Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску

Полимиозит ( ПМ ) является типом хронического воспаления из мышц ( воспалительный миопатия ) , связанных с дерматомиозят и включение миозитого тела . Его имя означает «воспаление многих мышц» ( поли + myos- + -itis ). Воспаление полимиозит встречаются главным образом в эндомизиальном слое из скелетной мышцы , где , как дерматомиозят характеризуются , прежде всего , воспалением perimysial слоя скелетных мышц. [1]

Признаки и симптомы [ править ]

Отличительным признаком полимиозита является слабость и / или потеря мышечной массы проксимальных отделов мускулатуры, а также сгибание шеи и туловища. [1] Эти симптомы также могут быть связаны с выраженной болью в этих областях. В тазобедренных разгибателей часто сильно пострадали, что приводит к определенной трудности при подъеме по лестнице и вставании из положения сидя. Поражение кожи дерматомиозитом при полимиозите отсутствует. Дисфагия (затрудненное глотание) или другие проблемы с моторикой пищевода встречаются у 1/3 пациентов. Может присутствовать субфебрильная температура и увеличенные лимфатические узлы . Падение стопы на одной или обеих стопах может быть признаком запущенного полимиозита имиозит с тельцами включения . Системное поражение полимиозита включает интерстициальное заболевание легких (ILD) и сердечные заболевания, такие как сердечная недостаточность и нарушения проводимости . [2]

Полимиозит, как правило, проявляется в зрелом возрасте, проявляясь двусторонней слабостью проксимальных мышц, часто отмечаемой в верхней части ног из-за ранней усталости во время ходьбы. Иногда слабость проявляется в неспособности самостоятельно подняться из сидячего положения или в неспособности поднять руки над головой. Слабость обычно прогрессирует и сопровождается воспалением лимфоцитов (в основном цитотоксических Т-лимфоцитов ). [ необходима цитата ]

Сопутствующие болезни [ править ]

Полимиозит и связанные с ним воспалительные миопатии связаны с повышенным риском рака . [3] Признаками, которые они обнаружили, связанными с повышенным риском рака, были пожилой возраст, возраст старше 45 лет, мужской пол, затрудненное глотание , гибель клеток кожи, кожный васкулит , быстрое начало миозита (<4 недель), повышенный уровень креатинкиназы. , более высокая скорость оседания эритроцитов и более высокий уровень С-реактивного белка . Несколько факторов были связаны с риском ниже среднего, включая наличие интерстициального заболевания легких, воспаление суставов / боль в суставах ,Синдром Рейно или антитело против Jo-1. [3] Среди сопутствующих злокачественных новообразований - рак носоглотки , рак легких , неходжкинская лимфома и рак мочевого пузыря . [4]

Поражение сердца обычно проявляется в виде сердечной недостаточности и наблюдается у 77% пациентов. [2] Интерстициальное заболевание легких обнаруживается почти у 65% пациентов с полимиозитом, по данным HRCT или рестриктивным дефектам дыхания, совместимым с интерстициальным заболеванием легких. [5]

Причины [ править ]

Полимиозит - это воспалительная миопатия, опосредованная цитотоксическими Т-клетками с еще неизвестным аутоантигеном , в то время как дерматомиозит - это гуморально опосредованная ангиопатия, приводящая к миозиту и типичному дерматиту. [6]

Причина полимиозита неизвестна и может быть связана с вирусами и аутоиммунными факторами. Рак может вызвать полимиозит и дерматомиозит, возможно, из-за иммунной реакции против рака, которая также поражает компонент мышц. [7] Есть предварительные доказательства связи с глютеновой болезнью . [8]

Диагноз [ править ]

Диагностика состоит из четырех частей: анамнез и физикальное обследование, повышение креатинкиназы , изменение электромиографа (ЭМГ) и положительный результат биопсии мышцы . [9]

Отличительным клиническим признаком полимиозита является слабость проксимальных мышц, менее важными симптомами являются мышечная боль и дисфагия. Кардиологические и легочные признаки будут присутствовать примерно в 25% случаев у пациентов с полимиозитом. [ необходима цитата ]

Спорадический миозит с тельцами включения (sIBM): IBM часто путают с полимиозитом (ошибочно диагностированным) или дерматомиозитом, который не поддается лечению, вероятно, IBM. sIBM появляется в течение нескольких месяцев или лет; полимиозит развивается от нескольких недель до месяцев. Полимиозит обычно хорошо поддается лечению, по крайней мере, на начальном этапе; IBM этого не делает. [ необходима цитата ]

Лечение [ править ]

Лечение полимиозита первой линии - кортикостероиды . Специализированная лечебная физкультура может дополнять лечение для улучшения качества жизни. [ необходима цитата ]

Эпидемиология [ править ]

Полимиозит, как и дерматомиозит, поражает женщин чаще, чем мужчин. [ необходима цитата ]

Известные случаи [ править ]

  • Дэн Кристенсен , художник абстрактного искусства. Умер из-за сердечной недостаточности, вызванной полимиозитом. [10]
  • Роберт Эриксон , американский композитор и педагог, который был ведущим модернистским представителем «12-тональной» композиции. Умер от последствий полимиозита. [11]
  • Дэвид Лин , кинорежиссер. [12] [13]
  • Эрик Самуэльсен , драматург. [ необходима цитата ]
  • Виктор Мануэль Ресендис Руис , борец. [ необходима цитата ]

См. Также [ править ]

  • Синдром конечностей

Ссылки [ править ]

  1. ^ a b Strauss KW, Gonzalez-Buritica H, Khamashta MA, Hughes GR (июль 1989 г.). «Полимиозит-дерматомиозит: клинический обзор» . Последипломный медицинский журнал . 65 (765): 437–43. DOI : 10.1136 / pgmj.65.765.437 . PMC  2429417 . PMID  2690042 .
  2. ^ а б Чжан Л., Ван ГК, Ма Л., Цзу Н. (ноябрь 2012 г.). «Поражение сердца при полимиозите или дерматомиозите у взрослых: систематический обзор» . Клиническая кардиология . 35 (11): 686–91. DOI : 10.1002 / clc.22026 . PMC 6652370 . PMID 22847365 .  
  3. ^ а б Синь Лу; Ханбо Ян; Сяомин Шу; Фанг Чен; Иньли Чжан; Сигун Чжан; Цинлинь Пэн; Сяолань Тянь; Гочунь Ван (2014). «Факторы, предсказывающие злокачественные новообразования у пациентов с полимиозитом и дерматомиозитом: систематический обзор и метаанализ» . PLOS ONE . 9 (4): e94128. Bibcode : 2014PLoSO ... 994128L . DOI : 10.1371 / journal.pone.0094128 . PMC 3979740 . PMID 24713868 .  
  4. ^ Хилл, CL; Zhang, Y .; Sigurgeirsson, B .; Пуккала, Э .; Mellemkjaer, L .; Airio, A .; Эванс, С.Р .; Фелсон, Д. Т. (январь 2001 г.). «Частота конкретных типов рака при дерматомиозите и полимиозите: популяционное исследование» . Ланцет . 357 (9250): 96–100. DOI : 10.1016 / S0140-6736 (00) 03540-6 . PMID 11197446 . S2CID 35258253 . Проверено 20 апреля 2015 года .  
  5. ^ Фатхи M, Dastmalchi M, Расмуссен E, Lundberg IE, Tornling G (март 2004). «Интерстициальное заболевание легких, частое проявление впервые выявленного полимиозита и дерматомиозита» . Анналы ревматических болезней . 63 (3): 297–301. DOI : 10.1136 / ard.2003.006122 . PMC 1754925 . PMID 14962966 .  
  6. ^ Джеральд Дж. Д. Хенгстман, Базиэль Г. М. ван Энгелен (2004). «Полимиозит, инвазия ненекротических мышечных волокон и искусство повторения» . Британский медицинский журнал . 329 (7480): 1464–1467. DOI : 10.1136 / bmj.329.7480.1464 . PMC 535982 . PMID 15604185 .  
  7. Хадж-Али, Рула А. (август 2013 г.). «Полимиозит и дерматомиозит» . Руководство Merck, домашнее издание . Архивировано 19 апреля 2015 года . Проверено 20 апреля 2015 года .
  8. ^ Шапиро М, Бланко Д.А. (2017). «Неврологические осложнения желудочно-кишечных заболеваний». Семин Педиатр Нейрол (Обзор). 24 (1): 43–53. DOI : 10.1016 / j.spen.2017.02.001 . PMID 28779865 . 
  9. ^ Скола RH, Werneck LC, Prevedello DM, Toderke EL, Ивамото FM (сентябрь 2000). «Диагностика дерматомиозита и полимиозита: исследование 102 случаев» . Arquivos de Neuro-Psiquiatria . 58 (3B): 789–99. DOI : 10.1590 / S0004-282X2000000500001 . PMID 11018813 . 
  10. ^ "Дэн Кристенсен, 64 года, художник абстрактного искусства, умирает" . Нью-Йорк Таймс . 27 января 2007 года. Архивировано 5 июня 2015 года . Проверено 20 апреля 2015 года .
  11. ^ «Некролог - Роберт Эриксон» . SF Gate. 29 апреля 1997 года. Архивировано 1 января 2015 года . Проверено 20 апреля 2015 года .
  12. ^ Стивенс младший, Джордж (2006). Беседы с великими кинематографистами золотого века Голливуда в Американском институте кино . Кнопф. п. 427. ISBN. 978-1-4000-4054-4.
  13. ^ Браунлоу, Кевин (1996). Дэвид Лин: Биография . Макмиллан. С. 1466–1467. ISBN 978-1-4668-3237-4. Архивировано 13 января 2018 года . Проверено 20 апреля 2015 года .

Внешние ссылки [ править ]