Аномальное легочное венозное соединение (или аномальный отток легочных вен , или аномальный легочный венозный возврат [1] ) является врожденным дефектом легочных вен .
Тотальное аномальное легочное венозное соединение , также известное как тотальный аномальный легочный венозный возврат , является редким цианотическим врожденным пороком сердца, при котором все четыре легочные вены неправильно расположены и образуют аномальные соединения с системным венозным кровообращением . (В норме легочные вены возвращают обогащенную кислородом кровь из легких в левое предсердие, откуда ее затем можно перекачивать в остальные части тела). Должны присутствовать открытое овальное окно , открытый артериальный проток или дефект межпредсердной перегородки , в противном случае состояние является смертельным из-за отсутствия системного кровотока. [ нужна цитата]
Различают четыре варианта: Супракардиальный (50%): кровь оттекает в одну из безымянных вен (брахиоцефальные вены) или в верхнюю полую вену ; Сердечный (20%), где кровь оттекает в венечный синус или непосредственно в правое предсердие; Поддиафрагмальный (20%), где кровь оттекает в воротную или печеночную вены ; и смешанный (10%) вариант. [ нужна ссылка ]
TAPVC может сопровождаться обструкцией , которая возникает, когда аномальная вена впадает в сосуд под острым углом, и может вызвать легочную венозную гипертензию и цианоз, поскольку кровь не может так же легко попасть в новую вену. [ нужна ссылка ]
При ТАПЖК без обструкции хирургическое перенаправление может быть выполнено в течение первого месяца жизни. Операция проводится под общим наркозом. Четыре легочные вены повторно соединяются с левым предсердием, а любые сопутствующие пороки сердца, такие как дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, открытое овальное окно и/или открытый артериальный проток, хирургически закрываются. При непроходимости хирургическое вмешательство следует проводить в экстренном порядке. Следует вводить PGE1 , потому что открытый артериальный проток позволяет обогащенной кислородом крови поступать из круга кровообращения правых отделов сердца в большой круг кровообращения. [ нужна ссылка ]
Частичное аномальное легочное венозное соединение (или Частичный аномальный дренаж легочных вен , или Частичный аномальный легочный венозный возврат ) — это врожденный дефект, при котором левое предсердие является точкой возврата крови из некоторых (но не всех) легочных вен . [ нужна ссылка ]