Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Эта статья о болезни. Для грибов см. Склеродермия (грибок) .
Не путать со склеродемой .
Склеродермия
MercMorphea.JPG
Тип локализованной склеродермии, известный как морфея.
СпециальностьРевматология
Обычное началоСредний возраст [1]
ТипыЛокализованная системная склеродермия [2]
ПричиныНеизвестно [2]
Факторы рискаСемейный анамнез, определенные генетические факторы, воздействие кремнезема [3] [4] [5]
Диагностический методНа основании симптомов, биопсии кожи , анализов крови [6]
Дифференциальная диагностикаСмешанное заболевание соединительной ткани , системная красная волчанка , полимиозит , дерматомиозит [1]
УходПоддерживающая терапия [1]
МедикаментКортикостероиды , метотрексат , нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) [2]
ПрогнозЛокализованный : нормальная продолжительность жизни [7]
Системный : снижение ожидаемой продолжительности жизни [3]
Частота3 на 100 000 в год (системно) [3]

Склеродермия - это группа аутоиммунных заболеваний, которые могут вызывать изменения кожи , кровеносных сосудов , мышц и внутренних органов . [2] [6] Заболевание может быть локализовано на коже или поражать другие органы. [2] Симптомы могут включать участки утолщенной кожи, скованность, чувство усталости и плохой приток крови к пальцам рук или ног при воздействии холода. [1] Одна из форм заболевания, известная как синдром CREST , обычно приводит к отложению кальция , синдрому Рейно , проблемам с пищеводом ,утолщение кожи пальцев рук и ног и участки мелких расширенных кровеносных сосудов . [1]

Причина неизвестна; однако некоторые подозревают, что это может быть связано с аномальным иммунным ответом . [2] Факторы риска включают семейный анамнез, определенные генетические факторы и воздействие кремнезема . [3] [4] [5] Основной механизм включает ненормальный рост соединительной ткани, который, как полагают, является результатом атаки иммунной системы на здоровые ткани. [6] Диагноз ставится на основании симптомов, подтверждаемых биопсией кожи или анализами крови. [6]

Хотя лекарства нет, лечение может улучшить симптомы. [2] Используемые лекарства включают кортикостероиды , метотрексат и нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП). [2] Результат зависит от степени заболевания. [3] Люди с локализованным заболеванием обычно имеют нормальную продолжительность жизни . [7] У пациентов с системным заболеванием это может повлиять на ожидаемую продолжительность жизни, и это зависит от подтипа. [3] Смерть часто наступает из-за легочных, желудочно-кишечных или сердечных осложнений. [3]

Системную форму развивают около 3 человек из 100 000 в год. [3] Заболевание чаще всего начинается в среднем возрасте. [1] Женщины страдают чаще, чем мужчины. [1] Симптомы склеродермии были впервые описаны в 1753 году Карло Курцио [8], а затем хорошо задокументированы в 1842 году. [9] Термин происходит от греческого skleros, означающего «твердый», и derma, означающего «кожа». [10] [11]

Признаки и симптомы [ править ]

Рука человека со склеродермией с поражением кожи
Темная блестящая кожа на дистальных фалангах обеих рук при системном склерозе

Возможные признаки и симптомы включают: [12] [13] [14]

  • Сердечно-сосудистые: феномен Рейно (присутствует у 30% больных, возникает у 95% больных в какой-то момент во время их болезни); зажила точечные язвы на кончиках пальцев; телеангиэктазии кожи и слизистых оболочек ; сердцебиение , нерегулярное сердцебиение и обмороки из-за нарушений проводимости , гипертонии и застойной сердечной недостаточности .
  • Пищеварительная система: гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь , вздутие живота, расстройство желудка , потеря аппетита, диарея, чередующаяся с запором , синдром сухости и его осложнения, расшатывание зубов и охриплость голоса (из-за кислотного рефлюкса).
  • Легочные: прогрессирующее усиление одышки, боли в груди (из-за гипертензии легочной артерии ) и сухого, стойкого кашля из-за интерстициального заболевания легких .
  • Со стороны скелетно-мышечной системы: боли в суставах , мышечные боли , потеря подвижности суставов , синдром запястного канала и мышечная слабость .
  • Мочеполовой системы: эректильная дисфункция , диспареуния , проблемы с почками или почечная недостаточность .
  • Прочие: лицевая боль из-за невралгии тройничного нерва , парестезии рук , головной боли, инсульта , утомляемости, кальциноза и похудания.

Причина [ править ]

Склеродермия вызывается генетическими факторами и факторами окружающей среды. [4] [5] [15] [16] Мутации в генах HLA, по- видимому, играют решающую роль в патогенезе некоторых случаев (но не всех), например кремнезема , ароматических и хлорированных растворителей, кетонов , трихлорэтилена , сварочного дыма и белого Воздействие спиртных напитков, по- видимому, усугубляет состояние небольшой части пострадавших. [4] [5] [15] [16] [17]

Патофизиология [ править ]

Он характеризуется повышенным синтезом из коллагена (ведущего к склерозу ), повреждением мелких кровеносных сосудов, активации Т - лимфоциты и производству измененных соединительных тканей . [18] Его предполагаемый патогенез следующий: [19] [20] [21] [22] [23]

  • Он начинается с провоцирующего события на уровне сосудистой сети , вероятно, эндотелия . Возбуждающее событие еще предстоит выяснить, но может быть вирусным агентом, окислительным стрессом или аутоиммунным действием. В результате происходит повреждение эндотелиальных клеток и апоптоз , что приводит к протечке сосудов, которая проявляется на ранних клинических стадиях в виде отека тканей . На этой стадии это преимущественно болезнь, опосредованная Th1 и Th17 .
  • После этого сосудистая сеть подвергается дальнейшему нарушению из-за нарушения ангиогенеза и нарушения васкулогенеза (меньшее количество эндотелиальных клеток-предшественников), что, вероятно, связано с присутствием антител к антиэндотелиальным клеткам (AECA). Несмотря на это нарушение ангиогенеза , у людей с этим заболеванием часто наблюдаются повышенные уровни проангиогенных факторов роста, таких как PDGF и VEGF . Баланс вазодилатации и вазоконстрикции становится несбалансированным, и конечным результатом является сужение сосудов. Поврежденный эндотелий затем служит исходной точкой для образования тромбов и в дальнейшем способствует ишемии - реперфузионному повреждению и образованиюактивные формы кислорода . Эти более поздние стадии характеризуются полярностью Th2 .
  • Повреждения эндотелия активирует адгезию молекул и хемокин , чтобы привлечь лейкоциты , что позволяет разрабатывать врожденные и адаптивные реакции иммунной системы , в том числе потери толерантности к различным окисленным антигенам , который включает в себя топоизомеразе I . В-клетки созревают в плазматические клетки , что способствует развитию аутоиммунного компонента заболевания. Т-клетки дифференцируются на подмножества, включая клетки Th2, которые играют жизненно важную роль в фиброзе тканей . Антитела к топоизомеразе 1 , в свою очередь, стимулируют выработку интерферона I типа .
  • Фибробласты привлекаются и активируются множеством цитокинов и факторов роста для образования миофибробластов . Нарушение регуляции передачи сигналов трансформирующего фактора роста β (TGF-β) в фибробластах и ​​миофибробластах наблюдалось в многочисленных исследованиях лиц, пораженных склеродермией. Активация фибробластов и миофибробластов приводит к чрезмерному отложению коллагена и других родственных белков, что приводит к фиброзу. В эту стадию вовлечены В-клетки, продуцируемые В-клетками IL-6 и TGF-β, снижают деградацию коллагена и увеличивают продукцию внеклеточного матрикса . Передача сигналов эндотелина участвует в патофизиологии фиброза. [24]

Витамин D вовлечен в патофизиологию заболевания. Была отмечена обратная корреляция между уровнями витамина D в плазме и тяжестью склеродермии, и известно, что витамин D играет решающую роль в регулировании (обычно подавлении) действий иммунной системы. [25]

Диагноз [ править ]

Типичная склеродермия классически определяется как симметричное утолщение кожи, причем около 70% случаев также проявляются феноменом Рейно , капиллярными изменениями ногтевых складок и антинуклеарными антителами . Пострадавшие люди могут испытывать или не испытывать системное поражение органов. Не существует единого теста на склеродермию, который работал бы постоянно, и поэтому диагноз часто исключается. Атипичная склеродермия может проявлять любые вариации этих изменений без изменений кожи или только с отеком пальцев. [26]

Лабораторные исследования могут выявить антитела к антитопоизомеразе , такие как анти-scl70 (вызывающие диффузную системную форму) или антицентромерные антитела (вызывающие ограниченную системную форму и синдром CREST ). Можно увидеть другие аутоантитела, такие как анти-U3 или анти-РНК-полимераза. [27] Аутоантитела против двухцепочечной ДНК (ds-ДНК), которые могут присутствовать в сыворотке крови. [ необходима цитата ]

Дифференциальный [ править ]

Заболевания, которые часто отличаются друг от друга, включают: [28]

  • Эозинофилия , состояние, при котором в крови содержится слишком много эозинофилов (тип иммунных клеток, которые атакуют паразитов и участвуют в определенных аллергических реакциях).
  • Синдром эозинофилии-миалгии , форма эозинофилии, вызываемая добавками L-триптофана .
  • Эозинофильный фасциит - заболевание, поражающее соединительные ткани, окружающие скелетные мышцы, кости, кровеносные сосуды и нервы в руках и ногах.
  • Болезнь трансплантат против хозяина , аутоиммунное заболевание, которое возникает в результате трансплантации костного мозга, при котором иммунные клетки из трансплантированного костного мозга атакуют организм хозяина.
  • Грибовидный микоз , тип кожной Т-клеточной лимфомы , редкий вид рака, вызывающий сыпь по всему телу.
  • Нефрогенный системный фиброз - состояние, обычно вызываемое почечной недостаточностью, которое вызывает фиброз (утолщение) тканей.
  • Первичный билиарный цирроз , аутоиммунное заболевание печени.
  • Первичная легочная гипертензия
  • Рефлекторная симпатическая дистрофия

Классификация [ править ]

Склеродермия характеризуется появлением ограниченных или диффузных, твердых, гладких участков цвета слоновой кости, которые неподвижны и которые создают вид скованной кожи - заболевание, имеющее как локализованные, так и системные формы: [29]

  • Локализованная склеродермия
    • Локализованная морфея
    • Перекрытие морфея и склерозирующего лишая и атрофического лишая
    • Генерализованная морфея
    • Атрофодермия Пазини и Пиерини
    • Пансклеротическая морфея
    • Морфея глубокая
    • Линейная склеродермия
  • Системная склеродермия
    • КРЕСТ-синдром
    • Прогрессирующий системный склероз

Лечение [ править ]

Лекарства от склеродермии нет, хотя часто достигается облегчение симптомов. К ним относятся следующие: [12] [30]

  • Феномен Рейно с вазодилататорами , такие как блокаторы кальциевых каналов , альфа - блокаторы , антагонисты рецепторов серотонина , рецептор ангиотензина II , ингибиторы, статины , местные нитраты или илопроста
  • Цифровые язвы с ингибиторами фосфодиэстеразы 5 (например, силденафилом ) или илопростом
  • Профилактика новых цифровых язв с помощью бозентана
  • Недоедание, вторичное по отношению к разрастанию кишечной флоры при приеме антибиотиков тетрациклинового ряда, таких как тетрациклин
  • Интерстициальное заболевание легких при применении циклофосфамида , азатиоприна с кортикостероидами или без них
  • Легочная артериальная гипертензия с антагонистами рецепторов эндотелина, ингибиторами фосфодиэстеразы 5 и простаноидами
  • Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь с применением антацидов или прокинетиков
  • Почечные кризы с ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента и антагонистами рецепторов ангиотензина II

Часто используется системная модифицирующая болезнь лечение иммунодепрессантами. [15] [31] [32] [33] [34] [35] иммунодепрессанты используются в лечении , включает азатиоприн , метотрексат , циклофосфамид , мофетили , внутривенный иммуноглобулин , ритуксимаб , сиролимус , Alefacept и тирозин ингибиторов киназы, иматиниб , Nilotinib и дазатиниб . [15] [30] [31] [32] [33] [34] [35][36]

Исследуемые экспериментальные методы лечения включают антагонисты рецепторов эндотелина, ингибиторы тирозинкиназы, бета-гликановые пептиды, галофугинон , базиликсимаб , алемтузумаб , абатацепт и трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток . [37] [38]

Иммуномодуляторы в лечении склеродермии
ГОСТИНИЦАМеханизм действия [39] [40]Путь введения [39]Категория беременности [39] [41]Основная токсичность [39]
АлефацептМоноклональное антитело для ингибирования активации Т-лимфоцитов путем связывания с частью CD2 антигена-3 функции лейкоцитов человека .ЯB (США)Злокачественные новообразования, реакции в месте инъекции, сгустки крови, лимфопения , гепатотоксичность и инфекции.
АзатиопринАналог пурина, который ингибирует пролиферацию лимфоцитов за счет преобразования в меркаптопуринПО, IVD (Au)Миелосупрессия и редко злокачественные новообразования, гепатит, инфекция, синдром обструкции синусоидальных синусоид печени и реакции гиперчувствительности.
ЦиклофосфамидАзотный иприт, который перекрестно связывает пары оснований ДНК, что приводит к поломкам и запуску апоптоза в кроветворных клетках.ПО, IVD (Au)Рвота, миелосупрессия, геморрагический цистит и, в редких случаях, сердечная недостаточность, фиброз легких, синдром обструкции синусоидальных синусоид печени , злокачественные новообразования и SIADH .
ДазатинибИнгибитор тирозинкиназы против различных проангиогенных факторов роста (включая PDGF и VEGF).POD (Au)Задержка жидкости, миелосупрессия, кровотечение, инфекции, легочная гипертензия, электролитные аномалии и, нечасто, гепатотоксичность, сердечная дисфункция / недостаточность, инфаркт миокарда, удлинение интервала QT, почечная недостаточность и гиперчувствительность.
ИматинибКак указано выше.POD (Au)Как указано выше, но редко: перфорация желудочно-кишечного тракта, аваскаулярный некроз и рабдомиолиз .
ИммуноглобулинИммуноглобулин, модулирует иммунную систему.IVНет данныхВарьируется.
МетотрексатАнтифолат; ингибирует дигидрофолатредуктазу .PO, IV, IM, SC, ITD (Au)Миосупрессия, легочная токсичность, гепатотоксичность, нейротоксичность и, редко, почечная недостаточность, реакции гиперчувствительности, некроз кожи и костей и остеопороз.
МикофенолятИнгибитор инозинмонофосфатдегидрогеназы , приводящий к снижению биосинтеза пурина в лимфоцитах.ПО, IVD (Au)Миелосупрессия, сгустки крови, реже перфорация / кровотечение ЖКТ и реже панкреатит , гепатит , апластическая анемия и аплазия чистых эритроцитов .
НилотинибПо дазатинибу.POD (Au)По иматинибу.
РитуксимабМоноклональное антитело против CD20, которое экспрессируется на В-лимфоцитах.IVC (Au)Связанные с инфузией реакции, инфекция, нейтропения , снижение уровня иммуноглобулинов, аритмии, реже анемия, тромбоцитопения, стенокардия, инфаркт миокарда, сердечная недостаточность и редко гемолитическая анемия , апластическая анемия , сывороточная болезнь, тяжелые кожные заболевания, легочные инфильтраты, пневмонит , краниальная нейропатия (потеря зрения или слуха) и прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия .
СиролимусИнгибитор mTOR , тем самым снижая цитокин-индуцированную пролиферацию лимфоцитов.POC (Au)Нейтропения , гипокалиемия , интерстициальное заболевание легких, перикардиальный выпот , плевральный выпот , реже легочное кровотечение, нефротический синдром и редко - гепатотоксичность и лимфатический отек .
PO = Устный. IV = внутривенно. IM = Внутримышечно. SC = подкожный. IT = Intrathecal.

Предпочтительной категорией беременности является австралийская, если таковая имеется. При отсутствии заменяется на американский.

Прогноз [ править ]

Пятилетняя выживаемость при системной склеродермии составляет около 85%, тогда как 10-летняя выживаемость составляет чуть менее 70%. [42] Это зависит от подтипа; в то время как локализованная склеродермия редко приводит к смерти, системная форма может, а диффузная системная форма имеет худший прогноз, чем ограниченная форма. Основными причинами смерти, связанными со склеродермией, являются: легочная гипертензия , легочный фиброз и почечный криз склеродермии. [27] Люди со склеродермией также подвергаются повышенному риску заболеть раком (особенно раком печени, легких, гематологического рака и мочевого пузыря) и, возможно, сердечно-сосудистыми заболеваниями. [43] [44] [45] [46] [47] [48] [чрезмерное цитирование ]

Согласно исследованию австралийской когорты, в период с 1985 по 2015 год средняя продолжительность жизни человека со склеродермией увеличилась с 66 до 74 лет (примерно на 8 лет меньше, чем средняя продолжительность жизни в Австралии, составляющая 82 года). [49]

Эпидемиология [ править ]

Склеродермия чаще всего впервые проявляется в возрасте от 20 до 50 лет, хотя может быть затронута любая возрастная группа. [12] [27] Вероятность развития склеродермии у женщин в четыре-девять раз выше, чем у мужчин. [27]

Это заболевание встречается во всем мире. [27] В Соединенных Штатах распространенность оценивается в 240 случаев на миллион, а ежегодная заболеваемость склеродермией составляет 19 случаев на миллион человек. [27] Точно так же в Соединенных Штатах это немного чаще встречается у афроамериканцев, чем у их белых собратьев. У коренных американцев чокто больше шансов, чем у американцев европейского происхождения, заболеть склеродермией, поражающей внутренние органы. [27] В Германии распространенность составляет от 10 до 150 на миллион человек, а ежегодная заболеваемость составляет от 3 до 28 случаев на миллион человек. [42] В Южной Австралии, ежегодная заболеваемость составляет 23 на миллион человек, а распространенность - 233 на миллион человек. [50] Склеродермия менее распространена среди азиатского населения. [51]

Беременность [ править ]

Склеродермия при беременности - сложная ситуация; это увеличивает риск как для матери, так и для ребенка. [52] Общая склеродермия связана со снижением веса плода для гестационного возраста. [52] Лечение склеродермии часто включает известные тератогены, такие как циклофосфамид , метотрексат , микофенолат и т. Д., Поэтому рекомендуется осторожно избегать приема таких препаратов во время беременности. [52] В этих случаях гидроксихлорохин и низкие дозы кортикостероидов могут использоваться для борьбы с заболеванием. [52]

См. Также [ править ]

  • Врожденная фасциальная дистрофия

Ссылки [ править ]

  1. ^ a b c d e f g «Склеродермия» . NORD (Национальная организация редких заболеваний) . 2007. Архивировано 8 сентября 2016 года . Проверено 14 июля 2017 года .
  2. ^ a b c d e f g h «Склеродермия» . ГАРД . 2017. Архивировано 25 января 2017 года . Проверено 14 июля 2017 года .
  3. ^ Б с д е е г ч Jameson, Ларри (2018). Принципы внутренней медицины Харрисона (20-е изд.). Макгроу Хилл. п. Глава 353.
  4. ^ a b c d Barnes J, Mayes MD (март 2012 г.). «Эпидемиология системного склероза: заболеваемость, распространенность, выживаемость, факторы риска, злокачественные новообразования и триггеры окружающей среды» . Текущее мнение в ревматологии . 24 (2): 165–70. DOI : 10.1097 / BOR.0b013e32834ff2e8 . PMID 22269658 . S2CID 24050211 .  
  5. ^ а б в г Гринблатт МБ, Алипрантис АО (январь 2013 г.). «Иммунный патогенез склеродермии: контекст решает все» . Текущие отчеты ревматологии . 15 (1): 297. DOI : 10.1007 / s11926-012-0297-8 . PMC 3539168 . PMID 23288576 .  
  6. ^ a b c d «Раздаточный материал по здоровью: склеродермия» . НИАМС . Август 2016. Архивировано 4 июля 2017 года . Проверено 15 июля 2017 года .
  7. ^ a b Unsal, Эрбиль (2006). Современные взгляды на педиатрическую ревматологию . Nova Publishers. п. 302. ISBN. 9781594548710. Архивировано 6 сентября 2017 года.
  8. ^ Маккей, Ян Р .; Роуз, Ноэль Р. (2006). Аутоиммунные заболевания . Академическая пресса. п. 369. ISBN 9780080454740.
  9. ^ Firestein, Гэри S .; Келли, Уильям Н .; Бадд, Ральф К. (2012). Учебник ревматологии Келли . Elsevier Health Sciences. п. 1366. ISBN 978-1437717389. Архивировано 4 августа 2017 года.
  10. ^ Харпер, Дуглас. «склеродермия» . Интернет-словарь этимологии .
  11. ^ σκληρός , δέρμα . Лидделл, Генри Джордж ; Скотт, Роберт ; Греко-английский лексикон в проекте Perseus .
  12. ^ a b c Хадж-Али, РА (июнь 2013 г.). «Системный склероз» . Руководство Merck Professional . Merck Sharp & Dohme Corp. Архивировано 6 марта 2014 года . Проверено 5 марта 2014 .
  13. ^ Хименес, SA; Кронин, ПМ; Koenig, AS; О'Брайен, MS; Кастро, SV (15 февраля 2012 г.). Варга, Дж; Talavera, F; Гольдберг, Э; Mechaber, AJ; Diamond, HS (ред.). «Клиническая картина склеродермии» . Ссылка на Medscape . WebMD. Архивировано 6 марта 2014 года . Проверено 5 марта 2014 .
  14. ^ Лонго, D; Фаучи, А; Каспер, Д; Хаузер, S; Джеймсон, Дж; Лоскальцо, Дж (2011). Принципы внутренней медицины Харрисона (18-е изд.). Нью-Йорк: McGraw-Hill Professional. ISBN 978-0-07174889-6.CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
  15. ^ а б в г Балбир-Гурман А, Браун-Московичи Y (февраль 2012 г.). «Склеродермия - новые аспекты патогенеза и лечения». Лучшие практики и исследования. Клиническая ревматология . 26 (1): 13–24. DOI : 10.1016 / j.berh.2012.01.011 . PMID 22424190 . 
  16. ^ a b Доспинеску П., Джонс Г. Т., Басу Н. (март 2013 г.). «Факторы экологического риска при системном склерозе». Текущее мнение в ревматологии . 25 (2): 179–83. DOI : 10.1097 / BOR.0b013e32835cfc2d . PMID 23287382 . S2CID 37543720 .  
  17. ^ Мари I, Gehanno JF, Bubenheim M, Duval-Modeste AB, Joly P, Dominique S, Bravard P, Noël D, Cailleux AF, Weber J, Lagoutte P, Benichou J, Levesque H (февраль 2014). «Проспективное исследование для оценки связи между системным склерозом и профессиональным воздействием и обзор литературы». Обзоры аутоиммунитета . 13 (2): 151–6. DOI : 10.1016 / j.autrev.2013.10.002 . PMID 24129037 . 
  18. ^ Valančienė G, Jasaitienė D, Valiukevičienė S (2010). «Патогенез и методы лечения локальной склеродермии» (PDF) . Medicina . 46 (10): 649–56. DOI : 10.3390 / medicina46100092 . PMID 21393982 . Архивировано (PDF) из оригинала на 2014-03-06.  
  19. ^ Katsumoto TR, Уитфилд ML, Коннолли MK (2011). «Патогенез системного склероза». Ежегодный обзор патологии . 6 : 509–37. DOI : 10,1146 / annurev-патол-011110-130312 . PMID 21090968 . 
  20. ^ Liakouli В, Р Чиприани, Marrelli А, Альваро S, Ruscitti Р, Р Джиакомелли (август 2011). «Ангиогенные цитокины и факторы роста при системном склерозе». Обзоры аутоиммунитета . 10 (10): 590–4. DOI : 10.1016 / j.autrev.2011.04.019 . PMID 21549861 . 
  21. ^ Чиприани Р, Marrelli А, Liakouli В, Ди Бенедетто Р, Р Джиакомелли (август 2011). «Клеточные игроки в ангиогенезе при системном склерозе». Обзоры аутоиммунитета . 10 (10): 641–6. DOI : 10.1016 / j.autrev.2011.04.016 . PMID 21549220 . 
  22. ^ Bosello S, De Luca G, Tolusso B, G - лама, Angelucci C, G Сика, Ferraccioli G (август 2011). «В-клетки при системном склерозе: возможная мишень для терапии». Обзоры аутоиммунитета . 10 (10): 624–30. DOI : 10.1016 / j.autrev.2011.04.013 . PMID 21545850 . 
  23. ^ Hunzelmann N, Krieg T (май 2010). «Склеродермия: от патофизиологии к новым терапевтическим подходам». Экспериментальная дерматология . 19 (5): 393–400. DOI : 10.1111 / j.1600-0625.2010.01082.x . PMID 20507361 . S2CID 40400573 .  
  24. ^ Leask A (июнь 2011). «Роль передачи сигналов эндотелина-1 в фиброзе, наблюдаемом при системном склерозе». Фармакологические исследования . 63 (6): 502–3. DOI : 10.1016 / j.phrs.2011.01.011 . PMID 21315153 . 
  25. ^ Arnson Y, Amital H, Agmon-Levin N, Alon D, Sánchez-Castañón M, López-Hoyos M, Matucci-Cerinic M, Szücs G, Shapira Y, Szekanecz Z, Shoenfeld Y (июнь 2011 г.). «Сывороточные концентрации 25-ОН витамина D связаны с различными клиническими аспектами у пациентов с системным склерозом: ретроспективное когортное исследование и обзор литературы». Обзоры аутоиммунитета . 10 (8): 490–4. DOI : 10.1016 / j.autrev.2011.02.002 . PMID 21320645 . 
  26. ^ Хименес, SA; Кронин, ПМ; Koenig, AS; О'Брайен, MS; Кастро, SV (15 февраля 2012 г.). Варга, Дж; Talavera, F; Гольдберг, Э; Mechaber, AJ; Diamond, HS (ред.). «Обследование склеродермии» . Ссылка на Medscape . WebMD. Архивировано 6 марта 2014 года . Проверено 6 марта 2014 .
  27. ^ Б с д е е г Jimenez, SA; Кронин, ПМ; Koenig, AS; О'Брайен, MS; Кастро, SV (15 февраля 2012 г.). Варга, Дж; Talavera, F; Гольдберг, Э; Mechaber, AJ; Diamond, HS (ред.). «Склеродермия» . Ссылка на Medscape . WebMD. Архивировано 6 марта 2014 года . Проверено 5 марта 2014 .
  28. ^ Хименес, SA; Кронин, ПМ; Koenig, AS; О'Брайен, MS; Кастро, SV (15 февраля 2012 г.). Варга, Дж; Talavera, F; Гольдберг, Э; Mechaber, AJ; Diamond, HS (ред.). «Дифференциальный диагноз склеродермии» . Ссылка на Medscape . WebMD. Архивировано 6 марта 2014 года . Проверено 6 марта 2014 .
  29. ^ Элстон, Уильям Д. Джеймс, Тимоти Г. Бергер, Дирк М. (2006). Андреевские болезни кожи: клиническая дерматология (10-е изд.). Филадельфия, Пенсильвания: Сондерс Эльзевьер. стр.  169 -172. ISBN 978-0808923510.
  30. ^ a b Уокер К.М., Папа Дж. (август 2012 г.). «Лечение осложнений системного склероза: что использовать, если лечение первой линии не дает результатов - консенсус экспертов по системному склерозу». Семинары по артриту и ревматизму . 42 (1): 42–55. DOI : 10.1016 / j.semarthrit.2012.01.003 . PMID 22464314 . 
  31. ^ а б Фетт Н. (июль – август 2013 г.). «Склеродермия: номенклатура, этиология, патогенез, прогноз и лечение: факты и противоречия». Клиники дерматологии . 31 (4): 432–437. DOI : 10.1016 / j.clindermatol.2013.01.010 . PMID 23806160 . 
  32. ^ a b Шах AA, Wigley FM (апрель 2013 г.). «Мой подход к лечению склеродермии» . Труды клиники Мэйо . 88 (4): 377–93. DOI : 10.1016 / j.mayocp.2013.01.018 . PMC 3666163 . PMID 23541012 .  
  33. ^ a b Коваль-Белецка О., Белецкий М., Коваль К. (2013). «Последние достижения в диагностике и лечении системного склероза» (PDF) . Polskie Archiwum Medycyny Wewnetrznej . 123 (1–2): 51–8. PMID 23344666 . Архивировано (PDF) из оригинала на 2014-03-06.  
  34. ^ а б Бейер С., Дис С., Дистлер JH (январь 2013 г.). «Пути морфогенов как молекулярные мишени для лечения фиброза при системном склерозе». Архив дерматологических исследований . 305 (1): 1–8. DOI : 10.1007 / s00403-012-1304-7 . PMID 23208311 . S2CID 25073736 .  
  35. ^ a b Leask A (июнь 2012 г.). «Новые цели для лечения склеродермии». Мнение эксперта о новых лекарствах . 17 (2): 173–9. DOI : 10.1517 / 14728214.2012.678833 . PMID 22533795 . S2CID 29026417 .  
  36. ^ Manno R, Boin F (ноябрь 2010). «Иммунотерапия системного склероза» . Иммунотерапия . 2 (6): 863–78. DOI : 10.2217 / imt.10.69 . PMC 3059511 . PMID 21091117 .  
  37. ^ Постлетуэйт А.Е., Харрис LJ, Раз SH, Kodura S, Akhigbe T (апрель 2010). «Фармакотерапия системного склероза» . Мнение эксперта по фармакотерапии . 11 (5): 789–806. DOI : 10.1517 / 14656561003592177 . PMC 2837533 . PMID 20210685 .  
  38. ^ Ong VH, Denton CP (май 2010). «Инновационные методы лечения системного склероза». Текущее мнение в ревматологии . 22 (3): 264–72. DOI : 10.1097 / BOR.0b013e328337c3d6 . PMID 20190640 . S2CID 24631979 .  
  39. ^ a b c d Росси, S, изд. (2013). Австралийский справочник по лекарственным средствам (изд. 2013 г.). Аделаида: Австралийский фонд руководства по лекарствам. ISBN 978-0-9805790-9-3.
  40. ^ Брантон, L; Чабнер, Б; Кноллман, Б. (2010). Гудман и Гилман «Фармакологические основы терапии» (12-е изд.). Нью-Йорк: McGraw-Hill Professional. ISBN 978-0-07-162442-8.
  41. ^ "Medscape Multispecialty - Домашняя страница" . WebMD . Архивировано 13 ноября 2013 года . Проверено 27 ноября 2013 года .[ требуется полная ссылка ]
  42. ^ a b Sticherling M (октябрь 2012 г.). «Системный склероз-дерматологические аспекты. Часть 1: Патогенез, эпидемиология, клинические данные» . Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft . 10 (10): 705–18, викторина 716. doi : 10.1111 / j.1610-0387.2012.07999.x . PMID 22913330 . S2CID 7422759 .  
  43. ^ Alenghat FJ (февраль 2016). «Распространенность атеросклероза у лиц с воспалительным заболеванием соединительной ткани по расе, возрасту и традиционным факторам риска» . Научные отчеты . 6 : 20303. Bibcode : 2016NatSR ... 620303A . DOI : 10.1038 / srep20303 . PMC 4740809 . PMID 26842423 .  
  44. ^ Ngian GS, Sahhar J, фитили IP, Ван Doornum S (август 2011). «Сердечно-сосудистые заболевания при системном склерозе - новая ассоциация?» . Исследования и терапия артрита . 13 (4): 237. DOI : 10,1186 / ar3445 . PMC 3239376 . PMID 21888685 .  
  45. ^ Szekanecz Э., Szamosi S, Хорват А, Немет А, Юхас В, J Санто, Szűcs G, Szekanecz Z (октябрь 2012 г.). «Злокачественные новообразования, связанные с системным склерозом». Обзоры аутоиммунитета . 11 (12): 852–5. DOI : 10.1016 / j.autrev.2012.02.021 . PMID 22410174 . 
  46. Перейти ↑ Shah AA, Rosen A (ноябрь 2011 г.). «Рак и системный склероз: новое понимание патогенеза и клинических последствий» . Текущее мнение в ревматологии . 23 (6): 530–5. DOI : 10.1097 / BOR.0b013e32834a5081 . PMC 3373179 . PMID 21825998 .  
  47. ^ Onishi A, D Сугияма, Кумагай S, Morinobu A (июль 2013). «Заболеваемость раком при системном склерозе: метаанализ популяционных когортных исследований» . Артрит и ревматизм . 65 (7): 1913–21. DOI : 10.1002 / art.37969 . PMID 23576072 . 
  48. ^ Bonifazi МЫ, Tramacere я, Помпонио G, Габриэлли В, Avvedimento Е.В., La Vecchia С, Негрите Е, Габриэлли А (январь 2013 года). «Системный склероз (склеродермия) и риск рака: систематический обзор и метаанализ обсервационных исследований» (PDF) . Ревматология . 52 (1): 143–54. DOI : 10.1093 / ревматологических / kes303 . PMID 23175568 . Архивировано (PDF) из оригинала 23 сентября 2016 года.  
  49. ^ Кеннеди N, Уокер Дж, Hakendorf Р, Робертс-Томсон Р (23 марта 2018 годы). «Увеличение продолжительности жизни пациентов со склеродермией: результаты Южно-Австралийского Регистра Склеродермии». Журнал внутренней медицины . 48 (8): 951–956. DOI : 10.1111 / imj.13799 . PMID 29573101 . S2CID 4230441 .  
  50. ^ Nikpour M, Stevens WM, Херрик А.Л., Продман С.М. (декабрь 2010). «Эпидемиология системного склероза». Лучшие практики и исследования. Клиническая ревматология . 24 (6): 857–69. DOI : 10.1016 / j.berh.2010.10.007 . PMID 21665131 . 
  51. ^ Gelber AC, Manno RL, Шах А., Woods A, Le EN, Boin F, Хаммеры LK, Уигли FM (июль 2013). «Раса и связь с проявлениями болезни и смертностью при склеродермии: 20-летний опыт работы в Центре склеродермии Джонса Хопкинса и обзор литературы» . Медицина . 92 (4): 191–205. DOI : 10.1097 / MD.0b013e31829be125 . PMC 4553970 . PMID 23793108 .  
  52. ^ a b c d Lidar M, Langevitz P (май 2012 г.). «Проблемы беременности при склеродермии». Обзоры аутоиммунитета . 11 (6–7): A515–9. DOI : 10.1016 / j.autrev.2011.11.021 . PMID 22155199 . 

Внешние ссылки [ править ]

  • Раздаточный материал о здоровье: Склеродермия - Национальный институт артрита, скелетно-мышечных и кожных заболеваний США
Классификация
D
  • МКБ - 10 : L94.0 - L94.1 , M34
  • ICD - 9-CM : 701,0 710,1
  • СНОМЕД CT : 201441006
Внешние ресурсы
  • MedlinePlus : 000429
  • Орфанет : 801