1P0P , 4AXB , 4B0P , 2xqg , 1xLV , 2WIK , 2WIL , 1P0Q , 1xLU , 4bds , 2xqf , 2pm8 , 2xqk , 4Aqd , 4bbz , 2wid , 2xmb , 1xlw , 2xmc , 4ttpk , 2xmg , 2xmd , 3dkk , 3O9m , 2WSL _ 2ВИДЖ , 1П0И, 2WIG , 2XQJ , 3DJY , 1P0M , 4B0O , 2XQI , 2Y1K , 4XII , 2WIF , 2J4C
Бутирилхолинэстераза ( HGNC символ BCHE ; EC 3.1.1.8), также известная как BChE , BuChE , псевдохолинэстераза или плазменная (холин)эстераза , [5] представляет собой неспецифический фермент холинэстеразу , который гидролизует множество различных эфиров на основе холина . У людей он вырабатывается в печени, обнаруживается в основном в плазме крови и кодируется геном BCHE . [6]
Он очень похож на нейрональную ацетилхолинэстеразу , известную также как RBC или холинэстераза эритроцитов. [5] Термин «сывороточная холинэстераза» обычно используется в отношении клинического теста, отражающего уровни обоих этих ферментов в крови. [5] Определение активности бутирилхолинэстеразы в плазме крови может быть использовано в качестве функционального теста печени, поскольку как гиперхолинэстераземия, так и гипохолинэстеразия указывают на патологические процессы. Период полувыведения BCHE составляет приблизительно от 10 до 14 дней. [7]
Бутирилхолин представляет собой синтетическое соединение, которое в природе не встречается в организме. Он используется в качестве инструмента для различения ацетилхолинэстеразы и бутирилхолинэстеразы.
Дефицит псевдохолинэстеразы приводит к задержке метаболизма лишь нескольких соединений, имеющих клиническое значение, включая следующие: сукцинилхолин , мивакурий , новокаин , героин и кокаин . Из них его наиболее клинически важным субстратом является деполяризующий миорелаксант, сукцинилхолин , который гидролизуется ферментом псевдохолинэстеразой до сукцинилмонохолина, а затем до янтарной кислоты.
У лиц с нормальным уровнем нормально функционирующего фермента псевдохолинэстеразы в плазме гидролиз и инактивация примерно 90-95% внутривенной дозы сукцинилхолина происходит до того, как он достигнет нервно-мышечного синапса. Остальные 5-10% дозы сукцинилхолина действуют как агонисты ацетилхолиновых рецепторов в нервно-мышечном синапсе, вызывая длительную деполяризацию постсинаптического синапса моторно-концевой пластинки. Эта деполяризация первоначально запускает фасцикуляциюскелетной мускулатуры. В результате длительной деполяризации эндогенный ацетилхолин, высвобождаемый из пресинаптической мембраны мотонейрона, не вызывает дополнительного изменения мембранного потенциала после связывания с его рецептором на миоците. Вялый паралич скелетных мышц развивается в течение 1 минуты. У здоровых людей функция скелетных мышц возвращается к норме примерно через 5 минут после однократной болюсной инъекции сукцинилхолина, поскольку он пассивно диффундирует из нервно-мышечного синапса. Дефицит псевдохолинэстеразы может привести к более высокому уровню интактных молекул сукцинилхолина, достигающих рецепторов в нервно-мышечном синапсе, в результате чего продолжительность паралитического эффекта сохраняется до 8 часов. Это состояние распознается клинически, когда паралич дыхательных и других скелетных мышц не проходит спонтанно после введения сукцинилхолина в качестве дополнительного паралитического средства во время процедур анестезии. В таких случаях требуется респираторная помощь.[9]