Из Википедии, бесплатной энциклопедии
  (Перенаправлен с системного склероза )
Перейти к навигации Перейти к поиску
Системная склеродермия
Другие названияДиффузная склеродермия, системный склероз
Системный склероз finger.jpg
Клинические проявления акросклеротического частичного некроза большого пальца у пациента с системным склерозом.
СпециальностьРевматология Отредактируйте это в Викиданных

Системная склеродермия, или системный склероз , представляет собой аутоиммунное ревматическое заболевание, характеризующееся чрезмерным производством и накоплением коллагена , называемым фиброзом , в коже и внутренних органах и повреждениями мелких артерий . В зависимости от степени поражения кожи существует две основные подгруппы системного склероза : ограниченные и диффузные. Ограниченная форма затрагивает области ниже, но не выше локтей и колен с вовлечением лица или без него. Распространенная форма также поражает кожу над локтями и коленями, а также может распространяться на туловище . Висцеральные органы , включая почки, сердце , легкие и желудочно-кишечный тракт также могут быть затронуты фиброзным процессом. Прогноз зависит от формы заболевания и степени поражения внутренних органов. Пациенты с ограниченным системным склерозом имеют лучший прогноз, чем пациенты с диффузной формой. Смерть чаще всего вызывается поражением легких, сердца и почек. Риск рака увеличивается немного. [1]

Показатели выживаемости значительно увеличились благодаря эффективному лечению почечной недостаточности . Терапия включает иммунодепрессанты и, в некоторых случаях, глюкокортикоиды . [2]

Признаки и симптомы [ править ]

С alcinosis , R явление aynaud в , E sophageal дисфункции , S clerodactyly и Т elangiectasia ( CREST синдром ) связаны с ограниченной склеродермией. Другие симптомы включают:

Кожные симптомы [ править ]

Системный склероз кожи вызывает ее уплотнение и рубцевание. Кожа может выглядеть стянутой, красноватой или чешуйчатой. Кровеносные сосуды также могут быть более заметными. Если поражены большие площади, потеря жира и мышц может ослабить конечности и повлиять на внешний вид. Пациенты сообщают о сильном и повторяющемся зуде на больших участках кожи. Степень тяжести этих симптомов сильно различается среди пациентов: у некоторых наблюдается склеродермия только ограниченного участка кожи (например, пальцев) и незначительное поражение подлежащих тканей, в то время как у других наблюдается прогрессирующее поражение кожи. [3] Цифровые язвы - открытые раны, особенно на кончиках пальцев и, реже, на суставах - не редкость. [4]

Другие органы [ править ]

Диффузная склеродермия может вызвать скелетно-мышечные , легочные, желудочно-кишечные, почечные и другие осложнения. [5] У пациентов с более выраженным поражением кожи чаще поражаются внутренние ткани и органы. У большинства пациентов (более 80%) наблюдаются сосудистые симптомы и феномен Рейно, который приводит к приступам изменения цвета рук и ног в ответ на холод. Болезнь Рейно обычно поражает пальцы рук и ног. Системная склеродермия и болезнь Рейно могут вызывать болезненные язвы на пальцах рук или ног, которые известны как язвы пальцев рук. Кальциноз (отложение кальция в виде комков под кожей) также часто встречается при системной склеродермии и часто наблюдается около локтей, коленей или других суставов . [6]

Опорно-двигательного аппарата

Первыми суставными симптомами, которые возникают у пациентов со склеродермией, обычно являются неспецифические боли в суставах , которые могут привести к артриту или вызвать дискомфорт в сухожилиях или мышцах . [5] Подвижность суставов, особенно мелких суставов кисти, может быть ограничена кальцинозом или утолщением кожи. [7] У пациентов может развиться мышечная слабость или миопатия в результате заболевания или лечения. [8]

Легкие

Некоторые нарушения функции легких почти повсеместно наблюдается у пациентов с диффузной склеродермией на легочную функцию тестирования , [9] , но это не обязательно вызывает симптомы, такие как одышка. У некоторых пациентов может развиться легочная гипертензия или повышение давления в легочных артериях . Это может быть прогрессирующим и приводить к правосторонней сердечной недостаточности . Самым ранним проявлением этого может быть снижение диффузионной способности при тестировании функции легких. [ необходима цитата ] Другие легочные осложнения на более поздних стадиях заболевания включают аспирационную пневмонию ,легочное кровотечение и пневмоторакс . [5]

Пищеварительный тракт
Эндоскопическое изображение пептической стриктуры или сужения пищевода возле соединения с желудком из-за хронического гастроэзофагеального рефлюкса : это наиболее частая причина дисфагии или затруднения глотания при склеродермии.

Диффузная склеродермия может поражать любой отдел желудочно-кишечного тракта. [10] Наиболее частым проявлением пищевода является рефлюкс- эзофагит , который может осложняться стриктурами пищевода или доброкачественным сужением пищевода. [11] Это лучше всего первоначально лечить ингибиторами протонной помпы для подавления кислотности [12], но может потребоваться расширение бужей в случае стриктуры. [10]

Склеродермия может снизить моторику в любом месте желудочно-кишечного тракта. [10] Наиболее частым источником снижения моторики является пищевод и нижний сфинктер пищевода, что приводит к дисфагии и боли в груди. По мере прогрессирования склеродермии поражение пищевода из-за нарушений со сниженной моторикой может ухудшаться из-за прогрессирующего фиброза (рубцевания). Если это не лечить, кислота из желудка может вернуться в пищевод, вызывая эзофагит и гастроэзофагеальную рефлюксную болезнь . Дальнейшее рубцевание от кислотного повреждения нижнего отдела пищевода много раз приводит к развитию фиброзного сужения, также известного как стриктура, которую можно лечить дилатацией, и пищевода Барретта . [ необходима цитата]

У пациентов с нервно-мышечными расстройствами, особенно с прогрессирующим системным склерозом и висцеральной миопатией, часто поражается двенадцатиперстная кишка . Может возникнуть дилатация, которая часто более выражена во второй, третьей и четвертой частях. Расширенная двенадцатиперстная кишка может медленно опорожняться, а сильно расширенный атонический орган может производить эффект отстойника. [ необходима цитата ]

Тонкая кишка может также стать участием, что приводит к бактериальному росту и мальабсорбции из солей желчных кислот , жиров , углеводов , белков и витаминов . Толстой кишки могут быть вовлечены, и может привести к псевдо-обструкции или ишемический колит . [5]

К более редким осложнениям относятся цистоидный пневматоз кишечника или газовые карманы в стенке кишечника, широкие дивертикулы в толстой кишке и пищеводе и фиброз печени . Пациенты с тяжелым поражением желудочно-кишечного тракта могут сильно истощиться . [11]

Склеродермия также может быть связана с сосудистой эктазией антрального отдела желудка , также известной как «арбузный желудок». Это состояние, при котором атипичные кровеносные сосуды разрастаются, обычно радиально-симметрично вокруг привратника желудка. Это может быть причиной кровотечения из верхних отделов желудочно-кишечного тракта или железодефицитной анемии у пациентов со склеродермией. [11]

Почки
Микрофотография, показывающая тромботическую микроангиопатию , гистоморфологические данные, наблюдаемые при склеродермическом почечном кризе, биопсии почки , окраске PAS

Поражение почек при склеродермии считается плохим прогностическим фактором и часто является причиной смерти. [13]

Наиболее важным клиническим осложнением склеродермии с поражением почек является склеродермальный почечный криз (SRC), симптомами которого являются злокачественная гипертензия (высокое кровяное давление с признаками острого поражения органов), гиперренинемия (высокий уровень ренина), азотемия (почечная недостаточность с накоплением крови). продуктов жизнедеятельности в крови) и микроангиопатической гемолитической анемии (разрушение эритроцитов). [14] Помимо высокого кровяного давления, гематурия (кровь в моче) и протеинурия (потеря белка с мочой) могут указывать на SRC. [15]

В прошлом SRC почти всегда приводили к смертельному исходу. [16] Хотя результаты значительно улучшились при использовании ингибиторов АПФ , [17] [18] прогноз часто сомнительный, поскольку значительное число пациентов не поддается лечению и у них развивается почечная недостаточность . Приблизительно у 7–9% всех пациентов с диффузной кожной склеродермией на каком-то этапе болезни развивается почечный криз. [19] [20] Пациенты с быстрым поражением кожи имеют самый высокий риск почечных осложнений. [21] Это наиболее распространено при диффузной кожной склеродермии и часто связано с антителами против РНК-полимеразы.(в 59% случаев). Многие переходят на диализ, хотя примерно в трети случаев его можно прекратить в течение трех лет. Более высокий возраст и (как это ни парадоксально) более низкое артериальное давление на момент обращения делают диализ более вероятным. [22]

Лечение SRC включает ингибиторы АПФ. Профилактическое применение ингибиторов АПФ в настоящее время не рекомендуется, поскольку последние данные свидетельствуют о худшем прогнозе у пациентов, получавших эти препараты до развития почечного криза. [23] [ ненадежный медицинский источник? ] Известно, что пересаженные почки поражаются склеродермией, и считается, что пациенты с ранним началом почечной недостаточности (в течение одного года после постановки диагноза склеродермии) имеют самый высокий риск рецидива. [24]

Причины [ править ]

Четкой причины склеродермии и системного склероза не выявлено. Генетическая предрасположенность, по-видимому, ограничена, поскольку генетическая согласованность мала; тем не менее, часто наблюдается семейная предрасположенность к аутоиммунным заболеваниям. Полиморфизм COL1A2 и TGF-β1 может влиять на тяжесть и развитие заболевания. Доказательства того, что цитомегаловирус (CMV) является исходным эпитопом иммунной реакции, ограничены, как и парвовирус B19. [25] Органические растворители и другие химические вещества связаны со склеродермией. [26]

Одним из предполагаемых механизмов аутоиммунного феномена является наличие микрохимеризма , то есть фетальные клетки, циркулирующие в материнской крови, вызывающие иммунную реакцию на то, что воспринимается как инородный материал. [27] [26]

У пациентов с хронической почечной недостаточностью может развиться отдельная форма склеродермии и системного склероза . Эта форма, нефрогенная фиброзирующая дермопатия или нефрогенный системный фиброз [28] [29] [30] [31] , была связана с воздействием радиоконтраста, содержащего гадолиний . [32]

Блеомицин [33] (химиотерапевтический агент) и, возможно, химиотерапия таксаном [34] могут вызывать склеродермию, а профессиональное воздействие растворителей связано с повышенным риском системного склероза. [35]

Патофизиология [ править ]

Считается, что избыточное производство коллагена является результатом аутоиммунной дисфункции, при которой иммунная система начинает атаковать кинетохоры хромосом. Это привело бы к генетической неисправности близлежащих генов. Т-клетки накапливаются в коже; Считается, что они секретируют цитокины и другие белки, которые стимулируют отложение коллагена. В частности, стимуляция фибробластов , по-видимому, имеет решающее значение для процесса болезни, и исследования сошлись во мнении о потенциальных факторах, которые вызывают этот эффект. [26]

Фибробласты

Важным игроком в этом процессе является трансформирующий фактор роста (TGFβ). Этот белок, по-видимому, чрезмерно продуцируется, и фибробласт (возможно, в ответ на другие стимулы) также сверхэкспрессирует рецептор этого медиатора. Внутриклеточный путь (состоящий из SMAD2 / SMAD3 , SMAD4 и ингибитора SMAD7 ) отвечает за систему вторичных мессенджеров, которая индуцирует транскрипцию белков и ферментов, ответственных за отложение коллагена. Sp1 - фактор транскрипции, наиболее изученный в этом контексте. Помимо TGFβ, возможную роль играет фактор роста соединительной ткани (CTGF). [26]Действительно, общий полиморфизм гена CTGF присутствует на повышенном уровне при системном склерозе. [36]

Повреждение эндотелия является ранней аномалией в развитии склеродермии, и это тоже, по-видимому, связано с накоплением коллагена фибробластами, хотя были замешаны и прямые изменения цитокинов, адгезии тромбоцитов и реакции гиперчувствительности II типа. Были зарегистрированы повышенный уровень эндотелина и уменьшение вазодилатации . [26]

Хименес и Дерк [26] описывают три теории развития склеродермии:

  • Аномалии в первую очередь вызваны физическим воздействием, а все другие изменения являются вторичными или являются реакцией на это прямое оскорбление.
  • Первоначальным событием является перенос фето-материнских клеток, вызывающий микрохимеризм, а вторая суммарная причина (например, окружающая среда) приводит к фактическому развитию заболевания.
  • Физические причины приводят к фенотипическим изменениям в восприимчивых клетках (например, из-за генетической структуры), которые затем вызывают изменения ДНК, которые изменяют поведение клеток.

Диагноз [ править ]

В 1980 году Американский колледж ревматологии согласовал диагностические критерии склеродермии. [37]

Диагноз ставится на основании клинического подозрения, наличия аутоантител (особенно антицентромерных и анти-scl70 / антитопоизомеразных антител ), а иногда и биопсии. 90% антител содержат выявляемые антинуклеарные антитела . Антицентромерные антитела чаще встречаются в ограниченной форме (80-90%), чем в диффузной форме (10%), а анти-scl70 чаще встречаются в диффузной форме (30-40%) и у афроамериканцев (которые более подвержены системной форме). [26]

Другие состояния могут имитировать системный склероз, вызывая уплотнение кожи. Диагностические подсказки о том, что причиной является другое заболевание, включают отсутствие феномена Рейно, отсутствие аномалий кожи на руках, отсутствие вовлечения внутренних органов и нормальный результат теста на антинуклеарные антитела. [38]

Лечение [ править ]

Лекарства от склеродермии не известно, хотя существуют методы лечения некоторых симптомов, в том числе лекарства, смягчающие кожу и уменьшающие воспаление. Некоторым пациентам может быть полезно воздействие тепла. [39] Целостный уход за пациентами, включающий обучение пациентов с учетом уровня образования пациентов, полезен ввиду сложной природы симптомов болезни и ее прогрессирования. [40]

Актуальные / симптоматические [ править ]

Местное лечение кожных изменений, вызванных склеродермией, не влияет на течение болезни, но может уменьшить боль и язвы. Для облегчения болезненных симптомов можно использовать ряд нестероидных противовоспалительных препаратов , таких как напроксен . [ необходима цитата ] Польза от стероидов, таких как преднизон, ограничена. [ необходима цитата ] Эпизоды феномена Рейно иногда поддаются лечению нифедипином или другими блокаторами кальциевых каналов; тяжелые язвы пальцев рук могут реагировать на аналог простациклина илопрост и двойной антагонист рецепторов эндотелина бозентанможет быть полезным для феномена Рейно. [41] Стянутость кожи можно лечить системно метотрексатом и циклоспорином . [41], а толщину кожи можно лечить пеницилламином.

Заболевание почек [ править ]

Почечный криз при склеродермии, возникновение острого повреждения почек и злокачественная гипертензия (очень высокое кровяное давление с признаками поражения органов) у людей со склеродермией эффективно лечатся препаратами из класса ингибиторов АПФ. Преимущество ингибиторов АПФ распространяется даже на тех, кому необходимо начать диализ для лечения заболевания почек, и может дать достаточный эффект, позволяющий прекратить заместительную почечную терапию. [41]

Заболевание легких [ править ]

Активный альвеолит часто лечится импульсами циклофосфамида , часто вместе с небольшой дозой стероидов. Польза от этого вмешательства скромная. [42] [43]

Легочную гипертензию можно лечить эпопростенолом , трепростинилом , бозентаном и, возможно, аэролизированным илопростом. [41] Нинтеданиб был одобрен для использования Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США 6 сентября 2019 г. для замедления скорости снижения легочной функции у пациентов с системным интерстициальным заболеванием легких, связанным с системным склерозом (SSc-ILD). [44] [45]

Другое [ править ]

Некоторые данные указывают на то, что плазмаферез (терапевтический плазмаферез ) можно использовать для лечения системной формы склеродермии и в Италии. это одобренный правительством вариант лечения. Это делается путем замены плазмы крови жидкостью, состоящей из альбумина , и считается, что болезнь сдерживается за счет уменьшения циркуляции аутоантител к склеродермии. [46]

Эпидемиология [ править ]

Системная склеродермия - редкое заболевание , ежегодная заболеваемость которым варьируется в разных популяциях. Оценки заболеваемости (новых случаев на миллион человек) варьируются от 3,7 до 43 в Соединенном Королевстве и Европе, 7,2 в Японии, 10,9 на Тайване, от 12,0 до 22,8 в Австралии, от 13,9 до 21,0 в США и 21,2 в Буэнос-Айресе. [47] Интервал наступления пика начинается в возрасте 30 лет [48] и заканчивается в возрасте 50 лет. [48]

Во всем мире оценки распространенности колеблются от 31,0 до 658,6 пострадавших на миллион. [47] При системном склерозе соотношение женщин и мужчин составляет 3: 1 (8: 1 в среднем и позднем детородном возрасте). Заболеваемость среди афроамериканцев вдвое выше. В чоктау Коренные американцы в Оклахоме имеют самый высокий показатель распространенности в мире (469 на 100000). [ необходима цитата ]

Заболевание имеет наследственную связь. Это также может быть вызвано иммунной реакцией на вирус ( молекулярная мимикрия ) или токсинами. [2]

Общество и культура [ править ]

Группы поддержки [ править ]

Сеть ювенильной склеродермии - это организация, занимающаяся оказанием эмоциональной поддержки и образовательной информацией родителям и их детям, живущим с ювенильной склеродермией, поддержкой педиатрических исследований для определения причины и лечения ювенильной склеродермии и повышения осведомленности общественности. [49]

В США Фонд склеродермии занимается повышением осведомленности об этой болезни и оказанием помощи тем, кто страдает от нее. [50]

Фонд исследований склеродермии спонсирует исследования этого состояния. [51] Комик и телеведущий Боб Сэджет , член совета SRF, снял телефильм ABC « За надежду» 1996 года с Даной Делани в главной роли , в котором изображена молодая женщина, смертельно пораженная склеродермией; фильм был основан на опыте сестры Сагет Гей. [52]

Scleroderma and Raynaud's UK - британская благотворительная организация, образованная в результате слияния двух небольших организаций в 2016 году для оказания поддержки людям со склеродермией и финансирования исследований этого состояния. [53] [54]

Прогноз [ править ]

В исследовании 2018 года 10-летняя выживаемость составила 88% без дифференциации по подтипу. Диффузный системный склероз, осложнения со стороны внутренних органов и пожилой возраст на момент постановки диагноза связаны с худшими прогнозами. [55]

Исследование [ править ]

Учитывая сложность лечения склеродермии, часто пытаются контролировать заболевание с помощью лечения с меньшей доказательной базой . К ним относятся антитимоцитарный глобулин и микофенолятмофетил ; в некоторых отчетах показано улучшение кожных симптомов, а также замедление прогрессирования системного заболевания, но ни один из них не подвергался крупным клиническим испытаниям. [41]

Аутологичная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток(ТГСК) основан на предположении, что аутоиммунные заболевания, такие как системный склероз, возникают, когда белые кровяные тельца иммунной системы атакуют организм. При этом лечении стволовые клетки из крови пациента извлекаются и хранятся для их сохранения. Лейкоциты пациента разрушаются с помощью циклофосфамида и кроличьих антител против лейкоцитов. Затем сохраненная кровь возвращается в кровоток пациента, чтобы восстановить здоровую кровь и иммунную систему, которые не будут атаковать организм. В 2014 г. были опубликованы результаты исследования III фазы, международного исследования аутологичной трансплантации стволовых клеток при склеродермии (ASTIS) с участием 156 пациентов. Сама ТГСК имеет высокую летальность от лечения, поэтому в первый год выживаемость пациентов в группа лечения была ниже, чем группа плацебо,но по истечении 10 лет выживаемость в группе лечения была значительно выше. Авторы пришли к выводу, что ТГСК может быть эффективной, если ограничиваться пациентами, которые были достаточно здоровыми, чтобы выжить после ТГСК. Следовательно, ТГСК следует назначать на ранней стадии прогрессирования заболевания, прежде чем оно нанесет ущерб. Пациенты с сердечными заболеваниями и пациенты, которые курили сигареты, имели меньше шансов выжить.[56] [57] Еще одно испытание, «Трансплантация стволовых клеток против циклофосфамида» (SCOT), продолжается. [58]

Ссылки [ править ]

  1. ^ Onishi A, D Сугияма, Кумагай S, Morinobu A (июль 2013). «Заболеваемость раком при системном склерозе: метаанализ популяционных когортных исследований» . Ревматоидный артрит . 65 (7): 1913–21. DOI : 10.1002 / art.37969 . PMID  23576072 .
  2. ^ а б Лонго, Дэн Л .; Каспер, Деннис Л; Фаучи, Энтони; Хаузер, Стивен Л .; и др., ред. (Июль 2011 г.) [2005 г.]. Принципы внутренней медицины Харрисона (16-е изд.). Нью-Йорк: Макгроу-Хилл. ISBN 978-0071748896.
  3. ^ Hinchcliff M, Варга J (октябрь 2008). «Системный склероз / склеродермия: излечимое мультисистемное заболевание». Я семейный врач . 78 (8): 961–8. PMID 18953973 . 
  4. ^ Авраам, S; Стин, В. (2015). «Оптимальное лечение пальцевых язв при системном склерозе» . Терапия и управление клиническими рисками . 11 : 939–47. DOI : 10.2147 / TCRM.S82561 . PMC 4474386 . PMID 26109864 .  
  5. ^ a b c d Клиппель, Джон Х. (2020). Букварь по ревматическим болезням 11ЕД . Атланта, Джорджия: Фонд артрита. ISBN 978-1-912423-16-3.
  6. ^ «Ограниченная склеродермия» . www.mayoclinic.org . Клиника Мэйо . Проверено 6 июня 2019 .
  7. Перейти ↑ Valentini G, Black C (2002). «Системный склероз». Лучшие практики и исследования. Клиническая ревматология . 16 (5): 807–16. DOI : 10,1053 / berh.2002.0258 . PMID 12473275 . 
  8. ^ Olsen NJ, King LE, Park JH (1996). «Мышечные аномалии при склеродермии». Реум. Дис. Clin. North Am . 22 (4): 783–96. DOI : 10.1016 / S0889-857X (05) 70301-X . PMID 8923596 . 
  9. ^ Стин В.Д. (2005). «Легкое при системном склерозе». Журнал клинической ревматологии . 11 (1): 40–6. DOI : 10,1097 / 01.rhu.0000152147.38706.db . PMID 16357695 . 
  10. ^ a b c Sallam H, McNearney TA, Chen JD (2006). «Систематический обзор: патофизиология и лечение нарушения моторики желудочно-кишечного тракта при системном склерозе (склеродермии)» . Алимент. Pharmacol. Ther . 23 (6): 691–712. DOI : 10.1111 / j.1365-2036.2006.02804.x . PMID 16556171 . S2CID 46188776 .  
  11. ^ a b c Роуз С., Янг М.А., Рейнольдс Дж. С. (1998). «Желудочно-кишечные проявления склеродермии». Гастроэнтерол. Clin. North Am . 27 (3): 563–94. DOI : 10.1016 / S0889-8553 (05) 70021-2 . PMID 9891698 . 
  12. ^ Хендел л, Хейдж Е, Хендел Дж, Stentoft Р (1992). «Омепразол в длительном лечении тяжелой гастроэзофагеальной рефлюксной болезни у пациентов с системным склерозом». Алимент. Pharmacol. Ther . 6 (5): 565–77. DOI : 10.1111 / j.1365-2036.1992.tb00571.x . PMID 1420748 . S2CID 31418099 .  
  13. ^ Ruangjutipopan S, Kasitanon N, Louthrenoo Вт, Sukitawut Вт, Wichainun R (2002). «Причины смерти и факторы прогноза плохой выживаемости у тайских пациентов с системным склерозом». Журнал Медицинской ассоциации Таиланда . 85 (11): 1204–9. PMID 12546318 . 
  14. Перейти ↑ Steen VD, Mayes MD, Merkel PA (2003). «Оценка поражения почек». Clin. Exp. Ревматол . 21 (3 Suppl 29): S29–31. PMID 12889219 . 
  15. ^ Стин В.Д. (1994). «Поражение почек при системном склерозе». Clin. Дерматол . 12 (2): 253–8. DOI : 10.1016 / S0738-081X (94) 90329-8 . PMID 8076263 . 
  16. ^ Стин В.Д. (2003). «Склеродермальный почечный криз». Реум. Дис. Clin. North Am . 29 (2): 315–33. DOI : 10.1016 / S0889-857X (03) 00016-4 . PMID 12841297 . 
  17. ^ Рю EY, Барр WG (2004). «Склеродермальный почечный кризис: новые идеи и разработки». Текущие отчеты ревматологии . 6 (2): 129–36. DOI : 10.1007 / s11926-004-0057-5 . PMID 15016343 . S2CID 37453739 .  
  18. ^ Стин В.Д., Medsger Т.А. (2000). «Отдаленные исходы почечного криза склеродермии» (PDF) . Аня. Междунар. Med . 133 (8): 600–3. CiteSeerX 10.1.1.494.6389 . DOI : 10.7326 / 0003-4819-133-8-200010170-00010 . PMID 11033587 . S2CID 29564540 . Архивировано из оригинального (PDF) 19 июня 2015 года.    
  19. ^ Терк, Мэтью; Поуп, Джанет Э. (июль 2016 г.). «Частота склеродермического почечного кризиса с течением времени: метаанализ». Журнал ревматологии . 43 (7): 1350–1355. DOI : 10,3899 / jrheum.151353 . ISSN 0315-162X . PMID 27134252 . S2CID 23093684 .   
  20. ^ Дентон С, Lapadula G, Mouthon л, Мюллер-Ladner U (2009). «Почечные осложнения и склеродермальный почечный криз» . Ревматология . 48 : 32–35. DOI : 10.1093 / ревматологических / ken483 . PMID 19487221 . 
  21. Перейти ↑ Jimenez S, Koenig AS. Склеродермия . eMedicine.com. Доступ: 22 мая 2006 г.
  22. ^ Penn H, Howie AJ, Kingdon EJ, et al. (Август 2007 г.). «Склеродермальный почечный криз: характеристики пациентов и отдаленные результаты» . QJM . 100 (8): 485–94. DOI : 10.1093 / qjmed / hcm052 . PMID 17601770 . 
  23. ^ Хадсон, М; Барон, М. Татибуэ, S; Furst, DE; Ханна, Д; Международное исследование почечного кризиса при склеродермии, исследователи (апрель 2014 г.). «Воздействие ингибиторов АПФ до начала склеродермического почечного криза - результаты Международного исследования склеродермического почечного кризиса». Семинары по артриту и ревматизму . 43 (5): 666–72. DOI : 10.1016 / j.semarthrit.2013.09.008 . PMID 24176729 . 
  24. ^ Pham PT, Pham PC, Danovitch GM и др. (Октябрь 2005 г.). «Предикторы и факторы риска рецидива почечного криза склеродермии в аллотрансплантате почки: клинический случай и обзор литературы» . Являюсь. J. Transplant . 5 (10): 2565–9. DOI : 10.1111 / j.1600-6143.2005.01035.x . PMID 16162209 . S2CID 36783555 .  
  25. ^ Ферри С, Zakrzewska К, Longombardo Г, Д Giuggioli, Storino FA, Pasero G, Ацци А (1999). «Парвовирусная инфекция B19 костного мозга у больных системным склерозом». Clin. Exp. Ревматол . 17 (6): 718–20. PMID 10609071 . 
  26. ^ Б с д е е г Jimenez SA, Дерк CT (2004). «Следуя молекулярным путям к пониманию патогенеза системного склероза». Аня. Междунар. Med . 140 (1): 37–50. DOI : 10.7326 / 0003-4819-140-2-200401200-00013 . PMID 14706971 . 
  27. ^ Bianchi DW (2000). «Торговля клетками плода: новая причина болезней?». Являюсь. J. Med. Genet . 91 (1): 22–8. CiteSeerX 10.1.1.605.5548 . DOI : 10.1002 / (SICI) 1096-8628 (20000306) 91: 1 <22 :: AID-AJMG4> 3.0.CO; 2-3 . PMID 10751084 .  
  28. ^ Абдель-Кадер K, Patel PR, Каллен AJ, Sinkowitz-Cochran RL, Болтон WK, Unruh ML (март 2010). «Нефрогенный системный фиброз: обзор представлений и практик нефрологов» . Clin J Am Soc Nephrol . 5 (6): 964–71. DOI : 10,2215 / CJN.00140110 . PMC 2879309 . PMID 20299369 .  
  29. ^ «[Нефрогенный системный фиброз или почечная недостаточность - насколько велик риск?]». Рофо (на немецком языке). 182 (2): 114–5. Февраль 2010 г. PMID 20120045 . 
  30. ^ Панос A, Милас F, Kalakonas S, Myers PO (2010). «Аутотрансплантация сердца для замены аортального и митрального клапана у пациента с нефрогенным системным фиброзом» (PDF) . Hellenic J Cardiol . 51 (1): 64–6. PMID 20118047 .  
  31. ^ Fine DM, Perazella MA (январь 2010). «Нефрогенный системный фиброз: что нужно знать госпиталисту». J Hosp Med . 5 (1): 46–50. DOI : 10.1002 / jhm.493 . PMID 20063400 . 
  32. ^ Бойд А.С., Зик JA, Abraham JL (2007). «Отложение гадолиния при нефрогенной фиброзирующей дермопатии». Варенье. Акад. Дерматол . 56 (1): 27–30. DOI : 10.1016 / j.jaad.2006.10.048 . PMID 17109993 . 
  33. ^ Шарма СК, Ханда Р., Суд Р. и др. (2004). «Склеродермия, индуцированная блеомицином». Журнал Ассоциации врачей Индии . 52 : 76–7. PMID 15633728 . 
  34. ^ Фаррант PB, Мортимер PS, Gore M (2004). «Склеродермия и таксаны. Есть ли действительно связь?». Clin. Exp. Дерматол . 29 (4): 360–2. DOI : 10.1111 / j.1365-2230.2004.01519.x . PMID 15245529 . S2CID 11105198 .  
  35. ^ Kettaneh A, Al Moufti O, Tiev KP, et al. (2007). «Профессиональное воздействие растворителей и гендерный риск системного склероза: метаанализ исследований случай-контроль». J. Rheumatol . 34 (1): 97–103. PMID 17117485 . 
  36. ^ Fonseca C, Lindahl GE, Ponticos M и др. (Сентябрь 2007 г.). «Полиморфизм в области промотора CTGF, связанный с системным склерозом» . N. Engl. J. Med . 357 (12): 1210–20. DOI : 10.1056 / NEJMoa067655 . PMID 17881752 . S2CID 7042371 .  
  37. Перейти ↑ Masi AT (1980). «Предварительные критерии для классификации системного склероза (склеродермии). Подкомитет по критериям склеродермии Комитета по диагностическим и терапевтическим критериям Американской ассоциации ревматизма». Ревматоидный артрит . 23 (5): 581–90. DOI : 10.1002 / art.1780230510 . PMID 7378088 . Доступно в Интернете по адресу «Критерии классификации системного склероза 1980 г.» . Проверено 5 августа 2007 .
  38. ^ Moenning R, Grau RG (30 марта 2009). «Кожа затвердевает, но это системный склероз?» . Журнал опорно-двигательной медицины .
  39. ↑ Оливер GF, Винкельманн RK (1989). «Современное лечение склеродермии». Наркотики . 37 (1): 87–96. DOI : 10.2165 / 00003495-198937010-00006 . PMID 2651089 . S2CID 25010323 .  
  40. ^ Филип Дж. Клементс; Дэниел Э. Ферст. Системный склероз, 2-е изд., Гл. 23 (PDF) .
  41. ^ a b c d e Зандман-Годдард Г., Пинцет-Закс Н., Шенфельд Ю. (2005). «Новые терапевтические стратегии при системном склерозе - критический анализ литературы» . Clin. Dev. Иммунол . 12 (3): 165–73. DOI : 10.1080 / 17402520500233437 . PMC 2275417 . PMID 16295521 .  
  42. ^ Ташкин Д.П., Елашов Р., Клементс П.Дж. и др. (Июнь 2006 г.). «Циклофосфамид против плацебо при склеродермии легких». N. Engl. J. Med . 354 (25): 2655–66. DOI : 10.1056 / NEJMoa055120 . PMID 16790698 . 
  43. ^ Хойлс Р.К., Эллис Р.В., Уэллсбери Дж. И др. (Декабрь 2006 г.). «Многоцентровое проспективное рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое исследование кортикостероидов и внутривенного циклофосфамида с последующим пероральным приемом азатиоприна для лечения фиброза легких при склеродермии» . Ревматоидный артрит . 54 (12): 3962–70. DOI : 10.1002 / art.22204 . PMID 17133610 . 
  44. ^ Комиссар, Офис (2020-02-20). «FDA одобряет первый курс лечения для пациентов с редким типом заболевания легких» . FDA . Проверено 25 февраля 2020 .
  45. ^ https://www.boehringer-ingelheim.com/press-release/fda-approves-nintedanib-ssc-ild
  46. ^ Харрис, Эдвард; Мейзельман, Герберт; Мориарти, Патрик; Мецгер, Аллан; Малковский, Мирослав (2018). «Терапевтический плазмаферез для лечения системного склероза: всесторонний обзор и анализ» . Журнал склеродермии и родственных заболеваний . 3 (2): 132–152. DOI : 10.1177 / 2397198318758606 . S2CID 79950781 . 
  47. ^ а б Барнс, Джемми; Мэйс, Морин Д. (март 2012 г.). «Эпидемиология системного склероза». Текущее мнение в ревматологии . 24 (2): 165–170. DOI : 10.1097 / BOR.0b013e32834ff2e8 . PMID 22269658 . S2CID 24050211 .  
  48. ^ a b Системный склероз (склеродермия) и беременность Бонни Л. Бермас, доктор медицины. Проверено 13 декабря 2009 г.
  49. ^ "Сеть ювенильной склеродермии" . Проверено 11 мая 2008 .
  50. ^ "Фонд склеродермии" . Проверено 11 мая 2008 .
  51. ^ "Фонд исследования склеродермии" . Проверено 11 мая 2008 ..
  52. ^ Для надежды на IMDb
  53. ^ "Склеродермия и Великобритания Рейно" .
  54. ^ «NHS Choices Scleroderma» . Проверено 26 сентября 2015 года .
  55. ^ Ху, Шаша (2018). «Прогностический профиль системного склероза: анализ клинической когорты EUSTAR в Китае» . Исследования и терапия артрита . 20 (1): 235. DOI : 10,1186 / s13075-018-1735-4 . PMC 6235213 . PMID 30348207 .  
  56. ^ Динеш Кханна D, Georges GE, Couriel DR (25 июня 2014). "Аутологичная терапия гемопоэтическими стволовыми клетками при тяжелом системном склерозе: готовы к клинической практике?" . ДЖАМА . 311 (24): 2485–2487. DOI : 10,1001 / jama.2014.6369 . PMC 4926767 . PMID 25058081 .  CS1 maint: использует параметр авторов ( ссылка )
  57. ^ van Laar JM, Farge Sont JK, ET AL., для исследовательской группы EBMT / EULAR Scleroderma Study Group (25 июня 2014 г.). «Аутологичная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток против внутривенного импульсного циклофосфамида при диффузном кожном системном склерозе: рандомизированное клиническое испытание» (PDF) . ДЖАМА . 311 (24): 2490–2498. DOI : 10,1001 / jama.2014.6368 . ЛВП : 2066/136804 . PMID 25058083 .  CS1 maint: использует параметр авторов ( ссылка )
  58. ^ Трансплантация стволовых клеток против циклофосфамида (SCOT), NCT00114530

Внешние ссылки [ править ]

Классификация
D
  • МКБ - 10 : М34
  • МКБ - 9-CM : 710.1
  • OMIM : 181750
  • MeSH : D012595
  • ЗаболеванияDB : 12845
Внешние ресурсы
  • MedlinePlus : 000429
  • eMedicine : derm / 677 ped / 2197