Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Смотрите также: Морфия (значения) и Морфин
Морфея
Другие именаЛокализованная склеродермия или ограниченная склеродермия
MercMorphea.JPG
СпециальностьДерматология Отредактируйте это в Викиданных

Морфея - это форма склеродермии, которая включает отдельные участки затвердевшей кожи на лице, руках и ногах или где-либо еще на теле без поражения внутренних органов. [1] : 130

Признаки и симптомы [ править ]

Фронтальная линейная склеродермия

Морфея чаще всего проявляется в виде пятен или бляшек диаметром в несколько сантиметров, но также может возникать в виде полос, каплевидных поражений или узелков. [2] : 171

Морфея - это утолщение и уплотнение кожи и подкожных тканей из-за чрезмерного отложения коллагена. Морфея включает специфические состояния, начиная от очень маленьких бляшек только на коже до широко распространенных заболеваний, вызывающих функциональные и косметические деформации. Morphea отличается от системного склероза предполагаемым отсутствием поражения внутренних органов. [3] Эта классификационная схема не включает смешанную форму морфеи, при которой у одного и того же человека присутствуют различные морфологии кожных повреждений. До 15% пациентов с морфеей могут попасть в эту ранее неизвестную категорию. [4]

Причина [ править ]

Врачи и ученые не знают, что вызывает морфею. Отчеты о случаях и обсервационные исследования показывают, что у пациентов с морфеей чаще встречается семейный анамнез аутоиммунных заболеваний. [4] Тесты на наличие аутоантител, связанных с морфеей, показали более высокие частоты встречаемости антител к гистонам и топоизомеразе IIa. [5] Сообщения о случаях сосуществования морфеи с другими системными аутоиммунными заболеваниями, такими как первичный билиарный цирроз, витилиго и системная красная волчанка, подтверждают, что морфея является аутоиммунным заболеванием. [6] [7] [8]

Инфекция Borrelia burgdorferi может иметь отношение к индукции отдельного аутоиммунного типа склеродермии; его можно назвать «морфеей с ранним началом, ассоциированной с боррелиями », и он характеризуется сочетанием начала заболевания в более молодом возрасте, инфицирования B. burgdorferi и очевидных аутоиммунных явлений, что отражается в антинуклеарных антителах с высоким титром. [9]

Диагноз [ править ]

Классификация [ править ]

  • Перекрытие морфеи и склероатрофического лишая характеризуется как морфеей, так и склерозом и атрофическим лишаем, которые чаще всего наблюдаются у женщин. [2] : 171
  • Генерализованная морфея характеризуется широко распространенными затвердевшими бляшками и пигментными изменениями, иногда связанными с атрофией мышц, но без поражения внутренних органов. [2] : 171
  • Morphea profunda затрагивает глубокую подкожную ткань , включая фасцию , и имеет клиническое совпадение с эозинофильным фасциитом , синдромом эозинофилии-миалгии и синдромом испанского токсического масла . [2] : 171 Morphea profunda слабо реагирует на кортикостероиды и имеет тенденцию к более хроническому изнурительному течению. [2] : 171
  • Пансклеротическая морфея проявляется склерозом дермы, панникулюса, фасции, мышц, а иногда и костей, что приводит к ограничению подвижности суставов. [2] : 171
  • Линейная склеродермия - это тип локализованной склеродермии [10], которая представляет собой аутоиммунное заболевание, характеризующееся полосой утолщения кожи, которая может поражать кости и мышцы под ней. Чаще всего это происходит в руках, ногах или лбу и может возникать более чем в одной области. Также наиболее вероятно, что это будет только на одной стороне тела. Линейная склеродермия обычно впервые появляется у маленьких детей. [2]
  • Фронтальная линейная склеродермия (также известная как en coup de saber или morphea en coup de saber ) - это тип линейной склеродермии, характеризующийся линейной полосой атрофии и бороздой на коже, которая возникает на лобной или лобно-теменной части черепа . [11] [12] Множественные поражения en coup de saber могут сосуществовать у одного пациента, при этом в одном отчете предполагается, что поражения следовали линии Блашко . [12] Он получил свое название от кажущегося сходства с саблей . [13]
Фронтальная линейная склеродермия
  • Атрофодермия Пазини и Пиерини (также известная как «дисхромическая и атрофическая вариация склеродермии», [11] «Morphea plana atrophica», [11] «Sclérodermie atrophique d'emblée» [11] ) - это заболевание, характеризующееся большими поражениями с резкая периферическая граница, переходящая в углубление без выпячивания, которое при биопсии является нормальным, а коллаген может быть утолщенным. [14] Атрофодермия Пазини и Пиерини поражает менее 200 000 американцев и классифицируется как редкое заболевание http://rarediseases.info.nih.gov.. Заболевание приводит к появлению круглых или овальных участков гиперпигментированной кожи. Потемневшие пятна на коже иногда могут иметь голубоватый или пурпурный оттенок, когда они впервые появляются, и часто гладкие на ощупь и безволосые.

Лечение [ править ]

На протяжении многих лет было опробовано множество различных методов лечения морфеи, включая местные, интра-очаговые и системные кортикостероиды. Были использованы противомалярийные средства, такие как гидроксихлорохин или хлорохин. Были опробованы другие иммуномодуляторы, такие как метотрексат , местный такролимус и пеницилламин . Дети и подростки с активной морфеей (линейная склеродермия, генерализованная морфея и смешанная морфея: линейная и ограниченная) могут испытывать большее улучшение активности или повреждения при пероральном приеме метотрексата и преднизона, чем при приеме плацебо и преднизона. [15] Некоторые успешно пробовали рецептурный витамин D. Ультрафиолетовый свет A (UVA) с псораленами или без них также был опробован. UVA-1, более специфическая длина волны UVA-света, способна проникать в более глубокие части кожи и, таким образом, считается, что она смягчает бляшки в морфее, действуя двумя способами: вызывая системную иммуносупрессию из-за УФ-света или вызывая ферменты, которые естественным образом разрушают коллагеновую матрицу в коже как часть естественного солнечного старения кожи. [1] Однако имеется ограниченное количество доказательств того, что UVA-1 (50 Дж / см²), низкие дозы UVA-1 (20 Дж / см²) и узкополосный UVB отличаются друг от друга по эффективности при лечении детей и взрослых с активной морфеей. [15]

Эпидемиология [ править ]

Морфея - это форма склеродермии, которая чаще встречается у женщин, чем у мужчин, в соотношении 3: 1. [16] Морфея встречается как в детстве, так и во взрослой жизни. [2] Морфея - это необычное заболевание, которым, как полагают, страдают от 2 до 4 из 100 000 человек. [17] Адекватных исследований заболеваемости и распространенности не проводилось. Морфея также может быть занижена, поскольку врачи могут не знать об этом заболевании, а бляшки морфеи меньшего размера можно реже направлять к дерматологу или ревматологу. [ необходима цитата ]

См. Также [ править ]

  • Список кожных заболеваний
  • Фронтальная линейная склеродермия (morphea en coup de saber)

Ссылки [ править ]

  1. ^ Фитцпатрик, Томас Б. (2005). Цветовой атлас Фицпатрика и синопсис клинической дерматологии (5-е изд.). Нью-Йорк: Медицинский паб McGraw-Hill. Разделение. ISBN 978-0-07-144019-6.
  2. ^ a b c d e f g h Джеймс, Уильям; Бергер, Тимоти; Элстон, Дирк (2005). Болезни Эндрюса кожи: клиническая дерматология . (10-е изд.). Сондерс. Стр. 171. ISBN 0-7216-2921-0 . 
  3. Перейти ↑ Peterson LS, Nelson AM, Su WP (1995). «Классификация морфеи (локализованная склеродермия)». Mayo Clin. Proc . 70 (11): 1068–76. DOI : 10.4065 / 70.11.1068 . PMID 7475336 . 
  4. ^ a b Zulian F, Athreya BH, Laxer R (2006). «Ювенильная локализованная склеродермия: клинико-эпидемиологические особенности у 750 детей. Международное исследование» . Ревматология (Оксфорд) . 45 (5): 614–20. DOI : 10.1093 / ревматологических / kei251 . PMID 16368732 . 
  5. Перейти ↑ Hayakawa I, Hasegawa M, Takehara K, Sato S (2004). «Аутоантитела против ДНК топоизомеразы IIalpha при локализованной склеродермии» . Ревматоидный артрит . 50 (1): 227–32. DOI : 10.1002 / art.11432 . PMID 14730620 . 
  6. ^ Маджид М, Аль-Mayouf С.М., Аль-Саббан Е, Bahabri S (2000). «Сосуществующая линейная склеродермия и ювенильная системная красная волчанка». Pediatr Dermatol . 17 (6): 456–9. DOI : 10.1046 / j.1525-1470.2000.01820.x . PMID 11123778 . S2CID 30359530 .  
  7. ^ Бонифати C, Impara G, Morrone A, Pietrangeli A, M Кардуччи (2006). «Одновременное возникновение линейной склеродермии и гомолатерального сегментарного витилиго». J Eur Acad Dermatol Venereol . 20 (1): 63–5. DOI : 10.1111 / j.1468-3083.2005.01336.x . PMID 16405610 . S2CID 11523611 .  
  8. ^ Гонзалес-Лопес М., Drake М, Гонзалес-Вела MC, Armesto S, Llaca HF, Val-Берналь JF (2006). «Сосуществование генерализованной морфеи и первичного билиарного цирроза у пациента мужского пола». J. Dermatol . 33 (10): 709–13. DOI : 10.1111 / j.1346-8138.2006.00165.x . PMID 17040502 . S2CID 29859708 .  
  9. ^ Принз JC, Kutasi Z, Weisenseel Р, Poto л, Battyáni Z, Ружичка Т (2009). « » Borrelia-ассоциированные с ранним началом Morphea «: особый типа склеродермии в детском и юношеском возрасте с высоким титром антинуклеарных антителами Результатов анализа когорт и представлением трех случаев?». J Am Acad Dermatol . 60 (2): 248–55. DOI : 10.1016 / j.jaad.2008.09.023 . PMID 19022534 . 
  10. ^ " линейная склеродермия " в Медицинском словаре Дорланда
  11. ^ a b c d Рапини, Рональд П .; Болонья, Жан Л .; Йориццо, Джозеф Л. (2007). Дерматология: 2-томный набор . Сент-Луис: Мосби. ISBN 978-1-4160-2999-1.
  12. ^ a b Кац, KA (октябрь 2003 г.). «Фронтальная линейная склеродермия (en coup de saber)». Интернет-журнал дерматологии . 9 (4): 10. PMID 14594583 . 
  13. ^ " coup de saber " в Медицинском словаре Дорланда
  14. ^ Фридберг и др. (2003). Дерматология Фитцпатрика в общей медицине . (6-е изд.). Страница 1029. МакГроу-Хилл. ISBN 0-07-138076-0 . 
  15. ^ a b Альбукерке, Джулия В де; Андриоло, Бренда Н.Г.; Васконселлос, Моника РА; Civile, Vinicius T; Lyddiatt, Энн; Тревизани, штат Вирджиния FM (16.07.2019). «Вмешательства при морфеи» . Кокрановская база данных систематических обзоров . 7 : CD005027. DOI : 10.1002 / 14651858.cd005027.pub5 . ISSN 1465-1858 . PMC 6630193 . PMID 31309547 .   
  16. ^ Laxer RM, Зульский F (2006). «Локализованная склеродермия». Curr Opin Rheumatol . 18 (6): 606–13. DOI : 10.1097 / 01.bor.0000245727.40630.c3 . PMID 17053506 . S2CID 42839634 .  
  17. Перейти ↑ Peterson LS, Nelson AM, Su WP, Mason T, O'Fallon WM, Gabriel SE (1997). «Эпидемиология морфеи (локализованная склеродермия) в округе Олмстед 1960-1993». J. Rheumatol . 24 (1): 73–80. PMID 9002014 . 

Дальнейшее чтение [ править ]

  • Страница пациента дерматологии JAMA. Морфея (Localized Scleroderma. Nicole M. Fett, MD. JAMA Dermatol.2013; 149 (9): 1124. doi: 10.1001 / jamadermatol.2013.5079. Сентябрь 2013 г.

Внешние ссылки [ править ]

Классификация
D
  • МКБ - 10 : L94.0
  • МКБ - 9-СМ : 701,0
  • MeSH : D012594
  • ЗаболеванияDB : 8351
Внешние ресурсы
  • eMedicine : derm / 272
  • Пациент Великобритании : Морфея