Из Википедии, бесплатной энциклопедии
  (Перенаправлено с Церезима )
Перейти к навигации Перейти к поиску
Имиглюцераза
Клинические данные
Торговые наименованияЦерезим
AHFS / Drugs.comМонография
MedlinePlusa601149
Данные лицензии
Пути администрированияВнутривенное вливание
Код УВД
Правовой статус
Правовой статус
Фармакокинетические данные
Метаболизмвероятно протеолиз
Ликвидация Период полураспада3,6–10,4 мин
Идентификаторы
Количество CAS
DrugBank
ChemSpider
  • никто
UNII
КЕГГ
ЧЭМБЛ
Химические и физические данные
ФормулаC 2532 H 3854 N 672 O 711 S 16
Молярная масса55597,4 г · моль -1 ( негликозилированный )
 ☒NпроверятьY (что это?) (проверить)  

Имиглюцераза - это лекарство, используемое для лечения болезни Гоше . [2] [3]

Это рекомбинантный ДНК- продуцируемый аналог человеческого фермента β- глюкоцереброзидазы . Церезим - это сублимированное лекарство, содержащее имиглюцеразу, производимое Genzyme Corporation . Его вводят внутривенно после восстановления для лечения болезни Гоше 1-го и 3-го [4] типа . Он доступен в формах, содержащих 200 или 400 единиц на флакон. Удельная активность высокоочищенного фермента человека составляет 890 000 единиц / мг. [5] Типичная доза составляет 2,5 Ед / кг каждые две недели, максимум до 60 Ед / кг один раз в две недели, а безопасность установлена ​​для детей от 2 лет и старше. [6] Это одно из более дорогих лекарств, стоимость которого в США составляет 200 000 долларов в год на человека. [7] Имиглюцераза получила статус орфанного препарата в США, Австралии и Японии. [8]

Церезим был одним из препаратов, производимых на заводе Genzyme в Олстоне, штат Массачусетс, производство которого было остановлено в 2009 году из-за заражения Vesivirus 2017. [9]

Побочные эффекты [ править ]

Наиболее частым побочным эффектом является гиперчувствительность , которая встречается примерно у 3% пациентов. Это связано с такими симптомами, как кашель, одышка , сыпь , зуд и отек Квинке . Менее распространенные побочные эффекты включают головокружение, головную боль, тошноту, диарею и реакции в месте инъекции; они обнаруживаются менее чем у 1% пациентов. [4]

Взаимодействия [ править ]

Никаких клинических исследований взаимодействия не проводилось. [4] Миглустат, по- видимому, увеличивает клиренс имиглюцеразы на 70%, что приводит к снижению активности фермента. [10]

См. Также [ править ]

  • Другие препараты для лечения болезни Гоше
    • Афегостат (разработка прекращена)
    • Элиглустат
    • Миглустат
    • Велаглюцераза альфа
    • талиглюцераза альфа

Ссылки [ править ]

  1. ^ "Церезим EPAR" . Европейское агентство по лекарственным средствам (EMA) . Проверено 18 января 2021 года .
  2. ^ Вайнреб NJ (август 2008). «Имиглюцераза и ее использование для лечения болезни Гоше». Эксперт Opin Pharmacother . 9 (11): 1987–2000. DOI : 10.1517 / 14656566.9.11.1987 . PMID 18627336 . S2CID 72183308 .  
  3. ^ Starzyk K, S Richards, Yee J, Smith SE, Kingma W (февраль 2007). «Многолетний международный опыт безопасности имиглюцеразной терапии болезни Гоше». Мол. Genet. Метаб . 90 (2): 157–63. DOI : 10.1016 / j.ymgme.2006.09.003 . PMID 17079176 . 
  4. ^ a b c Австрийский кодекс (на немецком языке). Вена: Österreichischer Apothekerverlag. 2018. Cerezyme 400 U-Pulver für ein Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung.
  5. ^ Пентчев; Брэди, RO; Блэр, HE; Бриттон, Делавэр; Соррелл, SH; и другие. (Август 1978 г.). «Болезнь Гоше: выделение и сравнение нормальной и мутантной глюкоцереброзидазы из ткани селезенки человека» . Proc. Natl. Акад. Sci. США . 75 (8): 3970–3973. Bibcode : 1978PNAS ... 75.3970P . DOI : 10.1073 / pnas.75.8.3970 . PMC 392911 . PMID 29293 .  
  6. ^ «Церезим (имиглюцераза для инъекций) Спецификация продукта Genzyme» (PDF) . Архивировано из оригинального (PDF) 05.06.2003.
  7. ^ Alfred B. Engelberg, Аарон С. Kesselheim и Джерри Avorn (12 ноября 2009). «Перспектива: баланс инноваций, доступа и прибыли - исключительность рынка для биопрепаратов». N Engl J Med . 361 (20): 1917–1919. DOI : 10.1056 / NEJMp0908496 . PMID 19828525 . CS1 maint: использует параметр авторов ( ссылка )
  8. ^ "Имиглюцераза на Orpha.net: портал редких болезней и орфанных лекарств" .
  9. ^ Эрин Эйлворт; Роберт Вайсман (17 июня 2009 г.). «Вирус закрывает завод Genzyme, задерживает лекарства на 8000 человек» . The Boston Globe .
  10. ^ Лекарственное взаимодействие между имиглюцеразой и миглустатом . Проверено 11 апреля 2019 г.