Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Сирингомиелия
Сирингомиелия (со стрелкой) .png
Идиопатический сиринкс
Произношение
СпециальностьНейрохирургия

Сирингомиелия - это общий термин, обозначающий заболевание, при котором в спинном мозге образуется киста или полость . Часто сирингомиелия используется как общий термин перед установлением этиологии. [3] Эта киста, называемая сиринксом , может со временем расширяться и удлиняться, разрушая спинной мозг. Повреждение может привести к потере чувствительности, параличу , слабости, [4]и скованность в спине, плечах и конечностях. Сирингомиелия также может вызвать потерю способности ощущать крайнюю жару или холод, особенно в руках. Это также может привести к двусторонней потере боли и ощущения температуры в верхней части грудной клетки и рук, напоминающей плащ. Каждый пациент испытывает различную комбинацию симптомов. Эти симптомы обычно различаются в зависимости от степени и, что более важно, от расположения сиринкса в спинном мозге.

Распространенность сирингомиелии оценивается в 8,4 случая на 100 000 человек [5], причем симптомы обычно начинаются в молодом зрелом возрасте. Признаки расстройства обычно развиваются медленно, хотя внезапное начало может возникнуть при кашле, напряжении или миелопатии .

Признаки и симптомы [ править ]

Сирингомиелия вызывает широкий спектр нейропатических симптомов из-за повреждения спинного мозга. Пациенты могут испытывать сильную хроническую боль, ненормальные ощущения и потерю чувствительности, особенно в руках. Некоторые пациенты временно или постоянно испытывают паралич или парез . Сиринкс также может вызывать сбои в парасимпатической и симпатической нервной системах , что приводит к аномальной температуре тела или потоотделению, проблемам с кишечником или другим проблемам. Если сиринкс расположен выше в спинном мозге или затрагивает ствол мозга, как при сирингобульбии, паралич голосовых связок , ипсилатеральное истощение языка, тройничный нервпотеря чувствительности и другие признаки могут присутствовать. [6] В редких случаях камни в мочевом пузыре могут возникать в начале слабости в нижних конечностях. [7] Классически сирингомиелия не затрагивает дорсальный столб / медиальный лемниск спинного мозга, оставляя неизменными давление, вибрацию, прикосновение и проприоцепцию в верхних конечностях. Невропатическая артропатия , также известная как сустав Шарко, может возникать, особенно в плечах, у пациентов с сирингомиелией. [8] Утрата сенсорных волокон в суставе со временем приводит к его дегенерации. [9]

Причина [ править ]

Как правило, существует две формы сирингомиелии: врожденная и приобретенная. Сирингомиелия, как правило, представляет собой хроническое заболевание, которое возникает с течением времени и приводит к мышечной атрофии. Приобретенная сирингомиелия может быть вызвана серьезной физической травмой тела, например, в результате дорожно-транспортного происшествия. Сирингомиелию также можно разделить на коммуникативные и не коммуникативные формы. Общение обычно происходит из-за повреждений большого затылочного отверстия, а неинфекционное - из-за других заболеваний спинного мозга. [10]

Врожденный [ править ]

Первая основная форма связана с аномалией мозга, называемой мальформацией Арнольда – Киари или мальформацией Киари. Это наиболее частая причина сирингомиелии, когда анатомическая аномалия, которая может быть вызвана небольшой задней ямкой, заставляет нижнюю часть мозжечка выступать из своего нормального положения в затылке в шейную или шейную часть позвоночный канал. Затем может развиться сиринкс в шейном отделе спинного мозга. Здесь симптомы обычно начинаются в возрасте от 25 до 40 лет и могут ухудшаться при напряжении, называемом маневром вальсальвы, или при любой деятельности, вызывающей спинномозговую жидкость.давление внезапно колеблется. У некоторых пациентов, однако, могут наблюдаться длительные периоды стабильности. Некоторые пациенты с этой формой заболевания также имеют гидроцефалию , при которой в черепе скапливается спинномозговая жидкость, или состояние, называемое арахноидитом , при котором воспаляется покров спинного мозга - паутинная оболочка. [11] Некоторые случаи сирингомиелии носят семейный характер, хотя это бывает редко. [12]

Получено [ править ]

Вторая основная форма сирингомиелии возникает как осложнение травмы , менингита , кровотечения , опухоли или арахноидита . Здесь сиринкс или киста развивается в сегменте спинного мозга, поврежденном одним из этих состояний. Затем сиринкс начинает расширяться. Иногда это называют нераспространенной сирингомиелией. Симптомы могут появиться через месяцы или даже годы после первоначальной травмы, начиная с боли, слабости и сенсорных нарушений, возникающих в месте травмы. [ необходима цитата ]

Первичным симптомом посттравматической сирингомиелии (часто обозначаемой аббревиатурой PTS) [13] является боль, которая может распространяться вверх от места повреждения. Симптомы, такие как боль, онемение, слабость и нарушение температурного ощущения, могут быть ограничены одной стороной тела. Сирингомиелия также может отрицательно влиять на потоотделение, половую функцию и, позже, на контроль мочевого пузыря и кишечника. Типичной причиной посттравматического стресса может быть автомобильная авария или подобная травма, связанная с хлыстовой травмой. [ необходима цитата ]

Что может затруднить диагностику ПИН, так это тот факт, что симптомы часто могут сначала появиться спустя много времени после того, как возникла реальная причина сиринкса (например, произошла автомобильная авария, а затем пациент впервые испытывает такие симптомы ПИН, как боль, потеря чувствительности и уменьшение способность ощущать на коже различную степень тепла и холода через несколько месяцев после автомобильной аварии). [ необходима цитата ]

Патогенез [ править ]

Патогенез сирингомиелии обсуждается. Спинномозговая жидкость также служит амортизатором для мозга . Избыток спинномозговой жидкости в центральном канале в спинном мозге называется hydromyelia. Этот термин относится к увеличению спинномозговой жидкости, содержащейся в эпендиме центрального канала. Когда жидкость рассекает окружающее белое вещество, образуя кистозную полость или сиринкс , применяется термин сирингомиелия. Поскольку в большинстве случаев эти состояния сосуществуют, применяется термин сирингогидромиелия. Эти термины взаимозаменяемы. [ необходима цитата ]

Было замечено, что обструкция пространств спинномозговой жидкости в субарахноидальном пространстве может привести к образованию сиринкса, а облегчение обструкции может улучшить симптомы. Ряд патологических состояний может вызвать закупорку нормальных пространств спинномозговой жидкости. К ним относятся мальформация Киари , спинальный арахноидит , сколиоз , смещение позвонков , опухоли позвоночника , расщепление позвоночника., и другие. Причины, по которым закупорка пространства спинномозговой жидкости в субарахноидальном пространстве может приводить к образованию сиринкса, до конца не изучены, хотя одна из известных причин - небольшая задняя ямка. Неясно, возникает ли жидкость сиринкса из-за движения большого объема спинномозговой жидкости в спинной мозг, из-за большого трансмурального движения жидкостей крови через спинномозговую сосудистую сеть в сиринкс или из комбинации того и другого. Недавние исследования показывают, что податливость центральной нервной системы является основной проблемой для центральной нервной системы, а также что гидроцефалия и сирингомиелия имеют связанные причины. [ необходима цитата ]

Диагноз [ править ]

В настоящее время врачи используют магнитно-резонансную томографию (МРТ) для диагностики сирингомиелии. Рентгенолог МРТ делает снимки анатомии тела, например головного и спинного мозга, с яркими деталями. Этот тест покажет сиринкс в позвоночнике или любые другие состояния, такие как наличие опухоли. МРТ безопасна, безболезненна и информативна и значительно улучшила диагностику сирингомиелии. [14] [15] [16] [17] [18] [19] [20] [21] [22] [23] [24] [25] »

Врач может назначить дополнительные тесты, чтобы подтвердить диагноз. Один из них - электромиография (ЭМГ), который показывает возможное повреждение нижних мотонейронов. Кроме того, сканирование головы пациента с помощью компьютерной аксиальной томографии (КТ) может выявить наличие опухолей и других аномалий, таких как гидроцефалия. [ необходима цитата ]

Подобно МРТ и КТ, другой тест, называемый миелограммой , использует рентгенограммы и требует введения контрастного вещества в субарахноидальное пространство. С момента внедрения МРТ этот тест редко требуется для диагностики сирингомиелии. [ необходима цитата ]

Возможные причины - травмы, опухоли и врожденные дефекты. Чаще всего наблюдается в той части спинного мозга, которая соответствует области шеи. Симптомы возникают из-за повреждения спинного мозга и включают боль, снижение ощущения прикосновения, слабость и потерю мышечной ткани. Диагноз подтверждают КТ спинного мозга, миелограмма или МРТ спинного мозга. Полость может быть уменьшена хирургической декомпрессией. [ необходима цитата ]

Кроме того, данные также свидетельствуют о том, что ударные травмы в области грудной клетки сильно коррелируют с возникновением сиринкса, расположенного в шейном отделе. [ необходима цитата ]

Лечение [ править ]

Хирургия [ править ]

Первым шагом после постановки диагноза является поиск нейрохирурга, имеющего опыт лечения сирингомиелии. Для лечения сирингомиелии может потребоваться хирургическое вмешательство . Оценка состояния необходима, поскольку сирингомиелия может оставаться постоянной в течение длительного периода времени, а в некоторых случаях быстро прогрессировать. [26]

Хирургия спинного мозга сопряжена с определенными характерными рисками, и преимущества хирургической операции на позвоночнике следует сопоставить с возможными осложнениями, связанными с любой процедурой. Хирургическое лечение направлено на исправление состояния, которое позволило сформироваться сиринксу. Важно помнить, что дренирование сиринкса не обязательно означает устранение симптомов, связанных с сиринксом, а скорее направлено на прекращение прогрессирования. В случаях, связанных с мальформацией Арнольда-Киари , основная цель хирургического вмешательства - предоставить больше места мозжечку у основания черепа и верхней части шейного отдела позвоночника.без попадания в головной или спинной мозг. Это часто приводит к уплощению или исчезновению первичного сиринкса или полости со временем по мере восстановления нормального оттока спинномозговой жидкости . Если опухоль вызывает сирингомиелию, предпочтительным методом лечения является удаление опухоли, если это считается безопасным. [ необходима цитата ]

Операция приводит к стабилизации или небольшому улучшению симптомов у большинства пациентов. Задержка с лечением может привести к необратимому повреждению спинного мозга. Рецидив сирингомиелии после операции может потребовать дополнительных операций; они не могут быть полностью успешными в долгосрочной перспективе. [ необходима цитата ]

У некоторых пациентов может также потребоваться дренирование сиринкса, что может быть выполнено с помощью катетера , дренажных трубок и клапанов. Эта система также известна как шунт . Шунты используются как при коммуникативной, так и при не коммуникативной формах расстройства. Сначала хирург должен определить местонахождение сиринкса. Затем в него помещается шунт, а другой конец отводит спинномозговую жидкость (CSF) в полость, обычно в брюшную полость. Этот тип шунта называется вентрикулоперитонеальным шунтом и особенно полезен при гидроцефалии.. Слив жидкости сиринкса, шунт может остановить прогрессирование симптомов и облегчить боль, головную боль и чувство стеснения. Шунты сирингомиелии не всегда эффективны и могут блокироваться, как и другие шунты центральной нервной системы. [ необходима цитата ]

Решение об использовании шунта требует обстоятельного обсуждения между врачом и пациентом, так как эта процедура сопряжена с повышенным риском повреждения спинного мозга, инфекции, закупорки или кровотечения и не обязательно может работать для всех пациентов. Более быстрое опорожнение сиринкса не дает лучших результатов, но может потребоваться шунт, если жидкость в сиринксе иначе не может стекать. [ необходима цитата ]

В случае сирингомиелии, связанной с травмой, хирург действует на уровне исходной травмы. Сиринкс коллапсирует во время операции, но для предотвращения повторного расширения обычно требуется трубка или шунт. [ необходима цитата ]

Другое [ править ]

Пациентам с сирингомиелией не всегда рекомендуется хирургическое вмешательство. Для многих пациентов основным лечением является обезболивание . Врачи, специализирующиеся на обезболивании, могут разработать план приема лекарств и лечения для облегчения боли. Лекарства для борьбы с любыми симптомами невропатической боли, такими как стреляющая и колющая боль (например, габапентин или прегабалин ), будут выбором первой линии. Опиаты обычно назначают от боли для лечения этого состояния. Инъекции в фасеточные суставы не показаны для лечения сирингомиелии. [ необходима цитата ]

Лекарства не имеют лечебной ценности для лечения сирингомиелии. Радиация используется редко и приносит мало пользы, за исключением случаев опухоли. В этих случаях он может остановить расширение полости и помочь облегчить боль. [ необходима цитата ]

При отсутствии симптомов сирингомиелию обычно не лечат. Кроме того, врач может порекомендовать не лечить это состояние пациентам пожилого возраста или в случаях, когда симптомы не прогрессируют. Независимо от того, пролечены они или нет, многим пациентам советуют избегать действий, связанных с напряжением. [ необходима цитата ]

Поскольку естественное течение сирингомиелии плохо изучено, можно рекомендовать консервативный подход. Если операция еще не рекомендована, за пациентами следует тщательно наблюдать. Периодические МРТ и физические осмотры должны быть запланированы по рекомендации квалифицированного врача. [ необходима цитата ]

Исследование [ править ]

Точные причины сирингомиелии до сих пор неизвестны, хотя блокировка потока спинномозговой жидкости, как известно, является важным фактором с 1970-х годов. Ученые Великобритании и США продолжают изучать механизмы, которые приводят к образованию сиринксов в спинном мозге. Было продемонстрировано, что блокировка свободного оттока спинномозговой жидкости является фактором, способствующим патогенезу заболевания. Университет Дьюка в Америке и Университет Уорика проводят исследования по изучению генетических особенностей сирингомиелии. [27]

Хирургические методы также совершенствуются исследовательским сообществом в области нейрохирургии. Успешные процедуры расширяют область вокруг мозжечка и спинного мозга, улучшая отток спинномозговой жидкости и тем самым уменьшая сиринкс. [ необходима цитата ]

Также важно понимать роль врожденных дефектов в развитии пороков развития заднего мозга, которые могут привести к сирингомиелии, поскольку сирингомиелия является особенностью внутриутробной жизни и также связана со спинальной расщелиной. Информация о том, когда эти дефекты возникают во время развития плода, может помочь в понимании этого и подобных расстройств и может привести к профилактическому лечению, которое может остановить формирование некоторых врожденных аномалий. [ необходима цитата ]

Диагностические технологии - еще одна область для продолжения исследований. МРТ позволила ученым увидеть ситуацию в позвоночнике, включая сирингомиелию, до появления каких-либо симптомов. Новая технология, известная как динамическая МРТ, позволяет исследователям наблюдать за потоком спинномозговой жидкости в сиринксе. Компьютерная томография позволяет врачам видеть аномалии в головном мозге, а другие диагностические тесты также значительно улучшились с появлением новых нетоксичных контрастных красителей. [ необходима цитата ]

Фонд Киари и Сирингомиелии, Инк. - некоммерческая организация, основанная в октябре 2007 года с целью повышения осведомленности и поиска лекарств от мальформации Киари, сирингомиелии и родственных заболеваний. В марте 2019 года было объявлено о планах поработать с семьей известного гольфиста над ребрендингом организации Bobby Jones Chiari & Syringomyelia Foundation. [ необходима цитата ]

См. Также [ править ]

  • Бобби Джонсу , знаменитому игроку в гольф, в 1948 году был поставлен диагноз сирингомиелия, связанная с опухолью.
  • Синдром Брауна-Секара
  • Синдром центрального пуповины
  • Диссоциированная сенсорная потеря
  • Опухоли эпендимомы, способные вызывать сирингомиелию
  • Отто Калер, невролог в конце 1800-х годов, опубликовал первое полное описание сирингомиелии.
  • Питер Макфарлин , австралийский спортивный обозреватель , страдавший сирингомиелией
  • Иногда причиной сколиоза является сирингомиелия.
  • Сирингобульбия

Ссылки [ править ]

  1. ^ «Сирингомиелия» . Оксфордские словари UK Dictionary . Издательство Оксфордского университета . Проверено 21 января 2016 .
  2. ^ «Сирингомиелия» . Словарь Мерриама-Вебстера . Проверено 21 января 2016 .
  3. ^ Линн, Д. Джоан, Ньютон, Герберт Б. и Рэй-Грант, Александр Д. ред. 5-минутная консультация невролога, The. 2-е издание. Two Commerce Square, 2001 Маркет-стрит, Филадельфия, Пенсильвания, 19103 США: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс, 2012. Books @ Ovid. Интернет. 03 декабря, 2020
  4. ^ «Нейрохирургические аспекты посттравматической сирингомиелии - Программа домашнего обучения» . Журнал АОРН . Январь 2003 Архивировано из оригинала на 2012-07-08 . Проверено 12 февраля 2009 .
  5. ^ Brewis M, Poskanzer DC, Rolland C и др., "Неврологические заболевания в английском городе". Acta Neurologica Scand Suppl 24: 1-89, 1966.
  6. ^ Гринберг, Дэвид А. и др.: Клиническая неврология . 5-е изд. 9 февраля 2002 г.
  7. ^ Нисида, Такаясу и др. «Большой камень в мочевом пузыре, вызванный сирингомиелией». Архивировано 14 ноября 2007 г. в Wayback Machine . Японский журнал клинической урологии , Том 60, № 6, стр 413-415, 2006. ISSN 0385-2393 . 
  8. ^ Hirsch M, et al. Невропатическая остеоартропатия плеча, вторичная по отношению к сирингомиелии. https://doi.org/10.1016/j.diii.2020.09.010
  9. ^ "Невропатическая артропатия плеча (плечо Шарко): Клинический комментарий" Medscape. По состоянию на 9 января 2011 г.
  10. ^ Бирн. Заболевания позвоночника и спинного мозга .
  11. ^ https://www.webmd.com/pain-management/guide/pain-management-arachnoiditis#1
  12. ^ https://www.malacards.org/card/syringomyelia#:~:text=the%20initial%20injury.-,Some%20cases%20of%20syringomyelia%20are%20familial%20%2C%20although%20this%20is% 20 редких, быть% 20 ​​необходимых% 20 в% 20 некоторых 20 пациентов .
  13. ^ Schurch B, Wichmann W, Росье AB (январь 1996). «Посттравматическая сирингомиелия (кистозная миелопатия): проспективное исследование 449 пациентов с травмой спинного мозга» . J. Neurol. Нейрохирургия. Психиатрия . 60 (1): 61–7. DOI : 10.1136 / jnnp.60.1.61 . PMC 486191 . PMID 8558154 .  
  14. ^ "Информационный бюллетень о сирингомиелии | Национальный институт неврологических расстройств и инсульта" . www.ninds.nih.gov . Источник 2021-02-03 .
  15. ^ Tanghe, HL (1995). «Магнитно-резонансная томография (МРТ) при сирингомиелии» . Acta Neurochirurgica . 134 (1–2): 93–99. DOI : 10.1007 / BF01428512 . ISSN 0001-6268 . PMID 7668137 .  
  16. ^ "Что такое сирингомиелия?" . WebMD . Источник 2021-02-03 .
  17. ^ «Сирингомиелия» . Линия здоровья . 2012-07-23 . Источник 2021-02-03 .
  18. ^ Павайна, Юлия; Томпсон, Доминик (2019), Баркхоф, Фредерик; Егер, Ханс Рольф; Thurnher, Majda M .; Ровира, Àlex (ред.), "Визуализация позвоночника CSF расстройствам: Сирингомиелия" , Клиническая Нейрорадиология: ESNR Учебник , Cham: Springer International Publishing, стр 519-544,. Дои : 10.1007 / 978-3-319-68536-6_12 , ISBN 978-3-319-68536-6, получено 2021-02-03
  19. ^ «Сирингомиелия» . NORD (Национальная организация редких заболеваний) . Источник 2021-02-03 .
  20. ^ «Сирингомиелия - обзор | Темы ScienceDirect» . www.sciencedirect.com . Источник 2021-02-03 .
  21. ^ «Сирингомиелия» . Кливлендская клиника . Источник 2021-02-03 .
  22. ^ «Статьи» . Кедры-Синай . Источник 2021-02-03 .
  23. ^ «Сирингомиелия» . www.brainfacts.org . Источник 2021-02-03 .
  24. ^ "Симптомы и лечение сиринкса | Неврологический институт Барроу" . Барроу . Источник 2021-02-03 .
  25. ^ Gottschalk, Андреас; Шмитц, Бернд; Mauer, Uwe M .; Борнштедт, Аксель; Штайнхофф, Силке; Данц, Буркхардт; Шлётцер, Вибке; Раше, Волкер (2010). «Динамическая визуализация арахноидальных спаек у пациента с идиопатической сирингомиелией с использованием киномагнитно-резонансной томографии высокого разрешения при 3Т» . Журнал магнитно-резонансной томографии . 32 (1): 218–222. DOI : 10.1002 / jmri.22207 . ISSN 1522-2586 . 
  26. ^ "Мальформация Киари" . nhs.uk . 2017-10-18 . Источник 2021-01-22 .
  27. ^ «Информация о генетическом исследовании мальформации Киари типа I (CMI) с сирингомиелией или без нее».

Внешние ссылки [ править ]

Классификация
D
  • МКБ - 10 : G95.0 , Q06.4
  • МКБ - 9-СМ : 336,0 742,53
  • OMIM : 272480
  • MeSH : D013595
  • ЗаболеванияDB : 12769
Внешние ресурсы
  • MedlinePlus : 001398
  • eMedicine : нейро / 359
  • Орфанет : 3280
  • Сирингомиелия в NINDS