Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Синдром привязанного спинного мозга
Другие названияПоследовательность оккультного спинального дисрафизма
СпециальностьНейрохирургия

Синдром привязанного спинного мозга ( TCS ) относится к группе неврологических расстройств, которые связаны с пороками развития спинного мозга . [1] Различные формы включают тугую концевую нить , липоменингомиелоцеле , пороки развития пуповины ( диастематомиелия ), кожные синусовые ходы и дермоиды . Все формы включают вытягивание спинного мозга у основания позвоночного канала, буквально связанного каната. [1]Спинной мозг обычно свободно свисает в канале, свободно перемещаясь вверх и вниз по мере роста, сгибания и растяжения. Тем не менее, привязанный шнур натянут на конце или в какой-то точке позвоночного канала. У детей привязанный шнур может заставить спинной мозг растягиваться по мере роста. У взрослых спинной мозг растягивается в ходе нормальной деятельности, что обычно приводит к прогрессирующему повреждению спинного мозга при отсутствии лечения. [1] TCS часто ассоциируется с закрытием расщелины позвоночника . Он может быть врожденным, например, в результате плотной концевой нити, или в результате травмы в более позднем возрасте.

Признаки и симптомы [ править ]

У детей симптомы могут включать:

  • Поражения , волосатые пятна, ямочки или жировые опухоли в нижней части спины.
  • Деформации стопы и позвоночника [2]
  • Слабость в ногах [2] (потеря мышечной силы и тонуса)
  • Изменение или ненормальная походка, включая неловкость во время бега или ношения носка или боковой части одной обуви [2]
  • Боль в пояснице [2]
  • Сколиоз [2] (аномальное искривление позвоночника влево или вправо)
  • Нарушения мочеиспускания ( недержание или задержка мочи ) [2]

Синдром привязанного спинного мозга может оставаться невыявленным до зрелого возраста, когда возникают проблемы с сенсорными, моторными, кишечными и мочевыми проблемами. Это отсроченное проявление симптомов связано со степенью нагрузки на спинной мозг с течением времени.

Привязка также может развиться после травмы спинного мозга. Рубцовая ткань может блокировать ток жидкости вокруг спинного мозга. Давление жидкости может вызвать образование кист в спинном мозге - состояние, называемое сирингомиелией . Это может привести к дополнительной потере движения или чувствительности, появлению боли или симптомов вегетативной нервной системы .

У взрослых симптомы обычно включают:

  • Сильная боль (в пояснице и отдающая в ноги, пах и промежность)
  • Двусторонняя мышечная слабость и онемение
  • Потеря чувствительности и движения в нижних конечностях
  • Нарушения мочеиспускания ( недержание или задержка мочи )
  • Проблемы с контролем кишечника

Неврологические симптомы могут включать смешанную картину данных о верхних и нижних двигательных нейронах, таких как амиотрофия , гиперрефлексия и патологический подошвенный ответ, возникающие в одной и той же конечности. Часто встречаются глубокие сенсорные изменения, такие как потеря боли, температуры и проприоцептивных ощущений. Наконец, прогрессирующие симптомы невропатического мочевого пузыря отмечаются более чем у 70% взрослых пациентов по сравнению с только 20-30% детей. Эти симптомы включают частое мочеиспускание и позывы к мочеиспусканию, чувство неполного мочеиспускания, плохой произвольный контроль, а также позывы и стрессовое недержание мочи. Хронические рецидивирующие инфекции являются обычным явлением и иногда приводят к нефролитиазу ( камни в почках ), почечной недостаточности или трансплантации почки.. Пациенты женского пола также сообщают о неэффективных родах и послеродовом выпадении прямой кишки , предположительно из-за атонического тазового дна. [3]

Связанные расстройства [ править ]

  • Кифоз
  • Грыжа головного мозга
  • Расщелина позвоночника
  • Синдром Элерса-Данлоса
  • Синдром Клиппеля-Фейля

Причина [ править ]

Связанный спинной мозг может быть вызван различными причинами, но основная причина заключается в том, что прикрепления тканей ограничивают движение спинного мозга в позвоночнике, что вызывает ненормальное растяжение спинного мозга. Синдром привязанного спинного мозга коррелирует с причинами:

  • Расщелина позвоночника
    • Оккультизм
    • Миломенингоцеле
    • Менингоцеле
  • История травм позвоночника
  • История хирургии позвоночника
  • Опухоль (и) в позвоночнике
  • Утолщенная и / или плотная конечная нить
  • Липома (ы) в позвоночнике
  • Кожный тракт синуса (врожденная деформация)
  • Диастематомиелия (расщепление спинного мозга) [4]

Привязанный спинной мозг - это заболевание, а не механизм, поэтому он не распространяется на других людей, и нет никаких мер, которые можно было бы предотвратить заранее. Единственная успешная профилактическая мера - это хирургическое отключение спинного мозга, хотя уже может быть необратимое повреждение. [5]

Расщелина позвоночника [ править ]

В случаях связанного спинного мозга spina bifida может сопровождаться фиксацией спинного мозга, но в редких случаях - Spina bifida occulta . Фиксация спинного мозга, как правило, возникает в случаях расщелины позвоночника с миломенингоцеле.. У большинства людей во время развития позвоночник растет быстрее, чем спинной мозг, из-за чего конец спинного мозга кажется приподнятым относительно соседнего с ним костного отдела позвоночника. К моменту рождения спинной мозг находится между L1 и L2. У ребенка со Spina bifida спинной мозг все еще прикреплен к коже вокруг него, что не позволяет ему правильно подниматься. Это происходит потому, что спинной мозг у ребенка с расщелиной позвоночника расположен низко и привязан снизу. Во время рождения миломенингоцеле отделяется от кожи, но спинной мозг остается на том же месте. По мере того, как ребенок начинает расти, спинной мозг остается в том же месте, становясь растянутым, что приводит к тому, что спинной мозг натягивается и фиксируется на конце.При таком типе привязки нарушается кровоснабжение нервов и тела, что может вызвать ухудшение состояния тела, вызывая ортопедические, неврологические и урологические проблемы. С более легкими формами Spina bifida, такими как Occulta, может быть связана степень нагрузки на спинной мозг, которая может усугубляться при физической активности, травме, беременности, костных шпорах и т. Д.стеноз позвоночного канала . Связанный шнур в этом случае может быть диагностирован только в зрелом возрасте, когда он ухудшается и все еще может вызывать неврологические, ортопедические и урологические дисфункции. [5]

Механизм [ править ]

Синдром привязанного спинного мозга - это клиническое заболевание, которое проявляется прогрессирующими моторными и сенсорными изменениями в:

  • ноги
  • недержание мочи
  • боль в спине
  • сколиоз

Чтобы понять патофизиологию привязанного спинного мозга, необходимо использовать in vivo соотношение восстановления / окисления цитохрома альфа и альфа 3, чтобы сигнализировать об окислительном метаболическом функционировании у людей. Исследования показали, что заметна метаболическая и электрофизиологическая восприимчивость к гипоксическому стрессу поясничного и крестцового отделов спинного мозга при тракции с различным весом. Подобные эффекты были обнаружены в окислительно-восстановительном поведении связанного спинного мозга во время хирургических процедур по его восстановлению. Это может быть связано с нарушением окислительного метаболизма митохондрий при постоянном или периодическом растяжении. Акт длительного растяжения может привести к структурному повреждению нервной перикарии и, в конечном итоге, аксонов в нейронах.Этот процесс может улучшить окислительный метаболизм и помочь восстановить поврежденные нейроны.[6]

Диагноз [ править ]

У детей младше восьми недель (и, возможно, внутриутробно) привязанный шнур можно наблюдать с помощью ультразвукового исследования . Ультрасонография может быть полезна до 5 лет в ограниченных обстоятельствах. [7]

МРТ, по-видимому, является золотым стандартом для диагностики привязанного шнура. [8] [9]

Связанный шнур часто диагностируется как «низкий конус». В Спинной мозг (или ниже , прекращение спинного мозга) обычно заканчивается на уровне или выше L1-2 дискового пространства (где L1 , является первым, или верхний поясничного позвонка ). Примерно через 3 месяца конус ниже дискового пространства L1-2 может указывать на привязанный шнур, а окончание ниже L3-4 безошибочно привязано. «Привязка шнура часто предполагается, когда конус ниже нормального уровня L2-3.

TCS, однако, является клиническим диагнозом, который должен основываться на «неврологических и скелетно-мышечных признаках и симптомах. Визуализирующие характеристики обычно получают для подтверждения, а не для постановки диагноза». [10] Клиническая оценка может включать простое ректальное обследование, а также может включать инвазивное или неинвазивное урологическое обследование. [11] [12] «Дисфункция мочевого пузыря встречается у ~ 40% пациентов, страдающих синдромом привязанного шнура. ... [I] t может быть самым ранним признаком синдрома». [13]

Лечение [ править ]

Поскольку неврологический дефицит обычно необратим, рекомендуется раннее хирургическое вмешательство, когда симптомы начинают ухудшаться. [14] [15] У детей рекомендуется раннее хирургическое вмешательство [16] для предотвращения дальнейшего неврологического ухудшения, включая, помимо прочего, хроническое недержание мочи.

У взрослых операция по обнаружению (освобождению) спинного мозга может уменьшить размер и дальнейшее развитие кист в спинном мозге, а также восстановить некоторые функции или облегчить другие симптомы. Хотя детеринг является распространенным хирургическим подходом к TCS, [17] другим хирургическим вариантом для взрослых является остеотомия позвоночника с укорачиванием позвоночника . [17] [18]Остеотомия позвоночника направлена ​​на косвенное снятие избыточного напряжения спинного мозга путем удаления части позвоночника и его укорачивания. Эта процедура предлагает уникальное преимущество в том, что спинной мозг остается прикрепленным к позвоночнику, что предотвращает рететирование и травму спинного мозга как возможные хирургические осложнения. Тем не менее, его сложность и ограниченный «послужной список» в настоящее время позволяют использовать остеотомию позвоночника как вариант для пациентов, которым не удалось предотвратить повторное подключение после процедуры (й). [19]

Другое лечение симптоматическое и поддерживающее. Лекарства, такие как НПВП , опиаты , синтетические опиаты, ингибиторы ЦОГ-2 , и применение трициклических антидепрессантов в сочетании с противосудорожными соединениями не по назначению, еще не доказали, что они полезны при лечении болевых проявлений этого недуга. Существуют неофициальные данные о том, что блоки TENS могут принести пользу некоторым пациентам.

Лечение может потребоваться взрослым, которые, хотя раньше не имели симптомов, начали испытывать боль, дегенерацию нижней части спины, сколиоз , проблемы с шеей и верхней частью спины, а также проблемы с контролем мочевого пузыря. Хирургия взрослых с минимальными симптомами вызывает несколько споров. Например, на веб-сайте кафедры нейрохирургии Колумбийского университета говорится: «Для ребенка, который достиг взрослого роста с минимальными симптомами, если они вообще есть, некоторые нейрохирурги будут рекомендовать только тщательное наблюдение». [1] Однако операция для тех, у кого ухудшаются симптомы, менее спорна. Если единственное отклонение от нормы - утолщенная, укороченная нить, то для облегчения симптомов может быть достаточно ограниченной пояснично-крестцовой ламинэктомии с разделением нити. [20]

Этот синдром впервые был замечен в конце 19 века. Несмотря на то, что информация была доступна в течение многих лет, слепых исследований практически не проводилось. Требуются дополнительные исследования, и врачи провели множество исследований с хорошими результатами. Уровень заболеваемости низкий , и не было зарегистрировано никаких осложнений, кроме тех, которые типичны для любого типа операции на спине. Была замечена связь этого состояния с другими, и для понимания таких отношений необходимы дальнейшие исследования. TCS причинно связан с мальформацией Киари, и любой положительный диагноз TCS должен сопровождаться скринингом на несколько степеней Киари. TCS также может быть связан с синдромом Элерса-Данлоса или синдромом Клиппеля-Фейля., который также должен быть проверен при положительном диагнозе TCS. Сдавление позвоночника и связанное с ним облегчение - известная проблема при этом заболевании. Как и в случае с ранней формой, эта форма заболевания связана с мальформацией Арнольда-Киари , при которой мозг втягивается или опускается в верхнюю часть позвоночника. [21]

Прогноз [ править ]

Расстройство прогрессирует с возрастом, но вышеупомянутые методы лечения могут помочь предотвратить или иногда облегчить симптомы. При лечении люди с синдромом привязанного спинного мозга имеют нормальную продолжительность жизни. Однако большинство неврологических и двигательных нарушений необратимы. [22]

Ссылки [ править ]

  1. ^ a b c d Фиксированный спинной мозг , Отделение нейрохирургии Колумбийского университета
  2. ^ Б с д е е Sanford Schneider (2009). «Неврологическая оценка привязанного спинного мозга». В Ямаде, Шокей (ред.). Синдром привязанного шнура у детей и взрослых (Ред. Ред.). Thieme Medical Publishers, Inc. 44. ISBN 978-1-60406-241-0.
  3. ^ «Повторение симптомов после операции» . Группа поддержки Chiari Online . Проверено 12 декабря 2017 .
  4. ^ "AANS | Синдром связанного спинного мозга" . www.aans.org . Проверено 7 ноября 2017 .
  5. ^ a b «Фиксация спинного мозга - частая причина ухудшения Spina Bilda» (PDF) . Ассоциация Spina Bifida .
  6. ^ Ямада, S .; Zinke, DE; Сандерс, Д. (апрель 1981 г.). «Патофизиология« синдрома привязанного шнура » ». Журнал нейрохирургии . 54 (4): 494–503. DOI : 10,3171 / jns.1981.54.4.0494 . ISSN 0022-3085 . PMID 6259301 .  
  7. Перейти ↑ Nelson, Jr., Marvin D. (2010). «Ультразвуковая оценка синдрома привязанного шнура». В Ямаде, Шокей (ред.). Синдром привязанного шнура у детей и взрослых (Ред. Ред.). Thieme Medical Publishers, Inc. стр. 72. ISBN 978-1-60406-241-0. После достижения пациентом 5-летнего возраста становится все труднее визуализировать грудной отдел спинного мозга для адекватной оценки пульсации.
  8. ↑ Нельсон-младший, Стивен Л. (6 октября 2013 г.). «Клиническое заключение: привязанный спинной мозг». Медлинк .
  9. ^ Хиншоу младший, Дэвид Б. (2010). «Визуализация привязанного спинного мозга». В Ямаде, Шокей (ред.). Синдром привязанного шнура у детей и взрослых (Ред. Ред.). Thieme Medical Publishers, Inc. стр. 51. ISBN 978-1-60406-241-0. В середине и конце 1980-х годов развитие магнитно-резонансной томографии (МРТ) позволило визуализировать анатомию позвоночника без использования рентгеновского излучения или субарахноидальных инъекций контрастных веществ. Он стал наиболее полезным неинвазивным методом, обеспечивающим превосходную детализацию анатомии и характеристику аномалий мягких тканей. ... МРТ стала основным методом визуализации привязных шнуров и облегчила как раннюю диагностику, так и индивидуальное лечение этих заболеваний.
  10. ^ Хури, Антуан Э. (2010). «Клинический опыт урологического вовлечения с синдромом привязанного пуповины». В Ямаде, Шокей (ред.). Синдром привязанного шнура у детей и взрослых (Ред. Ред.). Thieme Medical Publishers, Inc. стр. 90. ISBN 978-1-60406-241-0. Диагноз СТК в первую очередь основывается на неврологических и скелетно-мышечных признаках и симптомах. Функции визуализации обычно используются для подтверждения, а не для постановки диагноза. МРТ произвела революцию в неинвазивной оценке повреждений спинного мозга. Основным препятствием для проведения МРТ у детей является необходимость применения седативных средств или общей анестезии. У пациентов с привязанным шнуром наблюдается смещение конуса и удлинение пуповины, иногда с утолщением или жировой плотностью в нити.
  11. Перейти ↑ Kitchens DM, Herndon CD, Joseph DB (2007). «Детская уродинамика: основные понятия для нейрохирурга» . Нейрохирург Фокус . 23 (2): E8. DOI : 10,3171 / ВОК-07/08 / Е8 . PMID 17961012 . 
  12. ^ Хэдли, Х. Роджер (2010). «Дисфункция нижних мочевыводящих путей при синдроме привязанного пуповины». В Ямаде, Шокей (ред.). Синдром привязанного шнура у детей и взрослых (Ред. Ред.). Thieme Medical Publishers, Inc. стр. 77. ISBN 978-1-60406-241-0. Уродинамическое тестирование стало квинтэссенцией оценки для явного выявления, документирования и количественной оценки воздействия неврологической дисфункции на мочевыделительную систему.
  13. ^ Хэдли, Х. Роджер (2010). «Дисфункция нижних мочевыводящих путей при синдроме привязанного пуповины». В Ямаде, Шокей (ред.). Синдром привязанного шнура у детей и взрослых (Ред. Ред.). Thieme Medical Publishers, Inc. стр. 47. ISBN 978-1-60406-241-0.
  14. ^ "СИНДРОМ ПРИВЯЗАННОГО ПРОВОДА" .
  15. ^ Искандар BJ, Fulmer BB, Hadley М.Н., Окс WJ (2001). «Врожденный синдром спинного мозга у взрослых» . Нейрохирургия . 10 (1): 1–5. DOI : 10,3171 / foc.2001.10.1.8 . PMID 16749759 . 
  16. ^ "Синдром привязанного спинного мозга" . Национальные институты здоровья . Проверено 28 августа 2008 .
  17. ^ а б Кокубун, С .; Ozawa, H .; Aizawa, T .; Ly, NM; Танака, Y (июль 2011 г.). «Остеотомия с укорочением позвоночника для пациентов с синдромом фиксированного канатика, вызванным липомиеломенингоцеле». Журнал нейрохирургии: позвоночник . 15 (1): 21–27. DOI : 10.3171 / 2011.2.SPINE10114 . PMID 21495816 . 
  18. ^ Miyakoshi, N .; Пчела.; Сузуки, Т .; Kido, T .; Chiba, M .; Шимада, Ю. (2009). «Вертебральная остеотомия с укорочением позвоночника при синдроме связанного спинного мозга: отчет о трех случаях». Позвоночник . 34 (22): E823 – E825. DOI : 10.1097 / BRS.0b013e3181af2607 . PMID 19829247 . 
  19. ^ Ши, П .; Halpin, R .; Ganju, A .; Liu, J .; Коски, Т. (2010). «Управление рецидивирующим синдромом привязанного пуповины у взрослых». Нейрохирургия . 29 (1): E5. DOI : 10.3171 / 2010.3.FOCUS1073 . PMID 20594003 . 
  20. ^ "Взрослый привязанный шнур" . UCLA . Проверено 2 июля 2013 года .
  21. ^ Wehby MC, O'Hollaren PS, Abtin K, Юм JL, Richards BJ (2004). «Синдром оккультной плотной конечной нити: результаты хирургического отвязывания». Детская нейрохирургия . 40 (2): 51–7, обсуждение 58. doi : 10.1159 / 000078908 . PMID 15292632 . 
  22. ^ Фитцджеральд, Кевин. «Синдром привязанного спинного мозга» .[ ненадежный медицинский источник? ]

Внешние ссылки [ править ]

Классификация
D
  • МКБ - 10 : Q06.8
  • МКБ - 9-СМ : 742,59
  • ЗаболеванияDB : 34471
  • Страница национального института здоровья