Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Стеноз водопровода
Gray734.png
Рисунок желудочковой системы по анатомии Грея, с пометкой третьего и четвертого желудочков и акведука Сильвия (церебральный водопровод)
СпециальностьНейрохирургия

Стеноз водопровода - это сужение водопровода Сильвия, которое блокирует поток спинномозговой жидкости (ЦСЖ) в желудочковой системе . Закупорка водопровода может привести к гидроцефалии , особенно как частая причина врожденной и / или обструктивной гидроцефалии. [1] [2]

Водопровод Сильвия - это канал, который соединяет третий желудочек с четвертым желудочком и является самой узкой частью пути спинномозговой жидкости со средней площадью поперечного сечения 0,5 мм 2 у детей и 0,8 мм 2 у взрослых. [3] Из-за своего небольшого размера водопровод является наиболее вероятным местом закупорки спинномозговой жидкости в желудочковой системе. Эта блокада вызывает увеличение объема желудочка, потому что спинномозговая жидкость не может вытекать из желудочков и не может эффективно поглощаться окружающей тканью желудочков. Увеличение объема желудочков приведет к более высокому давлению в желудочках и вызовет более высокое давление в коре головного мозга.из-за того, что он проталкивается в череп. У человека может быть стеноз водопровода в течение многих лет без каких-либо симптомов, а травма головы , кровотечение или инфекция могут внезапно вызвать эти симптомы и усугубить закупорку. [4]

Признаки и симптомы [ править ]

Увеличенный череп человека с гидроцефалией, который является признаком избытка спинномозговой жидкости в желудочковой системе. Это может быть вызвано стенозом водопровода, и в некоторых случаях считается, что гидроцефалия вызывает стеноз водопровода.

Многие признаки и симптомы стеноза водопровода похожи на симптомы гидроцефалии . Эти типичные симптомы включают: головную боль, тошноту и рвоту, когнитивные трудности, сонливость, судороги, нарушения равновесия и походки, нарушения зрения и недержание мочи . [5]

  • Головная боль может быть результатом повышенного внутричерепного давления из-за нарушения оттока спинномозговой жидкости, а иногда этот симптом может проявляться внезапно в виде «головной боли громового удара». [6]
  • У детей когнитивные трудности и задержка в развитии наблюдаются различной степени тяжести. Легкая задержка развития характеризуется двигательным и неврологическим развитием, которое не более чем на 2 стандартных отклонения ниже среднего для возраста ребенка, а умеренная задержка характеризуется более чем на 2 стандартных отклонения ниже. Ребенок с серьезной задержкой может быть не в состоянии использовать разговорный язык, контролировать движения или взаимодействовать с другими, а также может вести себя оскорбительно по отношению к себе. [7]
  • Уровень сознания пациента также может со временем ухудшаться, что может привести к коме или смерти. [2]
  • Ранее упомянутые нарушения зрения включают «паралич взгляда вверх», когда человеку трудно смотреть вверх. [1]
  • О треморе также сообщалось как о симптоме, но не так часто, как упоминалось ранее. [5]

Признаки стеноза водопровода, отличные от указанных в разделе «Причины стеноза», включают обнаружение увеличенного бокового и третьего желудочка в сочетании с меньшим четвертым желудочком. Это изменение размера желудочка указывает на закупорку водопровода, поскольку он находится между третьим и четвертым желудочками. Еще один признак стеноза - деформация среднего мозга, которая может быть серьезной. Это вызвано градиентом давления, образовавшимся из-за закупорки акведука. [3]

Причины [ править ]

Сжатие опухоли [ править ]

При стенозе водопровода, вызванном сдавлением опухолью, образуется опухоль головного мозга в области среднего мозга . Более конкретный анатомический, опухоль образуется в шишковидной области , которая является спинным на мозг и на одном уровень с сильвиевым водопроводом. [2] По мере того, как опухоль растет и расширяется, она сжимает водопровод, чтобы в конечном итоге заблокировать его.

Узкий акведук [ править ]

Естественно узкий акведук позволяет легче его перекрыть. Узкие водопроводы не обладают необычными тканевыми характеристиками, а желудочки выстланы нормальными эпителиальными клетками . Сужение может быть дефектом от рождения, который приводит к врожденному стенозу водопровода. Ошибки развития, которые могут привести к этому дефекту, включают аномальное складывание нервной пластинки, которое приводит к сужению нервной трубки с рождения. [3]

Разветвление [ править ]

Разветвление относится к акведуку, который разделился на несколько отдельных каналов в результате неполного слияния средней трещины. [3] Эти каналы могут снова соединиться вместе, чтобы снова сформировать единый акведук, или они могут внезапно остановиться и образовать тупик. Обе эти деформации нарушают ламинарный поток спинномозговой жидкости через желудочковую систему, в результате чего сила акведука на его окружение оказывается ниже сжимающей силы, прикладываемой к акведуку. Эта большая сжимающая сила может эффективно остановить поток CSF, если акведук закрывается из-за силы. [8]

Формирование перегородки [ править ]

Формирование перегородки означает, что в результате глиоза мембрана из глиальных клеток сформировалась через водопровод. Эта аномальная мембрана чаще всего образуется в нижней и дистальной части акведука и полностью перекрывает канал. Эта баррикада заставляет часть водопровода над ним расширяться из-за избытка спинномозговой жидкости, что, в свою очередь, оказывает большее давление на ячейки в этой верхней части. [3] Это повышенное давление усиливает эффекты глиоза, как описано в следующем разделе.

Глиоз [ править ]

В этом состоянии акведук начинается как частично заблокированный. Чтобы компенсировать частичную закупорку и увеличить поток спинномозговой жидкости до нормального уровня, давление в третьем желудочке увеличивается, тем самым также увеличивая скорость спинномозговой жидкости. Это, в свою очередь, создает большее напряжение сдвига в водопроводе, вызывая большее повреждение эпителиальных клеток, выстилающих желудочек, и приводя к глиозу и разрастанию глиальных клеток. Это увеличенное количество клеток, таким образом, вызывает усиление блокировки, что требует большего давления и скорости и продолжения цикла глиоза. [3]

Другие медицинские условия [ править ]

Было обнаружено генетическое заболевание, называемое «синдромом Бриккера-Адамса-Эдвардса» или «Х-сцепленная гидроцефалия», которое приводит к стенозу водопровода. Это заболевание передается от матери к сыну. Это нарушение вызвано точечной мутацией в гене адгезии нервных клеток . У большинства мужчин, рожденных с этим, есть тяжелая гидроцефалия, сведенные пальцы , спастические движения и интеллектуальные проблемы. У женщин с этим дефектом могут быть сведены большие пальцы рук или снижен интеллект. [3]

Бактериальный менингит также может привести к глиотической закупорке водопровода. Внутриутробная инфекция или инфекция в младенчестве могут привести к накоплению глиальных клеток, создающих обструкцию. [3]

Связь с гидроцефалией [ править ]

Обычно считается, что стеноз водопровода является предвестником не сообщающейся гидроцефалии , поскольку закупорка водопровода может привести к накоплению спинномозговой жидкости, наблюдаемой при гидроцефалии. Однако некоторые исследования также утверждают, что случаи стеноза водопровода, не связанного с опухолью головного мозга, на самом деле являются результатом гидроцефалии, а не ее причиной. Когда у пациента сообщающаяся гидроцефалия, боковые желудочки и медиальные части височных долей расширяются и сжимают водопровод. В результате давление в четвертом желудочке падает и водопроводный канал закрывается более плотно. Фактически это может сделать стеноз водопроводного канала побочным продуктом гидроцефалии. [8]Подсчитано, что только 25% мужчин с Х-сцепленной гидроцефалией имеют стеноз водопровода, что подтверждает теорию о том, что стеноз иногда может быть симптомом гидроцефалии. [3]

Диагноз [ править ]

Желудочковая система с третьим желудочком выделена красным
Желудочковая система с четвертым желудочком, выделенным красным

Компьютерная томография [ править ]

КТ используются для визуализации структуры внутренней части тела без необходимости делать какие-либо разрезы. С целью диагностики стеноза водопровода проводится сканирование головного мозга пациента. Изображения, показывающие увеличенный третий желудочек вместе с четвертым желудочком нормального размера (на виде сбоку), обычно считаются признаком стеноза водопровода, но это все еще только предположение. [2] [3] КТ обычно используется после шунтирования.лечение, чтобы проанализировать размер желудочка и определить, работает ли устройство. Одним из осложнений, связанных с этим анализом (а также при анализе с помощью МРТ), является то, что изображения малого желудочка не всегда соответствуют функционирующему шунту, как это, казалось бы, подразумевает малый желудочек. Уменьшение размера желудочка иногда может быть связано с состоянием, называемым синдромом щелевого желудочка. [9] Другое осложнение заключается в том, что если стеноз вызван сдавлением опухоли, существует вероятность того, что сканирование не обнаружит небольшие опухоли ствола мозга. [3]

МРТ [ править ]

МРТ считается лучшим методом обнаружения стеноза водопровода, поскольку он может визуализировать всю длину водопровода, может четко отображать опухоли и может показать увеличение желудочков или другие деформации. [2] [3] Это полезно при определении степени непроходимости водопровода, особенно при наличии множественных новообразований или поражений, и тем самым помогает в выборе наиболее подходящего метода лечения (например, хирургическое вмешательство, шунтирование или ETV). [3] При использовании конструктивной интерференции в установившемся режиме (СНПЧ) или быстрой визуализации с использованием последовательности сбора данных в установившемся режиме (FIESTA) на МРТ можно отобразить незначительные отклонения от нормы или частичные препятствия в акведуке. [1]Например, СНПЧ можно использовать для определения наличия тонкой мембраны, мешающей току спинномозговой жидкости. [10]

Другое [ править ]

Фазово-контрастная МРТ - это метод визуализации, который более чувствителен, чем МРТ, для анализа пульсирующего потока спинномозговой жидкости в желудочковой системе. Этот метод позволяет получить несколько изображений желудочков в течение одного сердечного цикла для измерения потока спинномозговой жидкости, проходящей мимо области сбора данных. Если кровотока не наблюдается, это надежный диагноз стеноза водопроводного канала, поскольку он подразумевает закупорку спинномозговой жидкости. [3]

Ультрасонография может использоваться в утробе матери для диагностики стеноза водопровода, показывая расширение бокового и третьего желудочков. Ретроспективное исследование показало, что диагноз можно поставить уже на 19 неделе беременности , а в среднем диагноз ставится на 33 неделе.

Лечение [ править ]

Общая цель следующих методов обработки состоит в том, чтобы отвести поток CSF из заблокированного водопровода, который вызывает накопление CSF, и позволить потоку продолжаться. Еще одна цель этих методов лечения - снизить нагрузку на желудочки. Исследования не показали, что любое из следующих методов лечения приводит к более высокому IQ пациента, и нет статистической разницы в качестве жизни пациента в зависимости от метода лечения. [4] Следующие методы лечения не используются при стенозе водопровода, вызванном сдавлением опухолью; если обструкция является прямым результатом компрессии опухоли, отток спинномозговой жидкости можно нормализовать путем хирургического удаления опухоли.

Экстракраниальный шунт [ править ]

Экстракраниален шунт , по существу , надежная трубка с катетером на одном конце , чтобы истощить третий желудочек. Шунт также имеет клапан, который служит для поддержания одностороннего потока CSF и регулирует скорость потока . Конец с катетером помещается в третий желудочек для слива избыточной спинномозговой жидкости, а другой конец помещается в брюшную полость или предсердие сердца (что делает его вентрикулоперитонеальным или вентрикулоатриальным шунтом соответственно). Избыток спинномозговой жидкости, которая отводится в полость, затем реабсорбируется окружающими тканями, куда он отводится.

Процедура установки этого устройства представляет собой технически простую эндоскопическую операцию с низким уровнем смертности (практически 0% смертности с 1970-х годов). [11] Если у шунта есть регулируемый клапан, текущий метод настройки давления клапана заключается в выборе одной настройки, наблюдении за пациентом, чтобы увидеть, улучшается ли поток спинномозговой жидкости и симптомы уменьшаются с течением времени, и при необходимости отрегулируйте настройку давления, если улучшения нет не видел. Например, если потока спинномозговой жидкости недостаточно, проводится еще одна операция, чтобы снизить давление в клапане, так что требуется меньшее усилие для открытия клапана и тем самым слива большего количества спинномозговой жидкости. [9]

Этот метод лечения имеет несколько возможных проблем (частота неудач составляет 50% за 2 года) [4], и, к сожалению, неисправности шунтирования и связанные с ними осложнения приводят к смертности 1,2% в год. [11] Проблемы, которые могут потребовать повторной операции для их устранения, включают: механический отказ, неправильный размер катетера, несоответствующее давление дренажа клапана и инфекцию. [12]

  • Несоответствующее давление в клапане может привести к «перетеканию» или «недостаточному дренажу», оба из которых следует устранять путем регулировки давления в клапане. Избыточный дренаж происходит, когда давление клапана слишком низкое и спинномозговая жидкость выходит из третьего желудочка слишком быстро. Затем желудочек коллапсирует, и кровеносные сосуды могут быть разорваны. Это, в свою очередь, может привести к головной боли, кровотечению или синдрому щелевого желудочка. Недостаточный дренаж происходит, когда давление в клапане слишком высокое и CSF выходит слишком медленно. Это приводит к появлению симптомов гидроцефалии, поскольку спинномозговая жидкость все еще собирается, а не поглощается или отклоняется. [12]
  • Риск заражения связан с тем, что в организм попадает посторонний предмет. Инфекция может иметь симптомы лихорадки и болезненности шеи и плеч.

Эндоскопическая третья вентрикулостомия [ править ]

Эндоскопическая третья вентрикулостомия (ЭТВА) представляет собой процедуру , где разрез сделан в нижней части третьего желудочка , чтобы сделать точку дренажа для CSF , вытекать из. Процедура малоинвазивная и проводится эндоскопически. Цель операции - создать путь для сообщения между третьим желудочком и субарахноидальным пространством вне мозга для реабсорбции спинномозговой жидкости. ETV имеет более высокую частоту отказов, чем шунтирование, в течение первых 3 послеоперационных месяцев, но после этого времени риск неудачи постепенно снижается и становится вдвое ниже, чем риск неудачи шунтирования. [3]

Это лечение не приводит к попаданию инородного тела в пациента, поэтому риск инфицирования намного ниже по сравнению с процедурой шунтирования. Помимо того, что устройство не имплантируется, эта процедура позволяет избежать механических проблем, таких как отсоединение, чрезмерный или недостаточный дренаж и дисфункция клапана. [3] Операция начинается с эндоскопического проникновения в правый или левый боковой желудочек через просверленное отверстие . Третий желудочек идентифицируется и вводится, в дне желудочка делается разрез и при необходимости расширяется с помощью таких инструментов, как щипцы или катетеры Фогарти. Если мембрана препятствует току спинномозговой жидкости между желудочком и субарахноидальным пространством, то в мембране также делается разрез. [4]В идеале эту процедуру можно проводить вблизи средней линии мозга с минимальными движениями эндоскопа из стороны в сторону, чтобы не разорвать ткани и не вызвать дальнейших осложнений. [10]

Исследования показали, что эффективность этой процедуры составляет 75% [13], что 72% операций ETV все еще функционируют правильно после 15 лет, и что пациенты быстрее восстанавливаются в больнице по сравнению с шунтированием. [4] Если процедура не вылечила стеноз водопровода, может быть проведена вторая операция по увеличению разреза или имплантации шунта. Проблемы, которые могут привести к этим неудачам и потребовать дополнительной хирургической операции, включают закрытие стомы или образование новой мембраны через стому с течением времени. В настоящее время не существует универсального решения о том, следует ли это проводить у детей, поскольку у младенцев более высокая тенденция к образованию мембраны над разрезом, что означает, что потребуется дополнительная операция.[4]

Ссылки [ править ]

  1. ^ a b c «Стеноз водопровода» . UCLA Neurosurgery . UCLA Health . Проверено 15 октября 2013 года . CS1 maint: discouraged parameter (link)
  2. ^ a b c d e «Стеноз водопровода» . Заболевания нервной системы . Проверено 15 октября 2013 года . CS1 maint: discouraged parameter (link)
  3. ^ a b c d e f g h i j k l m n o p Cinalli, G .; Spennato, P .; Настро, А .; Aliberti, F .; Trischitta, V .; Ruggiero, C .; Mirone, G .; Чианчиулли, Э. (октябрь 2011 г.). «Гидроцефалия при стенозе водопровода». Нервная система ребенка . 27 (10): 1621–42. DOI : 10.1007 / s00381-011-1546-2 . PMID 21928028 . 
  4. ^ Б с д е е Spennato, P; С. Тази; О. Бекаерт; Г. Чиналли; П. Декк (февраль 2013 г.). «Эндоскопическая третья вентрикулостомия при идиопатическом стенозе водопровода». Мировая нейрохирургия . 79 (2): S21.e13–20. DOI : 10.1016 / j.wneu.2012.02.007 . PMID 22381825 . 
  5. ^ a b Зайлер, Ф. Арран; Шон М. Лью (2010). «Стеноз водопровода, проявляющийся как изолированный тремор: отчет о болезни и обзор литературы». Детская нейрохирургия . 46 (5): 392–5. DOI : 10.1159 / 000323419 . PMID 21412026 . 
  6. ^ Mucchiut, M .; Л. Валентинис; Ф. Тунис; Б. Занотти; М. Скрап; П. Бергонци; Г. Занчин (октябрь 2007 г.). «Стеноз водопровода у взрослых, проявляющийся как громовая головная боль: отчет о болезни». Цефалгия . 27 (10): 1171–1173. DOI : 10.1111 / j.1468-2982.2007.01379.x . PMID 17655718 . 
  7. ^ Левицкий, ДБ; LA Mack; Д.А. Нюберг; Д.Б. Шуртлефф; Л.А. Шилдс; HV Nghiem; DR Cyr (март 1995 г.). «Стеноз водопровода плода диагностирован сонографически: насколько серьезен прогноз?» . AJR Am J Roentgenol . 164 (3): 725–30. DOI : 10,2214 / ajr.164.3.7863902 . PMID 7863902 . 
  8. ^ а б Макмиллан, JJ; Уильямс, Б. (июнь 1977 г.). «Стеноз акведука. Обзор и обсуждение случая» . Журнал неврологии, нейрохирургии и психиатрии . 40 (6): 521–532. DOI : 10.1136 / jnnp.40.6.521 . PMC 492757 . PMID 302852 .  
  9. ^ a b Бергснейдер, Марвин; Miller, C .; Vespa, PM; Ху, X. (февраль 2008 г.). «Хирургическое лечение гидроцефалии у взрослых». Нейрохирургия . 62 : 643–59, обсуждение 659–60. DOI : 10.1227 / 01.neu.0000316269.82467.f7 . PMID 18596440 . 
  10. ^ a b Гийом, ди-джей (октябрь 2010 г.). «Минимально инвазивная нейрохирургия при заболеваниях спинномозговой жидкости». Клиники нейрохирургии Северной Америки . 21 (4): 653–72, vii. DOI : 10.1016 / j.nec.2010.07.005 . PMID 20947034 . 
  11. ^ a b Виллани, Роберто; Джустиро Томей; Серджио М. Гайни; Надя Гримольди; Диего Спаньоли; Лоренцо Белло (март 1995 г.). «Отдаленный исход стеноза водопровода». Нервная система ребенка . 11 (3): 180–5. DOI : 10.1007 / BF00570262 . PMID 7773981 . 
  12. ^ a b «Информационный бюллетень по гидроцефалии» . Национальный институт неврологических расстройств и инсульта . Национальные институты здоровья . Проверено 16 октября 2013 года . CS1 maint: discouraged parameter (link)
  13. ^ Перетта, P; Г. Чиналли; П. Спеннато; П. Рагацци; К. Руджеро; Ф. Алиберти; К. Карлино; Э. Чианчулли (сентябрь 2009 г.). «Отдаленные результаты второй эндоскопической третьей вентрикулостомии у детей: ретроспективный анализ 40 случаев». Нейрохирургия . 65 (3): 539–47, обсуждение 547. doi : 10.1227 / 01.NEU.0000350228.08523.D1 . PMID 19687699 . 

Внешние ссылки [ править ]

Классификация
D
  • МКБ - 10 : Q03.0
  • МКБ - 9-СМ : 742,3