Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Церебральная амилоидная ангиопатия
Другие именаКонгофильная ангиопатия [1]
Церебральная амилоидная ангиопатия - очень высокий mag.jpg
Микрофотография церебральной амилоидной ангиопатии с использованием окрашивания конго красным
СпециальностьНеврология Отредактируйте это в Викиданных
ПричиныПричина CAA неизвестна [2]
Диагностический методПЭТ, компьютерная томография [2]
УходЛечение может быть физиотерапевтическим, профессиональным или логопедическим. [2]

Церебральная амилоидная ангиопатия (ЦАА) - это форма ангиопатии, при которой бета-амилоидный пептид откладывается в стенках мелких и средних кровеносных сосудов центральной нервной системы и мозговых оболочек . [2] [3] Термин конгофильной иногда используется , так как наличие аномальных скоплений амилоида может быть продемонстрировано с помощью микроскопического исследования мозговой ткани после того, как окрашивание с Конго красным . Амилоидный материал находится только в головном мозге, и поэтому заболевание не связано с другими формами амилоидоза . [4]

Признаки и симптомы [ править ]

CAA ассоциируется с кровоизлияниями в мозг, особенно микрокровоизлияниями. Поскольку CAA может быть вызван тем же амилоидным белком, который связан с деменцией Альцгеймера, мозговые кровотечения [5] чаще встречаются у людей с диагнозом болезни Альцгеймера. Однако они также могут возникать у тех, кто не болел деменцией . Кровотечение в головном мозге обычно ограничивается определенной долей [6], и это немного отличается от мозговых кровотечений, возникающих в результате высокого кровяного давления ( гипертонии ) - более частой причины геморрагического инсульта (или кровотечения в мозгу). мозг ). [7]

Причины [ править ]

Астроцит

Было установлено, что CAA возникает либо спорадически (обычно у пожилых людей) [8], либо в семейных формах, таких как фламандский, айовский и голландский типы. Во всех случаях это определяется отложением бета-амилоида (Aβ) в стенках лептоменингальных и церебральных сосудов. [9] CAA, встречающийся у фламандского типа, был замечен как связанный с большими бляшками с плотным ядром, наблюдаемыми в этой родословной. [10]

Причина повышенного отложения Aβ в спорадических САА до сих пор неясна, поскольку в качестве возможных причин были предложены как повышенная продукция пептида, так и аномальный клиренс. [11] При нормальной физиологии Ар очищается от мозга четыре путей: (1) эндоцитоза от астроцитов и микроглии клетки, (2) ферментативное расщепления с помощью неприлизина или insulysin (3) очищается путем гематоэнцефалического барьера или (4) дренируется по периартериальным пространствам. Нарушения в каждом из этих идентифицированных путей клиренса были связаны с CAA. [12] [13]

В семейных формах CAA причина накопления Aβ, скорее всего, связана с повышенной продукцией, а не с плохим клиренсом. [14] Мутации в генах белка-предшественника амилоида (АРР), пресенилина (PS) 1 и PS2 могут привести к увеличению скорости расщепления АРР на Aβ. Также был предложен иммунный механизм. [15] [16] аполипопротеин E (APOE) ε2 и ε4 связаны с повышенным риском развития церебральной амилоидной антипатии. Использование антитромбоцитарной и антикоагулянтной терапии увеличивает риск внутримозгового кровоизлияния при ВГА. [17]

Типы [ править ]

Существует несколько семейных вариантов. [18] Заболевание обычно связано с бета-амилоидом . [19] Однако есть типы, включающие другие амилоидные пептиды:

  • «Исландский тип» связан с амилоидом цистатина С (ACys). [20]
  • «британский тип» и «датский тип» связаны с британским амилоидом (ABri) и датским амилоидом (ADan) соответственно. Оба пептида связаны с мутациями в ITM2B . [21]
  • Семейный амилоидоз финского типа связан с амилоидом гелзолин (AGel). [22]

В настоящее время проводятся исследования, чтобы определить, существует ли связь между церебральной амилоидной ангиопатией и приемом чрезмерного количества алюминия . [23]

Патофизиология [ править ]

Патология сосудистого амилоида, характерная для CAA, может быть классифицирована как тип 1 или тип 2, причем последний тип является наиболее распространенным. Патология САА типа 1 связана с обнаруживаемыми отложениями амилоида в корковых капиллярах, а также в лептоменингеальных и корковых артериях и артериолах. При патологии САА 2 типа амилоидные отложения присутствуют в лептоменингеальных и корковых артериях и артериолах, но не в капиллярах. Отложения в венах или венулах возможны при любом типе, но встречаются гораздо реже. [24]

Диагноз [ править ]

МРТ показывает слабосигнальные очаги при церебральной амилоидной ангиопатии. Обычное градиентное эхо-изображение, взвешенное по T2 * (слева, TE = 20 мс), изображение, взвешенное по восприимчивости (SWI), и фазовое изображение SWI (в центре и справа, соответственно, TE = 40 мс) при 1,5 тесла. [25]

Окончательный диагноз САА может быть поставлен только при вскрытии после смерти . [26] Биопсия может сыграть роль в диагностике вероятных случаев. [27] При отсутствии ткани для биопсии используются Бостонские критерии для определения вероятных случаев ВГА по данным МРТ или КТ. Бостонские критерии требуют доказательств множественных кровоизлияний или кровоизлияний в коры головного мозга, чтобы пометить пациента как вероятно имеющего ВГА. [26] Визуализация, взвешенная по чувствительности , была предложена в качестве инструмента для выявления микрокровоизлияний, связанных с ВГА. [28]

Изображение [ править ]

Церебральный амилоида ангиопатия может быть представлена с долевым внутримозговым кровоизлиянием или микрокровоточат в головном мозге. Кровотечение обычно происходит на поверхности мозга, в отличие от внутричерепного кровоизлияния из-за высокого кровяного давления, которое возникает в глубоких участках мозга, таких как базальные ганглии и мосты . При долевом внутримозговом кровотечении компьютерная томография (КТ) покажет область гиперплотного кровотечения и гиподенсный отек вокруг места геморрагии. [17]

Последовательность градиентного эхо-сигнала МРТ и визуализация, взвешенная по восприимчивости (SWI), полезны для обнаружения микрокровоизлияний и отложения железа в коре головного мозга (поверхностный сидероз коры головного мозга ). [17] Другие показатели МРТ ВГА включают гиперинтенсивность белого вещества и истончение коркового вещества . [29]

Управление [ править ]

Целью церебральной амилоидной ангиопатии является лечение симптомов, поскольку в настоящее время лечения нет. Физическая, профессиональная и / или логопедия могут быть полезны в лечении этого состояния. [2]

История [ править ]

Густав Оппенгейм был первым, кто сообщил об отложениях β-амилоида сосудов в сосудистой сети центральной нервной системы в 1909 году. Первая статья, посвященная исключительно тому, что впоследствии будет известно как CAA, была опубликована в 1938 году WZ Scholz. В 1979 г. Х. Окадзаки опубликовал статью о причастности САА к определенным случаям крупозного внутримозгового кровоизлияния . [22] Бостонские критерии CAA возникли в 1995 году в статье Гарвардской медицинской школы . [26]

Ссылки [ править ]

  1. ^ Exley C, Esiri MM (июль 2006). «Тяжелая церебральная конгофильная ангиопатия, совпадающая с повышенным содержанием алюминия в головном мозге у жителя Камелфорда, Корнуолл, Великобритания» . J. Neurol. Нейрохирургия. Психиатрия . 77 (7): 877–9. DOI : 10.1136 / jnnp.2005.086553 . PMC  2117501 . PMID  16627535 .
  2. ^ a b c d e "Церебральная амилоидная ангиопатия: Медицинская энциклопедия MedlinePlus" . www.nlm.nih.gov . Проверено 27 мая 2015 .
  3. ^ "UpToDate" . www.uptodate.com . Проверено 17 августа 2019 .
  4. ^ Ньюфаундленд, FRCP Уильям Прайс-Филлипс, MD, FRCP (C) Медицинский факультет Центр медицинских наук Мемориальный университет Ньюфаундленда Сент-Джонс (2009-05-06). Компаньон клинической неврологии . Oxford University Press, США. ISBN 9780199710041.
  5. ^ Годфруа, Оливье (2013-02-28). Поведенческая и когнитивная неврология инсульта . Издательство Кембриджского университета. ISBN 9781107310896.
  6. ^ Коулман, Уильям Б .; Цонгалис, Грегори Дж. (16 февраля 2010 г.). Основные понятия молекулярной патологии . Академическая пресса. ISBN 9780080922188.
  7. ^ «Основы мозга: предотвращение инсульта: Национальный институт неврологических расстройств и инсульта (NINDS)» . www.ninds.nih.gov . Проверено 27 мая 2015 .
  8. ^ Сирвен, Джозеф I .; Маламут, Барбара Л. (2008). Клиническая неврология пожилых людей . Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. ISBN 9780781769471.
  9. ^ Эттингер, Алан Б .; Вайсброт, Дебора М. (2014-04-17). Неврологический дифференциальный диагноз: индивидуальный подход . Издательство Кембриджского университета. ISBN 9781107014558.
  10. ^ Кумар-Сингх, S .; Cras, P .; и другие. (2002). «Плотные старческие бляшки при фламандском варианте болезни Альцгеймера вазоцентрические» . Американский журнал патологии . 161 (2): 507–20. DOI : 10.1016 / S0002-9440 (10) 64207-1 . PMC 1850756 . PMID 12163376 .  
  11. ^ Толней, Маркус; Пробст, Альфонс (2012-12-06). Невропатология и генетика деменции . Springer Science & Business Media. ISBN 9781461512493.
  12. ^ Субраманиам, Ратан; Баррио, Хорхе (2013-10-15). Новые методы визуализации при нейродегенеративных и двигательных расстройствах, проблема клиник для домашних животных . Elsevier Health Sciences. ISBN 9780323227353.
  13. ^ Внеклеточный матрикс мозга в здоровье и болезнях . Эльзевир. 2014-10-30. ISBN 9780444634948.
  14. ^ Холл, Тим (2013-09-17). PACES для MRCP: с 250 клиническими случаями . Elsevier Health Sciences. ISBN 978-0702054662.
  15. ^ Психические расстройства: Новые Insights для Healthcare Professional: 2011 Edition , . Научные издания. 2012-01-09. ISBN 9781464900853.
  16. ^ Достижение в Деменция исследованиях и лечении: 2012 издания . Научные издания. 2012-12-26. ISBN 9781464991721.
  17. ^ a b c Шарма, Рохит; Деарауго, Стефани; Инфельд, Бернард; О'Салливан, Ричард; Геррати, Ричард П. (август 2018 г.). «Церебральная амилоидная ангиопатия: обзор клинико-рентгенологических характеристик и имитаторов» . Журнал медицинской визуализации и радиационной онкологии . 62 (4): 451–463. DOI : 10.1111 / 1754-9485.12726 . PMID 29604173 . 
  18. ^ Ревес, Тамас; Холтон, Дженис Л .; Лэшли, Таммарин; Завод, Гордон; Ростаньо, Агуеда; Гизо, Хорхе; Франджоне, Блас (июль 2002 г.). «Спорадические и семейные церебральные амилоидные ангиопатии» . Патология головного мозга (Цюрих, Швейцария) . 12 (3): 343–357. DOI : 10.1111 / j.1750-3639.2002.tb00449.x . ISSN 1015-6305 . PMID 12146803 . S2CID 8930792 .   
  19. ^ Диксон, Деннис; Веллер, Рой О. (09.09.2011). Нейродегенерация: молекулярная патология деменции и двигательных расстройств . Джон Вили и сыновья. ISBN 9781444341232.
  20. ^ Ларнер, AJ (2008-04-24). Нейропсихологическая неврология: нейрокогнитивные нарушения неврологических расстройств . Издательство Кембриджского университета. ISBN 9780521717922.
  21. ^ Денинг, Том; Томас, Алан (26 сентября 2013 г.). Оксфордский учебник психиатрии пожилого возраста . ОУП Оксфорд. ISBN 9780199644957.
  22. ^ a b Биффи, Алессандро; Гринбург, Стивен М. (2011). «Церебральная амилоидная ангиопатия: систематический обзор» . Журнал клинической неврологии . 7 (1): 1–9. DOI : 10,3988 / jcn.2011.7.1.1 . PMC 3079153 . PMID 21519520 .  
  23. ^ Кавахара, Масахиро; Като-Негиси, Мидори (2011). «Связь между алюминием и патогенезом болезни Альцгеймера: интеграция гипотезы алюминия и амилоидного каскада» . Международный журнал болезни Альцгеймера . 2011 : 276393. дои : 10,4061 / 2011/276393 . ISSN 2090-0252 . PMC 3056430 . PMID 21423554 .   
  24. ^ Thal, Дитмар Рудольф; Гебремидхин, Эстифанос; Руб, Удо; Харуясу, Ямагути; Дель Тредичи, Келли; Браак, Хейко (2002). «Два типа спорадической церебральной амилоидной ангиопатии» . Журнал патологии и экспериментальной неврологии . 61 (3): 282–293. DOI : 10.1093 / jnen / 61.3.282 . PMID 11895043 . Дата обращения 5 октября 2020 . 
  25. ^ Mittal, S .; Wu, Z .; Neelavalli, J .; Хааке, Э.М. (2009). «Восприимчивость-взвешенная визуализация: технические аспекты и клиническое применение, часть 2» . Американский журнал нейрорадиологии . 30 (2): 232–252. DOI : 10.3174 / ajnr.A1461 . ISSN 0195-6108 . PMC 3805373 . PMID 19131406 .   
  26. ^ a b c Гринберг, Стивен; Харидиму, Андреас (2018). «Диагностика церебральной амилоидной ангиопатии: эволюция Бостонских критериев» . Инсульт . 49 (2): 491–497. DOI : 10.1161 / STROKEAHA.117.016990 . PMC 5892842 . PMID 29335334 .  
  27. ^ Verbeek, ММ; Waal, RM de; Винтерс, Гарри В. (2013). Церебральная амилоидная ангиопатия при болезни Альцгеймера и связанных с ней заболеваниях . Springer Science & Business Media. ISBN 9789401710077.
  28. ^ Элленбоген, Ричард Дж .; Abdulrauf, Saleem I .; Сехар, Лалигам Н. (2012). Принципы неврологической хирургии . Elsevier Health Sciences. ISBN 978-1437707014.
  29. ^ Харидиму, Андреас; Булуа, Грегуар; Гурол, М. Эдип; Аята, Дженк; Bacskai, Brian J .; Frosch, Matthew P .; Вишванатан, Ананд; Гринберг, Стивен М. (1 июля 2017 г.). «Новые концепции в спорадической церебральной амилоидной ангиопатии» . Мозг . 140 (7): 1829–1850. DOI : 10,1093 / мозг / awx047 . ISSN 0006-8950 . PMC 6059159 . PMID 28334869 . Проверено 28 августа 2020 .   

Дальнейшее чтение [ править ]

  • Chao, Christine P .; Коценас, Эми Л .; Бродерик, Дэниел Ф. (1 сентября 2006 г.). «Церебральная амилоидная ангиопатия: результаты КТ и МРТ» . RadioGraphics . 26 (5): 1517–1531. DOI : 10,1148 / rg.265055090 . ISSN  0271-5333 . PMID  16973779 .

Внешние ссылки [ править ]

Классификация
D
  • МКБ - 10 : I68.0
  • MeSH : D016657
  • ЗаболеванияDB : 32874
Внешние ресурсы
  • MedlinePlus : 000719
  • eMedicine : нейро / 628