Судорога писателя или фокальная дистония руки (FHD) - это идиопатическое двигательное расстройство, начинающееся у взрослых, которое характеризуется неправильной позой и движением руки и / или предплечья во время выполнения задач, требующих умелого использования рук, таких как письмо. [1] [2] Чрезмерное сокращение пораженных мышц, совместное сокращение пар агонистов и антагонистов и активация мышц, не соответствующих задаче, - все это ухудшает работу пораженной руки. [3]
Писчая судорога | |
---|---|
Другие названия | Фокальная дистония кисти (FHD) , могиграфия и паралич Скривнера |
Специальность | Ортопедическая хирургия |
Обычное начало | В основном взрослый (от 30 до 50 лет) |
Причины | Чрезмерное использование письма; генетический |
Частота | 7–69 на миллион населения |
Писательская судорога - это специализированная очаговая дистония кисти. [4] «Фокусный» относится к симптомам, ограниченным одним местом (в данном случае рукой), а «специфический для задачи» означает, что симптомы сначала возникают только тогда, когда человек занимается определенной деятельностью. Писательские судороги сначала влияют на человека, нарушая его способность писать , особенно в течение продолжительных периодов времени. [2]
Эпидемиологические исследования сообщают, что писательский спазм встречается у 7–69 на миллион населения [5], что объясняет его признание как редкое заболевание , как и все другие формы дистонии . [6]
Симптомы и признаки
Начало обычно происходит в возрасте от 30 до 50 лет и часто начинается с ощущения напряжения в пальцах и предплечьях, которое мешает беглому письму. [7]
Более конкретно, ранние симптомы могут включать потерю точной координации мышц (иногда сначала проявляющуюся в ухудшении качества письма, частых мелких травмах рук, падении предметов и заметном увеличении количества роняемых или сколотых тарелок), спазматической боли при длительном использовании и дрожи. Сильная мышечная боль и спазмы могут возникать в результате очень незначительных усилий, таких как удерживание книги в руках и перелистывание страниц. Может оказаться трудным найти удобное положение для рук и ног даже при незначительных нагрузках, связанных со скрещенными руками, вызывающими значительную боль, похожую на синдром беспокойных ног. Больные могут замечать дрожь в диафрагме во время дыхания или необходимость класть руки в карманы, под ноги во время сидения или под подушками во время сна, чтобы сохранять неподвижность и уменьшить боль. В положении лежа можно почувствовать и услышать дрожь в челюсти, а постоянное движение во избежание боли может привести к скрежету и стиранию зубов или к симптомам, сходным с ВНЧС . Голос может часто трескаться или становиться резким, вызывая частое откашливание. Глотание может стать затрудненным и сопровождаться болезненными спазмами. Пациенты также могут иметь разную степень инвалидности и симптомы, например, испытывать больше трудностей при написании инсульта вниз по сравнению с письмом вверх. [2]
Электрические датчики (ЭМГ), вставленные в пораженные группы мышц, хотя и болезненны, могут предоставить окончательный диагноз, показывая пульсирующие нервные сигналы, передаваемые к мышцам, даже когда они находятся в состоянии покоя. Мозг, по-видимому, передает сигналы частям волокон в пораженных группах мышц со скоростью около 10 Гц, заставляя их пульсировать, дрожать и искривляться. Когда требуется выполнить преднамеренное действие, мышцы утомляются очень быстро, и некоторые части групп мышц не реагируют (вызывая слабость), в то время как другие части чрезмерно реагируют или становятся жесткими (вызывая микротрещины под нагрузкой). Симптомы значительно ухудшаются при использовании, особенно в случае очаговой дистонии, и «зеркальный эффект» часто наблюдается в других частях тела: использование правой руки может вызвать боль и спазмы в этой руке, а также в другой руке и ноги, которые не использовались. Стресс, беспокойство, недостаток сна, длительное употребление и низкие температуры могут ухудшить симптомы. [ необходима цитата ]
Прямые симптомы могут сопровождаться вторичными эффектами непрерывной мышечной и мозговой активности, включая нарушение режима сна, истощение, перепады настроения, психическое напряжение, трудности с концентрацией внимания, помутнение зрения, проблемы с пищеварением и вспыльчивый характер. Люди с дистонией также могут впадать в депрессию и испытывать большие трудности с адаптацией своей деятельности и средств к существованию к прогрессирующей инвалидности. Побочные эффекты от лечения и приема лекарств также могут создавать проблемы при нормальной деятельности.
В некоторых случаях симптомы могут прогрессировать, а затем в течение многих лет оставаться на стабильном уровне или полностью прекращать прогрессирование. Прогрессирование может быть замедлено лечением или адаптивными изменениями образа жизни, в то время как принудительное продолжение употребления может ускорить прогрессирование симптомов. В других случаях симптомы могут прогрессировать до полной инвалидности, поэтому в будущем стоит рассмотреть некоторые из более рискованных форм лечения. [ необходима цитата ]
Причины
Хотя причина судорог писателя не очень хорошо известна, исторически считалось, что это результат чрезмерной мелкой моторики, возможно, осложненной напряженной или иным образом неподходящей техникой письма. [8] Совсем недавно Карин Розенкранц и др. предположили, что это не обязательно так. [9]
Недавние исследования указывают на наличие генетического компонента фокальной дистонии кисти (FHD). Фактически, до 20% людей, страдающих писательскими спазмами, имеют члена семьи с той или иной формой дистонии. [7]
Судороги музыканта (аналогичная очаговая дистония, поражающая менее 1% инструменталистов [10] ) исторически объединялись с писательскими спазмами из-за этого и их общей специфики задач. Rosenkranz et al. однако недавно выявили существенные различия между этими двумя популяциями. [9] Независимо от того, как именно она возникает, исследователи в целом согласны с тем, что эти типы фокальной дистонии являются результатом нарушения функции базальных ганглиев и / или сенсомоторной коры головного мозга. [ необходима цитата ]
Уход
Хотя дистонии могут быть вызваны химическим воздействием / проглатыванием, травмой головного мозга или наследственной / генетической предрасположенностью, специфические очаговые дистонии, такие как писчий спазм, представляют собой уникальную проблему для диагностики и лечения. В некоторых случаях могут помочь химические инъекции - часто упоминается ботулинический токсин (ботокс), хотя он помогает не во всех случаях. [2] [11] Попытки переобучения поведения могут включать в себя пишущие устройства, переключение рук, трудотерапию, биологическую обратную связь, терапию движением, вызванную ограничениями, и другие. Некоторые пишущие инструменты позволяют использовать различные варианты давления. Однако ни один из них не эффективен во всех случаях. Работа доктора Хоакина Фариаса показала, что проприоцептивная стимуляция может вызывать нейропластичность , что позволяет пациентам восстановить значительную функцию, которая была потеряна из-за очаговой дистонии. [12]
Антихолинергические препараты, такие как Artane, могут быть прописаны не по назначению, поскольку некоторые пациенты добились успеха. [13]
Смотрите также
Рекомендации
- ^ Пирс, Дж. «Заметка о параличе писателя». J Neurol Neurosurg Psychiatry . 2005 April; 76 (4): 513. DOI : 10.1136 / jnnp.2004.044743 . [1]
- ^ a b c d Рана, AQ, Саид, У. «Разнообразие реакций на писательскую дистонию - состояние, не поддающееся лечению». West Indian Med J . 2012 сентябрь; 61 (6): 650-1. [2]
- ^ Карп, BI (2017-01-01), «Writer's Cramp ☆» , Справочный модуль по неврологии и биоповеденческой психологии , Elsevier, ISBN 978-0-12-809324-5, дата обращения 24.08.2020
- ^ Фонд медицинских исследований дистонии: Ручная дистония / писательский спазм | Краткие факты
- ^ Амоузанде, Али; Гроссбах, Майкл; Хермсдёрфер, Иоахим; Альтенмюллер, Эккарт (8 августа 2017 г.). «Патофизиология писательского спазма: исследовательское исследование специфики задачи и немоторных симптомов с использованием расширенной батареи мелкомоторных тестов» . Журнал клинических двигательных расстройств . 4 : 13. DOI : 10,1186 / s40734-017-0060-4 . ISSN 2054-7072 . PMC 5547537 . PMID 28794890 .
- ^ «Дистония» . NORD (Национальная организация по редким заболеваниям) . Проверено 24 августа 2020 .
- ^ а б «Писательская судорога - обзор | Темы ScienceDirect» . www.sciencedirect.com . Проверено 24 августа 2020 .
- ^ Саталофф, Роберт Тайер, Элис Г. Брандфонбренер и Ричард Дж. Ледерман, ред. Учебник исполнительской медицины . Нью-Йорк: Raven Press, 1991. (стр. 197).
- ^ a b Карин Розенкранц, Аарон Уильямон и др. «Патофизиологическая разница между дистонией музыканта и писательской судорогой». Мозг 128 (2005): 918-931.
- ^ Hans-Christian Jabusch и Эккарт Altenmuller. «Эпидемиология, феноменология и терапия спазмов музыкантов» в « Музыка, управление моторикой и мозг» . Оксфорд, Нью-Йорк: Oxford University Press, 2006: 265-282.
- ^ AJ Lees, N. Turjanski, et al. «Лечение цервикальной дистонии, спазмов рук и дистонии гортани с помощью ботулинического токсина». Журнал неврологии 239 (1992): 1-4.
- ^ Farias J. переплетены. Как вызвать нейропластичность. Новый подход к реабилитации дистоний », Galene Editions. Амстердам, 2012 г.
- ^ Дистония. Группа канадского движения "Беспорядок". http://cmdg.org/Dystonia/dystonia.htm
Внешние ссылки
Классификация | D
|
---|---|
Внешние ресурсы |
|