Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Интерстициальное заболевание легких
Другие именаДиффузная паренхиматозная болезнь легких (ДПЛД)
Терминальная стадия интерстициальной болезни легких (сотовое легкое) .jpg
Терминальная стадия фиброза легких неустановленного происхождения, взятая при вскрытии.
СпециальностьПульмонология
Частота1,9 миллиона (2015) [1]
Летальные исходы122 000 (2015) [2]

Интерстициальное заболевание легких ( ILD ) или диффузное паренхиматозное заболевание легких ( DPLD ) [3] представляет собой группу респираторных заболеваний, поражающих интерстиций (ткань и пространство вокруг альвеол (воздушных мешков)) легких . [4] Это касается альвеолярного эпителия , эндотелия легочных капилляров , базальной мембраны , а также периваскулярных и перилимфатическихткани. Это может произойти, когда травма легких вызывает ненормальную реакцию заживления. Обычно в организме образуется ровно столько ткани, сколько необходимо для восстановления повреждений, но при интерстициальном заболевании легких процесс восстановления нарушается, и ткань вокруг воздушных мешочков (альвеол) покрывается рубцами и утолщается. Это затрудняет проникновение кислорода в кровоток. Заболевание проявляется следующими симптомами: одышкой, непродуктивным кашлем, утомляемостью и потерей веса, которые имеют тенденцию к медленному развитию в течение нескольких месяцев. Средняя выживаемость человека с этим заболеванием составляет от трех до пяти лет. [5] Термин ILD используется для отличия этих заболеваний от обструктивных заболеваний дыхательных путей .

У детей есть определенные типы, известные как детские интерстициальные заболевания легких . Для обозначения этой группы заболеваний иногда используют аббревиатуру ChILD. [6]

Длительная интерстициальная болезнь легких может привести к фиброзу легких , но это не всегда так. Идиопатический легочный фиброз - это интерстициальное заболевание легких, для которого не может быть идентифицирована очевидная причина (идиопатический), и он связан с типичными рентгенологическими данными (базальный фиброз и фиброз на основе плевры с сотами) и патологическими (гетерогенный фиброз во времени и пространстве, гистопатологические соты и фибробласты). очаги).

В 2015 году интерстициальное заболевание легких вместе с легочным саркоидозом поразило 1,9 миллиона человек. [1] Они привели к смерти 122 000 человек. [2]

Причины [ править ]

Интерстициальное заболевание легких влияет на поток газа в альвеолах
Альвеолы
Микрофотография из обычной интерстициальной пневмонии (UIP). UIP является наиболее частой формой идиопатической интерстициальной пневмонии (тип интерстициального заболевания легких) и обычно представляет собой идиопатический легочный фиброз . Пятно H&E . Вскрытие .

ILD можно классифицировать по неизвестной причине (идиопатическая) или известной (вторичной). [7]

Идиопатический [ править ]

Идиопатическая интерстициальная пневмония - это термин, используемый для больных с неизвестной причиной. Они составляют большинство случаев интерстициальных заболеваний легких (до двух третей случаев). [8] Американское торакальное общество в 2002 году разделило их на 7 подгрупп: [ необходима цитата ]

  • Идиопатический фиброз легких (IPF): наиболее частая подгруппа
  • Десквамативная интерстициальная пневмония (ДИП)
  • Острая интерстициальная пневмония (AIP): также известна как синдром Хаммана-Рича.
  • Неспецифическая интерстициальная пневмония (NSIP)
  • Интерстициальное заболевание легких, связанное с респираторным бронхиолитом (RB-ILD)
  • Криптогенная организующая пневмония (COP): также известная как облитерирующий бронхиолит, организующая пневмония (BOOP)
  • Лимфоидная интерстициальная пневмония (ЛИП)

Вторичный [ править ]

Вторичные ILD - это болезни с известной этиологией, в том числе:

  • Соединительная ткань и аутоиммунные заболевания
    • Саркоидоз
    • Ревматоидный артрит
    • Системная красная волчанка
    • Системный склероз
    • Полимиозит
    • Дерматомиозит
    • Антисинтетазный синдром
  • Вдыхаемые вещества
    • Неорганический
      • Силикоз
      • Асбестоз
      • Бериллиоз
      • Химические вещества для промышленной печати (например, технический углерод, чернильный туман)
    • Органический
      • Гиперчувствительный пневмонит (внешний аллергический альвеолит)
  • Вызванный лекарствами
    • Антибиотики
    • Химиотерапевтические препараты
    • Антиаритмические средства
  • Инфекционное заболевание
    • Коронавирусная болезнь 2019 [9]
    • Атипичная пневмония
    • Пневмоцистная пневмония (ПП)
    • Туберкулез
    • Хламидия трахоматис
    • Респираторно-синцитиальный вирус
  • Злокачественность
    • Лимфангитный карциноматоз
  • Преимущественно у детей
    • Диффузные нарушения развития
    • Нарушения роста с недостаточной альвеоляризацией
    • Заболевания младенцев по неопределенной причине
    • ILD, связанная с альвеолярной областью сурфактанта

Диагноз [ править ]

Пневмоцистная пневмония может проявляться интерстициальным заболеванием легких, что видно по сетчатым отметкам на этом переднем рентгеновском снимке грудной клетки .
Рентген грудной клетки, демонстрирующий фиброз легких, вызванный амиодароном.

Исследование проводится с учетом симптомов и признаков. Правильный и подробный анамнез для выявления профессиональных воздействий и признаков перечисленных выше состояний является первой и, вероятно, самой важной частью обследования пациентов с интерстициальным заболеванием легких. Легочные функциональные пробы обычно показывают рестриктивный дефект со сниженной диффузионной способностью ( DLCO ). [ необходима цитата ]

Биопсия легкого требуется , если анамнез и изображения не являются явно наводит на мысль о конкретном диагнозе или злокачественности не может иначе быть исключена. В случаях, когда показана биопсия легкого, трансбронхиальная биопсия обычно бесполезна, и часто требуется хирургическая биопсия легкого. [ необходима цитата ]

Рентген [ править ]

Рентгенография грудной клетки обычно является первым тестом для выявления интерстициальных заболеваний легких, но рентгенограмма грудной клетки может быть нормальной у 10% пациентов, особенно на ранней стадии заболевания. [10] [11]

КТ грудной клетки с высоким разрешением является предпочтительным методом и отличается от обычной КТ грудной клетки. Обычная (обычная) компьютерная томография грудной клетки исследует срезы размером 7–10 мм, полученные с интервалом 10 мм; КТ высокого разрешения исследует срезы размером 1–1,5 мм с интервалом 10 мм с использованием алгоритма реконструкции с высокой пространственной частотой. Таким образом, HRCT обеспечивает примерно в 10 раз большее разрешение, чем обычная компьютерная томография грудной клетки, позволяя HRCT выявить детали, которые иначе невозможно визуализировать. [10] [12]

Однако радиологический внешний вид сам по себе не является адекватным и должен интерпретироваться в клиническом контексте с учетом временного профиля процесса болезни. [10]

Интерстициальные заболевания легких можно классифицировать по рентгенологическим образцам. [10]

Образец непрозрачности [ править ]

Укрепление

Острый: синдромы альвеолярного кровотечения, острая эозинофильная пневмония, острая интерстициальная пневмония, криптогенная организующая пневмония.

Хронические: хроническая эозинофильная пневмония, криптогенная пневмония, лимфопролиферативные расстройства, легочный альвеолярный протеиноз , саркоидоз.

Линейные или ретикулярные помутнения

Острый: отек легких.

Хронические: идиопатический фиброз легких, интерстициальные заболевания легких, связанные с соединительной тканью, асбестоз, саркоидоз, гиперчувствительный пневмонит, лекарственные заболевания легких.

Маленькие узелки

Острый: гиперчувствительный пневмонит.

Хронические: гиперчувствительный пневмонит, саркоидоз, силикоз, пневмокониоз угольных рабочих, респираторный бронхиолит, альвеолярный микролитиаз.

Кистозные воздушные пространства

Хронические: гистиоцитоз клеток Лангерганса легких, лимфангиолейомиоматоз легких, сотовое легкое, вызванное IPF или другими заболеваниями.

Непрозрачность матового стекла

Острые: синдромы альвеолярных кровотечений, отек легких, гиперчувствительный пневмонит, острое вдыхание, лекарственные заболевания легких, острая интерстициальная пневмония.

Хронические: неспецифическая интерстициальная пневмония, интерстициальное заболевание легких, связанное с респираторным бронхиолитом, десквамативная интерстициальная пневмония, лекарственные заболевания легких, альвеолярный протеиноз легких.

Утолщение альвеолярных перегородок

Острый: отек легких.

Хронические: лимфангитный карциноматоз, легочный альвеолярный протеиноз, саркоидоз, окклюзионная болезнь легочных вен [10]

Распространение [ править ]

Преобладание верхних отделов легких

Легочный гистиоцитоз из клеток Лангерганса, силикоз, пневмокониоз угольных рабочих, фиброз легких, связанный с кармустином, респираторный бронхолит, связанный с интерстициальным заболеванием легких.

Преобладание нижнего легкого

Идиопатический фиброз легких, фиброз легких, связанный с заболеваниями соединительной ткани, асбестоз, хроническая аспирация

Центральное преобладание (перихилярное)

Саркоидоз, бериллиоз

Периферическое преобладание

Идиопатический фиброз легких, хроническая эозинофильная пневмония, криптогенная организующая пневмония [10]

Связанные выводы [ править ]

Плевральный выпот или утолщение

Отек легких, заболевания соединительной ткани, асбестоз, лимфангитный карциноматоз, лимфома, лимфангиолейомиоматоз, лекарственные заболевания легких

Лимфаденопатия

Саркоидоз, силикоз, бериллиоз, лимфангиитный карциноматоз, лимфома, лимфоцитарная интерстициальная пневмония [10]

Генетическое тестирование [ править ]

Для некоторых типов детских ILD и некоторых форм взрослых ILD были определены генетические причины. Их можно определить с помощью анализов крови. Для ограниченного числа случаев это определенное преимущество, поскольку можно провести точный молекулярный диагноз; часто тогда нет необходимости в биопсии легкого. Тестирование доступно для

ILD, связанные с альвеолярной областью сурфактанта [ править ]

Дефицит сурфактанта -белка-B (мутации в SFTPB )

Дефицит сурфактанта -протеина-С (мутации в SFTPC )

ABCA3-дефицит (мутации в ABCA3 )

Синдром щитовидной железы легкого головного мозга (мутации в TTF1 )

Врожденный альвеолярный протеиноз легких (мутации в CSFR2A, CSFR2B)

Диффузное нарушение развития [ править ]

Альвеолярная капиллярная дисплазия (мутации в FoxF1 )

Идиопатический фиброз легких [ править ]

Мутации в обратной транскриптазе теломеразы ( TERT )

Мутации в компоненте теломеразной РНК (TERC)

Мутации в регуляторе удлинения теломер геликазы 1 (RTEL1)

Мутации в поли (A) -специфической рибонуклеазе (PARN)

Лечение [ править ]

ILD - это не единичное заболевание, а множество различных патологических процессов. Следовательно, лечение каждого заболевания разное. Если обнаружена конкретная причина профессионального воздействия, человек должен избегать такой среды. Если есть подозрение на лекарственную причину, прием этого препарата следует прекратить.

Во многих случаи из - за неизвестные или соединительную ткань , основанные причины лечат кортикостероиды , [13] , такие как преднизолон . Некоторые люди реагируют на лечение иммунодепрессантами . Кислородная терапия в домашних условиях рекомендуется людям со значительно низким уровнем кислорода. [14]

Легочная реабилитация оказалась полезной. [15] Трансплантация легких - это вариант, если ILD прогрессирует, несмотря на терапию, у надлежащим образом отобранных пациентов без других противопоказаний. [16] [17]

16 октября 2014 г. Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов одобрило новый препарат для лечения идиопатического фиброза легких (IPF). Этот препарат, Офев ( нинтеданиб ), продается компанией Boehringer Ingelheim Pharmaceuticals, Inc. Доказано, что этот препарат замедляет снижение функции легких, хотя не было доказано, что этот препарат снижает смертность или улучшает функцию легких. Ориентировочная стоимость препарата в год составляет около 94000 долларов. [18]

Ссылки [ править ]

  1. ^ a b ГББ 2015 Заболеваемость и частота травм и распространенность, соавторы. (8 октября 2016 г.). «Глобальная, региональная и национальная заболеваемость, распространенность и годы, прожитые с инвалидностью для 310 заболеваний и травм, 1990–2015 гг .: систематический анализ для исследования глобального бремени болезней 2015» . Ланцет . 388 (10053): 1545–1602. DOI : 10.1016 / S0140-6736 (16) 31678-6 . PMC  5055577 . PMID  27733282 .
  2. ^ a b ГББ 2015 Смертность и причины смерти, соавторы. (8 октября 2016 г.). «Глобальная, региональная и национальная продолжительность жизни, смертность от всех причин и смертность от конкретных причин для 249 причин смерти, 1980–2015 годы: систематический анализ для исследования глобального бремени болезней 2015» . Ланцет . 388 (10053): 1459–1544. DOI : 10.1016 / S0140-6736 (16) 31012-1 . PMC 5388903 . PMID 27733281 .  
  3. ↑ King TE (август 2005 г.). «Клинические достижения в диагностике и терапии интерстициальных заболеваний легких» . Американский журнал респираторной медицины и реанимации . 172 (3): 268–79. DOI : 10.1164 / rccm.200503-483OE . PMID 15879420 . 
  4. ^ «Часто задаваемые вопросы об интерстициальной болезни легких» . Медицинский центр Чикагского университета .
  5. ^ Мейер, Кейт C; Декер, Кэтрин А (2017-04-03). «Роль пирфенидона в лечении фиброза легких» . Терапия и управление клиническими рисками . 13 : 427–437. DOI : 10.2147 / TCRM.S81141 . ISSN 1176-6336 . PMC 5388201 . PMID 28435277 .   
  6. ^ Буш А., Каннингем С., де Блик Дж., Барбато А., Клемент А., Эпод Р., Хенгст М., Кипер Н., Николсон А.Г., Ветцке М., Снайдерс Д., Шверк Н., Гризе М. (ноябрь 2015 г.). «Европейские протоколы диагностики и начального лечения интерстициальной болезни легких у детей» . рассмотрение. Торакс . 70 (11): 1078–84. DOI : 10.1136 / thoraxjnl-2015-207349 . PMID 26135832 . 
  7. ↑ Bourke SJ (август 2006 г.). «Интерстициальная болезнь легких: успехи и проблемы» . Последипломный медицинский журнал . 82 (970): 494–9. DOI : 10.1136 / pgmj.2006.046417 . PMC 2585700 . PMID 16891438 .  
  8. ^ Кройтер, Майкл; Херт, Феликс Дж. Ф.; Вакер, Маргарет; Лейдл, Райнер; Хеллманн, Андреас; Пфайфер, Майкл; Бер, Юрген; Витт, Сабина; Каушка, Дагмар (2015). «Изучение клинических и эпидемиологических характеристик интерстициальных заболеваний легких: обоснование, цели и разработка общенационального перспективного реестра - реестр EXCITING-ILD» . BioMed Research International . 2015 : 123876. дои : 10,1155 / 2015/123876 . PMC 4657073 . PMID 26640781 .  
  9. ^ «Доктор Даниэле Маккини, Лечение пациентов с COVID-19 в Бергамо, Италия, описывает ужасную ситуацию» . 11 марта 2020.
  10. ^ Б с д е е г Ryu JH, Olson EJ, Midthun DE, Свенсен SJ (ноябрь 2002 г.). «Диагностический подход к пациенту с диффузным заболеванием легких» . Труды клиники Мэйо . 77 (11): 1221-7, 1227. Тест DOI : 10,4065 / 77.11.1221 . PMID 12440558 . 
  11. ^ "Что такое фиброз легких?" . Северо-западная медицина. Архивировано из оригинала на 2014-02-26 . Проверено 22 февраля 2014 .
  12. ^ Заря Mehrjardi M, Kahkouee S, M Pourabdollah (март 2017). «Радиопатологическая корреляция организующейся пневмонии (ОП): иллюстрированный обзор» . Британский журнал радиологии . 90 (1071): 20160723. DOI : 10,1259 / bjr.20160723 . PMC 5601538 . PMID 28106480 .  
  13. ^ «Интерстициальное заболевание легких: методы лечения и лекарства» . MayoClinic.com .
  14. ^ Hayes D, младший; Wilson, KC; Кривчения, К; Хокинс, SMM; Бальфур-Линн, И. М.; Гозал, Д; Панич, НВ; Splaingard, ML; Рейн, Л. М.; Курляндия, Г; Abman, SH; Хоффман, TM; Кэрролл, CL; Каталетто, Мэн; Тумин, Д; Орен, Э; Martin, RJ; Бейкер, Дж; Porta, GR; Кейли, D; Геттис, А; Детердинг, RR (1 февраля 2019 г.). «Домашняя кислородная терапия для детей. Официальное руководство по клинической практике Американского торакального общества» . Американский журнал респираторной медицины и реанимации . 199 (3): e5 – e23. DOI : 10.1164 / rccm.201812-2276ST . PMC 6802853 . PMID 30707039 .  
  15. ^ Dowman L, Hill CJ, Голландия AE (октябрь 2014). «Легочная реабилитация при интерстициальной болезни легких». Кокрановская база данных систематических обзоров . 10 (10): CD006322. DOI : 10.1002 / 14651858.CD006322.pub3 . PMID 25284270 . 
  16. ^ Kotloff RM, Thabut G (июль 2011). «Трансплантация легких». Американский журнал респираторной медицины и реанимации . 184 (2): 159–71. DOI : 10.1164 / rccm.201101-0134CI . PMID 21471083 . 
  17. ^ Уилан TP (март 2012 г.). «Трансплантация легких при интерстициальной болезни легких». Клиники грудной медицины . 33 (1): 179–89. DOI : 10.1016 / j.ccm.2011.12.003 . PMID 22365254 . 
  18. ^ «FDA одобряет офев для лечения идиопатического легочного фиброза» . Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США. Архивировано из оригинального 17 октября 2014 года.

19. ^ Здоровье, Сердце Святого Винсента. "Дома." Здоровье легких святого Винсента, Здоровье сердца Сент-Винсента, www.svhlunghealth.com.au/conditions/ild-interstitial-lung-disease.

20. ^ «Интерстициальное заболевание легких: симптомы, причины, тесты и лечение». Клиника Кливленда, my.clevelandclinic.org/health/diseases/17809-interstitial-lung-disease.


Внешние ссылки [ править ]

Классификация
D
  • МКБ - 10 : J84.9
  • МКБ - 9-CM : 518,89 , 508,1 , 515 , 516,3 , 714,81 , 770,7
  • MeSH : D017563
Внешние ресурсы
  • Сиротка : 182095
  • 00736 в CHORUS