 | Эта статья требует дополнительных ссылок для проверки . ( февраль 2009 г. ) ( Узнайте, как и когда удалить этот шаблон сообщения ) |
| КРЕСТ-синдром | |
|---|---|
| Другие имена | Кальциноз-феномен Рейно-поражение пищевода-склеродактилия-синдром телеангиэктазии [1] |
 | |
| CREST-синдром (кальциноз и склеродактилия) | |
| Специальность | Ревматология |
CREST-синдром , также известный как ограниченная кожная форма системного склероза (lcSSc), представляет собой мультисистемное заболевание соединительной ткани . Аббревиатура «CREST» относится к пяти основным признакам: кальциноз , феномен Рейно , нарушение моторики пищевода , склеродактилия и телеангиэктазия . [2]
Синдром CREST связан с обнаруживаемыми антителами против центромер (компонента ядра клетки ) и обычно не затрагивает почки (признак, более характерный для родственного состояния системной склеродермии ). Если поражаются легкие, это обычно в форме легочной артериальной гипертензии .
Признаки и симптомы [ править ]
Кальциноз [ править ]
CREST вызывает утолщение и стягивание кожи с отложением кальцифицированных узелков («кальциноз»).
Феномен Рейно [ править ]
Феномен Рейно часто является первым проявлением CREST / lcSSc, опережая другие симптомы на годы. Стресс и низкая температура вызывают чрезмерное сужение сосудов мелких артерий, артериол и терморегуляторных сосудов кожи пальцев. Клинически это проявляется переходом цвета кожи от белого к сине-красному. В основе этого перехода лежит бледность и цианоз пальцев, за которыми следует реактивная гиперемия по мере того, как они согреваются. [3] В экстремальных и частых случаях это явление может привести к пальцевым изъязвлениям, гангрене или ампутации. Изъязвление может предрасполагать к хроническим инфекциям пораженного участка.
Нарушение моторики пищевода [ править ]
Проявляется ощущением застревания пищи ( дисфагия ) в средней или нижней части пищевода, атипичной болью в груди или кашлем. Люди часто заявляют, что они должны пить жидкость, чтобы проглотить твердую пищу. Эта проблема с моторикой возникает из-за атрофии гладких мышц стенки желудочно-кишечного тракта. [3] Это изменение может происходить с патологическими признаками значительного фиброза тканей или без них.
Склеродактилия [ править ]
Хотя это наиболее легко узнаваемое проявление, оно заметно не у всех пациентов. Утолщение обычно затрагивает только кожу пальцев, дистальнее пястно-фаланговых суставов при CREST. В начале болезни кожа может выглядеть отечной и воспаленной. В конечном итоге дермальные фибробласты перепроизводят внеклеточный матрикс, что приводит к увеличению отложения тканевого коллагена в коже. Затем сшивание коллагена вызывает прогрессирующее уплотнение кожи. Цифровые ишемические язвы обычно образуются на дистальных отделах пальцев у 30-50% пациентов. [3]
Телеангиэктазии [ править ]
Заметные телеангиэктазии (расширенные капилляры) возникают на коже лица, ладонной поверхности рук и слизистых оболочках. Телеангиэктазии чаще встречаются у людей с другими сосудистыми заболеваниями, связанными со склеродермией (например, легочной артериальной гипертензией). Количество телеангиэктазий и пораженных участков со временем увеличивается. [3]
Другое [ править ]
Другими симптомами синдрома CREST могут быть истощение, слабость, затрудненное дыхание, боль в руках и ногах, головокружение и плохо заживающие раны.
Пациенты с lcSSc часто вызывают гипертензию легочной артерии , которая может привести к легочным ( сердечной недостаточности из - за увеличения давления в легочной артерии).
Причина [ править ]
Синдром Креста включает производство аутоиммунных антиядерных и антицентромерных антител , хотя их причина в настоящее время не выяснена. Инфекционная причина неизвестна.
Диагноз [ править ]
CREST нелегко диагностировать, поскольку он очень похож на симптомы других соединительных и аутоиммунных заболеваний. Диагноз обычно ставится, когда у пациента присутствуют два или более из пяти основных клинических симптомов. [4] Кроме того, для подтверждения диагноза могут проводиться анализы крови на положительные АНА и ВДА или биопсия кожи. [5]
Лечение [ править ]
Прогрессирование заболевания можно замедлить с помощью иммунодепрессантов и других лекарств, а симптоматическое лечение может помочь при пищеводном рефлюксе, легочной гипертензии и феномене Рейно. Однако от этого заболевания нет лекарства, как и от склеродермии в целом.
Эпидемиология [ править ]
Синдром CREST может быть отмечен до 10% пациентов с первичным билиарным циррозом . [6]
История [ править ]
Комбинация симптомов была впервые описана в 1964 году Р. Х. Винтербауэром, в то время студентом-медиком Медицинской школы Джонса Хопкинса . [2]
См. Также [ править ]
- Склеродермия
Ссылки [ править ]
- ^ ЗАЩИЩЕНО, INSERM US14-- ВСЕ ПРАВА. «Орфанет: синдром CREST» . www.orpha.net . Проверено 27 апреля 2019 года .
- ^ a b Винтербауэр RH (1964). «Множественная телеангиэктазия, феномен Рейно, склеродактилия и подкожный кальциноз: синдром, имитирующий наследственную геморрагическую телеангиэктазию». Бюллетень больницы Джонса Хопкинса . 114 : 361–83. PMID 14171636 .
- ^ a b c d Hummers, LK "ТЕКУЩАЯ Ревматология Диагностика и Лечение, 3e" . Нью-Йорк: Макгроу-Хилл . Проверено 20 февраля 2014 .
- ^ «Синдром CREST: изображение в медицинской энциклопедии MedlinePlus» . medlineplus.gov .
- ^ «Синдром CREST - Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD) - программа NCATS» . rarediseases.info.nih.gov .
- ^ Talwalkar, JA; Линдор, KD (5 июля 2003 г.). «Первичный билиарный цирроз». Ланцет . 362 (9377): 53–61. DOI : 10.1016 / S0140-6736 (03) 13808-1 . PMID 12853201 . S2CID 32716419 .
Внешние ссылки [ править ]
| Классификация | D
|
|---|
