Воспалительная миопатия

Воспалительная миопатия
Другие имена	Воспалительное заболевание мышц или миозит

Папулы Готтрона на руке больного ювенильным дерматомиозитом.
Специальность	Ревматология

Воспалительная миопатия - это заболевание, характеризующееся слабостью и воспалением мышц и (в некоторых случаях) мышечной болью. Причиной многих воспалительных миопатии неизвестна ( идиопатический ), и такие случаи классифицируются в соответствии с их симптомами и признаками и электромиографии , МРТ и лабораторных исследований. Это также может быть связано с раком. Основными классами идиопатической воспалительной миопатии являются полимиозит (PM), дерматомиозит (DM) и миозит с тельцами включения (IBM).

Диагноз [ править ]

Существует ряд известных причин миопатии, и только после того, как они будут исключены, врач назначит пациенту синдром идиопатической воспалительной миопатии (IIM). Обычными критериями диагностики ПМ являются слабость мышц головы, шеи, туловища, предплечий или бедер; повышенные концентрации в сыворотке крови некоторых мышечных ферментов, таких как креатинкиназа ; нездоровые мышечные изменения на электромиографии ; и результаты биопсии (i) дегенерации и регенерации мышечных клеток и (ii) хронических воспалительных инфильтратов в мышечных клетках. Если гелиотропная (пурпурная) сыпь или папулы Готтронатоже присутствуют, то диагноз - DM. При СД миозит может не проявляться клинически, но обнаруживается с помощью биопсии или МРТ . ^[1] Если критерии PM соблюдены, но мышечная слабость также влияет на руки и ноги или не сопровождается болью, следует подозревать и подтверждать IBM, когда биопсия мышечных клеток обнаруживает (i) цитоплазматические вакуоли, окаймленные базофильными гранулами и (ii) воспалительный инфильтрат, состоящий в основном из Т-лимфоцитов и макрофагов CD8 ; электронная микроскопия выявляет нитевидные включения как в цитоплазме, так и в ядре . ^[2]

Лечение [ править ]

Из-за относительной редкости воспалительных миопатий было проведено несколько рандомизированных исследований лечения. ^[3] Целью лечения является улучшение повседневной активности и мышечной силы. Подавление активности иммунной системы ( иммуносупрессия ) - это стратегия лечения. Пациенты с ПМ или СД почти всегда в некоторой степени улучшают состояние в ответ на лечение, по крайней мере, на начальном этапе, и многие полностью выздоравливают при поддерживающей терапии. (Если первоначального улучшения от лечения ПМ или СД не наблюдается, диагноз следует тщательно пересмотреть.) Доказанной эффективной терапии IBM не существует, и большинству пациентов IBM потребуются вспомогательные устройства, такие как трость, ходунки или инвалидное кресло. Чем позже возникает IBM, тем она кажется агрессивнее.^[4]

Полимиозит и дерматомиозит [ править ]

В тяжелых случаях ПМ и СД с системными признаками можно использовать первые 3-5 дней внутривенного введения кортикостероидов ( метилпреднизолона ); но обычно лечение начинается с приема однократной ежедневной (после завтрака) высокой дозы перорального кортикостероида ( преднизона ). Примерно через месяц сила дозы через каждый второй день постепенно снижается в течение трех-четырех месяцев, чтобы свести к минимуму негативные эффекты преднизона. Когда нельзя снизить высокую дозу преднизона без потери мышечной силы, или когда преднизон эффективен, но вызывает серьезные осложнения, пероральные иммунодепрессанты , «сберегающие стероиды», такие как азатиоприн , микофенолят мофетил ,метотрексат и циклоспорин могут использоваться в сочетании с преднизоном с пониженным содержанием. Эффект от некоторых из этих щадящих стероидов препаратов может проявиться через несколько месяцев. ^[4]

Чтобы свести к минимуму побочные эффекты, пациенты, принимающие кортикостероиды, должны соблюдать строгую диету с высоким содержанием белка, низким содержанием углеводов и низким содержанием соли; а при длительном применении кортикостероидов следует рассмотреть возможность ежедневного приема добавок кальция и витамина D (и еженедельной дозы Fosamax для женщин в постменопаузе). ^[4]

Для пациентов, не ответивших на этот подход, имеются слабые доказательства, подтверждающие использование внутривенного иммуноглобулина , циклоспорина , такролимуса , микофенолятмофетила и других препаратов; и испытания ритуксимаба показали потенциальный терапевтический эффект. ^[3]

Миозит с включенными тельцами [ править ]

Несмотря на то, что клиническая картина очень похожа на PM, IBM не реагирует на препараты, которые эффективно лечат PM, и нет доказанной эффективной терапии для IBM. ^[4] Алемтузумаб изучается, но по состоянию на май 2013 года он не продемонстрировал клинической эффективности в IBM. ^[3] Дисфагию (затрудненное глотание) можно уменьшить с помощью внутривенного введения иммуноглобулина, хотя необходимы дополнительные исследования. ^[5] Неутомляющие систематические упражнения на развитие силы продемонстрировали свою пользу. ^[6]Трудотерапевты и реабилитологи могут дать полезные советы о том, как ходить без падений и выполнять мелкую моторику, а также могут предоставить подходящие трости, скобы и инвалидные коляски. Речевые патологи могут дать советы по предотвращению приступов удушья и уменьшению беспокойства от имманентного стремления как для пациентов, так и для лиц, осуществляющих уход. ^[4]

Эпидемиология [ править ]

Ежегодно от 2,18 до 7,7 человек на миллион получают диагноз ПМ или СД. ^[7] Около 3,2 детей на миллион в год получают диагноз СД (так называемый ювенильный дерматомиозит ), средний возраст заболевания составляет семь лет. Диагноз СД у взрослых обычно ставится в возрасте от 30 до 50 лет. PM - это заболевание взрослых, обычно возникающее после двадцати лет. PM и DM чаще встречаются у женщин, чаще встречаются у кавказцев и реже всего у азиатов. В любой момент времени около 35,5 человек на миллион имеют IBM; он появляется после 30 лет (обычно после 50) и может чаще встречаться у мужчин. ^[3]

Ссылки [ править ]

↑ Миллер, Фредерик В. (10 июня 2009 г.). «Классификация идиопатических воспалительных миопатий». В Кагене, Лоуренс Дж (ред.). Воспалительные миопатии . Springer. С. 23–36. ISBN 9781627038393.
^ Kagen, Лоуренс J (10 июня 2009). «Миозит с включенными тельцами». Воспалительные миопатии . Springer. С. 95–102. ISBN 9781627038393.
^ а б в г Холтон, Дженис Л; Веддерберн, Люси Р.; Ханна, Майкл Джи (29 мая 2013 г.). «Полимиозит, дерматомиозит и миозит с включенными тельцами». В Goebel, Hans H; Сьюри, Кэролайн А; Веллер, Рой О. (ред.). Заболевания мышц: патология и генетика . Джон Вили и сыновья. С. 747–781. ISBN 978-1-118-63549-0.
^ a b c d e Далакас, Маринос C (8 сентября 2010 г.). «Лечение и лечение аутоиммунных миопатий». В Берторини, Тулио Э (ред.). Нервно-мышечные расстройства . Elsevier Health Sciences. С. 395–408. ISBN 9781437703726.
^
Цитируется в Dalakas, Marinos C (08 сентября 2010). «Лечение и лечение аутоиммунных миопатий». В Берторини, Тулио Э. Нервно-мышечные расстройства. Elsevier Health Sciences. С. 395—408. ISBN 9781437703726 :
- Dalakas MC, Sonies B, Dambrosia J, Sekul E, Cupler E, Sivakumar K (март 1997 г.). «Лечение миозита с тельцами включения с помощью IVIg: двойное слепое плацебо-контролируемое исследование». Неврология . 48 (3): 712–6. DOI : 10,1212 / wnl.48.3.712 . PMID 9065553 .
- Вальтер М.К., Лохмюллер Х., Топфер М. и др. (Январь 2000 г.). «Терапия высокими дозами иммуноглобулинов при спорадическом миозите с тельцами включения: двойное слепое плацебо-контролируемое исследование». J. Neurol . 247 (1): 22–8. DOI : 10.1007 / s004150050005 . PMID 10701893 .
- Черин П., Пеллетье С., Тейшейра А. и др. (Январь 2002 г.). «Внутривенный иммуноглобулин при дисфагии миозита с тельцами включения». Неврология . 58 (2): 326. DOI : 10,1212 / wnl.58.2.326 . PMID 11805271 .
^ Спектор С.А., Леммер Дж. Т., Коффман Б. М. и др. (Октябрь 1997 г.). «Безопасность и эффективность силовых тренировок у пациентов со спорадическим миозитом с тельцами включения». Мышечный нерв . 20 (10): 1242–8. DOI : 10.1002 / (sici) 1097-4598 (199710) 20:10 <1242 :: aid-mus6> 3.3.co; 2-x . PMID 9324080 .
Цитируется в:
- Далакас, Маринос С. (8 сентября 2010 г.). «Лечение и лечение аутоиммунных миопатий». В Берторини, Тулио Э. Нервно-мышечные расстройства. Elsevier Health Sciences. С. 395—408. ISBN 9781437703726
^ Mastaglia FL, Garlepp MJ, Phillips BA, Zilko PJ (апрель 2003). «Воспалительные миопатии: клинико-диагностические и терапевтические аспекты». Мышечный нерв . 27 (4): 407–25. DOI : 10.1002 / mus.10313 . PMID 12661042 .
Цитируется в:
- Холтон, Дженис Л; Веддерберн, Люси Р.; Ханна, Майкл Джи (29 мая 2013 г.). «Полимиозит, дерматомиозит и миозит с включенными тельцами». В Goebel, Hans H; Сьюри, Кэролайн А; Веллер, Рой О. (ред.). Заболевания мышц: патология и генетика . Джон Вили и сыновья. С. 747–781. ISBN 978-1-118-63549-0.

Внешние ссылки [ править ]

Классификация	D МКБ - 10 : M33 , G72.4 ICD - 9-CM : 359,6 , 710,3 - 710,4 MeSH : D009220 ЗаболеванияDB : 29473

[Miller-1] Миллер, Фредерик В. (10 июня 2009 г.). «Классификация идиопатических воспалительных миопатий». В Кагене, Лоуренс Дж (ред.). Воспалительные миопатии . Springer. С. 23–36. ISBN 9781627038393.

[Kagen2-2] Kagen, Лоуренс J (10 июня 2009). «Миозит с включенными тельцами». Воспалительные миопатии . Springer. С. 95–102. ISBN 9781627038393.

[Holton-in-Goebel-3] а б в г Холтон, Дженис Л; Веддерберн, Люси Р.; Ханна, Майкл Джи (29 мая 2013 г.). «Полимиозит, дерматомиозит и миозит с включенными тельцами». В Goebel, Hans H; Сьюри, Кэролайн А; Веллер, Рой О. (ред.). Заболевания мышц: патология и генетика . Джон Вили и сыновья. С. 747–781. ISBN 978-1-118-63549-0.

[Dalakas-in-Bertorini-4] Далакас, Маринос C (8 сентября 2010 г.). «Лечение и лечение аутоиммунных миопатий». В Берторини, Тулио Э (ред.). Нервно-мышечные расстройства . Elsevier Health Sciences. С. 395–408. ISBN 9781437703726.

[5] Цитируется в Dalakas, Marinos C (08 сентября 2010). «Лечение и лечение аутоиммунных миопатий». В Берторини, Тулио Э. Нервно-мышечные расстройства. Elsevier Health Sciences. С. 395—408. ISBN 9781437703726 :
Dalakas MC, Sonies B, Dambrosia J, Sekul E, Cupler E, Sivakumar K (март 1997 г.). «Лечение миозита с тельцами включения с помощью IVIg: двойное слепое плацебо-контролируемое исследование». Неврология . 48 (3): 712–6. DOI : 10,1212 / wnl.48.3.712 . PMID 9065553 .
Вальтер М.К., Лохмюллер Х., Топфер М. и др. (Январь 2000 г.). «Терапия высокими дозами иммуноглобулинов при спорадическом миозите с тельцами включения: двойное слепое плацебо-контролируемое исследование». J. Neurol . 247 (1): 22–8. DOI : 10.1007 / s004150050005 . PMID 10701893 .
Черин П., Пеллетье С., Тейшейра А. и др. (Январь 2002 г.). «Внутривенный иммуноглобулин при дисфагии миозита с тельцами включения». Неврология . 58 (2): 326. DOI : 10,1212 / wnl.58.2.326 . PMID 11805271 .

[6] Dalakas MC, Sonies B, Dambrosia J, Sekul E, Cupler E, Sivakumar K (март 1997 г.). «Лечение миозита с тельцами включения с помощью IVIg: двойное слепое плацебо-контролируемое исследование». Неврология . 48 (3): 712–6. DOI : 10,1212 / wnl.48.3.712 . PMID 9065553 .

[7] Вальтер М.К., Лохмюллер Х., Топфер М. и др. (Январь 2000 г.). «Терапия высокими дозами иммуноглобулинов при спорадическом миозите с тельцами включения: двойное слепое плацебо-контролируемое исследование». J. Neurol . 247 (1): 22–8. DOI : 10.1007 / s004150050005 . PMID 10701893 .

[8] Черин П., Пеллетье С., Тейшейра А. и др. (Январь 2002 г.). «Внутривенный иммуноглобулин при дисфагии миозита с тельцами включения». Неврология . 58 (2): 326. DOI : 10,1212 / wnl.58.2.326 . PMID 11805271 .

[6] Спектор С.А., Леммер Дж. Т., Коффман Б. М. и др. (Октябрь 1997 г.). «Безопасность и эффективность силовых тренировок у пациентов со спорадическим миозитом с тельцами включения». Мышечный нерв . 20 (10): 1242–8. DOI : 10.1002 / (sici) 1097-4598 (199710) 20:10 <1242 :: aid-mus6> 3.3.co; 2-x . PMID 9324080 . Цитируется в:
Далакас, Маринос С. (8 сентября 2010 г.). «Лечение и лечение аутоиммунных миопатий». В Берторини, Тулио Э. Нервно-мышечные расстройства. Elsevier Health Sciences. С. 395—408. ISBN 9781437703726

[10] Далакас, Маринос С. (8 сентября 2010 г.). «Лечение и лечение аутоиммунных миопатий». В Берторини, Тулио Э. Нервно-мышечные расстройства. Elsevier Health Sciences. С. 395—408. ISBN 9781437703726

[7] Mastaglia FL, Garlepp MJ, Phillips BA, Zilko PJ (апрель 2003). «Воспалительные миопатии: клинико-диагностические и терапевтические аспекты». Мышечный нерв . 27 (4): 407–25. DOI : 10.1002 / mus.10313 . PMID 12661042 . Цитируется в:
Холтон, Дженис Л; Веддерберн, Люси Р.; Ханна, Майкл Джи (29 мая 2013 г.). «Полимиозит, дерматомиозит и миозит с включенными тельцами». В Goebel, Hans H; Сьюри, Кэролайн А; Веллер, Рой О. (ред.). Заболевания мышц: патология и генетика . Джон Вили и сыновья. С. 747–781. ISBN 978-1-118-63549-0.

[12] Холтон, Дженис Л; Веддерберн, Люси Р.; Ханна, Майкл Джи (29 мая 2013 г.). «Полимиозит, дерматомиозит и миозит с включенными тельцами». В Goebel, Hans H; Сьюри, Кэролайн А; Веллер, Рой О. (ред.). Заболевания мышц: патология и генетика . Джон Вили и сыновья. С. 747–781. ISBN 978-1-118-63549-0.

[1]