомой: схема лечения». Пласт. Реконстр. Surg . 99 (4): 1142–6. DOI : 10.1097 / 00006534-199704000-00036 . PMID 9091916 .

[6] "Множественная стеатоцистома | DermNet NZ" . dermnetnz.org . Проверено 10 июля 2020 .

[1]