Свищ является редкой, заполненной жидкостью нейроглии полости в спинном мозге ( сирингомиелии ), в стволе головного мозга ( syringobulbia ), или в нервах локтя, как правило , в молодом возрасте.
Презентация
Симптомы обычно незаметно появляются в подростковом возрасте до 45 лет. Сирингомиелия развивается в центре спинного мозга, вызывая синдром центрального спинного мозга. Нарушения чувствительности к боли и температуре возникают рано, но могут не распознаваться годами. Первой выявленной аномалией может быть безболезненный ожог или порез. Сирингомиелия обычно вызывает слабость, атрофию и часто фасцикуляции и гиперрефлексию кистей и предплечий; характерен дефицит болевых и температурных ощущений с плащевидным распределением по плечам, рукам и спине. Это не влияет на легкое прикосновение, положение и ощущение вибрации. Позже развивается спастическая слабость в ногах. Дефицит может быть асимметричным.
Сирингобульбия может вызывать головокружение, нистагм, одностороннюю или двустороннюю потерю чувствительности лица, атрофию и слабость языка, дизартрию , дисфагию, охриплость голоса, а иногда и периферический сенсорный или моторный дефицит из-за сдавления костного мозга .
Причина
Сиринкс возникает, когда водянистое защитное вещество, известное как спинномозговая жидкость , которая обычно протекает вокруг спинного и головного мозга, транспортируя питательные вещества и продукты жизнедеятельности, накапливается в небольшом участке спинного мозга и образует псевдокисту .
Ряд заболеваний может вызвать нарушение нормального оттока спинномозговой жидкости , перенаправляя ее в спинной мозг. По причинам, которые только сейчас становятся ясными, это приводит к образованию сиринкса. Спинномозговая жидкость заполняет сиринкс. Разница в давлении вдоль позвоночника заставляет жидкость перемещаться внутри кисты. Врачи считают, что именно это постоянное движение жидкости приводит к росту кисты и дальнейшему повреждению спинного мозга.
В случае сирингомиелии сиринкс может со временем расширяться и удлиняться, разрушая спинной мозг. Поскольку спинной мозг соединяет мозг с нервами конечностей, это повреждение может привести к боли, слабости и жесткости в спине, плечах, руках или ногах. Другие симптомы могут включать головные боли и потерю способности ощущать крайнюю жару или холод, особенно в руках. Каждый пациент испытывает различную комбинацию симптомов. Эти симптомы обычно различаются в зависимости от степени и, что более важно, от расположения сиринкса в спинном мозге.
Сиринксы обычно возникают в результате поражений, которые частично препятствуют оттоку спинномозговой жидкости. По крайней мере, ½ случаев сиринксов возникает у пациентов с врожденными аномалиями краниоцервикального перехода (например, грыжа ткани мозжечка в позвоночный канал, называемая мальформацией Киари ), [1] головного мозга (например, энцефалоцеле) или спинного мозга (например, миеломенингоцеле - см. Врожденная неврология) Аномалии: аномалии мозга). По неизвестным причинам эти врожденные аномалии часто расширяются в подростковом или молодом возрасте. Сиринкс также может развиться у пациентов с опухолью спинного мозга, рубцами из-за предыдущей травмы позвоночника или при отсутствии известных предрасполагающих факторов. Около 30% людей с опухолью спинного мозга в конечном итоге развивают сиринкс.
Сирингомиелия - парамедианная, обычно неправильная продольная полость. [ необходима цитата ] Это чаще всего поражает шейный и грудной отделы, но может распространяться дальше вниз или вверх в ствол мозга (сирингобульбия). [2] Сирингобульбия, которая встречается редко, обычно возникает в виде щелевидной щели в нижнем стволе мозга и может нарушать или сдавливать нижние черепные нервы или восходящие сенсорные или нисходящие двигательные пути. [ необходима цитата ]
Диагностика
Симптомы сиринкса предполагаются необъяснимым синдромом центрального пуповины или другими характерными неврологическими нарушениями, в частности, дефицитом чувствительности к боли и температуре в плащеобразном распределении. Делается МРТ всего спинного и головного мозга. Внутривенное введение гадолиния во время МРТ-исследования полезно для обнаружения любой ассоциированной опухоли. [ необходима цитата ]
Уход
По возможности устраняются основные проблемы (например, аномалии краниоцервикального перехода, послеоперационные рубцы, опухоли позвоночника). Хирургическая декомпрессия большого затылочного отверстия и верхнего шейного отдела спинного мозга - единственное полезное лечение, но операция обычно не может обратить вспять тяжелое неврологическое ухудшение.
Этимология
Syrinx происходит от древнегреческого слова, означающего «трубка». Это корень слова «шприц». [3]
Рекомендации
- Перейти ↑ Tubbs RS, Elton S, Bartolucci AA, Grabb P, Oakes WJ (ноябрь 2000 г.). «Положение мозгового конуса у детей с мальформацией Киари I. Педиатр Нейрохирург . 33 (5): 249–251. DOI : 10.1159 / 000055963 . PMID 11155061 . S2CID 7270480 .
- ^ Эйзен, Эндрю. «Заболевания спинного мозга» . UpToDate . Проверено 18 апреля 2017 года .
- ^ Ле, Дао; Бхушан, Викас; Васан, Нил (2010). Первая помощь для USMLE Шаг 1: 2010 двадцатый Anniversary Edition . США: The McGraw-Hill Companies, Inc. стр. 127 . ISBN 978-0-07-163340-6.